肌张力障碍的诊断和治疗

肌张力障碍(dystonia),有时也称肌紧张异常或肌张力不全,是一种不自主的运动,以持续的肌肉收缩为特征,常引起不同部位的扭曲和重复运动或姿势异常。根据症状的解剖学分布,通常分成全身性、多灶性、节段性和局灶性.斜颈、睑痉挛、书写痉挛或肌张力障碍性失音都属于局灶性肌张力障碍综合征.大部分肌张力障碍是特发性的,即特发性扭转性肌张力障碍(ITD)。病理生理到目前为止,尚未发现ITD有明确的结构性损害.但是,继发性肌张力障碍时,常有基底节的异常,因此,肌张力障碍常被认为是基底节的病变引起的.然而,脑干的损害也可引起全身或头颅的肌张力障碍,例如,脑干的血管瘤和神经元纤维缠结.     

用神经耳科学方法检查看两型地方性克汀病的差别

我们利用神经耳科学方法,检查了89例地方性克汀病人。其中神经型60例,粘肿型129例。结果显示前庭功能,听觉功能及语言能力、两型病人都有功能障碍的表现。前庭障碍表现为末稍性功能低下或消失及前庭中枢损害;听觉障碍呈感觉性耳聋和听脑干诱发电位(ABR)的异常反应及语言能力差等。但两型病人间在上述的功能障碍发生率和轻重程度上有很大差别,神经型者远较粘肿型者重。     

粘液水肿型克汀病与神经型克汀病血内PBI水平的比较

地方性克汀病一般分为两大类,即神经型和粘液水肿型。这两型之间有过渡型,称为混合型。两型克汀病不仅在临床症状上不同,在血清蛋白结合碘(PBI)上也有差别,现报告如下。材料和方法 在作克汀病流行病学调查时,测定了新疆和田县洛甫县(地方性克汀病病区)21例神经型和25例粘液水肿型克汀     

和田和洛浦粘肿型与神经型地方性克汀病对比观察

从1908年 Maccarrison 将地方性克汀病分为两型以来,近半个多世纪国内外主要研究了神经型地方性克汀病(以下称神克病):直到60年代初 Dumot 与 Thilly 等人在扎伊尔又重新对粘液水肿型克汀病(以下称粘克病)从临床表现和生物学特点进行了比较观察,来探讨地克病的分型和发病机制。根据研究Dumont 氏提出的假说“对神经型的甲状腺机     

神经型地方性克汀病患者TSH对TRH应答性的研究

本文应用 TRH 兴奋试验来了解地方性神经型克汀病患者下丘脑—垂体—甲状腺轴的功能状态和垂体 TSH 的储备功能。通过对37例分别来自未补碘和已补碘地区的神经型克汀病的研究,认为神经型克汀病与甲低症关系密切,不仅有原发性甲低,而且还有继发性甲低,部分患者垂体 TSH 储备功能较差,同时补碘可改善一部分患者甲状腺功能状态。     

糖尿病骨骼肌病变

骨骼肌是糖尿病损害的靶组织 ,肌组织中的氧化型纤维易受糖尿病损害。糖尿病肌病光镜下主要表现为肌纤维的萎缩 ,呈失神经性、继发性肌病改变。引起肌病的因素包括糖尿病微血管病变、代谢紊乱和糖尿病神经病变 ,其中神经病变是营养神经的微血管发生炎症的结果 ,一些针对性措施已初步显示其防治肌病的效果。肌肉病变将使外周胰岛素抵抗加重     

糖尿病骨骼肌病变

骨骼肌是糖尿病损害的靶组织，肌组织中的氧化型纤维易受糖尿病损害。糖尿病肌病光镜下主要表现为肌纤维的萎缩，呈失神经性、继发性肌病改变。引起肌病的因素包括糖尿病微血管病变、代谢紊乱和糖尿病神经病变，其中神经病变是营养神经的微血管发生炎症的结果，一些针对性措施已初步显示其防治肌病的效果。肌肉病变将使外周胰岛素抵抗加重。     

混合型地方性克汀病一例临床报告

迄今,在国内尚未见到从临床到尸检比较系统的混合型地方性克汀病的文献资料。近年虽有几例报道皆限于病理报告,且均为神经型病例。本文报告之混合型地方性克汀病人,具有粘肿型、神经型明显的典型临床表现,实属罕见。为探讨其病因,发病机理和临床指征,给地方性克汀病的研究提供有价值的资料,现将该病例临床和病理检查分别予以报告:     

