朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是主要发生于幼儿的一组较少见的疾病,共同的病理改变为朗格汉斯细胞异常增生浸润,从而引起多样化的l临床表现.北京大学口腔医学院·口腔医院牙周科门诊确诊LCH一例,现报告如下.     

成人口腔多灶性朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一种朗格汉斯细胞异常增殖和浸润性疾病,通常累及全身骨骼、皮肤、垂体,亦可累及肝脏、脾、血液系统、肺、淋巴结及中枢神经系统.成年人罕见.LCH缺乏公认的治疗方案,最常见的治疗方法包括手术、局部注射类固醇药物、化疗、放疗或联合...     

成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症2例报告

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis,LCH）是以朗格汉斯细胞病理性增生为特点的疾病,可影响多个器官和系统。朗格汉斯细胞组织细胞增生症发病率大约为2～5/百万,60%发生于10岁以下儿童,成人少见。     

累及下颌骨及硬腭的成人郎格罕细胞组织细胞增生症1例报道及文献回顾

郎格罕细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一组病因不明、以病理性郎格罕细胞增生、浸润为主要特点的疾病,临床上成人LCH较少见,亦少累及上颌骨和腭部。本文报道了一例以腭部溃疡为主诉的成年LCH病例,并通过对近年相关文献的复习,介绍LCH的病因、临床损害特点、诊断标准、分类、治疗等。     

婴幼儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症自愈1例报告及文献复习

朗格汉斯细胞组织细胞增生症是朗格汉斯细胞及其前体细胞在全身或局部增生所致的一类疾病。3岁以内的婴幼儿多见急性播散型,病变累及全身多脏器多系统,预后较差,不经治疗的自然病程多在6个月以内。本文报告1例19个月龄朗格汉斯细胞组织细胞增生症病例,未经治疗而痊愈,随访9年余无复发。     

36例口腔颌面-头颈部朗格汉斯细胞组织细胞增多症临床及预后分析

目的: 探讨口腔颌面-头颈部朗格汉斯细胞组织细胞增多症（Langerhans cell histiocytosis, LCH）的临床特征、诊断、治疗方法及预后,为临床治疗提供更强的循证医学证据。方法: 回顾分析上海交通大学医学院附属第九人民医院口腔颌面-头颈肿瘤科收治的36例成人及儿童口腔颌面-头颈部朗格汉斯细胞组织细胞增多症患者的临床资料,采用SPSS 22.0软件包对其预后进行分析。结果: 36例LCH患者中,男女比例为5:1,中位年龄31岁（8个月~74岁）。主要临床表现为口腔黏膜溃疡或肉芽肿,并伴有疼痛、肿胀;颅颌面部骨损害呈穿凿样破坏;牙龈坏死、牙移位、脱落和牙槽骨破坏;22%的患者有尿崩症病史。根据Lavin. Osband计分标准,Ⅰ级26例,Ⅱ级9例,Ⅲ级1例,Ⅳ级0例。最常见的部位为颌骨、牙龈、腭部。23例患者接受单一治疗,13例接受联合治疗。中位随访时间为22.5个月,1例患者失访,1例死亡,初治后完全缓解率为75%,5年无复发生存率为53.78%。接受全身治疗的患者20例;单系统受累患者17例,多系统受累患者19例;24例患者检测BRAF-V600E突变,阳性6例;1例口服靶向药物,效果显著。结论: ①口腔颌面-头颈部朗格汉斯细胞组织细胞增多症初治疗效良好,治疗的最终目标是对症处理,延长患者的无复发生存时间。②治疗方式对患者的总生存期有显著影响,化疗可延长患者无复发生存时间;病理确诊后,建议行PET-CT,评估全身状况后,根据器官系统受累情况决定治疗方式。③对于一线、二线方案应答不明显的患者,可考虑检测BRAF-V600E基因突变,根据检测结果选择靶向药物。     

下颌骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

朗格汉斯细胞组织细胞增生症在临床上以颅骨多见,较少发生于下颌骨。本文报道1例下颌骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症,并结合文献探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症的病因、临床病理表现、诊断及治疗。     

S-100蛋白、CD1a、CD83及Ki-67在口腔朗格汉斯细胞组织细胞增生症中的表达及意义

目的 对口腔朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)病例进行临床病理回顾性研究及多种免疫表型检测,观察该类疾病的临床病理特征,并对其诊断、鉴别诊断等进行探讨.方法 选择原病理诊断为LCH的29例患者为研究对象,分析其临床病理特点;采用链亲和素-生物素-过氧化物酶(SP)法和Elivison二步法检测S-100蛋白、CD1a...     

