浅谈骨髓增生异常综合征

1.骨髓增生异常综合征的含义骨髓增生异常综合征(简称MDS)是造血干细胞克隆性疾病。其血液特点是周围血表现为一系或二系血细胞减少,骨髓象表现为增生象,二系或三系造血细胞呈病态造血(细胞发育异常或有缺陷),有的最终进展为急性白血病。MDS目前包含白血病前期(造血组织增生异常症)、早期白血病、冒烟型白血病(隐袭型白血病)、低增生性白血病、骨髓异常综合征等。     

以单纯血小板减少为首发症状的骨髓增生异常综合征4例报道

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组造血干细胞克隆性疾病,其特点是外周血中一种或多种血细胞减少,骨髓增生活跃,伴有形态异常,并有病态造血,约有50%的MDS患者伴有细胞遗传学异常。MDS包括难治性血细胞减少伴单系病态造血（MDS-RCUD）、难治性细胞减少伴多系病态造血（MDS-RCMD）、难治性贫血伴原始细胞增多（MDS-RAEB）等多种分型。     

世界卫生组织关于骨髓增生异常综合征和骨髓增生异常或骨髓增殖性疾病的分类和诊断标准

骨髓增生异常综合征(MDS)是造血干细胞克隆性疾病，血细胞生成有量和质的异常，临床上表现有难治的、程度不等的不同系列或三系血细胞减少，骨髓有核细胞增生，有病态造血现象，约20％～40％的患者可转化为急性白血病。关于MDS分类，多采用法、美、英(FAB)分类。近年来，世界卫生组织(WHO)提出新分类，国内血液学界建议尽可能采用，以便与国际接轨，现将WHO对MDS、骨髓增生异常或骨髓增殖性疾病(MD／MPD)的分类介绍如下．供参考。     

低增生性骨髓增生异常综合征和再生障碍性贫血鉴别

<正>骨髓增生异常综合征(MDS)和再生障碍性贫血(AA,再障)均有造血干细胞的损伤。前者主要表现为骨髓造血异常,后者则表现为骨髓造血衰竭。1982年FAB协作组提出MDS的血液诊断标准,根据该     

急性髓系白血病伴多系发育异常的认识现况

“急性髓系白血病(AML)伴多系发育异常”是“WHO造血组织和淋巴组织肿瘤分类方案(2001)”中确认的一个AML新类型。本文就这类疾病类型的认识现况,特别是与原发性AML之间的主要区别、先期有骨髓增生异常综合征(MDS)和MDS/MPD(骨髓增殖性疾病)病史的AML伴多系发育异常的发病机制以及本病的治疗作一综述。     

骨髓增生异常综合征的治疗

骨髓增生异常综合征(骨髓发育异常综合征,MDS)为一种异质性克隆性造血系统疾病。其特点为骨髓增生异常,成熟障碍,无效性血细胞生成,外周血有一系、两系或三系血细胞减少,常进展为急性白血病。Ben-nett 等按形态学将 MDS 分为难治性贫血(RA)、伴有环状铁粒幼细胞的 RA(RAS),伴原始细胞过多的 RA(RAEB),转化中的RAEB(RAEBT)及慢性粒-单核细胞白血病(CMML)五型,已为广大学者采用。MDS患者30—63%因血细胞减少并发症感染或出血     

骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病实验室诊断分析

骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病(myelodysplastic/myeloproliferative disease,MD/MPD)为克隆性疾病,其临床及血液学表现既有骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)的病态造血现象,又有慢性骨髓增殖性疾病(chronic myeloproliferave disease,CMPD)的特点 .     

低增生性骨髓增生异常综合征、再生障碍性贫血的CD34+细胞检测及临床分析

低增生性骨髓增生异常综合征、再生障碍性贫血临床表现有许多相似之处,极易混淆,骨髓增生异常综合征(MDS)是一种起源于造血干细胞的恶性克隆性疾病。再生障碍性贫血(AA)的病因及发病机制目前尚不十分清楚,骨髓造血干／祖细胞的质或量的改变可能是其发病的重要原因,二者均表现为3系减低,骨髓增生低下,给诊断造成一定困难。我们应用流式细胞仪检测了MDS、AA的CD34^ 细胞数量,     

地西他滨治疗高危骨髓增生异常综合征10例疗效观察

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)是一组起源于造血干细胞的获得性克隆性疾病,其特征性病理生理改变是克隆性造血干、祖细胞发育异常和无效造血,其基本临床特征是骨髓中造血细胞有发育异常的形态学表现和外周血     

1例高龄骨髓增生异常综合征转变为急性巨核细胞白血病患者的护理体会

骨髓增生异常综合征(MDS)是造血干细胞克隆性疾病。骨髓出现病态性造血，外周血细胞减少，患者主要表现为贫血，常伴有感染及出血，部分患者最后发展为急性自血病。我院于2002年12月份成功治疗1例骨髓增生异常综合征转变为较为罕见的急性非淋巴细胞性自血病M7(急性巨核细胞自血病)的高龄老年患者，现将护理体会介绍如下。     

儿童骨髓增生异常综合征临床及血液学特征

目的：探讨骨髓增生异常综合征(MDS)的临床及血液学特点。方法：全部患儿均检测常规血液学及骨髓细胞形态学指标，部分患儿行骨髓病理、细胞化学及染色体检查。并以不同方案进行治疗。结果：33例中难治性贫血20例，难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多3例，难冶性贫血伴原始细胞增多(RAEB)6例，转变中的RAEB 4例。本组患儿骨髓均有病态造血特征，骨髓活检3例，1例检出粒系有幼稚前体细胞异常定位。染色体检查6例，2例出现核型畸变。有5例转化为白血病。结论：小儿MDS的诊断主要依据病态造血，必要时进行骨髓病理及细胞染色体检查，对MDS的诊断和预后评价有重要意义。     

骨髓增生异常综合征的鉴别

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于造血干/祖细胞的克隆性疾病,造血细胞发育异常导致骨髓内无效造血.患者骨髓增生活跃而外周血细胞减少,有高度转化急性白血病倾向.随着MDS发病率的上升,对MDS的研究和认识也在不断进展和深化.     

WHO髓系肿瘤MDS和MD-MPD的分类及其标准

髓系病态造血或发育异常是用来描述骨髓异常增生的一个术语。骨髓增生异常综合征(MDS)是一类全潜能造血干细胞水平上的恶性病变所致或分化障碍或成熟障碍而引起的一组克隆性造血系统疾病,具有高风险向急性白血病转化的特征。本文介绍WHO对MDS和骨髓增生异常-骨髓增殖性疾病(MD-     

骨髓增生异常综合征的细胞和分子遗传学

骨髓增生异常综合征(MDS)是由一种造血干细胞的恶性克隆性疾病,以外周血血细胞减少,骨髓病态造血为特征,有明显的白血病转化倾向.     

环孢素A联合沙利度胺、造血生长因子治疗低增生性骨髓增生异常综合征20例分析

目的:探讨环孢素A(C sA)联合沙利度胺、造血生长因子低增生骨髓增生异常综合征(hypo-M DS)的临床疗效。方法:采用环孢素A联合沙利度胺、造血生长因子治疗低增生性骨髓异常综合征(hypo-M DS)患者20例,定期观察患者外周血象和骨髓细胞形态学,并随诊观察远期疗效。结果:17例患者治疗总有效率为80.0%(16/20),75.0%(15/20)患者血液学指标改善并摆脱输血依赖,全部患者无严重毒副反应出现。结论:C sA联合沙利度胺、造血生长因子治疗低危骨髓增生异常综合征疗效可靠,耐受性好。     

64例骨髓增生异常综合征血象、髓象分析

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组高度异质性的造血干细胞异常克隆性疾病.表现为多相性造血功能紊乱、病态造血和白血病进展为特征.     

骨髓增生异常综合征伴骨髓增生程度减低1例

骨髓增生异常综合征（简称MDS）是一种获得性造血功能严重紊乱的造血干细胞异常克隆性疾病。其中约有30％的MDS可演变为白血病，其特点是造血系统多样性增殖异常，这种异常的干细胞克隆以失调和低效的方式分化成熟，导致全血细胞数量的减少及功能形态的异常。多数病例骨髓增生活跃或明显活跃，本病例属于骨髓增生程度减低的MDS，现报道如下：     

30例骨髓增生异常综合征血象及骨髓象分析

骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）是因干细胞受损而引起以贫血为主或伴全血细胞减少为主要表现的综合征。骨髓呈病态造血,骨髓一系或多系增生异常,伴外周血细胞减少。临床多见演变为急性白血病。细胞形态学检查是其诊断和分型的重要依据。现就我室１９９０年１月～１９９７...     

骨髓增生异常综合征诊断分型标准

骨髓增生异常综合征(MDS) 是一组异质性克隆性造血干细胞疾病,其生物学特征是髓系细胞(粒系、红系、巨核系)一系或多系发育异常(或称病态造血)和无效造血,并可伴原始细胞增多.这些能够反映MDS疾病本质和特征\[包括单克隆性、造血功能衰竭、发育异常、急性髓系白血病(AML)转化等\]的指标构成了MDS 的诊断和分型标准.     

骨髓增生异常综合征30例分析

骨髓增生异常综合征３０例分析武汉市第二医院（４３００１４）王凯玲骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）是一组源于造血于细胞的恶性克隆性疾病。为骨髓病态造血而致骨髓红系、粒系、巨核系（其中一系或两系或三系）增生异常。这种增生是介于正常增生和白血病异常增生两者之间...