可逆性地方性甲状腺功能低下

生活在严重缺碘地区的人们受着多种疾病的危胁,包括甲状腺肿、克汀病、聋哑或听力损伤,以及那些被诊断为“类克汀”病人所具有的轻度智力障碍和神经损害。许多调查研究结果已证实应用碘剂可有效地控制地甲肿、克汀病和与之有关的地方性聋哑的发生。     

多发性肌炎和皮肌炎38例的临床与肌电图分析

目的探讨多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)患者的临床与肌电图特征。方法对38例PM和DM患者的临床与肌电图的特征进行回顾分析。结果临床症状以肌肉无力最为多见(88.0%),其他依次为皮肤损害(31.0%),发热(10.5%)。肌电图检查示肌源性损害32例,神经源性损害1例,异常率为86.8%。主要表现为插入电位延长(9.5%)、出现自发电位(52.3%);MUP时限缩短(74.6%)、MUP波幅降低(6.3%),多相波增多(34.1%);重收缩时波型异常(44.4%)及峰值波幅降低(37.3%)。股四头肌、胫前肌及胸锁乳突肌阳性率显著高于拇短展肌组。胫前肌组MUP时限缩短的阳性率及多相波增多阳性率均表现最高。结论肌电图检查是诊断PM和DM的重要手段,选择胸锁乳突肌、胫前肌及股四头肌进行EMG检查阳性率最高。     

丹红注射液治疗糖尿病周围神经病变的疗效观察

糖尿病神经病变(DPN)是糖尿病最常见的并发症之一,病变可累及中枢和周围神经,尤以糖尿病周围神经病变多见.据统计,糖尿病患者5年、10年和20年后DPN的发病率分别达30%、60%和90%,严重影响患者的生活质量[1].糖尿病患者并发DPN时,早期出现肢端感觉异常(如蚁走感)和痛觉过敏(疼痛).随后可以有痛觉反应迟钝(手足麻木)等感觉神经病变的症状.晚期可出现肌张力减低,肌力减弱甚至肌萎缩和瘫痪等运动神经症状,受累神经传导速度异常.我院于2005年1月-2007年9月采用丹红注射液治疗DPN 40例,取得较好疗效,现报道如下.     

28例以神经型为主的地方性克汀病患者血清胆固醇分析

２８例以神经型为主的地方性克汀病患者血清胆固醇分析刘玄，陈秋明，尹金明一般认为地方性克汀病（地克病）粘液水肿型血清胆固醇水平在高值［１－３］，神经型则正常或略低［３］。但后者见诸报道甚少。作者于１９８６～１９８８年对新晃县２８例以神经型为主的住院地克...     

肌张力障碍

肌张力障碍中国医科大学附属第一医院（１１０００１）高旭光１概念锥体外系疾病产生肌张力异常和不自主运动两大类症状，肌张力异常有增强和减弱之分，往往与不自主运动相互交织在一起，有时很难与肌张力障碍（ｄｙｓｔｏ－ｎｉａ）截然分开。肌张力障碍是由于肌电图上正...     

神经型地方性克汀病的甲状腺功能及生长发育

我们于1979年对我市偏远山区集贤大队进行了地方性甲状腺肿及地方性克汀病的普查。全大队总人口1,341人,甲状腺肿患者877人,克汀病患者150人,患病率分别为65.4％及11.4％,属高发区。1980年5月我们对该大队神经型克汀病患者进行了甲状腺功能及生长发育的研究。     

两例神经型地方性克汀病病人抗体阳性报告

两例神经型地方性克汀病病人抗体阳性报告常存宝两例神经型地方性克汀病病人（以下简称地克病人）均出生在缺碘区，经近年补碘后，甲状腺功能及尿碘均在正常值范围，而甲状腺球蛋白抗体（ＴＧＡ）和甲状腺微粒体抗体（ＴＭＡ）两项指标均为阳性。现报告如下：１临床资料两...     

