多发性肌炎／皮肌炎相关的间质性肺疾病急性加重的研究进展

结缔组织病相关的间质性肺疾病的死亡率高,在美国每年约有1600人死于结缔组织病相关的间质性肺疾病,约占所有间质性肺疾病死亡人数的25%[1],死因多为间质性肺疾病的急性加重,而多发性肌炎/皮肌炎(polymyositis/dermatomyositis,PM/DM)是结缔组织病中合并肺间质疾病发病率较高的类型,且最容易发生间质性肺疾病的急性加重[2].     

小剂量利妥昔单抗治疗难治性特发性血小板减少性紫癜

目的探讨小剂量利妥昔单抗治疗难治性特发性血小板减少性紫癜（ITP）临床效果、安全性及经济效果。方法选择我院住院17例难治性ITP患者,采用利妥昔单抗（100mg,每周1次,连用4周）,监测治疗前后血常规、血清免疫球蛋白定量和血小板相关抗体。结果治疗后血小板计数为（76．4±58．6）×10^9／L,治疗有效率为64．7％;随访6～39个月,复发率36.4％,无严重不良反应;治疗成本明显低于标准剂量的利妥昔单抗。结论小剂量的利妥昔单抗是治疗难治件ITP安伞、有效药物,价格适中.     

多发性肌炎/皮肌炎之外的特发性炎症性肌病

特发性炎症性肌病是指病因不明,主要表现为肌痛、肌无力,血清肌酶谱升高、肌电图呈肌源性改变、肌肉组织活检可显示炎性细胞浸润的一组肌病,包括多发性肌炎/皮肌炎、包涵体肌炎、甲状腺功能减退性肌病、结节性肌炎、嗜酸性多发性肌炎和横纹肌溶解综合征等,临床工作中常易误诊、     

利妥昔单抗联合新鲜冰冻血浆治疗难治性特发性血小板减少性紫癜19例

目的观察利妥昔单抗联合新鲜冰冻血浆治疗难治性特发性血小板减少性紫癜（ITP）的临床疗效。方法选择符合难治性ITP诊断标准的19例患者,给予利妥昔单抗每平方米体表面积375mg,静脉滴注,每周1次,共4次;新鲜冰冻血浆10mL/kg,静脉滴注,每周1次,联合应用4周,判定疗效。结果显效9例（47.4%）,良效3例（15.9%）,进步4例（21.1%）,无效3例（15.9%）,总有效率为84.2%。结论利妥昔单抗联合新鲜冰冻血浆能有效治疗难治性ITP。     

利妥昔单抗联合新鲜冰冻血浆治疗难治性特发性血小板减少性紫癫19例

目的 观察利妥昔单抗联合新鲜冰冻血浆治疗难治性特发性血小板减少性紫癜(ITP)的临床疗效.方法 选择符合难治性ITP诊断标准的19例患者,给予利妥昔单抗每平方米体表面积375mg,静脉滴注,每周1次,共4次;新鲜冰冻血浆1OmL/kg,静脉滴注,每周1次,联合应用4周,判定疗效.结果 显效9例(47.4%),良效9例(19.9%),进步4例(21.1%),无效3例(15.9%),总有效率为84.2%.结论 利妥昔单抗联合新鲜冰冻血浆能有效治疗难治性ITP.     

利妥昔单抗对儿童难治性ITP的疗效观察

目的观察分析利妥昔单抗对儿童难治性ITP的临床疗效。方法选取本院收治的儿童难治性ITP患儿10例作为研究对象,均采用利妥昔单抗治疗。结果治疗后,药物起效时间为1-8周,有效维持时间为3-30个月。总有效率为70.00%,血小板计数平均最高值为(76±12)×199/L,复发率为28.57%。结论利妥昔单抗针对儿童难治性ITP的临床治疗能够有效提高血小板计数水平,改善临床症状,具有起效快、有效率高、副作用小等特点,但存在较高的复发率,需要根据具体情况进行维持性治疗。     

