硬化性上皮样纤维肉瘤1例

硬化性上皮样纤维肉瘤（sclerosing epithelioid fibrosarcoma,SEF）是纤维肉瘤的一种少见亚型,由Meis Kindblom等于1995年首先报道并命名[1]。SEF多发生于成年人,好发于四肢和躯干,表现为深部软组织内缓慢性生长的肿块。本文报道1例SEF并复习相关文献,探讨其临床病理学特征与诊断标准。     

肝原发性恶性血管肿瘤临床病理分析

目的：探讨肝原发性恶性血管肿瘤的临床病理学与鉴别诊断及预后的关系。方法：采用H－E和免疫组织化学SP法染色对本院6例肝血管肉瘤和5例上皮样血管内皮瘤（EHE）进行研究，观察肝原发性恶性血管肿瘤的临床病理学、免疫组化特点。患者年龄6个月至68岁，男：女为4：7。结果：临床症状和实验室检查无特异性，肿瘤呈单个或多结节、直径为3－13.7cm、常有出血和坏死。6例血管肉瘤的病理学特征表现多样化，呈血管瘤、梭形细胞和上皮样肉瘤形态；5例EHE的病理学特征为具有血管分化的树突状细胞和（或）胞质内血管腔的上皮样细胞、间质黏液样变到致密纤维化。免疫组化因子Ⅷ和（或）CD34阳性。结论：肝原发性恶性血管肿瘤极少见，生物学行为差异较大，血管肉瘤为高度恶性，预后差；EHE预后好于血管肉瘤，合理手术预后较好。根据其组织学和免疫组化特点，可作出明确的病理诊断。     

硬化性上皮样纤维肉瘤组织病理学特征及临床诊断

目的 分析硬化性上皮样纤维肉瘤的组织病理学特征及临床诊断。方法 组织病理观察。免疫组织化学及电镜观察。结果 硬化上皮样纤维肉瘤主要以上皮样细胞伴大量胶原纤维为特征,肿瘤细胞呈ｖｉｍｅｎｔｉｎ阳性反应,电镜可见胶原分泌颗粒。结论 硬化性上皮样纤维肉瘤是一种较为少见的软组织肿瘤,须正确把握其诊断与鉴别诊断。     

硬化性上皮样纤维肉瘤的临床病理学观察

硬化性上皮样纤维肉瘤(sclerosing epithelioid fibrosarcoma,SEF)是纤维肉瘤的一种少见亚型,由Meis-Kindblom等于1995年报道[1]。到目前为止,国内外文献报道[1-7]不足百例。我院曾诊断1例,现结合文献对该肿瘤的临床病理特点及鉴别诊断进行分析。报告如下。     

肢端低度恶性纤维黏液样肉瘤临床病理分析

目的:探讨发生于肢端的低度恶性纤维黏液样肉瘤的临床病理特征,并进行分析。方法:分析两例肢端低度恶性纤维黏液样肉瘤患者的临床病理资料、病理形态学、组织学特点、大体形态、免疫组化化学染色标记和预后。结果:两例均为女性,年龄分别为36岁和78岁,肿瘤位于右前臂和小腿。肢端低度恶性纤维黏液样肉瘤由梭形细胞构成,纤维间质和黏液区交替分布。肿瘤组织没有坏死现象,肿瘤细胞没有异型性。对以上两病例分别随访12个月和6个月,均未发生复发和转移。结论:肢端低度恶性纤维黏液样肉瘤是一种少见的良性软组织肿瘤,临床病理学特征与其他部位低度恶性纤维黏液样肉瘤无明显差别,具有良性的组织学特点。     

膀胱肉瘤样尿路上皮癌临床病理分析（附5例报告）

目的探讨膀胱肉瘤样尿路上皮癌的临床病理学特征及诊断。方法对5例膀胱肉瘤样尿路上皮癌进行临床病理及免疫组化分析,结合文献进行复习。结果5例镜下肿瘤组织由明确的上皮及间叶两种成分组成彼此移行,上皮成分呈浸润性尿路上皮癌,其间为肉瘤样成分（梭形细胞成分占4／5,恶性纤维组织细胞瘤样和血管肉瘤样占1／5）。肉瘤样成分均表达CK和Vimentin（5／5例）、EMA（2／5例弱阳性）、SMA（2／5例）、CD68（1／5例）、CD44V6（5／5例）,P53（3／5例）核阳性表达。随访结果：1例行膀胱旷置术后2年存活,3例分别于第1次术后18、90、180d复发,失访1例。结论膀胱肉瘤样尿路上皮癌罕见,恶性度高,侵袭性强,病理检查是诊断的关键。     

