复发性多软骨炎22例临床分析

目的：提高对复发性多软骨炎的认识。方法：回顾性分析22例复发性多软骨炎患者的临床资料。结果：呼吸道受累15例（68％）、眼部受累15例（68％）、耳软骨炎14例（64％）、关节炎／关节痛共11例（50％）、鼻软骨炎10例（45％）、内耳受累9例（41％）、皮肤受累5例（23％）。实验室检查无特异性。呼吸道受累者喉镜检查可见声带水肿、喉管狭窄,支气管镜检查可见气管狭窄和软骨消失等表现。所有患者均接受糖皮质激素及免疫抑制剂治疗。10例呼吸道受累者自发病开始一直未完全缓解,其中3例接受气管切开术,2例接受气管内支架治疗。结论：复发性多软骨炎临床表现多样,易误诊,呼吸道受累比例高且预后差,糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗有效．有呼吸道狭窄及塌陷者需辅以丰术或介入治疗．     

侵犯气管支气管的复发性多软骨炎六例分析

目的:探讨侵犯气管支气管的复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP)的临床特征、治疗方法.方法:回顾性分析1988年6月至2004年6月收治的6例侵犯气管支气管的RP患者的临床资料.结果:累及喉3例,均累及气管、支气管.胸部CT检查示气管、支气管狭窄,纤维支气管镜检查示气管、支气管软骨环消失,气道狭窄.治疗采用皮质激素、免疫抑制剂控制炎症反应,4例呼吸道梗阻者行气管切开,3例行金属气管支架置入术.目前6例均存活.结论:呼吸道受累是RP病情严重的临床表现,皮质激素、免疫抑制剂可控制症状,必要时气管切开、气管支架置入、呼吸机辅助通气,可解除急性呼吸道梗阻,以取得进一步药物治疗的机会.     

复发性多软骨炎10例临床分析

目的:提高对复发性多软骨炎这一少见疾病临床特征的认识,以期早期诊断、合理干预。方法:回顾性分析10例复发性多软骨炎患者的临床资料。结果:10例患者中男性8例、女性2例,发病年龄20~78岁,平均年龄49岁。全部患者均有耳、鼻、喉、眼、关节或呼吸道等部位的受累表现。首诊症状表现为耳瘘1例,支气管哮喘和(或)支气管炎5例,丹毒2例。全部患者均行自身抗体检查。合并呼吸道受累者7例,其中5例行肺功能检查,7例行胸部CT检查,4例行支气管镜检查。5例喉部受累者中3例行喉镜和(或)喉部CT检查。10例患者均接受了糖皮质激素和(或)免疫抑制剂治疗,合并呼吸道感染者予抗菌药物治疗。全部患者的症状经治疗后均有不同程度的改善。结论:复发性多软骨炎临床表现复杂且早期表现不典型,容易误诊漏诊。累及呼吸道者病情常较严重。糖皮质激素及免疫抑制剂治疗有效。熟悉该病临床表现、检查手段和诊断标准对早期诊治有重要意义。     

以呼吸道受累为首发表现的复发性多软骨炎15例临床分析

目的提高对复发性多软骨炎累及呼吸道的认识。方法回顾分析2004年4月至2013年7月收治的以呼吸道受累为首发表现的15例复发性多软骨炎患者。结果 15例患者多有咳嗽、发热、胸闷气促、声音嘶哑、听力下降或耳聋、耳廓塌陷、鼻梁塌陷、眼结膜充血、关节痛等临床症状。气道CT或CT三维重建可见气管、支气管管壁广泛增厚,不规则增厚,管腔明显狭窄,咽喉部软组织水肿。13例行气管镜检查,可见气管、支气管腔狭窄,黏膜肿胀,部分段支气管管腔闭塞,支气管软骨环消失。7例行肺功能检查,6例为重度混合性通气功能障碍,1例为轻度混合性通气功能障碍。主要给予糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗,对有气道塌陷和重度狭窄的患者辅助手术及介入治疗。随访12例,6例治疗后症状缓解;6例病情反复后再入院,其中2例死于呼吸衰竭。结论复发性多软骨炎累及呼吸道临床表现多样,气道CT或CT三维重建、气管镜、肺功能检查有助于诊断。糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗有效。     

