多抗原组合筛查试剂筛查自身免疫性肝病的临床意义

目的探讨自身免疫性肝病多抗原组合筛查试剂的临床意义。方法选择2011年9月至2012年9月在首都医科大学附属北京佑安医院就诊的肝病患者140例,健康献血员30例,PBC患者家属8例。分别应用筛查试剂(ELISA)法(以AMA-M2、sp100、gp210、LKM-1、SLA/LP为混合靶抗原)、常规检测项目包括间接免疫荧光法(IFA)、免疫印迹法(IBT)、AMA-M2 ELISA法检测178例血清样本。组间比较采用χ2检验。结果 178例样本,应用筛查试剂检测阳性70例(50%),强阳性49例。70例阳性样本采用常规试剂进一步检测自身抗体,IFA检测抗核抗体(ANA)阳性61例,AMA阳性63例。其中61例ANA阳性样本中21例荧光核型为核膜型,但IBT检测抗gp210抗体16例为阳性,5例为阴性。63例AMA阳性样本,应用AMA-M2 ELISA法检测AMA-M2 60例为阳性,3例为阴性。49例强阳性样本应用常规检测,其中抗gp210抗体单独阳性2例、抗sp100抗体单独阳性5例、AMA-M2单独阳性20例、抗gp210抗体和AMA-M2同时阳性12例、抗sp100抗体和AMA-M2同时阳性10例。178例样本中,65例PBC患者采用常规检测均可检出PBC相关抗体,而采用筛查试剂检测则63例PBC患者阳性,2例为阴性,符合率为96.9%(63/65),常规试剂检出例数高于筛查试剂检出例数,但二者差异无统计学意义(χ2=0.016,P0.05)。4例样本采用筛查试剂检测为阳性而常规试剂检测各单一自身抗体均为阴性。结论自身免疫性肝病多抗原组合筛查试剂筛查自身免疫性肝病有较高的敏感性、特异性,具有操作简便、快速、低成本的特点。可应用于自身免疫性肝病的初步筛查。     

抗线粒体抗体M2亚型IgG和IgA在原发性胆汁性肝硬化诊断中的作用

目的 评价以新型天然M2抗原和BPO融合蛋白M2-3E(BPO)为靶抗原的酶联免疫吸附(ELISA)法(抗-M2-3E ELISA)检测抗线粒体抗体M2亚型(AMA-M2)IgG和IgA抗体在原发性胆汁性肝硬化(PBC)诊断中的敏感性、特异性以及其临床意义.方法 分别用间接免疫荧光法(IFL)、以丙酮酸脱氢酶复合体为靶抗原的ELISA法(抗-PDC ELlSA),抗-M2-3E ELISA法检测107例PBC患者,87例疾病对照患者和26名健康体检者的AMA-M2 IgG和(或)IgA抗体.检测ALT,AST,总胆红素、白蛋白、Y-谷氨酰转肽酶、碱性磷酸酶、血清肌酐、IgG、IgM及IgA.对于符合正态分布的计量数据采用t检验,不符合正态分布者采用秩和检验. 结果 107例PBC患者抗-M2-3E ELISA法AMA-M2 IgG的检出率(90.6%)高于IFL法(81.3%)和抗-PDCELISA法(72.9%),t值分别为4.32和6.03,P值均<0.05.抗M2-3E ELISA法检测AMA-M2 IgA的检出率为55.1%,特异性为97.2%,而总体AMA-M2 IgG和(或)IgA的检出率为92.5%,特异性为95.2%.20例IFL检测AMA-M2 IgG为阴性的PBC患者中,抗-M2-3E ELISA法检出率为45%,AMA-M2 IgG和(或)IgA的检出率为55%,抗-M2-3E ELISA可以在超过一半的IFL阴性的患者中检出AMA-M2 IgG和(或)IgA.AMA-M2 IgG呈阳性的患者(97例)比呈阴性的患者(10例)有更加严重的组织学变化和更高的IgG,IgM和碱性磷酸酶水平.结论 抗-M2-3E ELISA法具有比IFL和抗-PDC ELISA法更高的敏感性和特异性,可作为第一轮AMA-M2的筛查.AMA-M2 IgG阳性可能说明该PBC患者有更加严重的疾病,但是AMA-M2 IgG和IgA都不能单独用于诊断PBC.     

