远端肾小管酸中毒的发病机制与临床

肾小管酸中毒（Ｒｅｎａｌ ｔｕｂｕｌａｒ ａｃｉｄｏｓｉｓ，ＲＴＡ）是由于近端肾小管 ＨＣＯ３－重吸收障碍和（或）远端肾小管的血液和管腔液之间不能建立正常ｐＨ梯度所引起的一组临床综合征。远端肾单位可通过泌氨作用在尿液中形成铰离子或通过直接的泌Ｈ＋作用形成可滴定酸而从尿液中大量排出Ｈ＋，从而维持机体的酸碱平衡，一旦其酸化功能丧失，即可导致机体代谢性酸中毒。肾小管酸中毒以往根据其病变部位分为四型，即Ⅰ型，表现为远端肾小管泌Ｈ＋障碍；Ⅱ型，表现为近端肾小管重吸收ＨＣＣ３－障碍；Ⅲ型为混合型，表现为远端和…     

肾小管酸中毒15例临床分析

肾小管酸中毒（RTA）是由于近端肾小管重吸收障碍和／或远端肾小管泌H^＋或产NH3功能缺陷导致酸碱平衡失调的一组疾病。我院2000至2006年收治肾小管酸中毒15例，现分析如下。     

儿童范可尼综合征19例临床分析

范可尼综合征(FS)主要由于近端肾小管重吸收障碍而引起葡萄糖尿、全氨基酸尿、磷酸盐尿、碳酸氢盐尿等,亦可同时累及远端肾小管,伴发远端肾小管酸中毒.现对我院收治的19例儿童FS进行回顾性分析.     

Megalin和Cubilin在肾脏病中的作用

Megalin和Cubilin系多配体属低密度脂蛋白(LDL)受体家族成员,这两种多配体强烈表达在近端肾小管上皮细胞的顶端,在亚细胞水平它们共同定位于网格蛋白小窝和刷状缘小囊泡.起胞吞作用的这两种受体不仅在胞吞肾小球滤过的蛋白质、阻滞蛋白尿的发生中起着十分重要的作用,而且它们在维生素B12、铁等营养物质和微量元素的吸收也发挥十分重要的作用;它们的单独表达异常或共同表达异常出现在多种肾脏病中.本文就其在肾病中的作用作鼢一综述.     

自身免疫性疾病与肾小管性酸中毒--附12例临床分析

肾小管性酸中毒（RTA）是由于近端肾小管重吸收HCCh和／，或远端肾小管分泌H^＋或产NH^4功能缺陷导致酸碱失衡失调的一组疾病。此疾病病因较为复杂，现主要探讨自身免疫性疾病与。肾小管性酸中毒的关系，并对我院2003年～2004年收治的12例相关的临床病例进行分析。     

遗传性肾小管酸中毒相关基因研究进展

肾小管性酸中毒(RTA)为肾脏酸化功能障碍引起的以高氯性代谢性酸中毒为特点的临床综合征,可因远端肾小管泌H+障碍所致,也可因近端肾小管对HCO3-重吸收障碍所致,或者两者皆有[1].1935年Lightwood[2]首先描述了1例儿童RTA病例.1945年Bain报道了首例成人病例.1958年董德长等川在国内首次报道RTA.     

维持性血液透析患者成纤维细胞生长因子23水平及其与C反应蛋白相关性研究

成纤维细胞生长因子（fibroblast growth factor,FGF）23是新近发现的一种相对分子质量约32000的分泌性蛋白。现已明确,FGF23可以通过抑制近端肾小管2a型钠／磷转运蛋白活性来抑制磷的重吸收,其外周血水平随肾功能减退不断升高。     

肾小管疾病的分子遗传学研究进展

肾小球和肾小管在结构上相互衔接,功能上相互配合。肾小球过滤血细胞和大分子的蛋白质,肾小管则具有重吸收、分泌和排泄功能,重吸收几乎所有滤过的葡萄糖、氨基酸和大部分水和部分无机盐。遗传性肾小管病大都是由于表达于肾小管上皮细胞中的各种离子通道或转运蛋白的缺陷,导致肾小管上皮细胞的功能受损,从而出现肾小管病的相应临床表现。     

庆大霉素的肾毒性作用

自60年代末以来,庆大霉素(以下简称庆大)已广用于临床,因其疗效确实,价格便宜,故深为临床医生乐用,但也有滥用倾向,以致使其主要副作用——肾毒性反应屡有报道,其发生率达2—10％,甚至引起急性肾功能衰竭(ARF)而死亡。本文就近年有关庆大肾毒性作用的文献作一综述,以提醒临床医生加以重视。庆大进入人体后几乎不被代谢,绝大部分自由地经肾小球滤过,其中一部分被近端肾小管曲部及直部重吸收,另外,血液中小部分庆大可经肾小管     

足细胞病命名的意义

慢性肾脏病(CKD)多表现为蛋白尿、血尿,而蛋白尿有肾小球性和非肾小球性之别,即蛋白质丢失是肾小球滤过屏障异常还是近端肾小管对滤过蛋白质重吸收不足.肾小球性蛋白尿以白蛋白为主,而非肾小球性蛋白尿白蛋白只是次要成分.蛋白尿是足细胞受累相关肾脏病的唯一或主要临床表现.足细胞是肾小球上"章鱼样"高度特异性细胞,是肾小球滤过屏...     

CC16:一种新的肾小管性蛋白尿的指标

CC16是由呼吸道Clara细胞分泌的、分子量为15.8KDa的蛋白质,呼吸道内的CC16吸收人血后可迅速从肾小球滤过膜滤过,并在肾近端小管上皮细胞重吸收,肾近端小管功能障碍时其尿浓度可明显升高。由于CC16在正常血清及尿液中浓度较低;其表面所带负电荷较多,不易与肾小管上皮细胞表面相结合,因此其敏感度比β_2-微球蛋白、视黄醇结合蛋白等指标更高。尿CC16检测可用于糖尿病肾病、重金属盐中毒及肾间质疾病等患者的早期病情检测。     

人肾脏尿酸盐转运的分子机制研究进展

90 %以上的原发性高尿酸血症是因肾脏对尿酸盐的排泄减少所致。肾脏对尿酸盐的排泄主要包括肾小球的滤过、近曲肾小管的重吸收和主动分泌。近年来研究发现 ,有 4个尿酸盐转运蛋白参与了近曲肾小管对尿酸盐的重吸收和主动分泌 ,目前这 4种转运蛋白已相继在肾脏克隆成功 ,他们分别位于肾小管的顶膜和基底膜 ,本文对上述尿酸盐转运蛋白的基因结构和蛋白功能作一综述     

反义cubilin RNA对白蛋白刺激肾小管上皮细胞分泌趋化因子的影响

目的观察反义cubilinRNA对白蛋白刺激人近端肾小管上皮细胞(HK-2)表达单核细胞趋化蛋白(MCP)-1、RANTES的影响。方法应用基因克隆技术构建反义及正义cubilin真核表达载体(pcDNA-ACUB、pcDNA-CUB),酶切鉴定及序列测定证实插入序列是否正确。脂质体DOTAP将其转染至HK-2细胞,流式细胞仪(FCM)检测反义cubilinRNA对HK-2细胞重吸收白蛋白的抑制作用。细胞转染72h后给予高浓度白蛋白(10g/L)刺激24h,细胞ELISA、Western印迹法检测HK-2细胞表达MCP-1、RANTES的变化。结果pcDNA-ACUB转染组白蛋白摄取率较DOTAP组显著降低(P<0.01)。与DOTAP组比较,pcDNA-ACUB转染组HK-2细胞MCP-1、RANTES的表达显著降低(P<0.001)。结论反义cubilinRNA可抑制肾小管上皮细胞对白蛋白的摄取,并能拮抗白蛋白刺激肾小管上皮细胞趋化因子的表达,提示cubilin在白蛋白介导的肾小管上皮细胞分泌趋化因子中起重要作用。     

缬沙坦通过上调肾皮质Megalin的表达减少自发性高血压大鼠肾小管性蛋白尿

目的:研究缬沙坦是否可通过上调近端肾小管多配体的胞吞受体Megalin的表达,从而减少自发性高血压大鼠(SHR)肾小管性蛋白尿。方法:选取14周龄雄性SHR72只,随机分为3组,每组24只,分组:缬沙坦组(50 mg·kg-1·d-1,SHR-V);氨氯地平组(10 mg·kg-1·d-1,SHR-A);空白对照组(SHR)。灌胃法给药7周,用药前后均测定血压。7周后处死大鼠,取出肾组织,免疫印迹法(WB)测定各组大鼠肾皮质中Megalin的表达含量。结果:SHR-V与SHR-A组降低系统性高血压的程度相当。SHR-V组降低白蛋白尿作用明显优于SHR-A组(P=0.01)。SHR-V与SHR-A、SHR组比较,可以显著减少肾小管性蛋白尿,这与SHR-V组Megalin表达上调相关(135±28%)。结论:血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂缬沙坦具有非血压依赖的肾脏保护作用,与肾皮质Megalin表达上调密切相关。此外,肾小管衰竭是高血压患者发生蛋白尿的重要机制之一。     

人群中维生素D缺乏的研究

维生素D在骨的生长和骨量的维持方面起重要作用，而这些作用是通过其对钙、磷代谢的调节实现的。当体内25（OH）职浓度水平下降时，钙的吸收能力下降，并且会出现代偿性甲状旁腺素水平升高，刺激肠道的钙吸收，加强肾小管对钙和磷的重吸收，同时也会增加骨的重吸收，加速骨量丢失，     

HE染色和双酶染色观察大鼠肾的脉管构筑特点

目的:揭示肾脉管系统的构筑特点,为尿液形成和蛋白质等大分子物质重吸收机制分析及肾病的临床治疗,提供形态学依据.方法:通过HE染色和5′-核苷酸酶和碱性磷酸酶组织化学双重染色相对比,对大鼠肾组织结构进行光镜观察.结果:观察发现在肾小管用围分布有大量毛细淋巴管.结论:推测肾小管液内的蛋白质等大分子物质,可能通过淋巴管道重吸收.     

人肾脏尿酸盐转运的分子机制研究进展

90％以上的原发性高尿酸血症是因肾脏对尿酸盐的排泄减少所致。肾脏对尿酸盐的排泄主要包括肾小球的滤过、近曲肾小管的重吸收和主动分泌。近年来研究发现，有4个尿酸盐转运蛋白参与了近曲肾小管对尿酸盐的重吸收和主动分泌，目前这4种转运蛋白已相继在肾脏克隆成功，他们分别位于肾小管的顶膜和基底膜，本文对上述尿酸盐转运蛋白的基因结构和蛋白功能作一综述。     

浆细胞疾病的肾脏损害

肾脏损害是以多发性骨髓瘤为代表的浆细胞疾病常见和特征性的临床表现，由于异常单克隆免疫球蛋白及轻链过量生成，相对分子质量仅有23×10^3的轻链自肾小球滤过，被肾小管重吸收，过多的轻链重吸收造成肾小管损害。此外，恶性浆细胞疾病常伴发高钙血症、高尿酸血症、高黏滞综合征、淀粉样变性及骨髓瘤细胞浸润均可造成肾脏损害。患者可有蛋白尿、本周（Bence-Jones）蛋白尿、     

低分子量肝素和地塞米松对白蛋白致肾小管间质纤维化作用的影响

大量尿蛋白有显著致肾小管间质纤维化作用。因此，减少尿蛋白对肾小管间质的损伤具有重要研究价值。临床上常用抗凝和激素治疗减少尿蛋白，但对蛋白尿导致的肾小管间质损伤是否有保护作用，经检索国内外文献未见报道。因此本研究用低分子量肝素（LMWH）和地塞米松（DXM）对体外培养的人近端肾小管上皮细胞（HK-2细胞）进行干预，     

生物人工肾小管10年回顾与展望

多脏器功能障碍综合征的高病死率与急性肾小管上皮细胞坏死密切相关.血液透析疗法可以替代肾小球的滤过功能,不能替代肾小管的功能,生物人工肾小管辅助装置具备肾小管的功能,但是这一装置还有许多的缺陷.本文从生物人工.肾小管辅助装置的设计、肾小管的重吸收功能、分泌功能、代谢功能、免疫功能等几个方面对已经取得的研究进展做综述,并对其发展趋势做出展望.