呼吸道为首发症状的复发性多软骨炎5例临床分析

目的探讨以呼吸道为首发症状的复发性多软骨炎的临床、影像、支气管镜下特点。方法回顾性分析5例以呼吸道症状为首发表现的复发性多软骨炎病例的临床资料。结果首发呼吸道症状有声嘶、咳嗽、咳痰、憋气、喘息、胸闷、呼吸困难、打鼾、胸痛等，CT检查有气管、支气管狭窄、气管软骨变形、肋骨破坏等，喉镜、支气管镜表现有不同程度的声带水肿、声门下环状软骨塌陷、声带麻痹、喉腔狭窄和主气道、左右支气管及其分支弥漫或局限狭窄、充血水肿、软骨结构消失，激素或联用免疫抑制剂效果尚可。结论应该提高对复发性多软骨炎累及气道的认识，对于症状不典型的喘鸣、呼吸困难、咳嗽等应及时行胸部CT、支气管镜等检查，及时发现、早期治疗能改善患者的长期预后。     

以呼吸道为首发症状的复发性多软骨炎8例报告

目的 提高对合并呼吸道受累的复发性多软骨炎的认识、早期诊断和处理。方法 收集并分析8例呼吸道受累的复发性多软骨炎临床和辅助检查资料。结果 8例患者均表现声音嘶哑、进行性呼吸困难。肺功能检查提示不同程度的阻塞性和限制性通气功能障碍，容量-流速曲线显示平台样改变；胸部CT显示不同程度气道狭窄，气管支气管壁增厚和（或）钙化；气管镜检查发现气管-支气管动态狭窄、软骨环消失；均在呼吸道症状出现后6～16个月确诊；5例使用泼尼松治疗（其中3例单用泼尼松，2例合并氨苯砜，1例并用环磷酰胺）后症状缓解，其中2例置金属支架效果满意。非泼尼松治疗3例中2例死亡。结论 呼吸道受累是复发性多软骨炎病情严重的临床表现，由于临床表现不典型和医生对该病缺乏认知，容易误诊和漏诊，皮质激素可缓解症状，气管切开、气管支架置入、机械通气能缓解患者呼吸困难。     

30例呼吸道受累的复发性多软骨炎临床观察

目的 研究复发性多软骨炎(RP)呼吸道受累的临床特点.方法 回顾性分析呼吸道受累RP患者临床表现、肺功能测定、胸部CT、支气管镜检查的特点.结果 30例呼吸道受累患者的症状有咳嗽、咳痰、声嘶、呼吸困难、胸痛、咯血和发热等.16例行肺功能测定,其中阻塞性通气功能障碍9例,混合性通气功能障碍5例;流速容量环显示呼气峰流速下降,呼气相平台形成.28例行胸部CT检查,气道狭窄23例、气管壁增厚18例.22例行支气管镜检查,正气道狭窄18例、左(右)主支气管狭窄14(13)例、软骨环消失10例、气道塌陷6例,气道内结节样新生物2例.结论 呼吸道受累是RP病情严重的临床表现,肺功能测定是一项能早期发现RP呼吸道受累的高敏感性的检查,胸部CT和支气管镜检查对评价RP患者的气道受累情况有一定价值.     

复发性多软骨炎累及气道二例并文献复习

目的探讨复发性多软骨炎累及气道的诊断及治疗方法。方法报道2例累及气道的复发性多软骨炎患者的临床资料,总结其诊断和治疗经验,并复习相关文献。结果 2例患者均为老年男性,临床表现为咳嗽、气促、发热等,在基层医院均被误诊。肺功能示阻塞性通气功能障碍。吸气相胸部CT扫描可显示受累气道的形态异常：大气道管壁弥漫性增厚伴管腔狭窄,大气道软骨区的钙化;以气管前、侧壁软骨部增厚为主,后壁的膜部多不受累。呼气相胸部CT扫描可显示气管支气管的功能异常,管壁软化塌陷。2例患者经单用糖皮质激素或糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗后病情改善。结论复发性多软骨炎致气道狭窄患者容易误诊,胸部CT能很好地显示气道壁的变化,对本病的诊断有重要价值。糖皮质激素或糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗能改善患者病情。     

