先天性多发半椎体畸形脊柱侧凸1例并文献复习

正先天性脊柱畸形是椎体先天发育异常引起脊柱在冠状面上的不平衡生长而导致的脊柱畸形~([1])。而半椎体畸形作为椎体形成障碍中的一种,是先天性脊柱侧凸最常见的原因,约占先天性脊柱侧凸的46%~([2])。目前,国内外已有较多关于半椎体导致的先天性脊柱畸形的手术治疗的报道~([3-7]),但以单发半椎体畸形居多,多发半椎体畸形的手术治疗报道相对较少。本院于2015年8月采用后路半椎体切除椎弓根钉内固定术治疗先天性多发半椎体畸形脊柱侧凸1例,现将诊疗过程报告如下。     

先天性脊柱侧凸手术治疗策略——进展与挑战

先天性脊柱侧凸是指由于椎体发育异常所致的脊柱侧凸,可分为形成不全、分节不全和混合型.大部分的先天性脊柱侧凸呈进行性加重,需要手术治疗,应根据每个患者的畸形特点,判断其自然病史,制定合理的手术治疗方案.适当的早期积极处理可采用较为简单的手术方法,如凸侧骨骺阻滞术.半椎体切除术可以直接去除致畸因素,是理想的手术方法.如果侧凸已经发展到很严重的程度或者合并脊髓、胸廓等畸形,手术往往很复杂并且风险很高.近年来,先天性脊柱侧凸的手术治疗有较大的进展,尤其是胸廓发育不全综合征概念的提出使大家对脊柱、胸廓和肺发育之间的关系有了进一步认识,而手术技术的进步也很大程度地提高了先天性脊柱畸形的治疗效果,但VEPTR等新技术的应用时间很短,仍然需要长期随访和进一步的研究     

先天性脊柱侧凸的手术治疗进展

先天性脊柱侧凸（congenital scoliosis，CS）是由于胚胎期脊柱椎体发育异常而引起的脊柱畸形，往往在出生后即可发现，新生儿发病率估计为0．05％～0．1％。北京协和医院报道其比例占所有脊柱侧凸畸形的5．19％，发病率仅次于特发性脊柱侧凸。临床上主要分三型：Ⅰ型一椎体形成障碍，主要包括楔形椎和半椎体；Ⅱ型一椎体分节不良，主要包括一侧“骨桥”和阻滞椎；Ⅲ型一椎体形成障碍、分节不良两者皆有。绝大多数CS都呈进展性发展，手术是主要治疗方法，回顾文献对其进展综述如下。     

青少年先天性分节不全型脊柱侧凸治疗探讨

背景:先天性脊柱侧凸分为形成障碍型、分节不全型及混合型三型。目前国内外对先天性脊柱侧凸的治疗研究主要集中于形成障碍型脊柱侧凸,而对于分节不全型脊柱侧凸的治疗研究较少。目的:评价经后路凹侧肋椎关节松解联合单极或双极楔形截骨治疗青少年先天性分节不全型脊柱侧凸畸形的安全性和初步临床效果。方法:2004年11月至2009年12月经后路凹侧肋椎关节松解联合单极或双极楔形截骨治疗青少年先天性分节不全型脊柱侧凸患者24例(单极截骨10例,双极楔形截骨14例),男女各12例,年龄13～22岁,平均16.7岁;侧凸Cobb角50°～139°,平均84.1°;侧凸柔韧性5.1%～30.0%,平均17.0%;C7中垂线与骶骨中垂线距离0.8～6.3cm,平均2.54cm;1处分节不全18例,2处分节不全3例,3处分节不全3例。结果:手术时间5.3～11.2h,平均7.9h;术中出血1500～4500ml,平均2980ml。无1例因截骨间隙加压闭合而致脊髓剪切损伤。1例术中发生胸膜破裂,术后行胸腔闭式引流术,2周后痊愈。1例因T5椎弓根螺钉侵入椎管压迫脊髓出现左下肢不全瘫,术后4h拔出该螺钉,3个月后左下肢不全瘫完全恢复。术后侧凸Cobb角6°～51°,平均26.8°;术后C7中垂线与骶骨中垂线距离0.3～2.5cm,平均0.76cm。平均随访32.2个月,末次随访患者侧凸Cobb角9°～53°,平均28.6°,平均矫正率66.7%,矫正率平均丢失2.1%;冠状面C7中垂线与骶骨中垂线垂直距离0.3～2.6cm,平均0.81cm,平均矫正率63.3%,矫正率平均丢失2.4%。所有患者均达骨性愈合,内固定无松动、断裂,矫形无明显丢失,术后未发生失代偿现象。结论:经后路凹侧肋椎关节松解联合单极或双极楔形截骨技术治疗中、重度青少年分节不全型脊柱侧凸能较好改善脊柱柔韧性,增加截骨面加压闭合的安全性。     

