瑞氏综合征1例及文献复习

瑞氏综合征(Reye syndrome,RS)又称脑病合并内脏脂肪变性综合征[1].澳大利亚医生Reye 1963年初次描述.国内自1972年后陆续可见报告.本病少见,本院近来收治1例不典型病例,且经肝穿活检早期确诊并救治成功,现结合文献报告如下.     

Reye综合征病理学研究——光镜电镜观察

作者回顾性研究了我室50年收集的410病病理学上诊断为小儿肝脂肪变性病例，其中37例根据美国控制中心的诊断标准诊断为Reye综合征（RS）.对RS作了组织学和超微结构的病理学研究，显示主要病理变化为：弥漫性微泡性肝脂肪变性（泡沫状肝细胞）和肝细胞线粒体损伤。讨论了RS的病理诊断及鉴别诊断，线粒体损伤在发病中的作用和病毒感染、水肠酸制剂的应用与发病关系。     

儿童肝脏恶性肿瘤52例分析

目的 研究儿童肝脏恶性肿瘤的临床特点.方法 回顾性分析1990～2005年期间收住我院诊断为肝脏恶性肿瘤的52例患儿临床和病理.结果 52例中男:女2.7:1.分类以肝母细胞瘤为主(29/52),其次为肝细胞肝癌(12/52).肝母细胞瘤较多发生在小年龄儿童,29例肝母细胞瘤中24例(82.8%)＜6岁,而12例肝细胞癌中5例(41.7%)＜6岁.HBsAg阳性在肝细胞癌多见,12例肝细胞癌中5例HBsAg标记阳性,29例肝母细胞瘤中仅2例阳性,两者差别有统计学意义(P=0.03).本组肝肿瘤患儿临床表现大多为腹块、腹胀或腹痛.常见体征有肝肿大、脾肿大等.B超和CT等影像学检查示右肝叶病变为多.甲胎蛋白阳性71.4%.结论 儿童肝脏恶性肿瘤多见于男孩,以肝母细胞瘤为多;肝细胞癌患儿乙肝病毒携带率高于肝母细胞瘤,显示乙肝病毒与肝细胞癌关系密切.     

Reye综合征病理学研究——光镜电镜观察

作者回顾性研究了我室50年收集的410例病理学上诊断为小儿肝脂肪变性病例,其中37例根据美国疾病控制中心的诊断标准诊断为Reye综合征(RS)。对RS作了组织学和超微结构的病理学研究,显示主要病理变化为:弥漫性微泡性肝脂肪变性(泡沫状肝细胞)和肝细胞线粒体损伤。讨论了RS的病理诊断及鉴別诊断,线粒体损伤在发病中的作用和病毒感染、水杨酸制剂的应用与发病关系。     

小儿肝脏肿瘤分析与介入治疗

目的：探讨小儿肝母细胞瘤的诊断治疗。方法：总结分析25例小儿肝脏肿瘤的临床资料。结果：肝母细胞瘤18例。4例Ⅰ期肿瘤病例手术完整切除者存活至今，2例Ⅲ期者行介入治疗，1例存活至今（12月）。结论：小儿肝脏肿瘤发病隐匿，治疗难度大，预后差，介入治疗可取得满意的近期疗效。     

98例肝移植患者术后肝穿刺活检标本组织病理学分析

 【目的】对98例肝移植（OLTx）患者术后肝穿刺活检病理资料进行回顾性分析，探讨OLTx术后各种并发症的组织形态学表现，提高移植病理诊断水平。【方法】收集361例OLTx患者病例资料，其中98例OLTx患者术后因肝功能异常行肝穿刺活检，常规HE染色以及HBsAg、HBc、HCV、CMV免疫组化染色。部分病例行CK19免疫组化染色。【结果】98例患者共行肝穿刺129次，结果急性排斥反应最常见，共计42例（42．86％），其余为慢性排斥反应2例（2．04％），缺血一再灌注损伤8例（8．16％），胆道并发症21例（21．43％），血管并发症6例（6．12％），药物性肝损害3例（3．06％），肝炎病毒感染及肝炎复发8例（8．16％），CMV感染3例（3．06％），肝癌复发2例（2．04％），难以诊断3例（3．06％）。【结论】移植肝穿刺活检对移植术后并发症的诊断及鉴别诊断具有重要价值，可为临床选择治疗方案提供重要依据。     

