临床孤立综合征患者视神经脊髓炎的诊断提示为多发性硬化症

在320例临床孤立综合征(CIS)患者的大队列中,采用视神经脊髓炎(NM O)的诊断标准对患者进行诊断,评估现行NM O诊断标准与多发性硬化症(M S)诊断标准之间重叠的范围。23例(7.2%)患者在一定时间符合NM O的绝对标准,1例(0.3%)患者符合1项主要支持性指标。因此,即使对CIS患者系统地应用NM O诊断标准,也很少作出NM O诊断。临床孤立综合征患者视神经脊髓炎的诊断提示为多发性硬化症@Rubiera M. @Ro J. @Tintoré M. @X. Montalban$Unitat de Neuroinmunologia Clnica, Hospital Universitari Vall d' Hebró n, Passeig Val…     

伴导水管周围损伤视神经脊髓炎患者的顽固性呃逆和恶心

47例复发性视神经脊髓炎(NM O)患者中的8例(17%)出现顽固性呃逆和恶心(IH N),而在130例多发性硬化症(M S)患者中未发现IH N。应用甲基泼尼松龙治疗后IH N症状缓解,其中6例患者的M RI显示线性延髓损伤,其部位包括导水管周围区域、最后区和孤束核。与长期位于中心位置的脊髓炎一样,线性延髓损伤所致的IH N可对N M O和M S进行鉴别诊断。伴导水管周围损伤视神经脊髓炎患者的顽固性呃逆和恶心@Misu T.$Department of Neurology, Tohoku University Graduate School of Medicine, 1-1 Seiryo-machi, Aoba-ku, Sendai 980-8574, Ja…     

重症肌无力患者胸腺切除后发生视神经脊髓炎

背景:重症肌无力(M G)及视神经脊髓炎(NM O,亦称Devic病)是2种罕见的自身免疫疾病,普通人群中2者患病率上限估计分别为15/10万及5/10万。目前尚无2种疾病并发的报道。目的:描述4例M G患者胸腺切除后罹患NM O,分析M G患者中NM O患病率明显增高的可能原因。设计:病例序列。患者:4     

胸腺切除后重症肌无力患者的视神经脊髓炎

背景:重症肌无力(M G)和视神经脊髓炎(NM O,也称为Devic病)是罕见的自身免疫性疾病,在普通人群中的最高患病率分别为15/10万人和5/10万人。据悉,上述疾病之间的相关性以前未有报道。目的:描述4例在胸腺切除后发展为NM O的M S患者,分析M G患者中NM O的患病率明显升高的可能原因。设计:病例系列。患者:4例接受胸腺切除的M G患者。干预:无。结果:在已公布的NM O患者队列中M G的患病率是普通人群的150倍以上。结论:肌无力时的B细胞自身免疫失调可因胸腺切除后自体反应细胞的失控制而加重,是患者易患NM O的原因。胸腺切除后重症肌无力…     

鉴别多发性硬化症与视神经脊髓炎的一种血清自身抗体标记物

背景:视神经脊髓炎(NM O)是一种预后较差的炎性脱髓鞘疾病,选择性损害视神经和脊髓,常被误诊为多发性硬化症。两种疾病都没有可区分的生物标记物,但最佳治疗方法却不一样。在亚洲尚未明确视神经脊髓炎和视神经-脊髓型多发性硬化症的关系。目的:本研究评估了N M O-IgG作为视神经脊髓炎假设性标记物的意义,用来将视神经脊髓炎的相关症状与多发性硬化症区分开来。方法:利用间接免疫荧光技术,以小鼠组织为复合底物,检测N M O-29G特异性染色。并进行双重免疫染色。本研究检测了102例北美视神经脊髓炎患者或具有该综合征的高危人群,以及12例…     