成年女性下颌骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

本文报道1例下颌骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症。患者,女性,34岁,左下后牙龈疼痛1年,伴溢脓2个月,经组织病理及免疫组织化学检查证实为朗格汉斯细胞组织细胞增生症。     

累及口腔颌面部的成人多系统郎格汉斯细胞组织细胞增生症1例报道及文献回顾

郎格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cellh istiocytosis,LCH)是一组原因不明的罕见疾病,特点为不同器官内病理性郎格汉斯细胞(Langerhans cell,LC)的异常增殖和浸润,发病率约0.02~0.4万/,好发于1~3岁婴幼儿,成年人群中发病率约1~2/1000000,男女之比约为2:1。LCH可广泛累及全身多器官系统,但以骨骼病变最常见,尤颅骨、长骨、扁平骨易受累。口腔损害可以是LCH的首发症状或唯一症状[1~3]。本文结合我院近期收治的1例累及口腔颌面部的成年多系统LCH病例,就LCH在口腔颌面部的表现、诊断、鉴别诊断以及治疗进行文献回顾。一、病例介绍患者,男,23岁,主诉“牙龈溃疡、牙齿松动半年”就诊我院牙周粘膜科。就诊前一年出现外生殖器溃疡,半年前出现牙龈溃疡、牙齿松动,伴前额及左颊部包块,并于我院就诊期间突发左侧气胸,伴双睑结膜溃疡。吸烟史2年,戒烟半年,家族中无类似病患,工作中长期接触胶印制版业化学试剂及紫外线。检查:前额正中近发际处2.0 cm×1.8 cm隆起包块,皮肤表面一粟粒大小暗紫色皮疹,挤压有清亮液体流出,触诊包块质韧。左颊部1.5 cm×1.8 ...     

S-100蛋白、CD1a、CD83及Ki-67在口腔朗格汉斯细胞组织细胞增生症中的表达及意义

目的对口腔朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）病例进行临床病理回顾性研究及多种免疫表型检测,观察该类疾病的临床病理特征,并对其诊断、鉴别诊断等进行探讨。方法选择原病理诊断为LCH的29例患者为研究对象,分析其临床病理特点;采用链亲和素-生物素-过氧化物酶（SP）法和Elivison二步法检测S-100蛋白、CD1a、CD83及Ki-67在LCH中的表达情况,观察其免疫组织化学结果并进行统计学分析。结果29例LCH中有5例S-100蛋白、CD1a检测为阴性,排除LCH诊断。在24例LCH中,男性15例,女性9例;患者中位年龄为7.50岁;14例发生于下颌骨,5例发生于上颌骨,5例发生于上下颌骨;按照Bartnick分类,Ⅰ类9例,Ⅱ类13例,Ⅲ类2例;S-100蛋白、CD1a均为阳性表达;颌面部单发骨病损与侵及软组织的颌面部病损相比,Ki-67阳性率较低,而CD83阳性率较高。结论S-100蛋白、CD1a对于LCH的诊断具有重要意义。颌面部单发的骨LCH可能具有较低的增殖活性,并处于较高的成熟状态;侵及软组织的颌面部LCH可能具有较高的增殖活性,并处于较低的成熟状态。     

婴儿腭部郎格汉斯细胞组织细胞增生症1例报告

婴儿腭部郎格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）在临床上较少见。本文报告1例婴儿腭部LCH病例，结合文献复习，从发病率、临床表现、影像学特点、诊断、临床分型、分级、治疗方法和预后等方面进行讨论。本例患者采用局部肿块刮除加术后化疗，效果良好。     

口腔颌面部朗格汉斯细胞组织细胞增生症30例临床分析

目的：探讨口腔颌面部朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床特点及治疗方法。方法：采用病例回顾性研究方法,对30例口腔颌面部朗格汉斯细胞组织细胞增生症病例的临床表现、治疗和预后进行分析。以1997年wH0的临床分型为依据,采用以切除术或刮治术为主的治疗方法,病变累及范围较广者,辅以放疗和（或）化疗。对12例患者的随访结果进行分析。结果：男18例,女12例,中位年龄8岁;66．7％的病例病变累及下颌骨。影像学主要表现为骨组织破坏和软组织侵犯。对病变局限的14例患者采用单纯手术治疗;病变范围较广、累及骨外软组织的6例患者,采用手术加术后放疗;对有明显全身症状的5例患者,采用手术配合化疗。随访的12例患者中,无病生存10例。结论：口腔颌面部朗格汉斯细胞组织细胞增生症有一定临床特点．采取相应的治疗方法．预后较好。     

不同材料修复髓室底穿孔渗漏的实验研究

目的:寻求修复髓室底穿孔较理想的修复材料。方法:在离体牙上采用染料渗入法检测LGIC、CPC、HA、LCR和LCH修复髓室底穿孔后的渗漏情况。结果:5组穿孔修复材料的渗漏,从小到大排列顺序为:LGIC组、CPC组、LCH组、LCR组和HA组,5组间渗漏差异有极显著性(P<0.01)。LGIC组和CPC组之间渗漏差异无显著性(P>0.05),两组渗漏均明显小于LCH组、LCR组和HA组(P<0.01)。结论:LGIC、CPC修复髓室底穿孔具有良好的边缘密封性。     