前后路一期半椎体切除术矫治脊柱侧后凸

目的评价前后路一期半椎体切除术治疗完全分节的半椎体畸形所致先天性脊柱侧后凸的近期疗效。方法完全分节的半椎体畸形所致先天性脊柱侧后凸15例,男5例,女10例;年龄1.5～16岁,平均11.8岁。半椎体T41例,T51例,T61例,T103例,T112例,T121例,L21例,L33例,L41例,L51例。均行前后路一期半椎体切除,后路矫形固定融合术。内固定器械包括:CDH(M8)5例,TSRH3例,儿童TSRH1例,Isola1例,儿童Isola2例,MossMiami3例。通过术前、术后和随访时站立位全脊柱X线片测量冠状面和矢状面Cobb角、侧凸的顶椎偏移,并记录脊柱融合节段和融合情况。结果全部病例随访6～27个月,平均17个月。手术时间170～520min,平均395min。术中出血量180～1600ml,平均805ml。固定融合节段为2～9节椎体,平均4.3节。冠状面Cobb角由术前平均51.2°矫正至15.9°,矫正率为68.9%,随访中无明显丢失。后凸由术前平均31°矫正至16°,随访中无明显丢失。顶椎偏移由术前4.7mm矫正至1.9mm。围手术期并发症包括皮肤压疮1例,术中椎弓根切割1例。术后出现侧凸和后凸弧延长1例,无神经系统并发症。结论前后路一期半椎体切除术可直接去除致畸原因,最大程度地矫正完全分节的半椎体畸形所致的先天性脊柱侧后凸,早期手术可明显缩短融合范围。     

半椎体所致先天性脊柱侧凸的手术治疗

先天性脊柱侧凸分为椎体形成缺陷(Ⅰ型)、分节缺陷(Ⅱ型)和混合型(Ⅲ型)三类。Ⅰ型包括半椎体(完全性)和楔形椎体(部分性)，其中半椎体是指一侧椎体发育形成障碍而引起的椎体畸形。这种椎体畸形可导致脊柱侧凸、后凸、前凸等，可单独存在、也可多个并存，可以是平衡的、也可以是不平衡的，根据与脊柱的关系可以分为嵌合的或非嵌合的，     

先天性脊柱侧凸患者中的脊髓畸形和脊椎畸形

目的:探讨先天性脊柱侧凸患者的各类脊髓畸形与脊椎畸形之间的关系。方法:对我院2003年～2005年收治的211例已确诊的先天性脊柱侧凸患者的临床资料进行回顾性分析,统计先天性脊柱侧凸患者脊髓畸形、脊椎畸形的发生率及其好发部位,观察两者间的关系。结果:211例先天性脊柱侧凸患者中脊髓畸形44例(20.85%),其中脊髓空洞症25例次(11.85%),脊髓纵裂30例次(14.22%),马尾终丝栓系28例次(13.27%),低位圆锥12例次(5.69%),其他类型少见,多种畸形常并发存在;脊髓畸形好发于脊柱胸段、胸腰段、腰段、腰骶段。44例伴有脊髓畸形的先天性脊柱侧凸病例中不良分节34例(77.27%),孤立性半椎体1例(2.27%),非孤立性半椎体21例(47.73%),脊柱裂30例(68.18%),混合型41例(93.18%);脊椎畸形好发于脊柱胸段、腰段、腰骶段。结论:先天性脊椎畸形常合并脊髓畸形,总体上脊髓畸形与脊椎畸形的好发部位相似,但各种脊髓畸形、脊椎畸形间缺少显著的、特定的对应关系。     

一期后路经椎弓根半椎体切除节段固定治疗先天性胸腰椎侧后凸畸形

目的评价一期后路经椎弓根半椎体切除节段固定术治疗完全分节的胸腰椎半椎体畸形所致的先天性脊柱侧后凸畸形的疗效。方法采用一期后路经椎弓根半椎体切除内固定矫形术治疗了12例完全分节的胸腰椎半椎体畸形所致的脊柱侧后凸畸形。其中男8例，女4例，年龄为7～17岁，平均11．3岁。观察并测量术前术后及随访时站立位脊柱X线片冠状面和矢状面Cobb角、侧凸的顶椎偏移。结果随访10～34个月，平均16个月。术后冠状面平均矫正64．1％，随访中无明显丢失。后凸由术前平均32。矫正至平均19°，随访中无明显丢失，顶椎偏移由术前平均4．5cm矫正至平均1．2cm。无脊髓损伤及切口感染等并发症。结论一期后路经椎弓根半椎体切除内固定矫形术是治疗完全分节的胸腰椎半椎体畸形所致的脊柱侧后凸畸形的有效方法。     