98例肝移植患者术后肝穿刺活检标本组织病理学分析

【目的】对98例肝移植（OLTx）患者术后肝穿刺活检病理资料进行回顾性分析，探讨OLTx术后各种并发症的组织形态学表现，提高移植病理诊断水平。【方法】收集361例OLTx患者病例资料，其中98例OLTx患者术后因肝功能异常行肝穿刺活检，常规HE染色以及HBsAg、HBc、HCV、CMV免疫组化染色。部分病例行CK19免疫组化染色。【结果】98例患者共行肝穿刺129次，结果急性排斥反应最常见，共计42例（42．86％），其余为慢性排斥反应2例（2．04％），缺血一再灌注损伤8例（8．16％），胆道并发症21例（21．43％），血管并发症6例（6．12％），药物性肝损害3例（3．06％），肝炎病毒感染及肝炎复发8例（8．16％），CMV感染3例（3．06％），肝癌复发2例（2．04％），难以诊断3例（3．06％）。【结论】移植肝穿刺活检对移植术后并发症的诊断及鉴别诊断具有重要价值，可为临床选择治疗方案提供重要依据。     

肝门部胆管癌的手术治疗(附45例报告)

目的总结45例肝门部胆管癌的治疗。方法对1995年7月～2005年7月行手术治疗的45例肝门胆管癌患者的临床资料进行回顾性分析。结果手术切除13例（28．9％），平均存活21个月；单纯引流28例（62．2％），平均存活8个月；探查活检4例（8．89％），平均存活2个月；无手术死亡。结论肝门部胆管癌的治疗以手术切除为主，应做到早期诊断和根治性切除。对于不能切除病例，应设法减轻黄疸。     

小儿原发性肝细胞癌的治疗

目的探讨小儿原发性肝细胞癌的临床特点及治疗效果,提高诊治水平。方法回顾性分析31例小儿原发性肝细胞癌的治疗经过,对诊断和治疗方法进行探讨。结果31例中18例仅行活检术,13例行不同方法的肝叶切除术。仅行肝活检的18例在8个月内死亡,其余病例1年生存率77.7%,2年生存率53.8%,5年生存率23.1%。结论小儿原发性肝细胞癌生长快,恶性程度高,手术切除率低,预后差。应积极探索治疗小儿原发性肝细胞癌的方法。     

Reye氏综合征:从25例尸检证实的临床特点探讨141例的诊断标准

自1963年Reye等人报告“脑病及内脏脂肪变性综合征”即所谓Reye氏综合征(下简称“脑肝”)以来,国外已做了许多广泛而深入的研究,国内于1972年后也陆续报道。现将我院从1965年以来的141名住院病例加以分析。其中25例由尸检证实(有1例是于1965年在大连死亡的回顾性诊断),其余都是根据尸检证实病例的生前临床特点作为诊断的依据。     

瑞氏综合征22例临床分析

目的提高瑞氏综合征（Reye Syndrome，RS）的确诊率。方法回顾分析22例RS临床资料。结果22例平均年龄20个月，发病快，病情2—5d达高峰；肝转氨酶、乳酸脱氢酶（LDH）及血氨均升高；15例有不同程度的神经系统后遗症；误诊为肝炎综合征2例，低血糖4例，病脑及中毒性脑病14例，误诊率90．9％。结论RS发病年龄小，早期临床表现无特异性，该病进展快致残致死率高，脑症及肝脏损害并非同时发生时易误诊；肝转氨酶、LDH及血氨是一项重要的早期诊断检查。     