脑卒中患者F波、H反射特征性变化

目的探讨脑卒中患者F波、H反射变化特征,为脑卒中后肌张力评估提供依据。方法符合入选标准的41例脑卒中患者,检测双侧正中、尺、胫神经F波,双侧正中、胫神经H反射。收集患者临床资料,如性别、年龄、病程、病灶位置、脑卒中类型、既往史等。采用改良Ashworth痉挛评定量表评估偏瘫侧桡侧腕屈肌、小腿三头肌肌张力。分析健、患侧肢体神经及肌肉的神经电生理指标差异及其与肌张力的相关性。结论 (1)F波:与健侧比较,偏瘫侧正中、尺神经F波平均波幅增高、传导速度减慢(P0. 05);偏瘫侧各神经F波平均潜伏期较健侧均显著延长(P0. 05);偏瘫侧正中、胫神经F波平均波幅与桡侧腕屈肌、小腿三头肌肌张力呈正相关(P0. 05)。(2)H反射:与健侧比较,偏瘫侧正中神经Hmax/Mmax增加,但两侧胫神经Hmax/Mmax差异无统计学意义;偏瘫侧正中神经Hmax与桡侧腕屈肌肌张力呈正相关(r=0. 666,P0. 01);偏瘫侧胫神经Hmax与小腿三头肌肌张力呈正相关(r=0. 643,P=0. 000)。结论脑卒中患者H反射、F波波幅可为肌张力评估提供客观依据。     

概述

肌张力障碍是一种由于身体骨骼肌的促动肌和拮抗肌的不随意，间歇持续重复收缩致扭转性运动或姿势性障碍为特征的神经综合征。本病由多种病因所致，可累及躯体任何部位，以颈、胸、腰、脚跟部多见，主要影响受累肢体的正常运动幅度、范围、速度和肌肉硬度等。肌张力障碍症状在运动或情绪激动时明显，休息或安静时减轻，睡眠中消失。肌张力障碍常不引起人们注意。而引人注意的是异常体位姿势和不自主变换动作。另外，肌张力障碍的持续运动类型不同于舞蹈症、抽搐或震颤等运动障碍。舞蹈症是多变、不随意、非持续性的快速运动，常累及肢体远端及面部。     

线粒体神经胃肠脑肌病

线粒体病为一大类由线粒体基因或（和）核基因异常所致的多系统疾病，多数患者表现为骨骼肌、心肌和中枢神经系统的损害，其他系统如胃肠道和周围神经等也可以被累及并成为主要临床表现之一。其中线粒体神经胃肠脑肌病是1976年Okamura等首次描述的一种以胃肠道损害为主要表现的线粒体病，过去在文献报道中采取了不同的名称来描述该病的临床特点，同义词包括肌神经胃肠脑病，眼外肌麻痹，白质脑病，小肠假性梗阻及多神经病，眼胃肠肌萎缩，感觉性多神经病、眼外肌麻痹及假性肠梗阻线粒体脑肌病等。1994年Hirano等提议用“线粒体神经胃肠脑肌病”（MNGIE）命名此病，强调线粒体的异常，并沿用至今。其临床特征多为青少年发病，主要临床症状包括胃肠道动力障碍、恶液质、进行性眼外肌麻痹、周围神经病及白质脑病”。     

青海地区碘缺乏对人群危害谱带分析

1987～1990年,我们以青海省互助土族自治县东和乡的43个自然村,6046人的原地方性甲状腺肿中等病区为样本,以儿童亚临床克汀病流行病学调查为基础,观察了缺碘对人类危害的谱带现象。发现碘缺乏损害自胚胎期至生后期的序列为:克汀病、单纯聋哑、亚临床克汀病、精神发育迟滞;地方性甲状腺肿、激素性甲低,婴儿死亡率增高、性发育落后和生殖衰退。谱带还可分为典型临床型和非典型临床型两类。提示应根据缺碘对人群的危害谱带有针对性地实施预防措施。     

12例朝鲜族肝豆状核变性的临床分析

目的弄清朝鲜族肝豆状核变性患者与汉族患者的临床表现有无差异性。方法通过分析12例确诊为肝豆状核变性的朝鲜族患者的临床表现,并结合血铜、24 h尿铜、铜蓝蛋白、角膜K-F环、肝脏/头颅影像学等辅助检查结果综合分析。结果 12例患者中8例(66.7%)以神经系统损害为首发症状,4例(33.3%)以肝脏损害为首发症状,二者男女比例差异无统计学意义,但平均年龄、平均发病年龄,神经型大于肝型患者;头颅MRI上非基底节受累比例高。临床表现中以肌张力障碍、构音不清、震颤、精神行为异常多见;血铜、尿铜对肝豆状核变性的诊断意义有限,铜蓝蛋白水平和角膜K-F环是诊断该病重要的辅助检查。结论朝鲜族肝豆状核变性患者主要以神经型为主,单纯肝病为起病者少见,发病年龄多集中在青少年时期,故临床上需要重视青少年患者的早期诊断与治疗,避免误诊及漏诊。