上皮样血管内皮瘤6例临床病理学特点分析

目的分析上皮样血管内皮瘤（EHE）的临床病理学特点。方法观察6例EHE患者的临床及组织形态学特点，并随访。结果镜下，上皮样肿瘤细胞呈实性增生或小巢状、条索状、不规则状分布于透明变或黏液样变的间质中，形成裂隙样结构。肿瘤细胞胞质较丰富，呈弱嗜酸性或嗜双色性，见胞质内空泡形成。肿瘤细胞无明显异型性，核分裂像0~1个/10HPF，1例见小片坏死。所有患者弥漫强表达2项或以上血管内皮标记，1例TFE3弥漫强表达，经荧光原位杂交技术检测确认Xp11.2染色体TFE3相关基因异位。初诊时2例为多发病灶，1例伴有淋巴结累及。5例手术治疗，1例对症治疗。随访6~48个月，2例20~42个月后复发，所有患者带瘤或无瘤生存。结论EHE是少见的恶性血管肿瘤，极易误诊或漏诊。熟悉临床及组织形态学特点对避免误诊具有重要意义。     

阴阜上皮样肉瘤被误诊为上皮样平滑肌瘤1例

目的：复习阴阜上皮样肉瘤的临床病理特征,并分析被误诊为上皮样平滑肌瘤的原因。方法：对1例阴阜上皮样肉瘤进行常规病理形态学及免疫表型检查,并复习相关文献。结果：阴阜上皮样肉瘤瘤组织呈分叶状,小叶内大部分瘤细胞呈上皮样,少数瘤细胞为梭形,细胞及核轻度异型,核呈泡状,瘤组织中央可见片状地图样坏死。瘤细胞Vim和EMA呈强阳性表达。该肿瘤被误诊为上皮样平滑肌瘤的原因包括：大部分瘤细胞呈上皮样,胞浆弱嗜酸性,似肌源性细胞;核轻度异型,病理性核分裂象罕见,形态学似良性;肿瘤初发时无明显坏死,不易考虑为恶性。结论：瘤组织有无坏死及双向分化在上皮样肉瘤的诊断中至关重要。     

上皮样肉瘤6例临床病理分析

目的:探讨上皮样肉瘤的临床病理特征和鉴别诊断。方法:分析6例上皮样肉瘤的临床病理特征并进行文献复习。结果:6例均为手术切除标本,镜下均呈特征性结节性生长,肿瘤细胞有两种形态:一类为大的多角形或卵圆形细胞,胞质丰富,嗜伊红,类似上皮样细胞;另一类为梭形细胞,丰满似纤维母细胞样,两种细胞逐渐移行。免疫表型:6例瘤细胞vimentin、pan-CK、EMA(+),2例CD34(+),1例S-100(+)。结论:上皮样肉瘤是一种少见的独特的病变,典型病例诊断不难。对取材较少或镜下表现不典型,尤其是结节中心坏死较小甚至无坏死时,易与滑膜肉瘤、上皮样血管内皮瘤、上皮样恶性神经鞘瘤等混淆,需综合临床资料、镜下特征和免疫组化等特点进行鉴别。     

近端型上皮样肉瘤1例临床病理分析

目的研究近端型上皮样肉瘤(PES)的临床病理学特征、免疫表型、诊断和鉴别诊断、治疗及预后。方法回顾性分析1例PES患者的临床病理学特点、免疫表型并复习相关文献。结果肿瘤位于头部,临床表现无特异性,光镜下由多角形上皮样及梭形细胞组成多个结节,部分结节中央见坏死,瘤细胞胞浆嗜酸性,免疫组化:广谱细胞角蛋白PCK抗体(pan-CK)、上皮膜抗原(EMA)、Vimentin、CD34及CA125均阳性。结论 PES是一种发病率低的软组织肿瘤,尤其是头部,其诊断依赖于镜下形态及免疫表型。     

近端型上皮样肉瘤4例临床病理分析

目的:探讨近端型上皮样肉瘤的临床病理特征、诊断要点和鉴别诊断.方法:分析4例近端型上皮样肉瘤的临床病理资料,观察其组织病理学形态及免疫表型特征,对其进行随访.结果:女3例,男1例.发病年龄33～58 岁.位于会阴部2例,胸壁1例,背部1例.临床均表现为无痛性生长的坚实性孤立性结节状肿块.瘤细胞呈圆形或卵圆形,含有均质的嗜酸性胞质,胞核位于一侧,核仁明显,常见横纹肌样细胞,少见肉芽肿样改变.瘤细胞波形蛋白(Vim)、细胞角蛋白(CK)、CD34、上皮膜抗原(EMA)阳性例数分别为4/4、4/4、2/4、1/4,均不表达MyoD1、S-100蛋白、SMA、HMB-45、desmin.2例死于发病后8个月以内,1例发病4个月后出现肝转移灶,12个月死亡,另1例随访14个月仍生存.结论:近端型上皮样肉瘤的组织病理学特征是:瘤细胞有弥漫性深染嗜酸性癌样胞质,核大,空泡状,核仁明显,常见横纹肌样细胞;瘤细胞共同表达Vim和CK,半数病例瘤细胞表达CD34,部分病例瘤细胞表达EMA;诊断需与一些具有上皮样细胞形态的良恶性肿瘤相鉴别;其生物学行为高度恶性.     

