2020年日本内分泌学会《自身免疫性垂体炎和IgG4相关垂体炎的诊断和治疗指南》解析及对我国全科诊疗的启示

2018、2019年我国分别颁布了《第一批罕见病目录》《罕见病诊疗指南（2019年版）》,足见我国对罕见病的诊疗和保障工作的重视。自身免疫性垂体炎（AH）属于罕见病,其可导致垂体功能障碍,如不及时救治可危及患者生命,但因其发病率低、症状多变、影像学特点不明显而容易误诊。2020年2月日本内分泌学会（JES）发布了《自身免疫性垂体炎和IgG4相关垂体炎的诊断和治疗指南》（简称JES指南）,其是目前国内外首次明确定义AH和IgG4相关垂体炎（IgG4H）的临床诊疗指南。本文从AH和IgG4H的定义、诊断和治疗三个方面对该指南进行解读,并分析了JES指南对我国全科诊疗的启示,旨在为我国全科医生诊疗此类疾病提供参考依据。     

淋巴细胞性垂体炎的研究进展

淋巴细胞性垂体炎是一种自身免疫性疾病,可以伴发其他自身免疫疾病。临床表现与垂体肿瘤相似,但发病机制、影像学特点与垂体肿瘤不同。研究和确认垂体的致病抗原,可以提高淋巴细胞性垂体炎的诊断率。糖皮质激素是目前首选的治疗药物。治疗上应根据发病机制的不同,采取相应的措施。对发病机制的研究是未来的研究方向之一。     

IgG4相关性垂体炎研究进展

垂体炎是一种以垂体炎症和细胞浸润为特征的疾病,组织学上分为淋巴细胞性垂体炎（又称自身免疫性垂体炎）［1］、肉芽肿性垂体炎、黄瘤性垂体炎、坏死性垂体炎、IgG4相关性垂体炎和混合性垂体炎。垂体炎患者从磁共振上表现为鞍区占位病变,如对该病认识不足,易被误诊为垂体腺瘤,不恰当地进行鞍区肿物切除,易造成永久性地垂体功能低下并需要终生激素替代治疗。 IgG4相关性疾病是一种以血清IgG4水平升高及IgG4阳性细胞浸润多种器官和组织为特征的慢性、系统性疾病,常见受累器官包括泪腺、胰腺和腹膜后间隙等［2］。 IgG4相关性垂体炎是IgG4相关性疾病的一种,其主要特点是浆细胞对垂体和（或）垂体柄的浸润,导致垂体功能改变或占位效应［3］。该病由Vliet和Perenboom［4］于2004年首先描述,Wong等［5］于2007年首次行病理学诊断。目前国内对该病的病例报道甚少,本综述就IgG4相关垂体炎的临床特点和诊治标准总结如下。     

自身免疫性垂体炎MRI随访一例报道

自身免疫性垂体炎(autoimmune hypophysitis,AIHY)是一种少见的自身免疫性疾病,以垂体淋巴细胞浸润为特征,由于其临床表现多变,明确诊断往往需依据术后病理学诊断.本文报道通过MRI随访诊断AIHY一例,并结合文献探讨其临床特点,以提高临床医师对本病的认识.     

自身免疫性垂体炎的病理形态与功能联系

用同种Wistar 大鼠垂体匀浆免疫大鼠制成自身免疫性垂体炎疾病模型.大鼠血清PRL 进行性下降(8周下降82.29ng/ml,P<0.05).8周时雌性大鼠垂体重量明显增加,但体重明显下降,表现为垂体功能不全.镜下可见腺垂体细胞变性及淋巴细胞浸润。本实验结果与人类淋巴细胞性垂体炎病理和临床所见相似,提示淋巴细胞性垂体炎的发病机制为自身免疫。     

原发性自身免疫性垂体炎的诊断研究进展

原发性自身免疫性垂体炎（PAH）是一种以炎症病变局限于垂体为特征的罕见疾病,目前其诊断多为排除性,需综合临床症状、实验室检查、影像学表现等,垂体相关免疫学指标可帮助诊断且有预测未来垂体功能减退的价值。PAH确诊及分型以垂体活检病理为金标准,以淋巴细胞性垂体炎（LYH)最常见,近年IgG4相关性垂体炎等检出率不断上升,而与垂体瘤等继发性病因的鉴别诊断对于治疗方向的选择意义重大。     

淋巴细胞性垂体炎1例并文献复习

淋巴细胞性垂体炎（lymphocytic hypophysitis,LyH）,是一种极其少见的自身免疫性疾病,病理诊断为金标准,以垂体淋巴细胞浸润为特征.本文报道2009年6月南京大学医学院附属鼓楼医院神经外科收治淋巴细胞性垂体炎1例,并结合文献复习讨论.     