视神经脊髓炎大脑损害部位为水通道蛋白4高表达区

背景:视神经脊髓炎(NM O)-IgG是NM O的特异性标志性自身抗体,可选择性与水通道蛋白4(AQP4)结合。AQP4的分布不仅限于视神经及脊髓,还广泛分布于血-脑脊液屏障的星形胶质细胞足突。尽管通常认为NM O并不累及大脑,但大脑影像检查异常的NM O患者却并不少见。目的:研究NM O特异的大     

视神经脊髓炎的体液免疫及嗜酸性粒细胞活性研究

目的:研究视神经脊髓炎(NM O)患者的免疫学变化。方法:研究对象包括8例NM O患者,年龄、性别相匹配的16例健康受试者,16例复发缓解型多发性硬化症(R RM S)患者及16例继发进展型多发性硬化症(SPM S)患者作为对照。由于近期组织病理学研究已证实NM O的活动病灶包括血管外周免疫球蛋白(Ig)沉积、嗜酸性粒细胞浸润,因而选择外周血及脑脊液(CSF)中由抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(M OG)单核细胞产生的IL-5、IL-6、IL-12、IgG及IgM,利用酶联免疫斑点试验(ELISPO T)进行研究。同时利用酶联免疫吸附试验(ELISA)评估嗜酸性粒细胞活化趋…     

炎性及脱髓鞘性视神经炎的多焦视觉诱发电位分析

目的:明确多焦视觉诱发电位检查应用于炎性和脱髓鞘性视神经炎的诊断敏感性。设计:横断面研究。受试者:纳入64例确诊为视神经炎的患者(即往均为急性视神经炎)。根据M cDonald多发性硬化症(M S)诊断标准,25例患者(共27只眼)被认为只是存在孤立的视神经炎而未患M S(非M S组),另外     

视神经脊髓炎的临床和影像学分析

视神经脊髓炎(neuromyelitis optica, NMO)是一种脱髓鞘性疾病,常以视神经异常或脊髓炎为首发症状.长期以来临床上将发病时在视神经以外脑内发现病灶的病例排除在NMO 诊断之外.2006 年Wingerchuk[1]提出了新的诊断标准,该标准提出,NMO必要条件为视神经炎、急性脊髓炎和无视神经及脊髓以外的受累.主要支持条件为发病时颅脑MRI阴性(正常或不符合MS 影像学的诊断标准)、脊髓MRI逸3 个椎体的T2 异常信号和血清NMO-IgG阳性.     

复发缓解型多发性硬化症还是多相播散性脑脊髓炎(法国)

背景:某些类型的多发性硬化症(M S)的影像表现易令人误解。对有新近感染或疫苗接种史的M S患者,尤其是青少年和年轻患者,其影像与急性播散性脑脊髓炎的鉴别诊断非常困难。病例报道:本文报道1例罕见的临床和影像表现与急性播散性脑脊髓炎极其相似的M S患者,讨论其临床和影像的鉴别诊断及经免疫抑制剂治疗后的预后情况。结论:区别急性播散性脑脊髓炎和M S的首次复发非常困难。头颅影像检查有助于鉴别这两种疾病。复发缓解型多发性硬化症还是多相播散性脑脊髓炎(法国)@Lebrun C.$Service de Neurologie, Hpita l Pasteur, 30, voie rom…     

以反复恶心呕吐为特征的视神经脊髓炎谱系疾病一例

视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)是一种中枢神经系统疾病，以脱髓鞘和轴突损伤为特征，主要累及视神经和脊髓，患者常表现为与视神经炎或脊髓炎相关的症状和典型的复发病程。有些患者表现为较不常见的脑干症状，如恶心和呕吐，然而呕吐患者常首选消化内科就诊，首诊医师易关注呕吐症状，而忽视其病因，导致无典型症状的NMOSD患者漏诊。本文报道1例以反复恶心呕吐为特征的视神经脊髓炎谱系疾病，总结出当呕吐患者反复治疗效果欠佳时，需考虑其他学科疾病可能，使非典型NMOSD患者得到尽早诊断及治疗，避免漏诊及误诊的发生。     