多抗原组合筛查试剂筛查自身免疫性肝病的临术意义

目的：探讨自身免疫性肝病多抗原组合筛查试剂的临床意义。方法选择2011年9月至2012年9月在首都医科大学附属北京佑安医院就诊的肝病患者140例,健康献血员30例,PBC患者家属8例。分别应用筛查试剂（ELISA）法（以AMA-M2、sp100、gp210、LKM-1、SLA/LP为混合靶抗原）、常规检测项目包括间接免疫荧光法（IFA）、免疫印迹法（IBT）、AMA-M2 ELISA 法检测178例血清样本。组间比较采用χ^2检验。结果178例样本,应用筛查试剂检测阳性70例（50％）,强阳性49例。70例阳性样本采用常规试剂进一步检测自身抗体,IFA检测抗核抗体（ANA）阳性61例,AMA阳性63例。其中61例ANA阳性样本中21例荧光核型为核膜型,但IBT检测抗gp210抗体16例为阳性,5例为阴性。63例AMA阳性样本,应用AMA-M2 ELISA法检测AMA-M260例为阳性,3例为阴性。49例强阳性样本应用常规检测,其中抗gp210抗体单独阳性2例、抗sp100抗体单独阳性5例、AMA-M2单独阳性20例、抗gp210抗体和AMA-M2同时阳性12例、抗sp100抗体和AMA-M2同时阳性10例。178例样本中,65例PBC患者采用常规检测均可检出PBC相关抗体,而采用筛查试剂检测则63例PBC患者阳性,2例为阴性,符合率为96．9％（63/65）,常规试剂检出例数高于筛查试剂检出例数,但二者差异无统计学意义（χ^2＝0．016,P＞0．05）。4例样本采用筛查试剂检测为阳性而常规试剂检测各单一自身抗体均为阴性。结论自身免疫性肝病多抗原组合筛查试剂筛查自身免疫性肝病有较高的敏感性、特异性,具有操作简便、快速、低成本的特点。可应用于自身免疫性肝病的初步筛查。     

自身免疫性肝病的实验诊断进展

自身免疫性肝病(autoimmune liver diseases,AILD)是包括原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)、自身免疫性肝炎(AIH)和原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)的一类疾病,缺乏明显的病因或诱因,血清中常会出现特异性的自身抗体.因此,实验室指标的检测对于AILD特别是PBC和AIH的诊断、辅助诊断和分类具有重要意义. 一、原发性胆汁性肝硬化 PBC患者的血清学特征是抗线粒体抗体(antimitochondrial antibody,AMA)阳性,血清中还存在着多种其他自身抗体,对于PBC的诊断、疗效观察及预后判断具有重要意义. 1.AMA:PBC患者AMA的阳性率可达90％ ～ 95％,在患者出现症状前几年甚至几十年就可以检测到AMA的存在[1].AMA至少有9种抗原亚型(M1-M9),其中AMA-M2、AMA-M4、AMA-M8及AMA-M9与PBC有关,AMA-M2对诊断PBC具有更高的敏感性和特异性,是最重要的AMA亚型,甚至有学者建议将AMA-M2直接作为PBC的一个诊断标准[2].绝大部分患者血清AMA和AMA-M2检测结果是一致的,也有个别患者血清AMA阳性但AMA-M2阴性,反之亦存在.     