胸部CT扫描对复发性多软骨炎的诊断价值

目的观察复发性多软骨炎的胸部CT表现,探讨胸部CT扫描对复发性多软骨炎的诊断价值。方法回顾性分析了7例复发性多软骨炎的特征性胸部CT表现。结果胸部CT检查主要表现为气管、支气管管腔狭窄、管壁增厚或伴钙化,其中气管壁增厚4例;气管、主支气管狭窄2例;气管软骨变形伴钙化1例。结论胸部CT检查能够准确、快速地评价复发性多软骨炎患者呼吸道的情况,对于复发性多软骨炎的诊断及病情评估具有重要的指导意义。     

复发性多软骨炎致气道狭窄的诊断与治疗

目的探讨复发性多软骨炎致气道狭窄的诊断及治疗方法。方法报道2例累及气道的复发性多软骨炎患者的临床资料,总结其诊断和治疗经验,并进行相关文献复习。结果2例患者均为老年男性,临床表现均有咳嗽、呼吸困难、耳廓萎缩和鼻梁塌陷,在基层医院均被误诊;肺功能示阻塞性通气功能障碍,胸部CT示气管主支气管管壁增厚、管腔变窄,可弯曲支气管镜检查示气管支气管软骨消失、管腔狭窄、呼气相部分气道陷闭,病理检查为慢性炎症;2例患者均予以糖皮质激素和气道金属支架置入治疗后病情改善。结论复发性多软骨炎致气道狭窄患者容易误诊,胸部CT和可弯曲支气管镜能明确诊断,糖皮质激素联合气道内支架置入等治疗能改善患者病情。     

复发性多软骨炎呼吸道受累的特点

目的研究复发性多软骨炎(RP)呼吸道受累的特点。方法回顾性分析呼吸道受累和未受累的RP患者临床表现、呼吸功能试验、胸部CT、支气管镜检查的特点及其间相关性。结果38例呼吸道受累患者中男性20例、女性18例,发病年龄45岁±11岁(27~71岁),症状有咳嗽、咯痰、声嘶、憋气、喘息、呼吸困难等。18例行呼吸功能试验,其中阻塞性通气功能障碍10例,混合性通气功能障碍7例;与无呼吸道受累的RP患者相比,呼吸道受累者FEV1(1·4L±0·23Lvs2·5L±0·09L,P=0·001)、FEV1/FVC(46·0±4·86vs83·7±2·24,P=0·000)、PEF(3·3L/s±0·67L/svs6·9L/s±0·52L/s,P=0·006)、FEF50/FIF50(0·3±0·08vs1·3±0·51,P=0·010)、MMEF25~75(0·4L/s±0·18L/svs2·8L/s±0·73L/s,P=0·010)均明显下降;呼吸流速容量环显示呼气峰流速下降,呼气相平台形成。27例行胸部CT检查,气道狭窄11例、气管壁增厚8例。23例行支气管镜检查,黏膜炎症16例、软骨环消失6例、气道塌陷7例、正气道狭窄15例、左右主支气管狭窄分别为13和12例。结论呼吸功能试验是一项能早期发现RP呼吸道受累的敏感性高的检查,胸部CT和支气管镜检查对评价RP患者的气道受累情况有一定意义。     