应用凸侧融合凹侧撑开方法治疗半椎体所致先天性脊柱侧凸

目的评价应用前后路凸侧融合及凹侧皮下撑开治疗下胸椎完全分节型半椎体所致先天性脊柱侧凸的远期疗效。方法6例半椎体所致先天性脊柱侧凸患儿,男5例,女1例;年龄为4个月～2.6岁,平均11个月;手术时年龄1.6～5.9岁,平均3.4岁。均行全脊柱正侧位X线检查,采用Cobb法测量手术前后及随访时脊柱后凸角及侧凸角,了解冠状面及矢状面畸形矫正情况。结果6例患儿,经7.7～11.9年(平均10年10个月)随访,冠状面侧凸畸形由术前的49°改善至29°,改善率为41%;矢状面畸形改善程度不尽相同,3例后凸畸形有所改善,1例无明显变化,2例加重。结论前后路凸侧融合及凹侧皮下撑开手术,是治疗T11或T12半椎体引起的先天性脊柱侧凸的有效方法。     

前路半椎体切除截骨后路矫形固定治疗严重先天性脊柱侧凸

目的探讨分期前路半椎体切除截骨后路矫形手术治疗严重先天性脊柱侧凸的临床疗效。方法严重先天性脊柱侧凸14例,男4例,女10例;年龄8～13岁,平均11.2岁。其中形成缺陷2例,分节缺陷6例,混合型6例。半椎体位于T53例,T2、T8、T10、T11、L1、L4各1例。胸弯12例,胸腰弯2例。术前冠状面Cobb角63°～95°,平均72.1°。胸椎后凸减小或前凸8例,胸腰段后凸4例。一期采用前路半椎体切除、多节段椎体间楔形截骨及分节不全松解;二期采用后路椎弓根钉棒系统三维矫形固定。前后路手术均植骨,平均截骨5.5个节段。结果一期前路术后冠状面Cobb角48°～60°,平均51.5°;矫正率19.6%～37.8%,平均28.6%。二期术后冠状面Cobb角5°～45°,平均30.5°;矫正率52.6%～87.5%,平均62.5%。8例存在胸椎后凸减小或前凸的患者均恢复生理性后凸,4例胸腰段后凸患者3例达到矢状面矫正。全部病例随访8～30个月,平均12.1个月。无断钉、断棒及明显的矫正度丢失,植骨融合良好。发生并发症2例,椎弓根钉帽松动1例,T1神经根激惹1例。结论一期前路半椎体切除、多节段椎体间楔形截骨、分节不全松解,二期后路矫形固定及前后路植骨治疗先天性脊柱侧凸能够达到较满意的矫形效果,适合于8～12岁的青春期前患者。     

胫骨干骨折的手术治疗对策

目的：明确不同固定器械在胫骨干不同骨折类型固定中的特点，以指导临床应用。方法：68例胫骨干骨折，行加压钢板螺钉、交锁髓内钉、单侧外固定架固定后，作临床疗效分析。结果：加压钢板固定组42例，感染5例，骨不连1例，平均愈合时间3．8个月；交锁髓内钉固定组13例，无感染及骨不连，平均愈合时间5．4个月；单侧外固定架组13例，骨不连1例，踝关节背伸受限3例，平均愈合时间4．5个月。结论：胫骨骨折交锁髓内钉固定并发症少，功能恢复好，适用范围广，但要注意及时进行动力加压。加压钢板及外固定架固定应选择各自的最佳适应证，以达到理想的疗效。     

主动脉窦瘤破裂外科治疗的临床研究

目的　探讨主动脉窦瘤破裂局部病理改变及其合并主动脉瓣关闭不全的手术方法。方法　 3 6例主动脉窦瘤破裂 (RASV)合并主动脉瓣关闭不全 (AI) 15例、室间隔缺损 (VSD) 2 6例。补片修补 3 5例 ,其中合并VSD的均以一片法修补 ,合并AI的主动脉瓣置换 (AVR) 6例 ,主动脉瓣成形 4例。手术取材作病理检查 5例。结果　本组 3 6例中手术死亡 2例 ( 5 .6% )。存活的 3 4例病人均经门诊复查或通信随访 0 .3～ 18年 ,其中 2例死亡。病理检查见RASV合并VSD的瘤壁为纤维素样坏死或玻璃样变性。结论　主动脉窦壁纤维素样或玻璃样变性可能是其形成的病理基础。合并主动脉瓣关闭不全时应探查其病变程度 ,酌情一期矫正 ,瓣膜损伤明显时宜行主动脉瓣置换 ,对主动脉瓣环细小的病例 ,可借修补VSD和RASV的补片扩大主动脉瓣环。     

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胰十二指肠切除(Whipple)术一直是治疗胰头导管腺癌的主要方法。但其手术切除率低，并发症多，手术死亡率高，且远期疗效又甚差。因此，多年来世界各国胰腺外科的同道们都在不断的探索和改进手术方法，以求提高胰头癌治疗的效果。因此，胰头癌的手术方法很多，名称亦多达十余种，如扩大的胰十二指肠切除术(extended pancreatoduodenectomy)、改良的或合理的胰十二指肠切除术、治疗性切