软组织平滑肌脂肪瘤5例临床病理分析

目的探讨软组织平滑肌脂肪瘤的临床病理特征、免疫组化特点和鉴别诊断要点。方法收集5例软组织平滑肌脂肪瘤患者,观察其临床、组织形态学、免疫组化特点及预后。结果 5例均为女性,年龄38~79岁,中位年龄51岁;3例为影像学检测偶然发现,1例表现为腹痛,1例表现为腹胀;3例位于后腹膜,2例位于盆腔内。巨检:肿瘤直径3~12 cm,中位大小7.1cm,界限相对清楚,均可见包膜;切面灰白灰黄,多结节状或分叶状。镜下:肿瘤由束状平滑肌样组织和成熟的脂肪组织混合组成,多以平滑肌样成分为主,瘤细胞核顿圆、形态温和,呈交错束状排列,胞浆强嗜酸性,1例偶见退变的奇异型核,1例可见散在的含铁血黄素沉积。未见脂肪母细胞,均未见核分裂象和坏死。免疫组化染色:5例平滑肌样瘤细胞均弥漫表达Desmin、SMA、H-caldesmon、ER和PR,3例斑驳状表达P16,脂肪细胞表达S100蛋白;5例均不表达HMB45、Melan-A、CD34、CDK4、MDM2、STAT6等,Ki67增殖指数均<1%。5例肿瘤均行完整的肿瘤切除术,3例获得随访资料,分别随访9、24和47个月均未见肿瘤复发和转移。结论软组织平滑肌脂肪瘤罕见,好发于腹腔或盆腔,生物学行为惰性,组织学上易于误诊,免疫表型上属激素依赖型,仔细的形态学观察和免疫组化染色可帮助其诊断和鉴别诊断。     

卵巢畸胎瘤伴腹膜神经胶质瘤病2例临床病理分析

目的 探讨卵巢畸胎瘤伴腹膜神经胶质瘤病的临床病理学特征及预后.方法 回顾性分析2例卵巢畸胎瘤伴腹膜神经胶质瘤病的临床、病理资料及预后.结果 主要症状为无痛性腹胀,腹部包块;手术见卵巢巨大肿瘤伴大网膜或/和腹膜表面粟粒样结节;病理所见：卵巢肿瘤巨大,镜下1例为成熟性畸胎瘤,另1例为未成熟性畸胎瘤（Ⅰ级）;网膜粟粒大小的结节,均为成熟神经胶质组织,GFAP阳性;1例已随访12年无复发.结论 卵巢畸胎瘤伴腹膜神经胶质瘤病是一种罕见的病症,临床上常表现为腹部包块,与原发肿瘤分级无关.     

11例胃肠间质瘤临床诊治分析

目的探讨胃肠间质瘤的临床诊断与治疗。方法11例中10例行手术治疗(1例拒绝手术),分析手术效果及随访结果。结果手术10例患者均痊愈出院,平均住院日13.78 d。8例获随访(3~24个月),其中1例复发,1例疑有腹腔转移。结论胃镜、B超、CT检查对胃肠道间质瘤定位有较大作用。术中肉眼所见肿瘤的生长方式有助于肿瘤性质的初步判断。胃肠间质瘤的确诊依靠病理学检查。合理规范完整手术切除肿瘤是最有效的治疗方法。     

儿童滤泡性细支气管炎1例临床分析

滤泡性细支气管炎（Follicular bronchiolitis,FB）是儿童期极为罕见的疾病,本病的组织病理学定义为：弥漫分布于细支气管周围的具有相对原始生发中心的淋巴滤泡增生,伴间质淋巴细胞浸润,可引起小气道阻塞所致的症候群[1];国外可见散发报道[2-6].现笔者将近年来收治的1例FB患者的临床资料作一回顾性分析,报道如下.     