谷蛋白敏感与视神经脊髓炎:2例报道

视神经脊髓炎的临床特征为,可恢复或不可恢复的急性横贯性脊髓炎合并急性或亚急性视神经炎。尽管视神经脊髓炎曾经被认为是多发性硬化症的一个变异型,但最近提出的视神经脊髓炎诊断标准将其视作一个独立的临床症状。谷蛋白敏感是指具有遗传易感性的受试者对摄入的谷蛋白有过高的免疫应答反应,并以循环中出现抗麦胶蛋白抗体为标志。某些神经系统并发症,从周围神经病和小脑共济失调到癫痫风险增加,都被认为与谷蛋白敏感有关。尽管在一些腹部疾病的患者中报道过脊髓病,但视神经脊髓炎与谷蛋白敏感之间的关联未见报道。本文报道两例谷蛋白敏感的…     

视神经脊髓炎伴结核性脑脊髓膜炎1例

视神经脊髓炎(neuromyelitis optia,NMO)是一种以视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变[1]。该病属于神经科少见疾病,结合典型临床表现及体征、MRI、脑脊液等检查诊断并不困难,但该病合并结核性脑脊髓膜炎罕见,易误诊、漏诊。本科近期收治1例该病患者,现报告如下。     

1例通督调神治疗视神经脊髓炎临床报道

视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是视神经与脊髓同时或者先后受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。其临床特征主要表现为急性或亚急性起病的单眼或双眼失明,在其前或后数日或数周伴横贯性或上升性脊髓炎。视神经脊髓炎的病因及发病机制不清楚,长期以来认为视神经脊髓炎是多发性硬化的一种临床亚型。目前其准确的发病率尚不清楚,但亚洲的发病率明显高于欧洲,且男女比例约1:8。有学者发现,视神经脊髓炎患者5年视力障碍或运动障碍的发生率为50%,20%的患者因高颈脊髓炎而呼吸困难,然而,视神经脊髓炎患者死亡的最重要原因是神经源性呼吸衰竭,因此及时有效的治疗对改善患者的病情和预后具有重要意义。我院门诊于2017年12月8日收治一例视神经脊髓炎患者,现报告如下。     

视神经脊髓炎特异性IgG抗体对视神经脊髓炎的诊断价值

目的 研究NMO-IgG对视神经脊髓炎的诊断价值.方法 收集解放军总医院2008年11月至2009年6月住院和门诊临床诊断的患者共80例,其中视神经脊髓炎(NMO)及高危NMO(HR-NMO)患者23例,经典多发性硬化(MS)患者36例,临床孤立综合征(CIS)11例,其他神经系统疾病患者10例,采用细胞间接免疫荧光法检测所有患者血清视神经脊髓炎特异性IgG抗体(NMO-ISG)滴度水平,比较各组患者临床特点及NMO-IgG水平.结果 NMO、HR.NMO组与MS、CIS组相比,发生严重视神经炎、横贯性脊髓炎、有颅脑MRI正常表现、脊髓病灶超过3个椎体节段及血清NMO-IgG阳性均有统计学意义(P<0.05).NMO与HR-NMO组血清NMO-IgG显著高于MS组,而MS组血清NMO-IgG又略高于CIS组与其他疾病组.血清NMO-IgG诊断NMO的灵敏度达82.6%,特异性达96.2%.结论 血清NMO-IgG的检测对视神经脊髓炎的诊断及鉴别诊断有一定的价值.     