流式荧光免疫法检测原发性胆汁性胆管炎自身抗体的价值与临床应用

目的对多重微球流式荧光免疫法(MBFFI)检测抗线粒体抗体(AMA) M2亚型、抗核孔膜蛋白抗体(gp210抗体)与抗核体蛋白抗体(sp100抗体)结果进行分析,并评估其对原发性胆汁性胆管炎(PBC)的诊断价值。方法选取2018年8月—2020年6月于青岛大学附属医院就诊并临床确诊的PBC患者340例(PBC组),其他疾病组143例,健康体检者117例。应用MBFFI与免疫印迹法(IBT)分别检测受试者血清中AMA-M2、gp210、sp100 3种自身抗体,用Kappa检验比较两种方法对同一种自身抗体检测结果的一致性;应用受试者工作特征曲线评估MBFFI检测3种抗体对PBC的诊断价值;阳性率的比较采用χ~2检验。结果PBC组中两种方法检测一致性最好的抗体为AMA-M2 (Kappa=0.874),gp210与sp100抗体的一致性较好(Kappa=0.713,Kappa=0.749)。MBFFI检测AMA-M2抗体的敏感度(72.06%)最高;联合检测gp210与sp100两种抗体的敏感度(44.71%)高于单项抗体,联合检测AMA-M2、gp210与sp100 3种抗体的敏感度(82.65%)高于单项抗体。3种抗体联合检测诊断PBC的受试者工作特征曲线下面积最大(0.907 0)。结论 MBFFI检测PBC自身抗体与IBT检测结果一致性较好。MBFFI联合检测AMA-M2、gp210和sp100抗体诊断PBC的敏感度更高,诊断价值更大。     

原发性胆汁性肝硬化特异性自身抗体的筛查和分析

目的 调查原发性胆汁性肝硬化(PBC)特异性自身抗体抗线粒体抗体(AMA)M2型、抗gp21t0和抗sp100在普通成人中的流行情况,并初步调查PBC的患病率.方法 以间接免疫荧光法初筛8126名体检者血清抗核抗体(ANA)及AMA,再用酶联免疫吸附法或Western blot检测ANA或AMA阳性血清中AMA-M2、抗sol00和抗gp210,最后结合临床表现和其他检查结果进行诊断.结果 8126名成年人中AMA阳性35例(0.43%,95%可信区间为0.30%～0.58%)、ANA79例(0.97%),两种抗体阳性率均随年龄的增长而增高.PBC特异性自身抗体阳性共22例,其中19例为AMA-M2阳性(0.23%),抗sp100阳性4例(0.05%),抗gp210阳性3例(0.04%).在PBC发病集中的40岁以上妇女中,PBC特异性自身抗体检出率为0.62%.22名PBC特异性自身抗体阳性者中只有1名女性最终被确诊为PBC.结论 PBC特异性自身抗体在普通成人中均较为少见,我国南方地区成人PBC患病率可能并不低于其他地区.     

多种自身抗体联合检测在原发性胆汁性肝硬化中的诊断价值

目的探讨3种自身抗体(抗-线粒体M2亚型、抗-gp210、抗-Sp100)的联合检测在原发性胆汁性肝硬化中的诊断价值。方法选择2000例隐匿性肝炎患者,根据疾病诊断分为原发性胆汁性肝硬化(PBC)组129例(6.45%)、自身免疫性肝炎(AIH)组205例(10.25%)、AIH-PBC重叠综合征组15例(0.75%)、脂肪肝组514例(25.70%)、药物性肝炎组379例(18.96%)、其他不明原因肝炎组758例(37.90%)。选择同期健康者15例作为对照组。采用ELISA法检测2000例隐匿性肝炎患者血清中抗-线粒体M2亚型(AMA-M2)、抗-核包膜蛋白gp210(anti-gp210)、抗-可溶性酸性磷酸化核蛋白Sp100(anti-Sp100),结合自身免疫性肝病、脂肪性肝病、药物性肝病等疾病的诊断标准进行筛查分析。结果 PBC组AMA-M2、抗-gp210、抗-Sp100阳性率分别为97.67%(126/129)、41.86%(54/129)、27.91%(36/129),抗-gp210、抗-Sp100两者同时出现的阳性率为9.30%(12/129)。12例抗-gp210和抗Sp100抗体阳性的不明原因肝炎患者经肝组织活检后有3例诊断为PBC。PBC组有62.80%(81/129)的AMA-M2抗体滴度水平在1︰800以上,有13.95%(18/129)的AMA-M2抗体滴度水平为1︰25～100,有9.30%(12/129)的AMA-M2抗体滴度水平为1︰100～200。结论 MA-M2阳性仍是诊断PBC的主要诊断指标,AMA-M2、抗-gp210、抗-Sp100的联合检测对PBC的诊断具有较高的应用价值,对筛查其他自身免疫肝病有较好的辅助作用。     

