华氏巨球蛋白血症诊断和治疗

华氏巨球蛋白血症（Waldenstrm’s macroglobulinemia, WM）/淋巴浆细胞淋巴瘤 （lymphoplasmacytic lymphoma, LPL）是一种少见的惰性B细胞非霍奇金淋巴瘤,该病临床以淋巴浆细胞骨髓、脏器浸润和血清单克隆免疫球蛋白M水平升高为特点。近年来,随着免疫学、分子遗传学的发展,以及新药的不断涌现,WM/LPL 的诊断与治疗取得了较大的进展,本文将对WM/LPL 的诊断与治疗进行相关综述。     

16例淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症临床特点

本研究旨在探讨淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症（lymphoplasmacytic lymphoma,LPL/Waldenstrm macroglobulinemia,WM）的临床特点、诊断及治疗方法。回顾性分析16例淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症患者的临床特点、骨髓细胞形态学及病理检查特点、治疗方法。结果表明：16例淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症患者的平均发病年龄为65.1岁,贫血和高粘综合征是最常见的表现;骨髓检查可见淋巴细胞、淋巴浆细胞或浆细胞增多;淋巴结活检可见瘤细胞弥漫分布,免疫组织化学检测显示表达B细胞相关抗原;经治疗后总反应率（overall response rate,ORR）81.3%,完全缓解25%,生存时间6-108月,其中3例死亡,生存率为81.3%。结论：淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症患者的疾病过程具有低度恶性B细胞淋巴瘤的特点,病程较长,经治疗可获缓解,但不易治愈,部分患者可转化为中高度恶性淋巴瘤。     

Waldenstrom巨球蛋白血症临床诊断特点

目的探讨Waldenstrom巨球蛋白血症（WM）的临床特点,提高对这种痰病的认识及诊断水平。方法对我院2001年1月至2010年4月确诊为WM的15例患者临床资料进行回顾性分析。结果WM好发于老年男性,中住发病年龄62岁（53—79）,男／女=4／1。患者多以疲乏、贫血和出血倾向就诊,主要表现为头晕、乏力,消瘦,脾大,淋巴结肿大和高粘综合征。血清单克隆1gM〉30g／L15例（75％）,血清蛋白固定电泳均可见IgM轻链条带。20例骨髓活检和11例淋巴结活检均经病理组织形态和免疫组织化学诊断为LPL,骨髓及淋巴结瘤细胞由小淋巴细胞、浆细胞样淋巴细胞及浆细胞组成。侵犯骨筵的方式多为弥漫型（55％,11／20）,间质型（25％,5／20）,结节型（20％,4／20）。FCM示14例瘤细胞CD19＋、CD20＋、cD22＋、CD3-、CD5-、cD10-。免疫组化示小淋巴细胞及浆细胞样淋巴细胞cD20＋、CD79a＋、Pax5＋,浆细胞cD38＋、CD138＋、Pax5-,3例CD5弱表达,所有瘤细胞CD23-、CD10-。结论Waldenstrom巨球蛋白血症的本质为LPL。小淋巴细胞增牛伴有浆细胞样分化是WM的典型骨髓病理组织学改变,免疫组化染色有利于识别淋巴细胞及浆细胞两种不同的细胞成分。形态学与FCM、免疫组化染色相结合有助于WM的诊断与鉴别。     

淋巴浆细胞淋巴瘤／华氏巨球蛋白血症一例并文献复习

淋巴浆细胞淋巴瘤／华氏巨球蛋白血症（1ymphoplasmalyticlymphoma／Waldenstrom’smacroglobulinemia,LPL／WM）是一种少见的血液系统肿瘤,约占所有血液系统肿瘤的2％,好发于老年人,男性居多。现报道1例LPL／WM的典型病例,并结合文献进行复习,以提高对该类疾病的认识。     

