老年自身免疫性脑炎患者的临床特征分析

目的:分析老年自身免疫性脑炎(AE)患者的临床特征,以提高对该疾病的认识。方法:回顾性分析2018年1月至2019年12月淮安市第三人民医院神经内科诊断的8例老年AE患者的病例资料。结果:8例患者中,男7例,女1例;既往无免疫系统疾病;平均发病年龄(68.38±4.24)岁;主要临床表现为记忆力下降、精神行为异常、面臂肌张力障碍(FBDS)、癫痫发作及自主神经症状;有1例伴发肺癌;AE血和(或)脑脊液抗体检测提示抗LGI1抗体阳性4例、抗CASPR2抗体阳性1例、抗GABABR抗体阳性1例、抗NMDAR抗体阳性1例、抗体阴性1例。所有患者均接受糖皮质激素治疗,其中6例为甲强龙(有2例联合注射丙种球蛋白)、2例为地塞米松。结论:老年AE多发生于男性,抗LGI抗体脑炎较多见,临床表现以记忆力下降、精神行为异常更为常见,而FBDS是抗LGI1脑炎的特征性症状。疗效上甲强龙和(或)联合注射丙种球蛋白可能优于单用地塞米松。     

以癫痫发作为首发症状的自身免疫性脑炎8例临床分析

目的:分析以癫痫发作为首发症状的自身免疫性脑炎的临床资料。方法:回顾性分析以癫痫发作为首发症状的自身免疫性脑炎8例患者的临床表现、实验室检测结果、影像学检查、脑电图特点、治疗结果及随访记录,并结合文献讨论。结果:8例患者中,抗NMDAR脑炎5例,抗GABAR脑炎2例,抗LGI1脑炎1例;男6例,女2例;发病年龄18～66岁,平均50岁;均以癫痫发作为首发症状,均有反应迟钝、近记忆力下降的症状,其中出现精神行为异常3例,言语障碍1例,顽固性低钠血症1例;均有≥1种的癫痫发作形式,脑电图异常6例;头颅MRI检查异常4例。结论:对于以癫痫发作为首发症状的自身免疫性脑炎患者,早期免疫治疗及抗癫痫治疗,对于控制症状、改善预后具有重要意义。     

自身免疫性脑炎17例临床特点分析

目的:探讨自身免疫性脑炎(AE)的临床特点及预后。方法:回顾性分析我院确诊为AE的患者17例的临床资料,分析其临床特点、实验室检查、治疗及转归。结果:本组12例为抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎,1例为抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)脑炎,4例为抗γ-氨基丁酸b受体(GABAbR)脑炎。出现精神症状13例(76.47%),出现意识水平下降8例(47.06%),出现癫痫发作15例(88.24%),伴有卵巢畸胎瘤仅1例。所有病例均根据病情严重程度选择使用不同剂量的激素治疗,其中联合免疫球蛋白(IVIG)治疗12例,合并使用免疫抑制剂5例。治疗后症状明显缓解15例。结论:AE以精神障碍、癫痫、认知功能下降为主要临床特点,早期诊断及治疗有利于改善预后。     

抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体脑炎7例 临床特点分析

目的：分析抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白（LGI1）抗体脑炎患者的临床表现、辅助检查特点、治疗和预 后。方法：回顾性分析我院2016年8月至2018年12月确诊的7例LGI1抗体脑炎患者的临床资料。 结果： 7例患者中男5例,女2例,平均68岁;6例有近记忆力及认知障碍,6例出现精神行为异常,其中2例有幻 觉,1例饮食过度,4例有面臂肌张力障碍（FBDS）,5例出现睡眠障碍,3例癫痫发作。7例均行脑脊液检查, LGI1抗体均为阳性。5例血清抗体阳性。4例出现低钠血症。3例头颅MRI异常,主要累及颞叶、海马,底 节区。5例脑电图异常。所有患者行肿瘤筛查未发现异常。所有患者均接受一线免疫治疗,延误诊治的1 例患者对治疗反应差并出现复发。结论：LGI1抗体脑炎是可治性疾病,出现快速进展的认知障碍、精神异 常、FBDS伴有低钠血症,头颅MRI以边缘系统受累为主时需考虑LGI1抗体脑炎可能,及早识别和诊治十 分关键,预后良好。     

抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体相关性边缘叶脑炎4例临床分析和文献复习

目的通过对抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体相关性边缘叶脑炎患者的临床资料进行分析和总结,并复习相关文献,加强临床对该疾病的认识。方法回顾性选取2013年4月至2017年1月在首都医科大学附属北京友谊医院住院的确诊为LGI1抗体相关性边缘叶脑炎患者4例,总结其临床资料,包括临床表现、影像学结果、血液和脑脊液检测结果、治疗和转归、随访结果等。结果 4例患者中,男性3例,女性1例,均为中老年患者,均表现为明显认知减退,以近记忆减退和定向障碍为主;3例出现不自主运动或震颤等锥体外系症状;1例以癫痫发作起病,精神行为异常1例、虚构和异食症1例等。4例患者均无明显意识障碍和低通气表现;头部MRI检查以及PET-CT结果均提示海马或颞叶内侧异常信号;4例患者脑脊液抗LGI1抗体阳性;3例患者同时存在顽固性低钠血症和低钾血症,均为轻-中度,1例患者低钾血症甚至持续1年以上;1例同时合并血抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(MOG)抗体阳性;3例患者给予丙种球蛋白治疗,1例给予甲基强的松龙冲击治疗;4例患者均遗留有不同程度的认知减退,生活基本自理。1例出院后失访,3例随访1~3年,均无复发,1例出院3年后猝死。结论抗LGI1抗体相关性边缘叶脑炎多见于中老年人,以近记忆减退和定向障碍等认知减退为主要表现,部分合并有低钠血症和低钾血症,影像学显示海马和颞叶内侧受累,丙种球蛋白或激素等免疫治疗有效,但可遗留认知损害。     

自身免疫性脑炎临床特征初探

目的:探讨自身免疫性脑炎(AE)的临床特征、治疗及预后。方法:对7例AE患者的临床表现、实验室检查、治疗及预后等临床资料进行回顾性分析。结果:7例AE患者中,4例为抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎,其中2例伴畸胎瘤;2例为抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)脑炎;1例为抗γ-氨基丁酸B型受体(GABABR)脑炎。以精神行为异常(5/7)、癫痫发作(4/7)、意识清晰度下降(4/7)、面-臂肌张力障碍发作(FBDs)(1/7)、近事记忆力下降(2/7)为主要临床表现。2例颅脑MRI检查异常。2例脑脊液(CSF)抗NMDAR抗体阳性,2例CSF抗LGI1抗体阳性,1例CSF抗GABABR抗体阳性。2例血清抗NMDAR抗体阳性,1例血清抗GABABR抗体阳性。7例经治疗后4例基本恢复,2例遗留癫痫发作(1例伴精神行为异常),复发1例。结论:以急性发作的精神行为异常、癫痫发作及FBDs为主要临床表现的患者要警惕AE可能。AE临床治疗以激素、免疫球蛋白及手术(伴有畸胎瘤患者)治疗为主,早期诊疗多数预后良好。     

成人MOG抗体病和抗NMDAR脑炎叠加综合征1例并文献复习

目的:探讨成人髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体病和抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎叠加综合征的临床表现、影像学特点及愈后。方法:报导1例成人MOG抗体病和抗NMDAR脑炎叠加综合征病例,并以“MOG、NMDAR”为关键词在CNKI、Sinomed数据库及PubMed(建库至2021年4月)检索中英文文献,结合既往文献报道病例总结分析。结果:共收集到15例成人病例,男性9例,平均始发年龄34.7岁,13例呈复发缓解病程,平均复发间隔时间14.4月;首发症状以头痛、抽搐、发热多见。15例患者共有39次发作事件,急性发作临床症状以头痛、视力下降、精神行为异常最常见。根据抗NMDAR脑炎及MOG抗体病的诊断标准,39次发作临床分型为:MOG抗体病1例次,抗NMDAR脑炎4例次,未定型10例次,重叠型24例次。共收集到急性发作期头颅MRI影像33次,异常32例次。皮质受累32例次、脑干12例次、放射冠8例次、视神经7例次。所有患者对一线免疫治疗均敏感,5例患者在激素减量过程中出现复发,8例患者加用二线免疫抑制剂。15例患者中有2例中断治疗,1例遗留双眼视物模糊及被害妄想,1例遗留右眼视力下降,其余13例中,改良Rankin量表(MRS)评分0~1分11例,2分2例。结论:成人MOG抗体病和抗NMDAR脑炎叠加综合征并不少,多见于男性,大多呈复发缓解病程,发作期症状以头痛、视力下降、精神行为异常多见,头颅MRI阳性率高,主要累及皮质、脑干、放射冠、视神经,所有患者对一线免疫治疗敏感但大多需要2种以上的免疫治疗且易反复,可能需要更强或更长时间的免疫治疗。建议抗NMDA受体脑炎或MOG抗体病患者同时进行自身免疫性脑炎相关抗体及MOG抗体的检测,以制定最佳的治疗方案,减少复发。     