扩张型心肌病50例临床分析

1临床资料 1．1一般资料本组共50例，诊断标准参考有关献。其中男性36例，女性24例；年龄20—71岁，平均41岁。全组病例有2例为体检发现，无任何症状，其余48例均有不同程度的呼吸困难症状，18例有高血压，14例有胸痛，21例有胃肠道症状，20例有肝肿大。     

超声内镜在肝门部胆管癌诊治中的应用

目的 评价超声内镜在肝门部胆管癌评估中的作用以及基于超声内镜引导的穿刺活检技术在肝门部胆管癌诊治中的价值。方法 回顾性分析53例2018年1月-2020年1月在兰州大学第一医院外科内镜诊疗培训中心因肝门部胆管癌行内镜逆行胰胆管造影（ERCP）或超声内镜检查及治疗，同时术中行ERCP经乳头的活检或超声内镜引导的细针抽吸活检技术的患者临床资料。根据活检方式分为ERCP组及超声内镜组，比较2种活检方式的敏感性，对行超声内镜检查患者进行内镜下Bismuth分型，比较与计算机断层扫描/磁共振成像（CT/MRI）诊断Bismuth分型的一致性。结结果 2组患者临床基线特征相似，行ERCP经乳头肝门部胆管活检患者29例，其中21例获得组织学诊断，活检灵敏性为72.4%；行超声内镜引导的细针抽吸活检技术肝门部胆管活检的24例，其中17例获得组织学诊断，灵敏性为70.8%,19例患者获得细胞学诊断，灵敏性为79.2%;ERCP活检灵敏性略高于超声内镜引导的细针抽吸活检技术胆管活检，但差异无统计学意义（P> 0.05）；在24例行超声内镜检查的患者中，其中CT/MRI诊断BismuthⅠ/Ⅱ型为16...     

8例自身免疫性肝炎病理学分析

目的 探讨自身疫性肝炎的病理组织学特点。方法 回顾性分析和研究8例自身免疫性肝炎（AIH）的临床资料、肝脏活检组织病理学、肝炎病毒免疫荧光检查结果。结果 8例临床诊断为AIH病例均为女性，年龄16～72岁，临应表现主要包括发热、关节疼痛、皮疹或黄疸。多数伴有类风湿性关节炎等其他自身免疫性疾病表现。实验室检查：r球蛋白、ALT和AST等均有不同程度升高，且多数病例为自身抗体[RF和（或）ANA]阳性。血清学肝炎病毒标志物均为阴性，肝组织病理变化主要为轻、中度慢性肝炎（小叶性肝炎居多），肝细胞点状坏死、碎片状坏死、桥接样坏死多见，汇管区纤维组织增生和炎症细胞浸润。免疫荧光检查：多数病例中可在肝细胞膜、汇管区和肝血窦等处不同程度的IgG等免疫复合物沉积；2例有HBsAg阳性。结论 我国该组AIH病例的肝组织病理学改变主要表现为慢性肝炎，病变具有特征性但无特异性，肝活检组织病理学和免疫荧光检查对AIH的诊断和鉴别诊断，尤其是对于变异型，AIH的诊断具有重要意义，有助于指导临床治疗，应引起重视。     

儿童原发性肝癌的诊断与外科治疗（附9例报告）

儿童原发性肝癌的诊断与外科治疗（附９例报告）郑伟，王学浩江苏省人民医院外科２１００２４儿童原发性肝癌分幼儿型肝癌（肝母细胞瘤）和儿童成人型肝癌（肝细胞癌）。我院于１９８３～１９９３年间共收治本病９例，其中肝母细胞瘤４例，肝细胞癌５例。１临床资料本组９...     