原发性胆汁性肝硬化免疫学指标检测的临床意义

为研究原发性胆汁性肝硬化(PBC)免疫学指标测定的临床意义,选取32例确诊PBC的住院患者,采用ELISA法检测患者血清中的抗线粒体抗体M2亚型(AMA-M2);间接免疫荧光法检测抗线粒体抗体(AMA),抗核抗体(ANA),抗平滑肌抗体(SMA);斑点法检测抗肝肾微粒体抗体(LKM-1),抗肝溶质Ⅰ型抗原抗体(LC-1),抗可溶性肝抗原/肝胰抗原抗体(SLA/LP);免疫比浊法检测免疫球蛋白(IgG,IgA,IgM)和类风湿因子(RF)。同时观察AMA-M2与生化肝功指标的关系,比较PBC患者治疗前后AMA-M2的变化。结果显示诊断PBC意义最大的是AMA-M2,其阳性率最高达94%,其次是AMA和ANA,阳性率分别为88%和86%;AMA-M2值的高低与血清转氨酶、碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转肽酶无关,熊去氧胆酸治疗前后AMA-M2变化不大。     

原发性胆汁性肝硬化血清免疫学检测的临床意义

目的 分析PBC患者的自身抗体和免疫功能,探讨其对PBC的诊断价值.方法 连续纳入确诊的PBC患者50例,以免疫印迹法检测肝特异性自身抗体,以间接免疫荧光法检测肝非特异性自身抗体,以免疫散射比浊法检测免疫球蛋白和补体,30例行肝穿刺活检组织病理学检查.结果 本组PBC患者女性多于男性(419),年龄20～83岁,平均55.9岁±13.2岁.肝特异性自身抗体中AMA-M2阳性最为多见(68%),其次为GP210抗体(22%)、核点蛋白SP100抗体(14%)、肝肾微粒体1型(LKM-1)抗体(10%)、和肝细胞溶质抗原Ⅰ型(LC-1)抗体(2%),肝非特异性自身抗体以抗核抗体(ANA)检出率最高(61%).结论 自身抗体,尤其是血清AMA-M2阳性是诊断PBC的重要依据之一,但多种蛋白在PBC病程中均有表达,且临床上有相当比例的AMA-M2阴性PBC患者.其他肝特异性自身抗体如SP100抗体、GP210抗体等以及临床特点和肝穿刺活检对AMA-M2阴性PBC的诊断有重要价值.     

20例原发性胆汁性肝硬化自身抗体和免疫功能分析

背景:一般认为血清抗线粒体抗体M2亚型(AMA-M2)阳性是诊断原发性胆汁性肝硬化(PBC)的必备标准,但仍存在一定比例的AMA-M2阴性PBC患者。因此,了解PBC患者的自身抗体谱和免疫功能有助于PBC的诊断。目的:分析PBC患者的自身抗体和免疫功能,探讨其对PBC的诊断价值。方法:连续纳入确诊的PBC患者20例,以免疫印迹法检测肝特异性自身抗体,以间接免疫荧光法检测肝非特异性自身抗体,以免疫散射比浊法检测免疫球蛋白和补体;13例患者行肝穿刺活检组织病理学检查。结果:本组PBC患者女性多于男性(17:3),年龄39～75岁,平均57.2岁±2.1岁。肝特异性自身抗体中AMA-M2阳性最为多见(40%),其次为核点蛋白SP100抗体(15%)、肝肾微粒体1型(LKM-1)抗体(15%)、GP210抗体(10%)和肝细胞溶质抗原Ⅰ型(LC-1)抗体(10%);肝非特异性自身抗体以抗核抗体(ANA)检出率最高(70%);IgA、IgM和IgG升高者均占50%。结论:自身抗体,尤其是血清AMA-M2阳性是诊断PBC的重要依据之一,但多种蛋白在PBC病程中均有表达,且临床上有相当比例的AMA-M2阴性PBC患者。其他肝特异性自身抗体,如SP100抗体、GP210抗体等以及临床特点和肝穿刺活检对AMA-M2阴性PBC的诊断有重要价值。     