Waldenstrom巨球蛋白血症26例临床特征与治疗分析

【目的】加深对Waldenstrom巨球蛋白血症（WM）的临床特征及治疗的认识。【方法】回顾性分析26例WM患者的临床资料。【结果】主要临床特征：乏力,头晕、头痛、嗜睡、意识障碍等血液粘滞综合征表现,出血,体重下降等症状较常见;贫血貌、肝脾肿大、淋巴结肿大等体征常见;辅助检查：血清单克隆IgM≥10g／L,骨髓浆细胞样淋巴细胞浸润等。【结论]WM首发症状多种多样,早期容易误诊。对于出现高粘滞综合征表现,颅脑CT或MRI检查未见明显异常的老年男性患者,应想到WM的可能性,并及早进行血清蛋白电泳、免疫球蛋白、免疫固定电泳、骨髓穿刺或骨髓活检等检查,以减少漏诊、误诊。WM目前尚无特效的治疗方法,血浆置换联合化疗可以迅速缓解巨球蛋白血症患者的高粘滞综合征的症状,取得较好的效果。     

MyD88基因L265P突变检测辅助诊断淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症1例

正淋巴浆细胞淋巴瘤(lymphoplasmacytic lymphoma, LPL)/华氏巨球蛋白血症(Waldenstr?m macroglobulinemia,WM)是一种少见的具有浆细胞样分化特征的小B细胞惰性淋巴瘤,在非霍奇金淋巴瘤中的发病率2%。以往由于LPL/WM与淋巴结边缘区淋巴瘤(nodal marginal zone lymphoma,NMZL)、     

以眼部胀痛为首要表现的华氏巨球蛋白血症1例报道

<正>华氏巨球蛋白血症(Waldenstr?m macroglobulinemia,WM)是一种单克隆浆细胞样淋巴细胞浸润骨髓,伴有单克隆IgM的淋巴浆细胞性淋巴瘤(lymphoplasmacytic lymphoma,LPL)[1]。WM的发病率为3.8/1 000 000,占所有血液恶性肿瘤的1%～2%,发病率随年龄增长而升高[1]。本病好发于男性,诊断中位年龄为63～68岁,大多数(55%～70%)新确诊患者为男性,白种人常见,白种人与黑种人的发病比例为4.1∶1.8,黑种人生存期较短[1]。多数WM呈惰     

骨髓涂片和骨髓活检对各型淋巴瘤骨髓浸润的诊断价值

<正>淋巴瘤是一组起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤,有霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤之分。淋巴瘤发病较隐蔽,误诊漏诊率高。及时、正确诊断淋巴瘤累及骨髓的情况对临床治疗方案的选择和预后判断有重要的指导意义。目前,淋巴瘤累及骨髓的确诊仍主要依据组织病理学和细胞学。骨髓穿刺涂片和骨髓活检是目前诊断淋巴瘤骨髓侵犯     