婴幼儿毛细血管瘤的高频率凋亡

婴幼儿毛细血管瘤(ICH)常在出生后不久发生,生长迅速,数年后常自然消退。其自然消退的原因尚不清楚。为阐明ICH自然消退的原因,作者研究了7例ICH的凋亡活性及增殖活性,并与5例叶状毛细血管瘤(LCH,又称化脓性肉芽肿)进行了对比研究。后者在病理形态上与ICH相似,但不发生自然消退。 材料和方法 采用福尔马林固定的石蜡包埋块。研究方法为:①光镜检测细胞凋亡(Apop Tag染色)。②免疫组化染色:检测Ki-67,P53蛋白,bcl-2蛋白及Le~y抗原的表达。③凋亡指数及增殖指数:对凋亡的检测采用两种方法。a.检测50个高倍视野(HPF,×400)     

穿刺活检在儿童及青少年颌面部肿瘤中的诊断价值

目的:探讨穿刺活检诊断儿童及青少年颌面部肿瘤的准确性和安全性。方法:收集2017年1月—2018年7月上海交通大学医学院附属第九人民医院口腔颌面-头颈肿瘤科门诊收治的18岁以下颌面部肿瘤病例共10例,其中男6例,女4例,平均年龄12岁（8~18岁）,所有患者均采用穿刺活检进行诊断。粗针穿刺：使用16G穿刺针取3~5条组织;细针穿刺：用10 mL针筒吸取细胞。对比穿刺病理及术后病理诊断,并记录穿刺后并发症情况。结果:粗针穿刺共4例,3例接受手术治疗。1例穿刺病理为纤维母细胞/肌纤维细胞性肿瘤。2例为横纹肌肉瘤,1例诊断为非肿瘤性病变。细针穿刺共6例,5例接受手术治疗。1例穿刺病理为朗格汉斯细胞组织细胞增生症或巨细胞肉芽肿待排;1例穿刺见大量血液;1例为小圆细胞肿瘤;1例为左下颌下淋巴结穿刺见大量炎症细胞;1例为上皮性恶性肿瘤;1例为横纹肌肉瘤。粗针及细针穿刺后进行手术的患者,大体标本病理诊断与穿刺病理诊断结果均一致。穿刺后均未发生大出血、伤口感染、肿瘤穿刺通道种植转移等并发症。结论:穿刺活检诊断儿童及青少年颌面部肿瘤安全、准确。     

脱细胞真皮基质在口腔临床的应用

脱细胞真皮基质是一种新型的真皮替代物.在烧伤和整形领域中,脱细胞真皮基质已经被成功应用于皮肤移植.作为一种天然的真皮替代物,脱细胞真皮基质具有很好的生物相容性和完整的三维网状支架结构.近年来脱细胞真皮基质也被引入到口腔临床治疗中,并取得很好的效果.本文就其在口腔临床治疗方面的研究进展作一综述.     

细胞黏附分子在牙周炎中作用的研究进展

细胞黏附分子(CAM)是位于细胞表面或游离于细胞周围环境的蛋白分子,在细胞之间以及细胞与胞外基质之间的结合及信号传递过程中发挥着重要的作用.在牙周组织的炎症和免疫等病理活动中,大量细胞黏附分子参与了这个过程.本文就细胞黏附分子的结构、分布、功能及其在牙周炎发生发展过程中的作用作一综述.     

掺锶磷酸钙骨水泥材料的生物学性能体外研究

目的 拟探讨一种新型骨替代材料的生物学性能. 方法 选用本课题组研发的一种新型掺锶磷酸钙骨水泥,用细胞培养和电镜检测新型材料的生物学性能.结果 不同浓度的材料浸提液培养的细胞形态均与正常对照组细胞无明显差别, L929小鼠成纤维胞在材料上能够黏附生长,培养24h后可见明显的细胞表面绒毛和细胞伸展,并可见细胞向材料表面的孔隙中生长. 结论 新研发的骨替代材料无细胞毒性,并具有良好的生物相容性.     

体外培养的人牙周膜细胞在机械力作用下骨保护因子mRNA的表达

目的研究机械力对体外培养的人牙周膜细胞骨保护因子(osteoprotegerin,OPG)信使RNA(messenger RNA,mRNA)表达的影响.方法应用细胞加力装置对体外培养的人牙周膜细胞施予间歇性牵张力48小时,原位杂交检测细胞加力前后OPG mRNA的表达.结果机械力作用下人牙周膜细胞OPG mRNA表达下降.结论正畸骨改建过程中,机械力引起牙周膜细胞OPG表达的变化.这一结论为进一步研究人牙周膜细胞在机械力作用下参与骨改建的机理打下基础.