Fulcrum-bending像与伴发脊髓空洞或(和)Chiari畸形脊柱侧凸的手术治疗

[目的]探讨Fulcrum-bending(支点弯曲位)像对伴发Chiari畸形和(或)脊髓空洞的脊柱侧凸手术治疗的帮助及新思路,并分析手术疗效。[方法]18例伴发脊髓空洞和(或)Chiari畸形的脊柱侧凸患者的治疗方案分两组:(1)牵引后前后路联合脊柱侧凸矫形手术(6例):对脊柱侧凸有手术矫形指征、伴发无明显神经损害的Chiari畸形和(或)脊髓空洞者,先行Halo颅骨牵引,1周后行脊柱侧凸矫形手术;(2)直接行后路脊柱侧凸矫形手术(12例):术前拍Fulcrum-bending像,并根据其结果对脊柱侧凸进行矫形。[结果]6例牵引后手术患者Cobb’s角平均矫正率为61%;6例柔软型侧凸患者直接后路手术患者均未出现神经并发症,Cobb’s角平均矫正率为60%,且术前Fulcrum-bending像与术后Cobb’s角相接近;6例僵硬型侧凸患者中1例出现轻微神经损害情况,后逐渐恢复,Cobb’s角平均矫正率为52%,手术存在过度矫正。[结论]对无明显神经损害的伴发脊髓空洞或ChiariI型畸形的脊柱侧凸柔软患者,不必行术前牵引而直接行后路手术,且可以获得与牵引后前后路联合手术类似的矫形效果。     

脊柱侧凸伴发Chiari畸形和脊髓空洞的影像学特征及临床意义

目的探讨脊髓空洞源性脊柱侧凸的影像学特征以及Chiafi畸形、脊髓空洞与脊柱侧凸影像学模式之间的相关性，并评估其临床意义。方法根据侧凸Cobb角的不同，将87例伴发Chiafi畸形和脊髓空洞的脊柱侧凸患者分为三组：A组（10°≤Cobb角≤30。）13例，B组（300°〈Cobb角≤600）42例，C组（Cobb角〉60°）32例。以特发性脊柱侧凸的影像学特征作为参考，将伴发Chiari畸形和脊髓空洞的脊柱侧凸模式分为典型和不典型两类，并测量胸椎后凸和腰椎前凸的Cobb角。在MRIT。加权像正中矢状面扫描层面上测量小脑扁桃体下移程度、空洞的形态和长度以及空洞与脊髓的最大比值（S／C最大比值），并对以上测量指标进行比较分析。结果87例患者中不典型侧凸的总发生率为43．7％（38／87例），其中左胸弯的发生率为42．5％。典型侧凸模式中不典型特征总发生率为65．3％。三组之间，不典型侧凸的发生率、典型侧凸中不典型特征的发生率差异均无统计学意义（P〉0．05）。三组间胸椎后凸差异有统计学意义（P〈0．05）。小脑扁桃体下移程度、脊髓空洞的长度和形态以及S/C最大比值与脊柱侧凸严重程度、不典型侧凸发生率之间均没有相关性（P〉0．05）。结论对于具有不典型侧凸模式、典型侧凸模式包含不典型特征、胸椎正常后凸或过度后凸的脊柱侧凸患者，术前全脊髓MR扫描应作为常规检查。小脑扁桃体下移程度和脊髓空洞模式对脊柱侧凸的进展和不典型侧凸的发生均未见明显影响。     

脊柱侧凸伴发Chiari畸形和(或)脊髓空洞的手术治疗

目的探讨伴发Chiari畸形和(或)脊髓空洞的脊柱侧凸的临床特征和治疗策略,并分析手术疗效。方法52例伴发Chiari畸形和(或)脊髓空洞的脊柱侧凸患者的治疗方案分三类:(1)单纯脊柱侧凸矫形手术(18例):对脊柱侧凸有手术矫形指征、伴发无明显神经损害的ChiariⅠ型畸形和(或)脊髓空洞者,行脊柱侧凸矫形手术;(2)单纯颈枕部手术(12例):对脊柱侧凸尚无手术矫形指征者,无论Chiari畸形和脊髓空洞是否存在神经损害,均行后路枕大孔扩大、C1后弓切除、硬脊膜成形术和脊髓空洞分流术;(3)颈枕部手术加脊柱侧凸矫形手术(22例):对脊柱侧凸有矫形手术指征、伴发的Chiari畸形和脊髓空洞有神经损害者,先行枕大孔扩大、C1后弓切除、硬脊膜成形术和脊髓空洞分流术,术后6个月再行脊柱侧凸矫形术。结果34例颈枕部手术患者中24例术前存在明显的神经损害,术后6个月内仅6例有轻度的神经功能改善。40例脊柱侧凸矫形手术患者中,Cobb角<90°者额状面平均矫正率为63%、矢状面后凸平均矫正率为80%;Cobb角>90°者额状面平均矫正率为49%、矢状面后凸平均矫正率为74%。随访6个月～5年,平均19个月,矫正率平均丢失6%。结论脊柱侧凸在伴发Chiari畸形和(或)脊髓空洞时不仅具有外科矫治性,而且可以获得与特发性脊柱侧凸类似的矫形效果。     