视神经脊髓炎13例诊治分析

目的探讨视神经脊髓炎患者的临床特点及诊断。方法回顾分析13例视神经脊髓炎患者的病史、临床表现及检查资料。结果早期诊断为视神经炎9例（其中1例死亡）,感冒1例（死亡）,急性胃炎1例,急性脊髓炎1例,脑炎1例。结论视神经脊髓炎早期的症状体征不典型,临床表现复杂,医师须详细了解病史,综合分析病程中出现的症状、体征结合影象学检查以便正确诊断。     

摩洛哥Devic视神经脊髓炎:一项对9例患者的研究(法)

背景:视神经脊髓炎或Devic综合征常伴发视神经炎和脊髓炎,可表现为单向型病程或复发型病程,该问题尚处于争论之中。方法:对根据W ingerchuk诊断标准确诊的9例摩洛哥D evic综合征患者进行回顾性分析。结果:6例女性和3例男性患者纳入本研究,患者的平均年龄为39岁。3例患者表现为单相型病程形式,6例患者表现为复发型病程形式。5例患者的CSF分析异常,8例患者的脑部M RI正常。8例患者的椎骨M RI异常信号>3个,1/2的患者具有神经系统感染特征。结论:本研究中的临床表现、影像、实验室检查和病程结果均与大量的文献报道一致,同时发现本研究中D…     

视神经脊髓炎IgG抗体与临床相关性研究

目的 探讨视神经脊髓炎IgG抗体(NMO-IgG)对视神经脊髓炎和多发性硬化的鉴别诊断价值,分析NMO-IgG与视神经脊髓炎临床特点的相关性.方法 2006年12月至2008年6月收集首都医科大学宣武医院就诊的急性期视神经脊髓炎41例,多发性硬化44例和40名健康对照者,间接免疫荧光法检测血清NMO-IgG,扩展残疾状态量表评价疾病严重程度,分析NMO-IgG与视神经脊髓炎临床特点、影像学的相关性.结果 视神经脊髓炎组NMO-IgG阳性率70.7%(29/41),多发性硬化组9.1%(4/44)和健康组0%,差异有统计学意义(P＜0.01).NMO-IgG区分视神经脊髓炎和多发性硬化的敏感性70.7%,特异性90.9%.NMO-IgG阳性的患者疾病严重程度评分高于阴性组(P＜0.05);NMO-IgG阳性患者脊髓3个节段以上受累占93.1%,高于阴性组66.7%,但差异无统计学意义(P=0.154).结论 NMO-IgG是视神经脊髓炎特异的生物学标记物,有助于视神经脊髓炎与多发性硬化的区分.NMO-IgG可能与疾病严重程度有关.     

Devic视神经脊髓炎与甲型肝炎病毒:儿科病例个案报道

简介:D evic视神经脊髓炎是一种罕见的临床疾病,表现为严重的横贯性脊髓炎伴单侧或双侧视神经炎。目前认为其病因是细菌或病毒感染触发的脱髓鞘。一些报道儿童患者预后较好。个案报道:本文报道1例视神经脊髓炎病例,8岁儿童,无患病史,因弛缓性四肢瘫痪和突然视力下降收治。眼科检查发现双侧视乳头炎,脊髓M RI可见播散性脊髓炎并伴两端蛛网膜炎。寻找沉淀感染因素时,发现甲肝病毒IgM抗体阳性。用皮质类固醇激素治疗后,患儿视力完全恢复,上肢、躯干的运动和感觉恢复,但仍存在截瘫和括约肌功能障碍。结论:此病例以沉淀因素(甲肝病毒)为特征,…     

视神经脊髓炎26例临床分析

<正> 视神经脊髓炎是以视神经和脊髓改变为主的脱髓鞘疾病。多以急性或亚急性发病。目前认为是多发性硬化的变异型。本病自1870年Allbutt氏在急性脊髓炎的病例中发现一例有视神经症状后,1890年Devic氏及其学生Gault正式命名为视神经脊髓炎(或称Devic氏病)。至今已有百余年历史。在国内张式薄氏于1934年首先报道。相继国内亦陆续报道。现将我院24年(1955—1979)间住院诊断为视神经脊髓炎的26例作一临床分析: