自体肺动脉组织一期矫治主动脉弓病变合并心内畸形

目的 探讨自体肺动脉组织一期矫治主动脉弓病变合并心内畸形的手术方法和治疗效果.方法 1993年4月至2009年11月,共25例主动脉弓病变合并心内畸形的患儿接受了一期矫治手术.男性17例,女性8例;年龄26 d～6.5岁,平均11个月;体质量3.0～14.5 kg,平均12.4 kg.其中6例患儿为主动脉弓缩窄,6例为主动脉弓中断,13例为主动脉弓发育不良.手术技术包括切开肺动脉前壁,切除动脉导管,应用部分自体肺动脉壁重建主动脉弓,重建肺动脉,并同时矫治合并心内畸形.结果 24例患儿术后恢复顺利,1例患儿死于围手术期肺动脉高压危象.随访心脏超声及心脏CT检查证实主动脉弓重建及心内畸形矫治满意.术后未发生神经系统及其他并发症.随访过程中,患儿生长发育正常,主动脉弓无再狭窄.结论 自体肺动脉具有生长潜力且柔韧性好,是一种理想的重建主动脉弓的材料.一期矫治手术治疗先天性主动脉弓病变合并心内畸形可以得到满意的结果.     

先天性心脏病合并右位主动脉弓的诊断与治疗

目的 探讨先天性心脏病合并右位主动脉弓的诊断与治疗。 方法 回顾性分析2012年1月1日至2013年4月1日北京儿童医院小儿心脏中心27例先天性心脏病合并右位主动脉弓行外科手术治疗患儿的临床资料,其中男20例,女7例;年龄（10.96±12.08） 个月,体重（7.70±3.13） kg。法洛四联症14例,室间隔缺损9例,动脉导管未闭1例;肺动脉吊带1例;单纯双主动脉弓2例;均合并右位主动脉弓。其中13例合并血管环畸形,包括迷走左锁骨下动脉畸形和双主动脉弓畸形。所有患儿均接受手术治疗,在矫治心内畸形的同时,进行左锁骨下动脉移植,矫治迷走左锁骨下动脉畸形,双主动脉弓主要是切断一侧非优势弓。 结果 围术期死亡3例,其中1例术后无法停体外循环死亡,1例未合并血管环的患儿术后7 d死亡,1例合并双主动脉弓患儿术后并发急性呼吸窘迫综合征（ARDS） 死亡;1例放弃治疗。随访23例,随访时间3～17个月,心脏超声心动图提示心内畸形矫治满意,恢复良好,双侧上肢动脉波动良好。 结论 对先天性心脏病合并右位主动脉弓患者行外科矫治时应慎重,术前尽量完善相关检查,选择增强CT、磁共振成像检查,明确诊断,制定手术计划。一期同期矫治血管环畸形及其它先天性心脏病,手术效果满意,近期效果良好。     

一期手术矫治主动脉弓缩窄合并心内畸形

目的：探讨主动脉弓缩窄合并心内畸形病人的一期手术矫治方法及治疗效果。方法：自１９８９年１２月至１９９８年２月,运用一期手术方法为１０例主动脉弓缩窄合并心内畸形病人进行外科矫治。合并的心内畸形有室间隔缺损７例,二尖瓣关闭不全２例,主动脉瓣狭窄１例;６例同时合并动脉导管未闭。采用左后外侧切口矫治主动脉弓缩窄,正中切口行心内畸形矫治６例、正中切口采用主肺动脉内隧道同时矫治主动脉弓缩窄及合并心内畸形３例;     

自体肺动脉在先天性心脏病主动脉弓降部重建手术中的应用

目的 总结应用自体肺动脉在先天性心脏病主动脉弓降部重建手术中应用的初步经验.方法 2010年7月至2012年12月,13例患儿在主动脉弓降部重建手术中应用自体肺动脉血管片修补.男7例,女6例;年龄1个月～16岁,中位值8个月;体质量3.5 ～52.0kg,中位值12.6 kg.主动脉弓离断合并室间隔缺损,动脉导管未闭4例(年龄分别为5个月、2岁、5岁、16岁),室间隔缺损合并主动脉缩窄,主动脉弓发育不良9例.全组手术为正中切口Ⅰ期矫治手术,主动脉弓离断患儿采用双动脉插管灌注,其余患儿采用升主动脉插管,上、下腔静脉插管建立体外循环,9例患儿采用深低温停循环,4例采用深低温低流量选择性脑灌注行弓降部重建;降温至深低温(18℃)过程中完成心内畸形的修补.4例主动脉弓离断的患儿利用预先剪下的自体肺动脉血管缝制血管管道,直径10～20 mm,根据患儿体表面积与体质量制定,两端分别连接降主动脉和弓部.9例室间隔缺损合并主动脉缩窄和主动脉弓发育不良者,先切除狭窄段,然后建立主动脉弓降部的部分连接,再利用修剪成椭圆形的自体肺动脉血管片扩大主动脉弓底部,完成重建弓降部.自体心包片修补主肺动脉缺损处.结果 术后1例死于多器官功能衰竭.余12例术后均完全清醒,无神经系统并发症,上、下肢血压无明显压差,无左主支气管压迫.随访12 ～24个月,中位时间13个月,上、下肢血压无明显压差;全部患儿术后3、6、12个月复查超声心动图,均提示弓降部血流通畅,无明显压差.结论 自体肺动脉血管可以应用于先心病主动脉弓离断或长段主动脉弓缩窄合并室间隔缺损的主动脉弓降部重建.术后早期及中期随访结果良好,自体肺动脉管道有潜在的生长能力,远期结果仍需更长时间的随访.     

降主动脉-升主动脉吻合术矫治婴儿期主动脉缩窄合并心内畸形15例

目的探讨降主动脉-升主动脉吻合术治疗婴儿期主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良及心内畸形的疗效。方法选取2011-05—2015-05间治疗的主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良、心内畸形的患儿15例。患儿均采用胸骨正中切口、开胸后先游离出主动脉弓、头臂干、动脉导管、弓降部等血管。建立体外循环、选择性脑灌注下行降主动脉-升主动脉端侧吻合术,恢复全身灌注后完成心内畸形的矫治。体外循环时间86~132 min,主动脉阻断时间51~94 min。结果术后早期死亡2例,低心排出量综合征6例,室上性心动过速6例,肺炎7例。13例患儿随访2个月~3 a,无死亡及再次主动脉狭窄。结论降主动脉-升主动脉吻合术治疗婴儿期主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良及心内畸形的临床效果满意。     

1例A型主动脉弓离断伴室间隔缺损患儿术后呼吸道管理

总结1例主动脉弓离断伴室间隔缺损患儿术后的呼吸道管理经验.提出术后加强呼吸道管理、密切观察病情变化、严密监测呼吸功能、维持有效通气、做好一氧化氮吸入治疗的护理等,可有效地预防并发症的发生,促进患儿顺利康复.     

双主动脉弓矫治术患儿的围术期护理

对6例双主动脉弓患儿行矫治术,结果均成功离断左前弓,无术中并发症,术后1例并发乳糜胸行导管结扎术后痊愈。本组住院15~35 d痊愈出院。提出术前保持呼吸道通畅,积极控制感染,补充营养;术后加强呼吸道护理,监测上下肢血流情况,早期防治并发症是确保手术成功的关键环节。     

双主动脉弓矫治术患儿的围术期护理

对6例双主动脉弓患儿行矫治术,结果均成功离断左前弓,无术中并发症,术后1例并发乳糜胸行导管结扎术后痊愈。本组住院15~35 d痊愈出院。提出术前保持呼吸道通畅,积极控制感染,补充营养;术后加强呼吸道护理,监测上下肢血流情况,早期防治并发症是确保手术成功的关键环节。     

1例A型主动脉弓离断伴室间隔缺损患儿术后呼吸道管理

总结1例主动脉弓离断伴室间隔缺损患儿术后的呼吸道管理经验。提出术后加强呼吸道管理、密切观察病情变化、严密监测呼吸功能、维持有效通气、做好一氧化氮吸入治疗的护理等，可有效地预防并发症的发生，促进患儿顺利康复。     

婴幼儿血管环外科诊治

目的 总结婴幼儿先天性血管环外科诊治的临床经验.方法 2009年9月至2010年12月诊断并手术治疗14例血管环患儿,其中男9例,女5例;年龄2月～6岁;体重4.5～15.0 kg.所有病例术前均行X线胸片、超声心动图及增强多排螺旋CT检查确诊,行食管造影及纤维支气管镜检查各5例.病理类型包括双主动脉弓1例、肺动脉吊带7例、右位主动脉弓伴左位动脉导管/韧带6例,7例患儿合并心内畸形.全组患儿存在不同范围(12％～62％)和程度(45％～74％)的气管狭窄,5例术前存在局限性食管狭窄.12例患儿在体外循环下手术同期矫治心内畸形,2例在非体外循环下手术.结果 术后辅助呼吸7～ 308 h,中位数21 h;ICU停留16 ～314 h,中位数79.5 h.1例肺动脉吊带患儿住院死亡(7.1％).13例出院.失访1例,12例随访1～ 15个月,患儿消化道症状消失,活动耐力改善.呼吸道症状不同程度缓解,5例(41.7％,5/12例)仍然存在呼吸道症状.结论 临床上对有长期呼吸道和(或)消化道症状的患儿需考虑血管环的可能,增强CT是确定血管环诊断的最佳方法.血管环应尽早手术治疗,合并的长段气管狭窄需手术治疗,近-中期效果良好.