肝段切除治疗区域性肝内胆管结石

我院从1984～1993年间采用肝段切除区域性肝内胆管结石50例，取得了较满意的效果，现报告如下：临床资料本组50例，男14例，女36例，年龄18～68岁。所有病例均有反复发作的胆道病史，最长达30年。16例为第2次手术，1例为第4次手术。术前均经B超检查，部分病例经PTC、ERCP、CT、T管造影等影像诊断，了解梗阻病灶的部位、范围、数目（结石或／和狭窄）的定位诊断。结石部位：左右肝管结石13例，其中伴有胆总管结石8例，左肝管结石35例；其中伴有胆总管结石18例；右肝管结石2例，其中伴有胆总管结石1例。狭窄部位：左肝管开口狭窄20例，左…     

肾活检在非典型狼疮性肾炎诊断中的价值

目的探讨肾活检在非典型狼疮性肾炎（LN）诊断中的价值。方法对23例非典型LN患者的临床和病理资料进行回顾性分析。结果23例患者肾活检前均未达到ACR诊断标准，其中误诊为原发性肾病综合征13例，慢性肾炎4例．无症状性血尿或（和）蛋白尿、过敏性紫癜、特发性膜性肾病各2例；所有病例经肾活检确诊为LN，病理分型为：Ⅱ型2例，Ⅲ型3例，Ⅳ型6例，Ⅴ型11例，Ⅲ型±Ⅴ型1例；临床表现为肾病综合征者肾脏病理分型多为Ⅴ型和Ⅳ型，慢性肾炎综合征者病理分型呈多样化。结论非典型LN临床表现无特异性，易误诊误治，肾活检对非典型LN的诊断具有重要价值。     

婴儿肝炎综合征50例病因分析

近几年来，婴儿肝炎综合征的发病率有明显上升趋势，对其病因研究和分析的资料比较少，故此我们对50例婴儿肝炎综合征进行了抗HAVIgM、HBsAg、抗HBs、HBeAg、抗CMVIgM等血清病原学的检测，并就其病因进行初步分析。1；临床资料11诊断标准本组病例均符合1981年武汉会议制定的标准，即：①1岁以内有黄疽、皿胆红素增高；②肝脾肿大，肝功能异常。1．2一般资料本组50例中，最小15天，最大11个月，男33例，女17例。所有病例均有明显的黄疽、肝脾肿大（分别于左助下3．0～6ocm，右肋下3．0～5，ocm）、肝功能异常，其中有4例伴有消化道少…     

肝移植术后早期临床病理分析

目的：对肝移植早期常见并发症及其临床和病理特征进行分析。方法：收集该院13例肝移植病例临床资料和肝移植后1个月内肝活检标本15份，采用10％的中性甲醛固定，石蜡包埋切片，苏木精—伊红染色，光镜观察。结果：13例1个月内穿刺活检标本15份中，病理表现为中央静脉周围肝细胞气球样变性和淤胆8例；急性排斥反应1例；组织严重缺血性坏死1例；由肝细胞气球样变和淤胆转变为肝细胞严重缺血性坏死1例；穿刺失败1例。结论：肝移植术后活检，应采用经皮穿刺活检，所取标本中至少含有5个门管区；移植后早期，因保存和再灌注损伤等所致的缺血，致使肝细胞气球样变性和淤胆较常见；同时急性排斥反应及其他原因也是导致移植早期肝功能异常的原因。     

肝穿活检107例病理结果分析及应用价值

目的探讨肝穿活检病理组织学特点，为临床诊断提供准确的诊断依据。方法对我院肝炎内科送检的107例肝穿活检病理切片，进行回顾分析。结果107例肝穿活检组织病例中，慢性肝炎53例；肝硬化28例；非酒精性脂肪性肝病8例；酒精性肝病5例；自身免疫性硬化性胆管炎1例；肝内胆管内炎1例；血色素病1例；原因不明慢性肝炎11例。结论肝穿活检是确诊肝脏损害程度的“金指标”。对慢性肝病的确诊及治疗有重要临床意义。