不同类型自身免疫性肝病患者肝组织炎症因子表达的变化

目的 探讨不同类型自身免疫性肝病(AILD)患者肝组织炎症因子表达的变化。方法 2016年12月～2018年12月我院肝病科收治的AILD患者74例,其中自身免疫性肝炎(AIH)患者19例,原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者42例,自身免疫性肝炎/原发性胆汁性肝硬化重叠综合症(AIH/PBC OS)患者13例。采用免疫组化法检测肝穿组织白介素-12(IL-12)、IL-17和干扰素-γ(IFN-γ)表达情况。结果 AIH、PBC和AIH-PBC OS患者血清ALT水平分别为(132.5±12.5)U/L、(40.1±8.4)U/L和(166.2±16.3)U/L,AST水平分别为(120.3±11.7)U/L、(52.8±5.6)U/L和(194.7±18.3)U/L,差异显著(P<0.05);血清ALP水平分别为(98.0±9.2)U/L、(323.5±30.9)U/L和(257.1±24.1)U/L,血清GGT水平分别为(49.1±4.7)U/L、(236.8±22.6)U/L和(376.7±35.5)U/L,差异显著(P<0.05);AIH、PBC和AIH-PBC OS组患者肝组织IL-12表达阳性率无统计学差异(分别为15.8%、7.1%和15.4%,P>0.05),肝组织IL-17阳性表达率无统计学差异(分别为73.7%、76.2%和76.9%,P<0.05),肝组织IFN-γ阳性表达率无统计学差异(分别为68.4%、85.7%和76.9%,P<0.05);AIH患者血清抗肝肾微粒体I型抗体(LKM-1)、抗可溶性肝抗原/肝胰抗原抗体(SLA/LP)阳性率分别为21.1%和10.8%,均显著高于PBC组或AIH-PBC OS患者(分别为0.0%和0.0%,和0.0%和0.0%,P<0.05);PBC患者血清抗sp100抗体阳性率为19.0%,显著高于AIH组(0.0%)或AIH-PBC OS患者(7.7%,P<0.05);AIH-PBC OS组血清抗gp210抗体阳性率为38.5%,显著高于AIH组(0.0%,P<0.05),AIH-PBC OS组患者血清抗线粒体M2抗体(AMA-M2)阳性率为100.0%,显著高于AIH组(0.0%)或PBC组(73.8%,P<0.05);AIH患者血清ANA和SMA阳性率分别为94.7%和78.9%,显著高于PBC患者(分别为19.0%和19.0%,P<0.05)。结论 不同类型AILD患者血清自身抗体呈交叉阳性现象,肝组织炎性因子检测对鉴别诊断没有意义,常规肝功能指标仍对诊断起关键作用。     