淋巴细胞性垂体炎患者自发再次妊娠1例

淋巴细胞性垂体炎是主要侵犯围产期妇女的一种罕见的自身免疫性神经内分泌疾病,主要表现为垂体增大,有临床症状及影像学鞍内占位的表现,可存在部分或全垂体功能减退,临床上需与垂体瘤进行鉴别.淋巴细胞性垂体炎患者町表现为永久性的垂体功能减退症,但也有自发恢复的可能性[1].本文报道1例淋巴细胞性垂体炎行部分垂体切除术,术后抗炎及甲状腺激素替代治疗3年后,患者再次妊娠,分娩后正常哺乳,无疾病复发表现.     

运动疗法在强直性脊柱炎治疗中应用探讨

强直性脊柱炎(,)是一种病因未明、主要侵犯中轴骨骼、以骶髂关节为标志的慢性自身免疫性炎性疾病,该病可引起骨的侵蚀以及软骨破坏,并逐渐被退变的纤维软骨所替代,最     

淋巴细胞性垂体炎1例报告

淋巴细胞性垂体炎是一种少见的自身免疫性神经内分泌疾病。主要见于妊娠及产后妇女,近年非妊娠妇女及男性患者也逐渐增多。病理诊断是其确诊的金指标,临床上多采用排除法[1],主要表现垂体增大,有部分或全垂体功能减退症状。本文报道我院诊断的1例垂体炎患者。1病例报告患者女,48岁,2011年5月20日以头晕、恶心、呕吐10余天为主诉入院,伴有下肢无力,表情淡漠,无头痛,无视野改变。     

Hypophysitis mimicking a pituitary adenoma (report of 3 cases)]

Three cases of rare chronic hypophysitis found by surgery are reported, with a review of the related literature. Two main types of inflammatory lesions of the pituitary gland are described: lymphocytic hypophysitis (LCH) and giant-cell granulomatous hypophysitis (GGH). These present clinically as a pituitary tumor but are characterized by distinct hypopituitarism with a slightly enlarged sella turcica. Only a few cases present as hyperprolactinemia. The inflammatory process may be resolved with hormonal replacement alone for LCH, while surgical intervention is proposed for GGH.     

淋巴细胞性垂体炎3例临床分析

目的提高临床医师对淋巴细胞性垂体炎的认识。方法对3例以头痛、恶心、乏力为主要症状,临床诊断淋巴细胞性垂体炎患者的临床资料进行回顾性分析。结果3例患者均为青年女性,例1为孕后期起病,例2和例3为产后起病。影像学特点：病变广泛,不仅局限于鞍区及垂体柄,并向下丘脑扩展,呈”舌状“改变,侵犯海绵窦及视交叉。主要临床表现为局部压迫症状及垂体功能受损。3例患者经大剂量甲基泼尼松龙治疗后症状明显缓解。结论淋巴细胞性垂体炎多发生于妊娠及产后的年轻妇女,大剂量甲基泼尼松龙冲击治疗能有效缩小病变并改善垂体功能。     

黄色瘤样垂体炎MRI 表现：病例报告及文献复习(英文)

黄色瘤样垂体炎临床上极少见。1 例33 岁女性患者,因头痛、视力障碍、停经入院,实验室内分泌学检 查提示皮质功能减退;MRI 检查表现为鞍区占位,T1WI 呈等信号,T2WI 为略高信号,增强后病变明显均匀强化, 垂体柄增粗,视交叉被向上推压移位,左侧海绵窦受侵,肿块包绕左侧颈内动脉,冠状位上略呈“三角形”。术前 诊断为垂体腺瘤,在全身麻醉下行鞍区及鞍上占位病变切除术+ 视神经减压术,病理检查表现为镜下见间质泡沫细 胞、淋巴浆细胞、粒细胞明显增生,支持黄色瘤样垂体炎。黄色瘤样垂体炎的MRI 表现有一定的特征性,其最典型 的MRI 特点是垂体柄增粗及由于增粗的垂体柄、侵犯海绵窦而在MRI 冠状位上表现为“三角形”。分析其影像学特 点有助于提高诊断的准确性及选择适宜的治疗方案。     