小剂量利妥昔单抗治疗复发难治性原发免疫性血小板减少症的临床分析

目的:观察分析小剂量利妥昔单抗治疗复发难治性原发免疫性血小板减少症的临床疗效。方法:选择复发难治性原发免疫性血小板减少症的患者32例,按照随机数字表抽取法分成两组,观察组给予小剂量利妥昔单抗治疗,对照组给予标准剂量利妥昔单抗治疗,观察比较两组疗效及安全性。结果:两组临床疗效及复发率比较差异无统计学意义(P>0.05);治疗后免疫球蛋白及淋巴细胞亚群组间比较差异有统计学意义(P<0.05);两组药物不良反应发生率比较差异有统计学意义(P<0.05)。结论:小剂量利妥昔单抗治疗复发难治性原发免疫性血小板减少症的对免疫球蛋白及淋巴细胞功能影响小,不良反应少,安全性更高,值得临床合理推广。     

利妥昔单抗治疗血液系统恶性肿瘤相关进展

利妥昔是一种针对CD20抗原的人鼠嵌合单克隆抗体,已被批准用于临床治疗惰性B细胞非霍奇金淋巴瘤.首次使用是在美国用于治疗低分化、滤泡型或易复发、侵袭性CD20表达阳性的B细胞非霍奇金淋巴瘤[1].之后,便在欧洲用于临床治疗Ⅲ/Ⅳ期的滤泡型非霍奇金淋巴瘤,入选的病人或已对化疗产生耐药,或已处于接受化疗后的复发阶段.基于两项多中心临床试验结果,在欧洲利妥昔单抗被批准与环磷酰胺、阿霉素、长春新碱和泼尼松(CHOP)方案联用治疗侵袭性CD20表达阳性的弥漫大B细胞淋巴瘤;在日本经临床Ⅱ期试验验证,利妥昔单抗被批准用于治疗惰性B细胞非霍奇金淋巴瘤和套细胞淋巴瘤[2].现今,利妥昔单抗已在全球50多个国家被批准用于临床,而一项深入广泛的临床评估项目也正在展开,该项目研究包括惰性B细胞非霍奇金淋巴瘤、侵袭性B细胞非霍奇金淋巴瘤和B细胞慢性淋巴细胞白血病在内的多种B细胞来源淋巴系恶性肿瘤.     

1例暴发性复发-缓解型多发性硬化症患者脑脊液和外周血液的临床稳态和有效B淋巴细胞衰竭

背景:抗CD20单克隆抗体利妥昔单抗能有效耗尽B淋巴细胞,并已成功用于治疗外周神经系统免疫介导性疾病。最近有利妥昔单抗对原发进行性多发性硬化症(M S)患者脑脊液中B淋巴细胞有限作用的报道。目的:明确利妥昔单抗对复发-缓解型M S患者临床、磁共振成像和免疫学变量的影响。设计:用利妥昔单抗治疗1例复发-缓解型M S患者,反复检查患者的临床和M RI表现。在利妥昔单抗治疗前、治疗期间和治疗后分别采用流式细胞仪分析外周血液和脑脊液中的B淋巴细胞数。结果:利妥昔单抗单一治疗使患者的临床症状显著改善,M RI中的炎性替代标记物也减少…     

特发性血小板减少性紫癜合并肺癌:一例报导并文献复习

正特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是一种自身免疫性出血性疾病,以血小板减少及皮肤黏膜出血为主要表现。其年发病率在100/106左右,其中约一半为成人,多表现为慢性病程。常规的治疗有糖皮质激素、静脉免疫球蛋白及脾切除。约有25%的成人ITP对常规治疗措施无效。近年来临床研究证实重组人血小板生成素(recombinant human thrombopoietin,rh TPO)、利妥昔单抗治疗难治性     

韦格纳肉芽肿合并眶内假瘤13例临床分析

目的 总结分析13例韦格纳肉芽肿(wegener granulomatosis,WG)合并眶内假瘤患者的临床特点.方法 回顾性分析北京协和医院2003年2月至2010年4月确诊的13例WG合并眶内假瘤患者的临床资料.结果 13例患者男女比例2.25:1,年龄17～58岁,中位年龄28岁,眶内假瘤病程1～12个月,中位时...     

