窦组织增生症伴巨大淋巴结病1例报告并文献复习

目的 提高对窦组织增生症伴巨大淋巴结病(Rosai-Dorfman病)的临床表现和病理诊断的认识.方法 报道1例经淋巴结活检确诊Rosai-Dorfman病患者的临床资料并结合文献进行讨论.结果 患者肺CT平扫示双侧肺野内可见多发、弥漫性分布的大小不等的结节影,纵隔内可见多组肿大淋巴结影.淋巴结病理可见组织细胞、浆细胞和淋巴细胞并可见吞噬淋巴细胞现象,免疫组化S-100及CD68阳性.该病临床表现多样,易误诊.结论 Rosai-Dorfman病累及气道是罕见的淋巴结外病变,治疗以综合治疗为主,治疗后随访.     

鼻背部Rosai-Dorfman病临床病理观察

目的探讨结外Rosai-Dorfman病的临床病理特点及诊断、鉴别诊断要点。方法对1例鼻背部Rosai-Dorfman病的肿瘤组织进行临床病理、免疫组化分析。结果该病镜下表现为多量泡沫样组织细胞及弥漫散在的淋巴细胞和浆细胞,并可见淋巴细胞吞噬现象。组织细胞S-100和CD68( )。结论发生于鼻部的结外Rosai-Dorfman病罕见,须与鼻硬结病及Langerhans细胞组织细胞增生症等鉴别。     

Rosai-Dorfman病7例并文献复习

目的 探讨Rosai-Dorfman病的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断,并复习相关文献。方法 回顾性研究攀枝花市中心医院2014—2023年诊断为Rosai-Dorfman病的病例,所有病例均由3位高年资病理审核医师复阅。结果 7例患者,年龄7～54岁,男性3例,女性4例,男女比例3∶4。发生部位：鼻腔、臀部、右上肢上臂外侧、左侧顶部颅内、颈6椎管内、右乳各1例,左大腿、下腹部均发生1例。临床表现因发生部位不同而表现不一。镜下形态大致相同,可见显著增生的组织细胞,周边见大量淋巴细胞、浆细胞浸润,成片的组织细胞与成片的淋巴浆细胞呈交替排列的暗区和亮区分布,高倍镜下可见“伸入现象”,即组织细胞内含有大量完整的淋巴细胞。免疫组化染色显示S-100、CD68、Cyclin-D1阳性,Langerin、AE1/AE3阴性。结论 Rosai-Dorfman病发病率低,发病年龄广,女性患者较多见,临床及影像学表现不典型,诊断主要依靠显微镜下特征及免疫组化染色结果。     

腹膜后炎症性恶性纤维组织细胞瘤与Rosai-Dorfman病的鉴别诊断

目的 报道1 例S-100(+)的腹膜后炎症性恶性纤维组织细胞瘤并探讨其与Rosai-Dorfman 病的鉴别.方法 进行临床病理和免疫组化分析, 结合文献讨论其诊断与鉴别.结果 患者女性, 88岁. 腹痛1个月.CT检查示腹膜后巨大肿块,广泛浸润邻近器官.病理检查示肿瘤由不同分化程度的组织细胞、泡沫细胞、纤维细胞及多种炎性细胞构成.肿瘤性组织细胞及纤维母细胞形成明显的车辐状结构, 组织细胞无吞噬淋巴细胞.免疫组化:组织细胞S-100、CD68和vimentin(+);而EMA、CD21、CD35、ALK-1、CD1α和desmin(-).结论 炎症性恶性纤维组织细胞瘤表达S-100蛋白相当罕见,与Rosai-Dorfman 病鉴别诊断需要结合临床特点、组织病理学和免疫组化综合分析.形态学上炎症性恶性纤维组织细胞瘤中的组织细胞比Rosai-Dorfman病中的组织细胞小、 形态多样、中度异型性、出现病理性核分裂象,无吞噬淋巴细胞现象和背景中有多量中性粒细胞是与Rosai-Dorfman病鉴别诊断的要点.     

皮肤Rosai-Dorfman病2例报告并文献复习

目的 探讨皮肤Rosai-Dorfman病(CRDD)的临床病理学特征、免疫学表型和鉴别诊断.方法 分析2例CRDD患者的临床表现,对标本进行病理学和免疫组织化学染色观察并文献复习.结果 CRDD镜下病理特征为真皮层较多的体积较大的组织细胞浸润,呈多边形或椭圆形,胞质丰富,淡嗜酸性,胞浆内吞噬有数量不等的淋巴细胞、浆细胞或其他炎细胞,免疫组化染色显示组织细胞表达S-100蛋白、CD68,但CD1a和CD34表达阴性.结论 CRDD病是一种少见的组织细胞增生性病变,在病理诊断方面,易误诊为其他疾病,应与其他组织细胞增生性疾病相鉴别.     

窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病累及鼻腔临床病理观察

目的探讨窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病(SHML)的临床病理特征。方法对1例颈部、鼻腔同时发生SHML的病例进行临床病理分析及免疫组化研究,并进行文献复习。结果颈部淋巴结SHML临床表现为双侧颈部无痛性巨大型淋巴结肿大,镜下病变淋巴结淋巴窦扩张,淋巴窦内充盈淋巴细胞、浆细胞及大量组织细胞,并可见特征性吞噬淋巴细胞、浆细胞或红细胞的组织细胞。鼻腔SHML的临床表现为鼻塞、鼻出血等。镜下病变主要由梭形细胞组成,伴有大量炎细胞浸润,伸入运动不显著。免疫组化显示颈部淋巴结和鼻腔组织细胞S-100和CD68(+),CD1α(-)。结论 SHML可累及鼻腔,诊断主要依赖病理组织学和免疫组化。     

结外Rosai-Dorfman病3例临床病理分析

目的探讨原发性淋巴结外Rosai-Dorfman病的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法分析3例结外Rosai-Dorfman病的临床特点,并行HE和免疫组化染色观察。结果3例中男性2例,女性1例,年龄13~63岁,均为多发性,病变位于中枢神经系统、涎腺及皮肤。光镜下增生的组织细胞与浸润的淋巴细胞、浆细胞形成浅、深相间的结构特点,特征性的组织细胞体积巨大、胞质丰富,内见形态完整的淋巴细胞、浆细胞及中性粒细胞等,组织细胞表达S-100、CD68和Mac387。结论结外Rosai-Dorfman病是一种少见的组织细胞增生性病变,有特定的病理学特征,系统累及可能性较小,预后较好。组织学上应与Langerhans细胞组织细胞增生症、慢性炎症等病变鉴别。     

上呼吸道窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病临床病理观察

目的 探讨上呼吸道窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病(SHML)的临床病理学特征及诊断、鉴别诊断要点.方法 对1例上呼吸道SHML进行临床病理分析及免疫组化研究,并进行文献复习.结果 上呼吸道SHML的临床表现为鼻阻、鼻出血、声嘶、呼吸困难、喘鸣等.镜下病变组织中有淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞浸润,并可见特征性吞噬完整的淋巴细胞、红细胞的组织细胞.免疫组化显示组织细胞S-100、CD68( ),CD1a(-).结论 上呼吸道SHML是一种罕见的肿瘤,其诊断和鉴别诊断主要依靠病理组织学和免疫组化.     

皮肤伴巨大淋巴结病性窦组织细胞增生症临床病理观察

目的 探讨完全局限于皮肤的伴巨大淋巴结病性窦组织细胞增生症的临床病理特点及鉴别诊断.方法 对1例皮肤病变进行常规病理检查,伊红染色(HE)及免疫组化(S-100,CD68,Lys,Mac387,CD31,CD1a,ⅩⅢa因子和CD34)染色,光镜观察,分析其病理学特征、免疫表型及鉴别诊断.结果 组织学上病变主要在皮肤真皮层,低倍镜下见深蓝染区域与淡粉染区域相间(重要诊断提示性背景病变);在炎症背景中有纤维分割;细胞组成见大量的单核或多核的组织细胞及散在的淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞等浸润,同时巨噬性组织细胞内可见吞噬的小淋巴细胞.免疫组化显示巨噬性组织细胞S-100强(+),CD68和Lys(+),Mac387(+),CD31(+),不表达CD1a、ⅩⅢa因子和CD34.病理诊断:皮肤伴巨大淋巴结病性窦组织细胞增生症.术后随访5年,无局部复发或远处转移.结论 完全局限于皮肤的伴巨大淋巴结病性窦组织细胞增生症是很少见的非肿瘤性疾病,临床行为属于良性/潜在恶性,易被误诊为淋巴网织系统恶性肿瘤.明确诊断主要依靠其独特的组织病理学,并辅以免疫组化标记.     

结外Rosai-dorfman病8例临床病理分析

目的探讨淋巴结外Rosai-dorfman病(RDD)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法对8例结外RDD患者进行HE染色和免疫组化检测,并复习相关文献。结果 8例患者均为结外病变,其中1例发生于胸腺。低倍镜显示病变主体由深染色区域及浅染色区域交错存在,呈"明暗"相间。高倍镜下可见组织细胞"伸入现象"。免疫表型:组织细胞S-100蛋白强(+),CD68(+),CD1α、CD21和CD56(-),淋巴细胞CD79a(+),浆细胞CD38和CD138(+)。结论结外RDD少见,尤其罕见发生于胸腺,组织形态学特征不明显,临床易误诊。结节状分布的结构特点、"明暗"相间的分布特征、组织细胞"伸入现象"及组织细胞CD68、S-100(+),而CD1a(-)有助于确诊。