恶性外周神经鞘膜瘤10例临床病理学分析及文献复习

目的:探讨恶性外周神经鞘膜瘤(MPNST)的组织起源、病理学形态特点及鉴别诊断。方法:应用光学显微镜及免疫组化方法观察10例MPNST的病理形态特点及免疫组织化学表型,并进行临床病理学分析及文献复习。结果:10例MPNST中男7例,女3例;年龄31~71岁,平均年龄45.6岁;肿瘤发生部位为四肢(3例)、消化道(2例)、腹腔(2例)、鼻腔(1例)、腹股沟(1例)、硬膜外(1例);肿瘤直径为1.5~15 cm,瘤体呈结节状,部分有包膜,其中1例肿瘤伴有出血、坏死。肿瘤组织学表现为梭形细胞肉瘤,1例伴有坏死,2例伴有异源性成分。免疫组化检测显示肿瘤细胞表达神经标志物,S-100和NSE阳性,2例伴有异源性成分者Myoglobin阳性。结论:MPNST组织结构变异大,可以通过肿瘤的发生部位、形态学特点,并结合免疫组化染色与纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、滑膜肉瘤、上皮样肉瘤等相鉴别。     

腹膜后不同病理亚型纤维型纤维肉瘤的CT表现

目的探讨腹膜后纤维型纤维肉瘤的CT特征。方法回顾性分析经病理证实的5例腹膜后腔纤维型纤维肉瘤的临床、CT图像及有关文献,评价纤维型纤维肉瘤的CT特征。结果5例患者肿瘤均为单发,肿瘤大小5.9~16.7cm,平均8.9cm,体积偏大,呈圆形、类圆形或不规则形,边缘清晰,3例为低级别纤维黏液样肉瘤（LGFMS）,肿瘤体积大,呈分叶状,边界清楚;以低密度区为主;增强后见肿瘤血管,病灶边缘结节灶和纤维间隔呈进行性强化。2例为硬化性上皮样纤维肉瘤（SEF）,肿块呈类圆形,边缘光整;以夹杂小斑片状低密度的实性密度为主;增强后呈轻度、持续强化,周围器官受压、移位。结论在对腹膜后纤维型纤维肉瘤患者进行诊断的过程中,归纳CT特征具有较好的价值,值得应用和推广。     

腮腺硬化性多囊性腺病临床病理分析

目的探讨腮腺硬化性多囊性腺病的临床病理特征和鉴别诊断。方法报道1例腮腺硬化性多囊性腺病的临床资料、HE染色和免疫组化染色结果,结合文献讨论。结果镜下见病变以大量增生胶原纤维为背景,其间分布不规则增生的导管和腺泡成分,呈模糊的小叶状结构,部分导管扩张呈囊状,结构类似乳腺纤维囊性病。部分扩张的导管上皮呈大汗腺样化生,部分上皮细胞呈合体细胞样,其胞质内含丰富、粗大的强嗜伊红颗粒,部分上皮呈泡沫细胞样,局部见平滑肌增生成结节状,间质中散在淋巴细胞浸润。结论腮腺硬化性多囊性腺病是一种罕见疾病,镜下病变复杂多样,需与慢性硬化性涎腺炎、多形性低度恶性腺癌、腺泡细胞癌、腺样囊性癌、黏液表皮样癌等鉴别。     

子宫内膜癌肉瘤4例临床病理学分析

目的 子宫内膜癌肉瘤为侵袭性和双相性肿瘤,本文探讨子宫内膜癌肉瘤的临床病理学特征及患者预后情况,为临床诊疗提供依据。方法 复习4例子宫内膜癌肉瘤的临床及病理学资料,行常规石蜡包埋切片和免疫组化染色协助诊断。结果 显微镜下见肿瘤组织由恶性上皮和间叶2种组织成分构成,相互之间有或穿插移行或分界清楚,上皮成分为子宫内膜样癌,肉瘤成分为横纹肌肉瘤。所有上皮成分AE1/AE3（+）、ER（+）,所有肉瘤成分vimentin（+）、MyoD1（+）。结论 子宫内膜癌肉瘤是侵袭性肿瘤,预后差。组织形态学结合免疫组化染色对诊断及鉴别诊断有重要的意义。     