利妥昔单抗联合丙种球蛋白治疗复发难治性自身免疫性溶血性贫血疗效观察

目的：观察利妥昔单抗联合丙种球蛋白治疗复发难治性自身免疫性溶血性贫血的临床疗效及不良反应。方法回顾性分析2009年2月至2016年2月我科收治的13例复发难治性自身免疫性溶血性贫血患者的临床资料。7例患者利妥昔单抗采用标准剂量375 mg/m2,第1、8、15、22天;6例患者因高龄或者较差的体能状态原因采用小剂量100~200 mg,每周1次,连用4次。每次于利妥昔单抗给药前1 d使用丙种球蛋白10~20 g。观察疗效及不良反应。结果13例患者CR 7例,PR 4例,NR 2例,CR率为53.8%,总有效率为84.6%。中位反应时间为55 d (21~92 d),中位随访时间为15(3~31）个月,12个月的无复发生存率为90.9%。所有患者耐受性好,不良反应轻微。结论利妥昔单抗联合丙种球蛋白可作为治疗复发难治性自身免疫性溶血性贫血患者的一种有效方法。对于高龄或者较差的体能状态患者使用小剂量利妥昔单抗治疗安全有效。     

利妥昔单抗治疗儿童难治性特发性血小板减少性紫癜的临床观察

将我院儿童难治性特发性血小板减少性紫癜（RITP）患儿50例按治疗方法分成2组：利妥昔单抗组（26例,给予标准剂量利妥昔单抗治疗）和长春新碱组（24例,给予长春新碱治疗）。另选择同期于我院体检的健康儿童20例为正常对照组。治疗结束后,对比两组患儿疗效、药物不良反应,随访两组患儿复发的情况;应用流式细胞术测定利妥昔单抗组RITP患儿治疗前后外周血CD19^＋／CD20^＋B细胞的表达水平变化并与正常对照组比较。结果提示,利妥昔单抗组总有效率明显高于长春新碱组（69．2％比37．5％,χ^2=9．74,P〈0．01）;两组的不良反应发生率比较差异无统计学意义（11．5％比8．3％,χ^2=0．62,P〉0．05）。随访利妥昔单抗组治疗有效患儿复发率（22．2％）明显低于长春新碱组（55．6％）,两组比较差异具有统计学意义（χ^2=7．24,P〈0．05）。利妥昔单抗治疗有效患儿外周血小板数量达（106．7±32．5）×10^9／L,较治疗前明显升高（t=12．48,P〈0．01）;外周血CD19^＋／CD20^＋B细胞表达明显较治疗前降低（t=6．71,P〈0．05）。提示利妥昔单抗可能是通过耗竭B细胞而发挥其作用,对RITP患儿具有较满意的疗效,无严重的不良反应。     

小剂量利妥昔单抗治疗复发难治性免疫性血小板减少症疗效分析

目的 探讨小剂量利妥昔单抗治疗复发难治性免疫性血小板减少症（ITP）的疗效、安全性及治疗前后B细胞、血小板膜糖蛋白特异性自身抗体的变化.方法 利妥昔单抗100mg静脉滴注,每周1次,连用4周,治疗23例复发难治性ITP患者,无使用免疫抑制剂、化疗药、抗凝药及激素冲击疗法.监测治疗前后的血常规,血清免疫球蛋白（IgG、IgM、IgA）,血小板膜糖蛋白抗体及CD3＋、CD4＋、CD8＋、CD19＋、CD20＋细胞数.结果 9例完全有效,5例有效,9例无效.中位疗效持续时间8（5～23）个月,有效患者有中3例复发,其余均维持较好.有效患者治疗后血小板自身抗体均转阴.治疗前后外周血血红蛋白、白细胞计数无明显变化,血清IgG、IgM、IgA无明显变化,CD3＋、CD4＋、CD8＋细胞数无明显变化.治疗后CDI9＋/CD20＋细胞明显下降.多数患者耐受好.结论 小剂量利妥昔单抗治疗复发难治性ITP疗效肯定,不良反应可以耐受.     

Clinical and pathological changes in cerebral arteriovenous malformations after stereotactic radiosurgery failure

Background Stereotactic radiosurgery is an altemative to resection of intracranial cerebral arteriovenous malformations （AVMs）, while it will fail in some cases. This study aimed to evaluate the changes after stereotactic radiosurgery for AVMs.
Methods Nineteen cases with cerebral AVMs had failure after stereotactic radiosurgery therapy. The symptoms and angiography were assessed. All patients underwent microsurgery. Pathologic examination was performed for all cases and electron microscopic examination was carried out in 6 patients.
Results Seven cases had hemorrhage from 12 to 98 months after stereotactic radiosurgery, 5 had headache, 4 had refractory encephalon edema, 2 had epilepsy as a new symptom and 1 had a pressure cyst 5 years after radiosurgery. Angiography in 18 cases, 8-98 months after radiation therapy, demonstrated no significant changes in 5 cases, slight reduction in 9, near complete obliteration in 1 and complete obliteration in 3. An abnormal vessel was found on pathologic examination in 17 cases, even one case had obliterated in angiography. Electron microscopy examination showed vessel wall weakness, but the vessels remained open and blood circulated. One case died because of a moribund state before surgery. The other 18 cases had no new neurological deficiencies, seizure control and no hemorrhage occurred after microsurgery at an average follow-up of 3 years.
Conclusion Stereotactic radiotherapy for AVMs should have a long period follow-up. If serious complications occur, microsurgery can be performed as salvage treatment.     