气道受累的复发性多软骨炎的临床分析

目的探讨气道受累的复发性多软骨炎（relapsing polyehondritis，RP）的临床特点。方法对5例气道受累的复发性多软骨炎患者的临床资料及相关检查进行分析，并结合文献复习。结果气道受累的RP临床表现为胸闷、气促、呼吸困难，咳嗽、咳痰、声嘶等。胸部CT检查早期可见气管、支气管壁弥漫性增厚伴管腔狭窄；疾病后期出现管腔重度狭窄，部分患者可有气道壁的钙化，气道吸气、呼气相明显动态狭窄。肺功能测定表现为不同程度的阻塞性通气功能障碍。气管镜检查发现气管-支气管软骨破坏而出现气道软骨环消失，管壁软化，呼气时部分气道陷闭。5例患者接受了糖皮质激素等治疗，其中2例患者症状明显改善，1例患者症状稍有改善，2例患者症状无改善。2例无改善患者中1例在给予气道金属支架置入后气道阻塞明显改善，1例拒绝金属支架置入等治疗。随访2-29个月后有3例存活，2例分别随访1个月，5个月后死亡。结论气道受累的RP是一种罕见疾病，诊断需结合临床表现、胸部CT和气管镜检查；皮质激素等治疗部分患者症状可显著改善，气管切开、气管支架置入、机械通气能缓解患者呼吸困难。气道受累的RP预后较差。     

复发性多软骨炎7例报告

目的探讨复发性多软骨炎的临床特点和诊疗方法。方法回顾性分析7例复发性多软骨炎患者的临床特点、治疗结果并复习相关文献。结果7例患者中侵犯呼吸道5例,耳4例,鼻3例,关节2例,眼1例,耳蜗和前庭1例。平均漏诊或误诊时间为2.1年。均给予糖皮质激素治疗,其中3例因气道狭窄行气管支架置入术,患者症状明显缓解。结论复发性多软骨炎临床表现复杂多样,极易误诊、漏诊,临床需提高对该病的认识。糖皮质激素治疗疗效明显,合并气道狭窄的可行纤支镜引导下气管支架置入术。     

纤维支气管镜对婴幼儿气道发育畸形诊断的应用价值

目的：探讨纤维支气管镜（纤支镜）在气道发育畸形中的作用价值及安全性。方法对我院儿科2011年6月-2013年12月期间的106例喉喘鸣伴呼吸困难、婴幼儿喘息、慢性咳嗽及反复呼吸道感染的婴幼儿行纤支镜检查,并将34例气道发育畸形患儿的检查结果及临床资料进行回顾性分析。结果106例患儿中发现气道发育畸形34例（32%）,其中喉部囊肿2例;会厌软骨软化5例;气管、支气管软化20例;气管、支气管狭窄3例;支气管起源异常并狭窄3例,气管食管瘘1例。结论纤支镜术对婴幼儿气道发育畸形的诊断发挥重要作用,能有效降低婴幼儿呼吸道疾病的漏诊和误诊,值得临床推广应用。     

经支气管镜安置支架治疗气道狭窄及气管食道瘘21例分析

目的探讨支气管镜直视下安置镍钛合金支架对气管、支气管狭窄及支气管食道瘘的治疗效果及不良反应.方法对21例不同原因引起的气管、主支气管狭窄在支气管镜直视下施行了气道镍钛记忆合金支架置入,其中2例合并支气管食道瘘患者置入的为带膜支架,对其中4例严重气道狭窄患者在安置支架前进行了气道球囊扩张,对其中3例主支气管内肿瘤患者在支架上捆绑 125I粒子.结果所有患者术后呼吸困难均立即明显缓解.2例合并气管食道瘘患者在置入带膜气管支架后进食呛咳消失.4例严重气道狭窄患者在进行球囊扩张后均顺利置入气管支架.3例在支架上捆绑 125I粒子的支气管内肿瘤患者1个月后肿瘤组织明显减少.术后出现痰带血2例,肉芽组织增生2例.结论纤支镜直视下安置镍钛合金支架是治疗中心气道狭窄安全而有效的方法之一,支气管球囊扩张可使支架置入更加顺利,带膜支架置入是治疗气管食道瘘的有效手段,支架上捆绑 125I粒子可对支气管腔内肿瘤起到有效控制作用.     