复发性且MRI阴性的LGI1抗体相关脑炎一例

富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白（LGI1）抗体相关脑炎属于自身免疫性疾病，临床表现复杂多样，容易被误诊。该文报道1例LGI1抗体相关脑炎的74岁男性患者，其以意识丧失、四肢抽搐为首发症状，1年内发作2次，MRI检查未见明显异常信号，完善自身免疫性脑炎抗体检验，结果显示LGI1抗体血清及脑脊液抗体均（+）。确诊后予糖皮质激素及免疫治疗，患者症状明显好转。     

畸胎瘤相关性抗NMDA受体脑炎文献复习——附1例报告

目的:探讨畸胎瘤相关性抗N-甲基-D天冬氨酸(N-methyl-D-aspartate,NMDA)受体脑炎的临床病理特征、发病机制及诊断要点。方法:收集2014年北京市海淀医院病理科卵巢畸胎瘤相关性抗NMDA受体脑炎1例,结合H E形态及免疫组织化学染色,分析畸胎瘤内组织成分,复习国内相关文献,收集其中有全面临床病理资料的畸胎瘤相关性抗NMDA受体脑炎共11例,研究所有12例的临床病理学共性。结果:12例病人均为女性,11例为青年,临床表现均出现精神行为异常及癫痫发作,6例畸胎瘤中含有神经成分,11例脑脊液或血清中检测到抗NMDA受体抗体,脑电图及头颅MRI检测均无特异性,11例病人实施肿瘤切除术并免疫治疗后9人预后良好、1人好转、1人死亡。结论:畸胎瘤相关性抗NMDA受体脑炎是畸胎瘤诱导的自身免疫性脑炎,可能与肿瘤中含有神经成分有关;脑脊液及血清中抗NMDA受体抗体检测阳性可确诊;尽早发现并切除肿瘤有助于病人治愈。     

富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体阳性边缘性脑炎 临床分析及文献复习

目的：总结富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白（LGI1）抗体阳性边缘性脑炎的临床和影像特点及诊疗预后。 方法：报道我院1例LGI1抗体阳性相关边缘性脑炎并文献复习。结果：患者女性，60岁，表现为渐进性加重 的记忆力减退、癫痫发作（全身强直阵挛发作，面-臂肌张力障碍发作）、低钠血症和轻度精神行为异常。颅 脑MRI-T2/Flair序列提示双侧颞叶（左侧为甚）内侧、海马异常高信号。脑脊液抗LGI1抗体阳性（++）。经激 素治疗症状有所改善。检索既往报道LGI1抗体阳性边缘性脑炎患者237例，多数呈急性、亚急性起病，最 常见是记忆障碍、癫痫（含面-臂肌张力障碍发作）和低钠血症，头颅MRI（特别是MRI-T2/Flair序列）显示单 侧或者双侧海马区、颞叶异常多见，早期免疫治疗预后良好。结论：LGI1抗体阳性相关边缘性脑炎有其特 有的临床特点，免疫治疗可明显改善患者预后。     

氯氮平治疗抗NMDAR脑炎合并精神障碍患者代谢组学研究

目的:探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎合并精神障碍患者经氯氮平治疗前后血清、尿液中代谢产物状况.方法:纳入18例抗NMDAR脑炎合并精神障碍患者(患者组)和18例健康对照者(对照组),患者经氯氮平治疗直至临床症状消失.采用阳性和阴性症状量表(PANSS)、改良Rankin量表(mRS)、临床疗效总评量...     