成人胸腰段或腰段脊柱侧凸合并Chiari畸形和脊髓空洞症的三维矫形及融合策略

[目的]探讨合并Chiari畸形和脊髓空洞症的成人胸腰段或腰段脊柱侧凸的三维矫形及融合策略.[方法]回顾性研究2002年1月～2008年5月本科收治的13例合并Chiari畸形和脊髓空洞症的成人胸腰段或腰段脊柱侧凸,全部采用后路椎弓根螺钉系统三维矫形,并根据侧凸结构性特点选择内固定及融合节段.测量术前、术后、末次随访时冠状面Cobb' s角、侧凸矫正率、骨盆倾斜、顶椎旋转度、顶椎偏距、躯干偏移、矢状面胸椎后凸角和腰椎前凸角.[结果]冠状面Cobb' s角从46.8°减少到9.2°,侧凸矫正率80.7%;骨盆倾斜从9.9°减少到3.2°;顶椎旋转度从1.9°减少到0.3°;顶椎偏距从3.6 cm减少到0.8 cm;躯干偏移从16.8 cm减少到1.6 cm;胸椎后凸角从18.2°增加到23.5°;腰椎前凸角从37.4°增加到41.8°.术后平均随访22.2个月,无明显矫形丢失、躯干失平衡、假关节形成,且未发生原有神经症状加重及新的不可逆性神经功能损害.[结论]后路椎弓根螺钉系统三维矫形及融合术治疗合并Chiari畸形和脊髓空洞症的成人胸腰段或腰段脊柱侧凸效果满意.     

合并Chiari畸形Ⅰ型和脊髓空洞症的脊柱侧凸与特发性脊柱侧凸影像学特征和矫形效果比较

目的 比较合并Chiari畸形Ⅰ型和脊髓空洞症的脊柱侧凸与特发性脊柱侧凸（IS）患者的影像学特征和矫形效果。 方法 回顾性分析2007年1月—2015年6月在昆明医科大学第二附属医院接受一期后路脊柱融合术治疗的合并Chiari畸形Ⅰ型和脊髓空洞症的22例脊柱侧凸患者资料（研究组）,并与年龄、性别、主弯位置、侧凸数量、冠状面影像学参数1∶1配对的22例IS患者（IS组）进行比较。记录所有患者手术时间、预估出血量、融合节段数、螺钉密度等。在手术前后站立位脊柱全长正侧位X线片上测量并计算冠状面影像学参数（主弯Cobb角、侧曲角、柔韧性、顶椎位置、冠状面平衡）、矢状面后凸角、胸椎后凸角（TK）、腰椎前凸角（LL）、矢状位垂直轴（SVA）、畸形角度比（DAR）、矫形率及矫形丢失率。 结果 所有手术顺利完成,研究组随访（6.2±1.2）年,IS组随访（6.2±1.1）年。2组患者手术时间、预估出血量、融合节段数、螺钉密度差异均无统计学意义（P ＞ 0.05）。2组患者手术前后影像学参数差异均无统计学意义（P ＞ 0.05）。所有患者均未发生螺钉松动、断裂、术后神经功能损伤等并发症。 结论 术前年龄、性别、主弯位置、侧凸数量、冠状面影像学参数相匹配的情况下,伴发Chiari畸形Ⅰ型和脊髓空洞症的脊柱侧凸患者与IS患者具有相似的矢状面影像学参数和主弯柔韧性,且在一期后路脊柱融合术治疗后可获得相似的矫形效果。     

节段性椎弓根钉系统治疗伴发脊髓空洞的脊柱侧凸

目的 评价节段性椎弓根钉系统治疗伴发脊髓空洞的脊柱侧凸的手术疗效.方法 应用节段性椎弓根钉系统治疗伴发脊髓空洞的脊柱侧凸35例.合并Chiari Ⅰ型畸形12例(34.3%).典型侧凸18例,不典型侧凸 17例.所有患者术前均未接受任何针对脊髓卒洞的治疗措施.手术分组:(1)一次手术组(30例):患者手术年龄>10岁,一次性后路节段性椎弓根钉系统矫形内固定植骨融合术.(2)二次手术组(5例):患者年龄≤10岁,一期手术行可自行延长的节段性椎弓根钉系统矫形手术,4～6年后行二期矫形内同定植骨融合术.结果 术前冠状面主弯Cobb角平均66.5°(32°～121°);术后平均22.6°(0°～78°),平均矫正率69.4%(31%～100%);平均随访58.4(13～113)个月,末次随访时冠状面主弯Cobb角3°～78°,平均25.9°.最终矫正率63.9%.6例随访时出现追加现象,其中5例融合下端椎没有融合至稳定椎.术后出现腹壁反射消失1例,浅感觉减退范围扩大1例,未予处理.结论 对于伴发未经治疗的非扩张型脊髓窄洞的脊柱侧凸,如果术前无或仅伴随轻微神经损害症状,可以直接采用后路节段性椎弓根钉系统进行矫形治疗.建议对这类脊柱侧凸远端应融合至稳定椎.     