国产镍钛支架治疗恶性气管支气管狭窄

目的：评价国产镍钛支架治疗恶性肿瘤引起的气管支气管狭窄的可行性和疗效。方法：20例肺癌、食管癌等恶性肿瘤压迫或侵犯气管、支气管，引起气道狭窄和呼吸困难，安放支架术在x线透视下由纤支镜配合进行，分别经口(3例)或经鼻(17例)植入国产镍钛自扩型支架。7例患者进行了后续的支气管动脉灌注化疗或放疗。结果：12例狭窄位于主气管，置入支架12个；8例狭窄位于气管．支气管(4例)或支气管(4例)置入支架13个。所有患者呼吸困难得到立即缓解。l例术后60天死于严重肺部感染；1例术后45天死于支架移位、再狭窄。3例失访。8例未进行后续抗肿瘤治疗者生存时间60～90天，平均73天。7例术后进行全身化疗或支气管动脉灌注化疗者生存时间110天～1年6个月，平均12个月。结论：在X线透视下由纤支镜配合行气道支架放置术优越性较多。国产气管支气管支架能缓解晚期恶性肿瘤引起的呼吸困难，改善生活质量。需结合后续的抗肿瘤治疗才能延长生存时间。     

累及气道的复发性多软骨炎20例临床分析

目的 探讨累及气道的复发性多软骨炎的诊断和治疗方法.方法 回顾性分析我院1998年-2010年20例累及气道的复发性多软骨炎临床资料.结果 20例气道受累,占45.45％(20/44),其中男性10例,女性10例,年龄20-72岁,平均42.25岁.临床主要表现咳嗽、咳痰、胸闷、气短及声嘶等,严重时可出现呼吸困难.胸部CT主要表现为气道壁局限性或弥漫性增厚伴管腔狭窄,部分患者出现软骨钙化,严重者可出现气道塌陷、管腔明显狭窄、肺部感染和肺不张.支气管镜可见气道黏膜充血、水肿、增厚及软骨环模糊,严重者出现软骨环消失、气道塌陷和管腔显著狭窄.治疗包括糖皮质激素、抗炎、免疫抑制剂等,治疗后除2例因严重感染和呼吸衰竭死亡外,余18例病情均得到控制.结论 累及气道的复发性多软骨炎临床表现多样,极易误诊,诊断主要依据临床表现、胸部CT和支气管镜及肺功能检查,早期应用糖皮质激素等药物综合治疗可明显改善临床症状和预后.     

Respiratory manifestations in amyloidosis

Background Amyloidosis is a collection of diseases in which different proteins are deposited. Amyloid deposits occur in systemic and organ-limited forms. In both systemic and localized forms of the disease, lung can he involved. The aim of this study was to explore the different respiratory manifestations of amyloidosis. Methods Chest radiology, clinical presentations, bronchoscopic/laryngoscopic findings and lung function data of 59 patients with amyloidosis involving respiratory tract collected during January 1986 to March 2005, were analysed. Results Of the 16 cases with localized respiratory tract amyloidosis, 8 had the lesions in the trachea and the bronchi, 2 in the larynx and the trachea, 5 in the larynx and/or the pharynx, and 1 in the lung parenchyma. Of 43 systemic amyloidosis with respiratory tract involvement, 3 had the lesions in bronchi, 13 in lung parenehyma, 33 in pleura, 8 in mediastina, 1 in nose and 1 in pharynx. Chest X-rays were normal in most cases of tracheobronchial amyloidosis. CT, unlike chest X-rays, showed irregular luminal narrowing, airway wall thickening with calcifications and soft tissue shadows in airway lumen. Localized lung parenchymal amyloidosis presented as multiple nodules. Multiple nodular opacities, patch shadows and reticular opacities were the main radiological findings in systemic amyloidosis with lung parenchymal involvement. In pleural amyloidosis, pleural effusions and pleural thickening were detected. Mediastinal and/or hilar adenopathy were also a form of lung involvement in systemic amyloidosis. The major bronehoseopie findings of tracheobronchial amyloidosis were narrowing of airway lumen, while nodular, ＇ tumour like＇ or ＇ bubble like＇ masses, with missing or vague cartilaginous rings, were detected in about half of the patients. Conclusions Localized respiratory tract amyloidosis mostly affects the trachea and the bronchi. Chest X-rays are not sensitive to detect these lesions. Systemic amyloidosis often involves lung parenchyma and the pleura. Open lung biopsy or pleural biopsy should be performed for the diagnosis.