用流式细胞术从B淋巴增殖性疾病中鉴别脾边缘带淋巴瘤

脾边缘带淋巴瘤（Splenicmarginalzonelymphoma,SMZL）是一种相对少见的原发于脾脏的惰性B淋巴增殖性疾病,表现为外周血淋巴细胞计数和／或比例增高、脾大,而外周浅表淋巴结往往不大,需要应用诊断性脾切除病理检查得以确诊,但患者多数不能接受,早期诊断困难。本研究探索以流式细胞术（flowcytometry,FCM）为主的诊断途径的可行性。选取6例疑诊SMZL患者为研究对象,同时以10名骨髓健康供者及确诊的10例慢性淋巴细胞白血病（CLL）、3例毛细胞白血病（HCL）、3例淋巴浆细胞淋巴瘤／华氏巨球蛋白血症（LPL／wM）初诊患者为对照。对所有患者及对照组进行骨髓FCM免疫分型,所选抗体组合包括CD45、CD5、CD10、CD19、CD20、CD22、CD23、CD25、CD103、CD11c、CD123、κ、λ、CyclinD1等,同时结合骨髓细胞形态学检查。结果表明：6例疑诊sMzL患者表现为淋巴细胞增高和脾大。因外周淋巴结无肿大6例患者均未行淋巴结活检,仅1例患者行病理诊断性脾切除。经骨髓FCM免疫表型分析,除健康供者外均可发现骨髓中存在不同程度的异常成熟B细胞克隆,并通过CD5、CD10表达与否结合其他表型进一步与其他B细胞肿瘤鉴别。结果6例SMZL患者均CDl9＋、CD20＋,而CD10-,4例患者CD5-,2例CD5＋,而CD23、CD38、ZAP-70、CD11c、CD103、CD123、CyclinD1均不表达。骨髓细胞形态学检查可见有短绒毛的异常淋巴细胞,结合临床特征将6例患者诊断为SMZL。1例患者因合并脾功能亢进需要行脾切除,术后病理证实该病。10例CLL主要表达CD5、CD23之外;在3例HCL除表达CD11c、CD103、CD123,形态学上更有典型的”毛”;3例LPL／WM具有轻链限制性表达、IgM显著升高、浆样淋巴细胞增多的特点。结论：FCM免疫表型分析结合骨髓形态学可作为临床诊断SMZL有力的工具。     

肾脏轻链-重链沉积病一例并文献复习

目的 报告1例肾脏轻链-重链沉积病（IgGκ轻链-γ1重链）.方法 分析临床表现,血清免疫固定电泳,血、尿中轻、重链异常,骨髓活检和肾活检病理资料.结果 临床表现大量蛋白尿,镜下血尿,高血压,贫血,肾功能正常.免疫固定电泳见κ型IgG条带,伴血、尿液中轻链升高.骨髓浆细胞4％.肾活检肾小球呈“结节样病变”,刚果红染色阴性.免疫荧光κ轻链和IgG1（y1重链单抗）沿肾小球基膜（GBM）和肾小管基膜（TBM）线样沉积.电镜见GBM内侧及TBM外侧高电子致密物沉积.结论 肾脏轻-重链沉积病（IgGκ轻链-γ1重链）的诊断,应临床结合病理,特别是进行免疫病理检查.     

大B细胞淋巴瘤侵犯骨髓的细胞形态学特征

目的探讨4例大B细胞淋巴瘤(LBCL)侵犯患者的骨髓细胞形态学特征。方法检测并分析LBCL骨髓细胞学和骨髓组织病理学的形态学特点与免疫表型特征以作出诊断及鉴别诊断。结果 1例患者淋巴结病理学诊断4个月后发生骨髓浸润,结合病史诊断为LBCL。3例初诊患者根据骨髓细胞学特征作出提示性诊断,其中1例经骨髓活检、免疫组化、流式免疫表型检查确诊为LBCL,1例经淋巴结病理学和免疫组化确诊为LBCL,1例经骨髓病理学和免疫组化确诊为LBCL。结论LBCL细胞形态具有一定的特征,骨髓细胞学检出此类细胞可作提示性、方向性的诊断。     

淋巴浆细胞淋巴瘤的临床病理诊断

正在我院血液科举办的血液系统疾病诊疗新进展学习班上,分享了1例淋巴浆细胞淋巴瘤(lymphoplasmacytic lymphoma,LPL)的病例。LPL/华氏巨球蛋白血症(Waldenstrm’s macroglobulinemia,WM)缺乏与其他伴有浆细胞分化的成熟小B细胞淋巴瘤相鉴别的特异性形态学、免疫表型、基因及临床特征。就目前的诊断标准而言,WM与Ig M型意义未明的单克隆γ病和边缘区淋巴瘤(MZL)在诊     