原发性肾脏上皮样血管内皮瘤1例报道及文献复习

[目的]探讨肾脏上皮样血管内皮瘤的诊断、鉴别诊断及治疗。[方法]结合文献对1例原发性肾脏上皮样血管内皮瘤的临床资料、病理特征、免疫表型及治疗预后进行分析。[结果]右肾下极肿物,光镜下肿瘤细胞排列成巢状、短梁状、部分区域灶性实性片状;肿瘤细胞呈圆形、多边形和较少的短梭形,瘤细胞胞浆丰富,粉红色,核呈空泡状,有一个不明显的核仁。肿瘤细胞形成小的细胞内管腔,表现为丰富的胞浆内空泡,偶尔含有红细胞,似原始血管管腔;部分区域几个短梭形细胞围成一个小腔隙,为发育较好的血管管腔。免疫表型:VIM、CD34、CD31血管内皮细胞弥漫阳性。随访11个月无复发。[结论]肾脏上皮样血管内皮瘤属罕见的低度恶性肿瘤,具有特征性的组织学结构,其形态学和免疫表型与发生于肾外者相同。治疗上应局部切除并随访。     

硬化性上皮样纤维肉瘤的临床病理学观察

硬化性上皮样纤维肉瘤(sclerosing epithelioid fibrosarcoma,SEF)是纤维肉瘤的一种少见亚型,由Meis-Kindblom等于1995年报道[1]。到目前为止,国内外文献报道[1-7]不足百例。我院曾诊断1例,现结合文献对该肿瘤的临床病理特点及鉴别诊断进行分析。报告如下。     

肝间叶性错构瘤9例临床病理及预后观察

目的 探讨肝脏间叶性错构瘤的临床病理学特征及预后.方法 结合相关文献,回顾性分析9例肝脏间叶性错构瘤的临床表现、病理学形态及预后.结果 9例患儿,男5例,女4例,年龄5个月至14岁,主要症状为腹部包块.4例甲胎蛋白轻度增高.B超及CT示囊实性团块.7例位于肝右叶内;2例位于肝左叶,其中1例肿块并突向肝外,与肠管黏连;病理所见:肝肿瘤大小约8~20 cm,灰白灰红色,均为多囊性,囊腔含有稀薄的液体或胶冻样物;镜下主要为含胶原纤维的疏松结缔组织、分枝状胆管增生和充满液体的腔隙形成,结构类似乳腺的纤维腺瘤,原始间叶组织由散在的星状、梭形细胞与黏液样基质所组成.9例均完全手木切除,长期随访均无瘤存活.结论 肝脏间叶性错构瘤是一种较少见的儿童期发生的良性肝肿瘤,临床上常表现为腹部包块,B超及CT示多为囊实性肿块,肝右叶为主,病理上有其独特的形态学表现,手术切除,预后良好.     

睾丸腺泡状软组织肉瘤一例并文献复习

目的探讨睾丸原发性腺泡状软组织肉瘤的临床病理特征、诊断与鉴别诊断。方法对1例患者睾丸肿块进行常规HE染色和免疫组化染色,于光镜下观察组织形态学特征并复习相关文献。结果镜下见上皮样细胞,胞浆嗜酸性,腺泡之间血窦丰富。免疫组化:TFE3(+)、MyoD1(浆+)、Myogenin(-)、HMB45(-)、Desmin(-)、Calretinin(-)、Inhibin(-)、PLAP(-)、OCT4(-)、D2-40(-)、CD117(-)及AE1/AE3(-)。结论发生在睾丸的腺泡状软组织肉瘤确诊需通过免疫组化,基因监测显示染色体在17q25和Hp11.2上发生重排,产生ASPSCR-TFE3融合基因,并异常转录。     

原发性肺动脉内膜肉瘤的临床病理组织学观察

目的 探讨原发性肺动脉内膜肉瘤（PAIS）临床及病理组织学特点.方法 对2例PAIS病例进行临床资料复习及病理组织学检测.结果 临床表现为进行性呼吸困难、咳嗽、发烧及乏力等症状,影像特征是主肺动脉或近端肺动脉腔内完全性、低密度充盈缺损.病理检查可见肿瘤黏液样或胶冻状团块似血栓样充塞肺血管腔,剖面灰白、灰黄色,质地软或中等,镜检以黏液背景下梭形细胞增生为特征,混杂有少细胞的胶原基质,细胞异型性、核多形性程度不等,核分裂数多少不一,可伴坏死,可见上皮样细胞和多核巨细胞散在分布,肿瘤内可见多种分化的肉瘤.免疫组化Vimentin、Desmin、CD34弥漫阳性,Myo-D1、HHF阳性.结论 PAIS缺乏特异性临床表现,组织学显示为多向分化的软组织肉瘤.