抗线粒体抗体与原发性胆汁性胆管炎临床血清学和肝硬化指标的相关性

目的探究首次就诊的抗线粒体抗体(AMA)阳性原发性胆汁性胆管炎(PBC)患者的AMA水平及其与临床指标的相关性。方法通过北京大学人民医院信息系统,收集2013年1月至2016年12月首次检测AMA和(或)M2型抗线粒体抗体(AMA-M2)阳性的1323例患者的临床资料,其中采用间接免疫荧光法183例、免疫印迹法431例、ELISA法709例;分为未诊断PBC组(973例)和新诊断PBC组(350例,其中非肝硬化者268例,肝硬化者82例)。709例采用ELISA法的患者中,未诊断PBC组567例,新诊断PBC组142例(PBC非肝硬化组115例,PBC肝硬化组27例)。183例采用间接免疫荧光法的患者中,未诊断PBC组118例,新诊断PBC组65例;其中AMA滴度为低滴度(1∶40~1∶80)者69例(未诊断PBC组53例,新诊断PBC组16例)、中滴度(1∶160~1∶320)者95例(未诊断PBC组59例,新诊断PBC组36例)、高滴度(≥1∶640)者19例(未诊断PBC组6例,新诊断PBC组13例)。比较各组患者的AMA水平,分析其与PBC临床指标免疫球蛋白(Ig)G、IgM、血小板计数、ALT、AST、GGT、ALP、血清总蛋白、TBil、总胆固醇,以及肝硬化指标天冬氨酸转氨酶与血小板比率指数(APRI)、基于四因子的纤维化指数(Fib-4)的相关性。统计学方法采用Mann-Whitney U检验、Kruskal-Wallis检验和线性回归分析。结果采用ELISA法检测的709例患者的AMA-M2滴度中位值为53 RU/mL,新诊断PBC组的血清AMA和AMA-M2中位水平均高于未诊断PBC组(1∶320比1∶80和180 RU/mL比47 RU/mL),差异均有统计学意义(χ^2=14.111,Z=-7.531,P均<0.01)。未诊断PBC组的AMA-M2值与年龄、IgG、IgM、AST、GGT、ALP、血清总蛋白、总胆固醇水平均呈正相关,均有统计学意义(Rho值=0.114、0.108、0.337、0.089、0.197、0.086、0.121、0.073,P均<0.05);新诊断PBC组的AMA-M2值与年龄、IgM、血清总蛋白、总胆固醇水平均呈正相关,与血小板计数呈负相关,均有统计学意义(Rho值=0.218、0.483、0.230、0.161、-0.183,P均<0.05);PBC非肝硬化组的血清AMA和AMA-M2中位水平均有低于PBC肝硬化组的趋势(1∶160比1∶320和174 RU/mL比495 RU/mL),但差异均无统计学意义(P均>0.05);PBC肝硬化组者组患者的AMA-M2值与IgM水平呈正相关(r=0.38,P=0.039),但与APRI、Fib-4均无明确相关性(P均>0.05)。采用间接免疫荧光法检测的183例患者的AMA滴度中位值为1∶160;未诊断PBC组中AMA低滴度、中滴度和高滴度者的IgM中位水平逐渐升高(分别为1.2、1.7和1.8 g/L),新诊断PBC组中AMA低滴度、中滴度和高滴度者的IgM、GGT、ALP的水平均逐渐升高(中位水平分别为1.5、3.7和4.1 g/L,144、182和317 U/L,137、168和221 U/L),差异均有统计学意义(χ^2=6.260、7.081、8.030、15.226,P均<0.05)。总体中未诊断PBC组男性的血清AMA-M2中位水平低于女性(41 RU/mL比50 RU/mL),差异有统计学意义(Z=-2.945,P=0.003);新诊断PBC组男性的血清AMA-M2中位水平有低于女性的趋势(113 RU/mL比206 RU/mL),但差异无统计学意义(P=0.257)。结论血清AMA水平与诸多临床指标有一定的相关性,并可能与PBC患者的疾病严重程度相关。     

原发性胆汁性肝硬化患者血清抗线粒体抗体、白介素10的表达

目的检测原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者血清抗线粒体抗体（auti—mitochondriaantibodytypeⅡ，AMA—M2）及IL-10水平的表达，研究其与PBC的相关性。方法收集24例PBC患者及20例原发性肝癌（PLC）患者血清样本，并没24例健康对照组，样本随机编号冷冻-20℃保存待检；应用酶联免疫吸附双抗夹心法（ELISA）对AMA—M2及IL—10指标进行检测，并对其一般资料、生物化学等进行分析。结果PBC组和PLC组AMA-M2阳性率分别为100％（24／24）、5％（1／20）；对照组AMA—M2无阳性，三组间有显著性差异（P〈0．01）。PBC组、PLC组和对照组IL-10水平分别为（56．77±25．0）pg／mL，（80．52±17．30）pg／mL和（41．01±15．32）pg／mL，三组间有显著性差异（P〈0.01）。结论血清AMA—M2阳性可作为PBC实验室诊断的重要特征指标；PBC患者和PLC患者免疫功能异常与IL—10高水平表达密切相关。     

1039例隐源性肝炎患者AMA-M2抗体的筛查

目的在1039例隐源性肝炎患者中筛查AMA-M2抗体,对男性和女性的M2抗体滴度、M2抗体阳性患者和M2抗体阴性患者的免疫指标、PBC患者的临床表现等进行统计分析,以早期诊断PBC。方法采用ELISA法检测M2抗体滴度。结果在1039例隐源性肝炎患者中,81例(7.9%)M2抗体阳性,其中57例为女性,24例为男性,平均年龄53.0±14.8岁;在78例PBC患者中,乏力(74.4%,58/78)、黄疸(61.5%,48/78)和皮肤瘙痒(37.2%,29/78)多见;合并ANA阳性者39例(50.0%,39/78),合并抗-SSA/Ro抗体阳性14例(17.9%,14/78)。结论 AMAs的检测是诊断原发性胆汁性肝硬化的重要指标,检测M2抗体有助于早期诊断PBC。     