免疫固定电泳在多发性骨髓瘤辅助诊断中的应用价值

目的 探讨免疫固定电泳免疫一削减法在多发性骨髓瘤患者辅助诊断中的应用.方法 60例骨髓涂片确诊为多发性骨髓瘤患者,分别对其血清进行免疫固定电泳和特种免疫球蛋白定量测定,并对两组结果进行比较.结果 在60例MM患者中,免疫固定电泳检测结果显示IgG型占56.7％（34/60）,IgA型占16.7％（10/60）,IgM型占18.3％（11/60）,单纯轻链型占5％（3/60）.特种免疫球蛋白定量结果显示,在各型MM患者血清中相应免疫球蛋白升高的比例分别为：IgG为21/34,IgA为8/10,IgM为11/11.免疫固定电泳对IgG型和IgA型MM患者的检出率明显高于特种免疫球蛋白定量分析,差异具有统计学意义（P＜0.05）.结论 在多发性骨髓瘤的实验室诊断中,免疫固定电泳对多发性骨髓瘤的检出率优于特种免疫球蛋白定量检测.     

1例套细胞淋巴瘤骨髓侵润病例的案例分析

套细胞淋巴瘤（M C L ）是2001年W H O淋巴造血组织肿瘤新分类中的一种独立的B细胞非霍奇金淋巴瘤［1］,占非霍奇金淋巴瘤的5％～10％。它来源于初级淋巴滤泡未成熟生发中心前CD5（＋）的B细胞或次级淋巴滤泡套区细胞,好发于中老年人。大多诊断时处于Ⅲ～Ⅳ期,有广泛性淋巴结累及,结外病变多见。B组症状易见［2,3］。临床表现有高热伴乏力,脾脏、淋巴结肿大,脾内形成瘤块,骨髓受累等。部分病例伴有外周血淋巴细胞明显增多。本文报道一例套细胞淋巴瘤骨髓浸润的患者病例,通过骨髓及外周血的形态学检查,流式细胞学检查以及骨髓活检等进行分析,从而作深入的讨论与文献复习。     

两种不同的骨髓检验方法在多发性骨髓瘤诊疗中的价值

目的分析骨髓同步涂片与骨髓活检在多发性骨髓瘤诊断及疗效判断中的价值。方法选取2008年3月至2013年1月在该院进行治疗的多发性骨髓瘤患者92例,均进行骨髓活检与骨髓涂片检查,观察增生程度、诊断敏感性、浆细胞浸润度和浆细胞异常细胞形态检出率。结果骨髓活检检出的骨髓增生程度、诊断敏感性、浆细胞浸润度和浆细胞异常细胞形态检出率均明显高于骨髓涂片检验（P〈O．05）。结论骨髓活检在诊断多发性骨髓瘤方面价值高于骨髓涂片,但可以根据患者的具体情况,采用两者联合以提高诊断准确率。     

IgA和IgM双克隆型淋巴浆细胞淋巴瘤1例报道

正淋巴浆细胞淋巴瘤(LPL)是一种少见的惰性成熟B细胞淋巴瘤,90%～95%的LPL分泌单克隆性IgM,称为华氏巨球蛋白血症(WM),仅小部分LPL分泌单克隆性IgA、IgG或不分泌单克隆免疫球蛋白[1]。现首次报告1例同时分泌IgA和IgM双克隆     