Rathke囊肿继发性垂体炎病例分析并文献复习

目的 分析Rathke囊肿继发性垂体炎的临床特征,提高临床医师对继发性垂体炎的诊治能力。方法 对2010年1月至2020年5月在榆林市第一医院内分泌科住院的Rathke囊肿破裂所致继发性垂体炎患者临床特点及预后进行回顾性分析,并进行文献复习。结果 ①6例Rathke囊肿继发性垂体炎,男性2例,女性4例,发病年龄(46.33±14.42)岁,病程(2.40±1.98)月;②4例首发症状为头痛,3例表现为烦渴、多尿;5例患者出现低促性腺激素性性腺功能减退症,3例轻度高泌乳素血症,3例肾上腺皮质功能减退,2例中枢性甲状腺功能减退症,1例生长激素缺乏,3例尿崩症。③垂体影像学示病灶最长直径4~23 mm,多表现为稍短T1或等T1、长T2信号,环形不均匀强化,垂体柄增粗和异常强化,视交叉受压或未受压,伴或不伴垂体后叶高信号消失;病理组织见炎性细胞浸润,伴或不伴纤维化;免疫组化见上皮样细胞。结论 Rathke囊肿继发性垂体炎一旦确诊,建议及时手术治疗,以减少全垂体功能减退。     

对淋巴细胞性垂体炎患者的临床观察及护理

目的提高对淋巴细胞性垂体炎的认识,总结护理经验。方法回顾性分析51例淋巴细胞性垂体炎的临床特点、治疗、护理。结果临床表现以垂体功能低下、头痛和尿崩症最为常见。病理学上有典型的淋巴细胞性浸润;影像学上,病变不局限于鞍区和垂体柄,还可侵犯周围组织。激素冲击治疗病情可有效缓解。结论通过对患者进行针对性的心理护理、健康教育、激素冲击前后的护理,改变了患者心理状态,取得了良好的治疗效果。     

Lymphocytic hypophysitis causing hypopituitarism and diabetes insipidus, and associated with autoimmune thyroiditis, in a non-pregnant woman.

A 25 year old non-pregnant woman presented with a one-year history of amenorrhoea and polyuria. Three months before her admission, she had suffered lymphocytic meningitis. Hormonal studies revealed hypopituitarism and central diabetes insipidus, with associated primary autoimmune hypothyroidism. Computed tomographic scan and magnetic resonance imaging showed a pituitary mass with suprasellar extension and thickened stalk. Transsphenoidal surgery was performed and the histological study revealed fibrosis and diffuse lymphocytic infiltration with predominance of CD4 lymphocytes. This further case of lymphocytic hypophysitis was not related to pregnancy and produced diabetes insipidus, two uncommon associations. We discuss the features that can lead to a preoperative suspicion of this rare disorder.     

Hypopituitarism due to lymphocytic hypophysitis in a patient with retroperitoneal fibrosis.

We present a 78-year-old woman with clinical acute hypopituitarism in whom pathologic findings showed lymphocytic hypophysitis and retroperitoneal fibrosis. Lymphocytic hypophysitis should be included in the differential diagnosis of hypopituitarism at any age. The association with idiopathic retroperitoneal fibrosis suggest an autoimmune origin for this entity.     

巨噬细胞移动抑制因子与自身免疫性疾病的研究进展

巨噬细胞移动抑制因子(MIF)是一种重要的前炎性因子,具有多种生物活性。目前研究发现,它既是一种炎性细胞因子,又是一种源于垂体的激素,其是固有性免疫和适应性免疫的重要细胞因子,与多种疾病有密切关系,如肿瘤、动脉粥样硬化、自身免疫性疾病等。该文就国内外近些年来关于MIF与自身免疫性疾病关系的最新研究进展予以综述。