肢带型肌营养不良和Miyoshi肌病dysferlin表达分析

目的探讨dysfedinopathy的临床、病理及分子病理特征。方法对45例临床病理诊断为肢带型肌营养不良（LGMD）和Miyoshi肌病（MM）患者的冰冻肌肉标本通过免疫组化染色（IHC）观察dysferlin、α-肌聚糖和肌营养不良蛋白（dystrophin）的表达,进一步用Western印迹分析法（WB）测定肌肉组织中dysferlin含量。结果在39例LGMD和6例MM患者肌肉标本中发现5例dysferlin完全缺失,另有3例dysferlin表达量在正常对照值的15％以下,这8例患者符合dysferlinopathy的诊断,其中LGMD3例,MM5例。平均发病年龄为18．8岁,2例LGMD患者为同胞兄妹,1例MM患者的父母为姑表兄妹,提示本病属常染色体隐性遗传方式。血清CK585—21280IU／L,平均6240IU／L,肌电图均显示肌源性损害,肌肉病理为典型肌营养不良改变,3例有炎细胞浸润。结论dysferlinopathy临床和普通肌肉病理缺乏特异性,部分患者肌组织中伴有炎细胞浸润,容易误诊为炎症性肌病。应用免疫组化和蛋白印迹方法对dysferlin的表达进行分析是诊断本病以及与炎症性肌病鉴别的必要手段。     

脂蛋白肾病临床与病理分析

目的 探讨脂蛋白肾病的临床病理特点。方法 回顾性分析3例经肾活检病理证实为脂蛋白肾病患者的临床病理特点。结果 男1例，女2例，汉族，均因浮肿就诊。1例有肾脏病家族史，尿蛋白0．8～1．5g／24h，血清白蛋白降低，伴贫血。1例血清肌酐轻度升高，血压升高，血清甘油三脂和胆固醇升高。1例肾脏体积增大。肾活检发现肾小球体积增大，毛细血管袢扩张，袢内见淡染栓子，呈网眼样不嗜银的结构。免疫荧光示免疫球蛋白和补体阴性或少量非特异沉积，袢内物质apoE染色阳性。结论 脂蛋白肾病患者多表现浮肿、蛋白尿，伴低白蛋白血症与贫血，肾活检发现毛细血管袢内脂蛋白栓子，apoE染色阳性是确诊的关键。     

中西医结合治疗难治性肾病综合征临床观察

目的:探讨中西医结合治疗原发性肾病综合征临床疗效。方法:将54例确诊为原发性肾病综合征患者随机分成两组,治疗组28例,在激素或环磷酰胺的治疗基础上,本组每例患者根据辨证分型给予中药治疗;对照组26例,每例患者只给予激素或环磷酰胺常规治疗;2个月后观察两组临床疗效、肾功能、血脂和炎症因子等指标的变化情况。结果:治疗组总有效率89.3%,对照组总有效率65.4%,两组疗效比较P<0.05;两组治疗前后24h尿蛋白定量比较P<0.05;两组治疗后24h蛋白尿定量、血肌酐及血清白蛋白水平比较P<0.05,有显著性差异。结论:辨证论治中药配合西医治疗难治性肾病综合征水肿优于单纯西医治疗组,临床效果良好。     

Danazol in non-splenectomized patients with refractory idiopathic thrombocytopenic purpura

Seven non-splenectomized patients with chronic refractory idiopathic thrombocytopenic purpura were treated with danazol 800 mg daily. All were glucocorticoid failures and four were refractory to all additional previous therapy. Five patients benefited from danazol and in two sustained normal platelet counts, for over 44 and 51 months, were observed. We conclude that danazol is useful for long term management of otherwise refractory idiopathic thrombocytopenic purpura. The advantage of danazol over splenectomy as a first line treatment in steroid failure is suggested.