儿童高危非霍奇金淋巴瘤的临床分析

目的探讨高危非霍奇金淋巴瘤（NHL）患儿的临床特征与治疗效果。方法对2003—2008年我院收治的24例高危NHL患儿的临床表现、检查、诊断、疾病进展及治疗方案进行分析。2例行自体外周血干细胞移植（APBSCT）,1例行血缘相关PBSCT。除2例淋巴母细胞白血病／淋巴瘤予BFM2002高危急性淋巴细胞白血病化疗方案外,余予德国B-NHL-BFM-90方案。结果2例急性髓细胞白血病微分化型（AML．U0）并噬血细胞综合征（HLH）误诊为Ⅳ期淋巴瘤合并HLH。3例患儿均移植成功。前体T细胞淋巴母细胞白血病／淋巴瘤除1例采用BFM2002高危急性T淋巴细胞白血病化疗方案效果尚满意外,余未达CR或复发。余14例中7例完全缓解;4例部分缓解;3例进展。结论结合细胞形态、病理免疫组化、流式细胞学检查,必要时多次活检对诊断高危NHL至为重要。高危NHL患儿仅部分对德国B-NHL-BFM-90方案反应良好,前体T细胞淋巴母细胞白血病／淋巴瘤需进一步探讨急性T淋巴细胞白血病化疗方案的优越性。应用PBSCT是治疗儿童高危NHL的有效方法之一,合适的移植时机和预处理至关重要。     

188例淋巴瘤累及骨髓患者的临床病理学分析

目的 观察淋巴瘤累及骨髓的临床病理、免疫表型特征，探讨其在病理诊断和分型中的意义。方法 对188例淋巴瘤患者甲醛固定、石蜡包埋的骨髓活检组织进行临床病理及组织学观察，并行免疫组织化学染色。结果 ①本组188例患者的骨髓浸润模式以弥漫型（44．9％）与灶型（29．3％）多见，间质型（11．6％）、结节型（6．1％）、小梁旁型（5．1％）及结节／间质型（3．0％）较为少见；②本组病例的组织学类型多样，淋巴浆细胞性淋巴瘤最多见（21．7％）；③与骨髓外的其他部位的淋巴瘤一样，骨髓活检组织中的各类淋巴瘤具有特征性的组织形态学及免疫表型特点；④淋巴瘤累及骨髓病例多出现不同程度的纤维组织增生（75．8％）及造血组织增生低下（71．1％），部分病例可出现灶性、片状或弥漫性凝固性坏死（4．5％）。结论 大多数淋巴瘤累及骨髓病例可通过观察肿瘤的组织形态，结合免疫表型检测得到诊断和分型，少部分病例须结合淋巴结的病变才能确诊，个别病例虽可确定为淋巴瘤，但分型困难。     

弥漫大B细胞淋巴瘤患者骨髓浸润的检查及疗效分析

目的了解骨髓细胞涂片在弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）骨髓浸润诊断中的作用和地位,以及化疗效果与骨髓浸润的关系。方法对60例初次确诊为DLBCL患者的骨髓细胞涂片进行分析,并对比骨髓组织活检、血象结果,并通过χ2检验单因素分析化疗效果与骨髓浸润的关系。结果 60例DLBCL患者中,4例骨髓取材欠佳,56例中有11例出现骨髓浸润,其中骨髓涂片检出7例,骨髓活检检出10例,6例涂片及活检均考虑淋巴瘤骨髓浸润,1例骨髓涂片检出,骨髓活检未检出,Kappa检验二者在诊断淋巴瘤骨髓浸润上有较好的一致性（Kappa=0.665,P=0.141）,灵敏度为85.7%。11例骨髓浸润中仅2例出现白细胞减少或贫血。化疗效果与骨髓浸润相关（χ2=6.373,P〈0.05）。结论化疗效果与骨髓浸润有关,淋巴瘤化疗前需重视骨髓浸润的检查和诊断。骨髓涂片细胞学检查和骨髓活检相辅相成,二者相互补充。     

华氏巨球蛋白血症的某些新概念

华氏巨球蛋白血症(Waldenstr(?)m′s Macroglobulinemia,简称WM)是一种淋巴样浆细胞的恶性增生症,其特征为血清中出现大量单克隆IgM(>1.2g/dl),骨髓与淋巴结内有广泛的淋巴样浆细胞浸润以及临床上多有高粘滞血症引起的症状等。现将有关该症的某些新概念简述如下。一、WM是一种淋巴样浆细胞淋巴瘤自1944年华氏提出WM以来,一般认为它是一个独立的疾病,但近年来有些学者根据临