横纹肌样型脑膜瘤临床病理学分析--附2例报告

【】 目的：探讨横纹肌样型脑膜瘤(rhabdoid meningioma,RM)的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法：收集本院横纹肌样型脑膜瘤2例,观察和分析临床病理学特征及免疫表型特点,复习相关文献并讨论。结果：肿瘤主要由横纹肌样细胞组成,其中例1可见典型的脑膜上皮细胞型脑膜瘤形态,与横纹肌样细胞有过渡;例2肿瘤完全由横纹肌样细胞构成。肿瘤细胞中等偏大,圆形或卵圆形,胞浆丰富,嗜酸性;细胞核偏位,核仁明显,核内假包涵体易见;局灶见出血和坏死。免疫组化显示肿瘤细胞EMA、Vimentin染色阳性,S-100 、Desmin、SMA、HMB45、GFAP、CD68、CDl38和LCA等染色均阴性。结论：RM是一种少见的脑膜瘤亚型,具有侵袭性和临床进展迅速的特点,极易复发和转移,预后较差。肿瘤细胞具有典型的横纹肌样细胞形态,需要依靠免疫组化与非典型畸胎样瘤/横纹肌样瘤、肥胖细胞型星形细胞瘤、横纹肌肉瘤、恶性黑色素细胞瘤、浆细胞瘤等肿瘤相鉴别。     

上皮样胃肠道间质瘤43例临床病理学特征分析

目的探讨上皮样胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumors,GIST)的临床病理学特征。方法对43例上皮样GIST患者进行常规病理、免疫组化标记。结果本组上皮样GIST患者的男女之比为1.7∶1,平均年龄60岁。肿瘤以胃、腹盆腔为多见,其中复发6例,发生肝转移4例。镜下肿瘤细胞以圆形、卵圆形或短梭形为主,胞浆丰富透明或嗜酸,可见透明空泡状及印戒样细胞。可形成微囊状结构,成片状、巢状,可见纤细或粗大的纤维分隔,部分可见腺管样结构。6例复发病例中有2例原发为梭形细胞型(余不详)。CD117、CD34、DOG1的阳性率分别为79.07%,73.81%,84.85%,3例CD117阴性病例DOG1阳性表达。有4例CD117、DOG1均阴性,CD34却阳性表达。结论上皮样GIST具有上皮样肿瘤的形态学特点,易发生误诊,应予以仔细鉴别。梭形细胞型GIST复发,可发生上皮样的改变。在上皮样GIST中DOG1的阳性率高于CD117,CD117、CD34、DOG1联合应用可提高诊断准确率。     

低度恶性纤维黏液样肉瘤二例报告并文献复习

低度恶性纤维黏液样肉瘤（low-grade fibromyxoid sarcoma,LGFS）由Evans[1]在1987年首次报道并命名。其有着特殊的临床和组织病理学特征,手术切除后局部易复发,并有远处转移的可能性。在病理诊断上,LGFS易与部分良恶性软组织肿瘤相混淆。现将2例LGFS患者临床资料总结分析如下。     

低度恶性纤维粘液样肉瘤临床病理研究

目的认识低度恶性纤维粘液样肉瘤临床特点和病理诊断及鉴别诊断。方法对１７例低度恶性纤维粘液样肉瘤进行临床、病理及免疫组化分析，并随访观察。结果男１０例，女７例，年龄３～７２岁（平均４３．２岁）。病变部位：下肢１０例（其中大腿９例），背部２例，肘部、胸部、颈部、腹股沟和腹膜后各１例。肿瘤直径２．１～１３．５ｃｍ不等，平均７．６ｃｍ。光镜下：瘤细胞小，梭形或星形，核深染有轻度异形，核分裂不常见。组织学特征为：轻至中度丰富细胞的纤维粘液样区和呈漩涡状排列的梭形细胞区在同一肿瘤中交替出现。免疫组化染色，肿瘤细胞波形蛋白阳性。７例有随访结果。结论低度恶性纤维粘液样肉瘤是一种独立存在、进展缓慢的软组织肉瘤     

子宫上皮样血管内皮瘤临床病理观察

目的：探讨子宫上皮样血管内皮瘤的临床病理学特征和鉴别诊断。方法：对1例子宫上皮样血管内皮瘤进行组织形态学、免疫组化学分析,并复习相关文献。结果：肿瘤呈块状,瘤细胞呈条索状,巢状或散在分布于透明变性的黏液基质中。免疫组化显示：Vimentin（＋）,CD34（＋）,CD31（＋）。结论：原发于子宫的上皮样血管内皮瘤是一种少见的低度恶性的血管源性肿瘤,需与转移癌、子宫上皮样血管瘤和上皮样血管肉瘤等鉴别。