原发性胆汁性肝硬化26例临床特征及疗效回顾分析

目的总结原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的临床特征及诊治经验,以提高对该病的认识。方法对我院1996年7月-2005年12月收治的26例PBC患者的临床特征、生化、免疫学及组织学等资料进行回顾性分析。结果26例PBC患者中男6例,女20例,中位年龄47岁（36-76岁）,临床表现主要为黄疸（100%,26/26）,贫血（84.6%,22/26）,皮肤瘙痒（69.2%,18/26）。血清总胆红素[（208.0±119.7）μmol/L,26/26]、总胆汁酸[（128.7±94.9）μmol/L,26/26]、碱性磷酸酶[（467.1±289.0）U/L,25/26]、γ-谷氨酰转肽酶[（476.8±469.1）U/L,23/26];65.4%（17/26）患者IgM明显升高（4.2±1.8）g/L,抗线粒体抗体（AMA）阳性率76.2%（16/21）。19例患者行肝穿刺病理检查,早期（Ⅰ-Ⅱ期）占47.4%（9/19）,进展期（Ⅲ-Ⅳ期）占52.6%（10/19）;26例患者经常规护肝加熊去氧胆酸治疗,23例病情好转,有效率达88.5%。结论PBC以中年女性多见,黄疸为患者最主要表现,血清总胆红素、总胆汁酸、碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶水平及AMA等有助于疾病的诊断,肝穿病理学检查可进一步确诊疾病及组织学分期,常规护肝加熊去氧胆酸治疗效果确切。     

原发性胆汁性肝硬化的临床及病理学特征

目的 分析原发性胆汁性肝硬化患者的临床及病理学特征,以有助于提高对该病的认识及诊断。方法对37例原发性胆汁性肝硬化患者临床资料及其中20例肝穿刺病理资料进行回顾性分析。结果 原发性胆汁性肝硬化患者中女性35例,确诊时平均年龄为（50.4±8.9）岁,常见临床表现多为黄疸（70.3％）、乏力（70.3％）、瘙痒（56.8％）。所有患者γ-谷氨酰转肽酶（GGT）与碱性磷酸酶均有显著升高（中位值分别为 467.50 U/L和424.00 U/L）。94.6％（35/37）患者血清总胆汁酸水平、86.5％（32/37）患者血清胆固醇、86.5％（32/37）患者血清IgM有明显升高。91.9％（34/37）患者血清线粒体抗体和（或）线粒体抗体M2亚型阳性。20例原发性胆汁性肝硬化患者肝穿刺病理主要表现为:纤维化85％（17/20）、小叶间胆管损伤65％（13/20）、单核细胞炎症65％（13/20）、碎屑样坏死50％（10/20）、胆色素聚集 45％（9/20）。应用非参数检验分析示 GGT升高与病理分期（Z= 3.099,P=0.002）及小叶间胆管损伤程度相关（Z=2.655,P=0.01）。结论 原发性胆汁性肝硬化中年女性多见,临床工作中需综合临床、生物化学、免疫学及病理情况及时准确诊断。而GGT可部分反映PBC的组织学改变的严重程度。     