脊髓空洞症并脊柱侧凸的手术治疗7例报告

目的：探讨一瓷生手术治疗脊髓空洞症并脊柱侧凸的可能性。方法：采用硅胶管引流脊髓内液体到蛛网膜下腔,同时行改良卢氏法矫正脊柱侧凸的联合手术,共治疗７例。结果：术后随访８个月～６年,症状和体征好转,肢体功能改善,畸形外观矫正。步态稳定并能参加正常活动者４例,肢体功能改善且步态较稳定者２例,肢体功能无变化者１例。结论：一期完成脊髓空洞－蛛网膜下腔分流和脊柱侧凸矫正是治疗脊髓空洞并症并脊柱侧凸的有效方法。     

伴发脊髓空洞脊柱侧凸的研究进展

随着脊柱矫形内固定器械及脊柱外科矫形技术的发展,越来越多的脊柱侧凸患者接受此类治疗并获得了较为满意的临床效果,同时随着上世纪90年代以来磁共振扫描（magnetic resonance imaging,MRI）技术在临床上的广泛使用,许多拟诊为特发性脊柱侧凸（idiopathic scoliosis,IS）,特别是青少年IS（adolescent IS,AIS）的患者被发现伴发有椎管内的病理变化,除了常见的Chiari畸形（chiari malformation,CM）和/或脊髓空洞（syringomyelia,SM）外、还有神经管闭合不全、脊髓纵裂、脊膜扩张、脊髓栓系等[1]。其中脊髓空洞较为常见,引起了外科医生的重视,但目前关于脊髓空洞的发病机制以及脊髓空洞与脊柱侧凸之间的伴发关系仍不清楚,是目前的研究焦点。近年来有学者基于临床或实验研究从不同角度与方面提出新的学说,但迄今仍未有一套完整的理论能圆满解释脊髓空洞的形成机制,故对伴发脊髓空洞的脊柱侧弯患者的治疗仍存在较大争议。现针对伴发脊髓空洞的脊柱侧凸发生、临床特点、治疗研究进展等加以综述。     

脊髓空洞源性脊柱侧凸椎旁肌超微结构的比较观察

目的 比较观察脊髓空洞源性脊柱侧凸患者椎旁肌超微结构病理改变的特征，探讨脊柱侧凸的发生机制。方法全部病例分为三组：脊髓空洞源性脊柱侧凸（SS）组12例，青少年特发性脊柱侧凸（AIS）组5例，非脊柱侧凸（NS）组2例。术中切取患者两侧骶棘肌组织，分别进行光镜和电镜观察。结果 SS组有2例患者出现小群性肌萎缩。1例发生周围神经脱髓鞘，7例可见靶纤维或靶样纤维。与AIS组相比，SS组患者骶棘肌的超微结构明显异常。表现为肌质网普遍扩张，线粒体肿胀形成髓鞘样结构，胞质内散在脂滴增多，肌原纤维间糖原聚集，糖原湖形成。结论脊髓空洞源性脊柱侧凸患者存在椎旁肌失神经支配现象，椎旁肌超徽结构的异常以胞浆中细胞器为主，两肌原纤维的病变较轻。SS患者椎旁肌超微结构的异常程度明显比AIS严重，这可能与其椎旁肌发生失神经支配有关。     

乙酰胆碱受体亚基在脊髓空洞源性脊柱侧凸患者椎旁肌的表达及其意义

目的：测定神经肌肉接头处乙酰胆碱受体分子五聚体中亚基的表达,判断脊髓空洞源性脊柱侧凸患者椎旁肌是否存在失神经支配.方法：将2003年3月～2004年10月行手术治疗的40例患者分为3组：脊髓空洞源性脊柱侧凸（空洞-侧凸）组20例,青少年特发性脊柱侧凸（AIS）组10例,非脊柱侧凸组10例.切取脊柱两侧椎旁肌中的部分骶棘肌组织,RT-PCR法检测其神经肌肉接头处乙酰胆碱受体α和γ亚基的表达情况.结果：所有病例均有α亚基表达.空洞-侧凸组中13例（65%）出现γ亚基阳性条带,其中侧凸凸侧γ亚基表达阳性率为55%（11/20）,凹侧为40%（8/20）;AIS组脊柱凹、凸两侧椎旁肌的γ亚基表达均为阴性;非脊柱侧凸组仅1例左侧椎旁肌检测到γ亚基阳性条带,其余为阴性.结论：脊髓空洞源性脊柱侧凸患者椎旁肌神经肌肉接头处乙酰胆碱受体γ亚基的异常表达,提示其椎旁肌失神经支配的存在,可能是该类脊柱侧凸发生的始动因素之一.