28例以精神障碍为首发症状的自身免疫性脑炎临床特征分析

目的总结以精神障碍为首发症状的自身免疫性脑炎(AE)的临床特点及治疗方法。方法回顾性分析28例以精神障碍为首发症状的AE患者的临床表现、辅助检查及治疗。结果 28例患者中,25例为抗谷氨酸受体(NMDAR型)抗体免疫球蛋白G(Ig G)阳性脑炎,其中5例合并卵巢囊肿或畸胎瘤; 2例为抗接触蛋白关联蛋白2受体(CASPR2)抗体Ig G阳性脑炎; 1例为抗γ-氨基丁酸B型受体(GABABR)抗体Ig G阳性脑炎。随着病情进展,17例患者癫痫发作,14例患者出现不同程度意识障碍。绝大部分患者出现脑电图异常。26例患者给予一线免疫治疗方案,25例治疗效果良好,1例无效。结论对以精神障碍为首发症状的患者,若出现癫痫发作、意识障碍等症状,应高度怀疑AE,并尽快完善头部磁共振成像(MRI)、脑电图、脑脊液等相关检查。若确诊为AE,应尽早给予免疫疗法等对症治疗,改善患者预后。     

LGI1抗体相关边缘叶脑炎1例及文献复习

LGI1抗体相关的边缘叶脑炎是以突发认知及情感变化、癫痫发作为主要特点的自身免疫性疾病,很少伴发肿瘤且对免疫治疗反应较好,及时诊断及治疗有助于患者的远期预后。报道本院收治的LGI1抗体脑炎1例。     

维持性血液透析患者合并膀胱癌的诊治分析

目的探讨维持性血液透析(MHD)患者合并膀胱癌的临床表现、诊断和治疗方法。方法调查260例MHD患者合并膀胱癌的发生情况及临床特点。结果 260例MHD患者中有10例合并膀胱癌,占透析患者的3.84%。10例膀胱癌患者均因无痛性肉眼血尿、同时合并贫血就医而发现。接受治疗的9例患者至今生存时间11～127个月;未接受治疗的1例患者在确诊12个月后死亡。结论 MHD患者中膀胱癌的发病率明显高于正常人群,对肉眼血尿、贫血要高度重视,早期诊断、积极治疗有助于改善预后。     

异基因造血干细胞移植治疗T淋巴母细胞性淋巴瘤10例临床观察

目的:探讨异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗T淋巴母细胞性淋巴瘤(T-LBL)患者的临床疗效和安全性。方法:通过对10例T-LBL患者接受allo-HSCT后造血重建、移植物抗宿主病(GVHD)、感染、复发及生存情况的观察,分析allo-HSCT治疗T-LBL的临床疗效。结果:10例T-LBL患者,男性6例,女性4例,中位年龄25(18-41)岁,临床分期为Ⅲ期1例,Ⅳ期患者9例,合并骨髓侵犯者7例。10例移植患者中,非亲缘全相合移植3例,同胞相合移植3例,同胞单倍体相合移植2例,亲缘单倍体相合移植2例。10例患者移植后造血功能均顺利重建,粒系植入中位时间11(10-19)d,巨核系植入中位时间12(7-19)d。10例患者有5例发生急性移植物抗宿主病(aGVHD),1例患者发生慢性移植物抗宿主病(c GVHD)。中位随访时间26(11-51)月,3例患者死亡,其中1例患者因移植后复发死亡,2例患者各因aGVHD和移植后感染死亡。T-LBL患者行allo-HSCT后,复发率10%,移植相关死亡率20%,总体生存率(OS)70%,无病生存率(DFS)70%,预期2年OS率66.7%。结论:T-LBL复发率较高,预后较差,allo-HSCT可以改善T-LBL患者的生存,是治疗T-LBL患者的有效手段。     

抗LGi1抗体相关脑炎血清LGil抗体转阴1例及文献复习

目的探讨富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(leucine-rich glioma inactivated-1,LGi1)抗体相关脑炎(简称抗LGi1抗体相关脑炎)临床特点、血清抗体转阴的时间及特点。方法回顾性分析1例血清富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体转阴的LGi1脑炎临床资料。观察患者临床表现、实验室检查、影像学检查及治疗转归。结果患者临床表现为阵发性左上肢及面部不自主运动2.5个月,间断性抽搐、意识不清及发热1周,神经系统查体颈强及双侧Kerning征阳性,血清LGi1抗体1∶100阳性。血清Na⁺及Cl^-水平均低。临床诊断为抗LGi1抗体相关脑炎,给予患者激素、丙球、左乙拉西坦等综合治疗。共住院14 d,随访12个月。出院1个月(治疗1个半月)后患者临床症状完全缓解,血清LGi1抗体仍1∶100阳性;出院3、6、12个月后临床症状仍未再发作,复查血清LGi1抗体均阴性。结论血清LGi1抗体阳性的抗LGi1抗体相关脑炎的患者,血清LGi1抗体可转为阴性;其临床症状缓解与抗体转阴的时间并非同步,抗体转阴可能延迟于临床症状恢复。     

抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体脑炎患者临床特点、治疗及预后分析

目的分析抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)脑炎患者的人口学特征、临床特点、治疗方式及预后。方法回顾性分析54例抗NMDAR脑炎患者的临床资料。结果 54例患者中男31例,中位发病年龄23.5岁,61%患者伴前驱症状,临床表现为癫痫发作72%,精神行为异常67%,意识障碍61%、言语功能障碍52%、中枢性通气不足52%、运动障碍43%、认知功能障碍35%、自主神经功能障碍28%。50%头颅MRI结果异常,83%脑电图异常,15%合并不同类型肿瘤。50例行一线免疫治疗,2例行二线免疫治疗。74%预后良好(m RS≤2分),26%预后不良(m RS≥3分),3例死亡。抗NMDAR脑炎预后良好组的前驱症状出现率、ICU入住率、发病年龄、住院期间m RS评分、中枢性通气不足发生率显著低于预后不良组(P0.05)。结论抗NMDAR脑炎临床症状多样化,表现以癫痫发作、精神行为异常、意识障碍等为常见,大多伴前驱症状,可合并不同类型肿瘤,最常见为畸胎瘤,诊断在临床表现基础上依靠脑脊液或血清抗体检测。患者发病年龄越大、住院期间m RS评分越高、前驱症状明显、入住ICU、发生中枢性通气不足可能提示该病预后不良。经及时综合治疗,大部分患者预后良好。     

脊髓亚急性联合变性的临床和神经电生理特征分析

目的:探讨脊髓亚急性联合变性(subacute combined degeneration of spinal cord, SCD)患者的临床及神经电生理特点。方法:回顾性分析2018年1月至2020年3月复旦大学附属中山医院厦门医院收治的12例SCD患者的临床表现、实验室检查结果、神经电生理特点、磁共振表现及随访结果。结果:12例患者中,有全胃切除史5例,慢性浅表性胃炎3例,长期素食者3例,长期饮酒者1例。9例肢体麻木,12例均走路不稳,10例感觉体征阳性,12例均闭目难立征阳性,6例病理征阳性。巨幼细胞性贫血9例,血浆维生素B_(12)降低11例,叶酸降低1例,12例均同型半胱氨酸升高。9例可见脊髓T_2高信号,11例神经电生理检查异常。所有患者均给予维生素B_(12)或甲钴胺治疗,治疗后临床症状均好转。结论:维生素B_(12)缺乏是SCD的最主要病因;对于有胃病史、长期饮酒及长期素食的人群,联合测定血常规、维生素B_(12)、同型半胱氨酸,完善神经电生理、颈胸椎磁共振,有助于提高SCD的诊断率;早期诊断并早期给予维生素B_(12)有助于改善SCD症状。     

淋巴瘤合并神经系统副肿瘤综合征11例临床分析北大核心CSCD

目的探讨淋巴瘤合并神经系统副肿瘤综合征(PNS)患者的临床特点、治疗及预后。方法回顾性分析2012年1月至2021年5月于北京协和医院诊治的11例淋巴瘤合并PNS患者的临床资料。结果11例患者中,男8例,女3例,中位发病年龄为62(16~74)岁。10例患者PNS症状先于淋巴瘤出现,出现PNS症状至诊断淋巴瘤的中位时间为4个月。11例患者中包括霍奇金淋巴瘤1例、B细胞型非霍奇金淋巴瘤8例、外周T细胞淋巴瘤2例。7例患者进行了肿瘤神经抗体的检测,2例阳性,分别为抗Ma2抗体和抗Yo抗体。11例患者中,PNS症状定位于中枢神经系统者3例,定位于周围神经系统者4例,定位于肌肉者3例。11例患者中8例在诊断淋巴瘤前采用以糖皮质激素为主的免疫抑制治疗,中枢神经系统病变及皮肌炎患者对免疫抑制治疗反应良好,周围神经病变患者激素治疗获益不明显。11例患者在诊断淋巴瘤后均采用针对淋巴瘤的化疗。其中9例行疗效评估,7例为完全缓解,1例为疾病稳定,1例为疾病进展。淋巴瘤获得完全缓解的患者PNS症状均获得极大改善。中位随访时间为42(4~95)个月。截至随访终止日期,11例患者中6例存活,3例失访,2例死亡,整组患者中位OS时间未达到。结论PNS可累及神经系统的各个组成部分,可并发于各种类型的淋巴瘤。早期通过化疗达到肿瘤的完全缓解可使多数患者PNS症状改善。