自身免疫性肝炎和原发性胆汁性肝硬化患者自身免疫性甲状腺疾病流行率调查*

目的 调查自身免疫性肝病(AILD)患者自身免疫性甲状腺疾病(AITD)发病率情况。 方法 2018年6月～2020年12月我院诊治的自身免疫性肝炎(AIH)41例和原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者45例,采用间接免疫荧光法或免疫印迹法检测血清抗核抗体(ANA)、抗线粒体抗体(AMA)或AMA-M2)、抗平滑肌抗体(ASMA)、抗双链DNA抗体(抗dsDNA)和抗着丝点抗体(ACA);采用ELISA法检测血清免疫球蛋白,包括IgG、IgM和γ-球蛋白。结果 在本组41例AIH患者中,合并HT患者12例,合并GD患者6例,在45例PBC患者中,合并HT患者8例,合并GD患者7例;AIH患者血清IgG水平为17.5(14.8,19.8)g/L,显著低于AIH合并HT组【21.6(17.5,29.0)g/L,P<0.05】或AIH合并GD组【22.4(20.2,26.4)g/L,P<0.05】,血清γ-球蛋白为22.2(19.3,25.6)%,显著低于合并HT组【26.5(22.2,32.2)%,P<0.05】或合并GD组【27.1(24.3,32.0)%,P<0.05】;PBC患者年龄为(55.2±1.1)岁,显著小于合并HT组【(62.4±1.6)岁,P<0.05】或合并GD组【(62.2±1.5)岁,P<0.05】,血清IgG水平为15.4(12.2,18.0)g/L,显著低于合并HT组【20.3(16.8,24.7)g/L,P<0.05】或合并GD组【21.3(16.8,25.6)g/L,P<0.05】,血清γ-球蛋白水平为21.2(17.8,25.6)%,显著低于合并HT组【26.7(21.7,30.4)%,P<0.05】或合并GD组【25.4(22.2,29.4)%,P<0.05】。结论 AILD合并AITD的发病率较高,合并AITD患者血清IgG和γ-球蛋白水平较高,其原因还有待于进一步研究。     

原发性胆汁性肝硬化／自身免疫性肝炎重叠综合征28例临床和病理学分析

目的总结原发性胆汁性肝硬化（PBC）-自身免疫性肝炎（AIH）重叠综合征患者临床及组织病理学特点。方法采用2009年美国肝病学会修订的PBC诊断标准和2008年简化的AIH诊断标准,对28例PBC—AIH重叠综合征患者的临床及病理学资料进行回顾性分析。结果28例PBC—AIH重叠综合征患者ALT为154．93±28．68U／L,AST为185．21±39．25U／L,ALP为283．86±30．99U／L,γ-GT为352．36±71．15U／L,TBIL为34．15±7．79μmol／L,DBIL为11．15±0．86μmol／L,均显著高于正常人（ALT为17．8±1．60U／L,AST为20．29±1．02U／L,ALP为67．89±3．31U／L,γ-GT为20．51±3．33U／L,TBII,为11．15±0．86μmol／L,DBIL为3．35±0．28μmol／L,P〈0．05）;血清IgG和IgM升高,自身抗体中ANA（78．6％）和AMA—M2（71．4％）阳性率较高;肝穿组织可见界面性肝炎和小胆管损伤。结论PBC—AIH重叠综合征多见于女性,在临床及组织病理学上兼有PBC和AIH的双重特点。     

45例原发性胆汁性肝硬化的临床特征

目的　分析原发性胆汁性肝硬化患者的临床特征 ,以指导对该病的诊断。方法　对 4 5例原发性胆汁性肝硬化患者的一般资料、病程、临床表现、生物化学、免疫学及病理学等改变进行分析。结果　本组患者中女性 4 2例 ,确诊时的平均年龄为 (5 0 8± 8 1)岁 ,初诊至确诊的时间平均为 2年 (2个月～ 12年 )。临床症状以乏力最为多见 (6 6 7% ,30 / 4 5 ) ,其次为黄疸 (5 5 6 % ,2 5 / 4 5 )和皮肤瘙痒 (40 % ,18/ 4 5 ) ,9例患者 (2 0 % )无症状 ,9例患者 (2 0 % )合并其他自身免疫性疾病 [干燥综合征和(或 )类风湿关节炎 ]。所有患者血清碱性磷酸酶及γ 谷氨酰转肽酶水平明显升高 [分别为 (498 5±36 9 8)IU/L和 (5 95 2± 5 18 4 )IU/L],而血清ALT、AST水平仅轻中度升高 [分别为 (83 9± 5 8 8)IU/L和(10 0 8± 4 8 8)IU/L],5 5 6 % (2 5 / 4 5 )的患者血清总胆红素水平≥ 34 2 μmol/L ,88 9% (40 / 4 5 )患者血清IgM升高 ,95 6 %患者 (43/ 4 5 )线粒体抗体和 (或 )线粒体抗体M2亚型阳性。结论　在中国 ,原发性胆汁性肝硬化可能并非少见 ,主要累及中年女性 ,最常见的症状为乏力 ,部分早期患者可无症状 ,血清碱性磷酸酶及γ 谷氨酰转肽酶水平升高及抗线粒体抗体和 (或 )线粒体抗体M2亚型阳性有助于诊断