骨髓增生异常综合征的诊断

目的提高骨髓增生异常综合征(MDS)诊断及分型的准确率。方法对2007年1月1日至2011年12月31日诊断为MDS的18例患者进行回顾性分析。结果 18例MDS患者分型中,难治性贫血(RA)4例(22.2%),难治性贫血伴环形铁粒幼细胞1例(5.6%),难治性血细胞减少伴多系发育异常5例(27.8%),难治性血细胞减少伴多系发育异常伴环形铁粒幼细胞2例(11.0%),难治性贫血伴原始细胞过多-Ⅰ5例(27.8%),难治性贫血伴原始细胞过多-Ⅱ1例(5.6%)。结论诊断MDS时,必须以细胞形态学诊断为主,将细胞形态学、骨髓病理学、细胞遗传学、临床资料和临床随访结合起来,可以在很大程度上提高MDS的诊断效率和准确性,避免漏诊、误诊。     

骨髓增生异常综合征54例骨髓细胞形态学观察分析

目的：探讨骨髓细胞形态学异常对骨髓增生异常综合征（MDS）的诊断价值。方法：回顾分析近年来本院确诊的54例MDS外周血和骨髓涂片。结果：54例MDS中,3例难治性贫血（RA）,1例难治性贫血伴环形铁粒幼细胞增多（RARS）,7例难治性贫血伴多系统发育异常（RCMD）,3例难治性贫血伴多系发育异常和环形铁粒幼细胞增多（RCMD-RS）,21例难治性贫血伴原始细胞增多Ⅰ型（RAEB-Ⅰ）,19例难治性贫血伴原始细胞增多Ⅱ型（RAEB-Ⅱ）,均伴有不同程度的病态造血。结论：一系或多系血细胞病态造血是诊断MDS的必备条件,形态学仍是诊断MDS的最重要也是最基本的手段。     

骨髓原始细胞比例不增高的骨髓增生异常综合征患者的诊断分型再评价

目的 评价骨髓增生异常综合征(MDS)WHO标准和MDS最低诊断标准对骨髓原始细胞比例不增高(<0.050)的MDS患者的诊断分型.方法 回顾性收集1988年至2005年诊断的骨髓原始细胞比例不增高的210例MDS患者[FAB分型为难治性贫血(RA)或RA伴有环状铁粒幼红细胞(RARS)],重新分析细胞形态并采集相关实验室检查资料,用WHO标准和MDS最低诊断标准对这些患者进行诊断分型.结果 按WHO分型标准进行诊断分型,其中RA 5例,RARS 7例,难治性血细胞减少伴有多系发育异常(RCMD)76例,RCMD和环状铁粒幼红细胞(RCMD-RS)9例,MDS不能分类(MDS-U)35例,5q-综合征3例,无法分型75例.WHO标准不能分型的患者中,16例骨髓二系或三系发育异常,而血细胞仅一系减少的患者随访半年后9例出现二系以上血细胞减少,可归为RCMD;对44例骨髓仅红系发育异常,血细胞二系减少或全血细胞减少无法进行分型患者,重新进行形态学分析,将那些尚未述及的细胞发育异常形态改变纳入判定该系细胞发育异常细胞计数范围后,27例患者粒系形态异常细胞≥0.100,可归入RCMD或RCMD-RS;15例三系均无细胞发育异常患者,采用MDS最低诊断标准诊断为MDS 5例,高度疑似MDS(HS-MDS)5例,意义未定的特发性血细胞减少(ICUS)5例.结论 MDS中只有很少一部分患者是真正意义上的RA;关于MDS的细胞发育异常形态学异常的范畴和量的界定值仍值得进一步探讨;MDS最低诊断标准是对WHO标准的很好的细化和补充.     

儿童骨髓增生异常综合征外周血及骨髓形态学改变对诊断的意义

骨髓增生异常综合征（Myelodysplastic syndrome MDS）是一组骨髓病态造血、成熟障碍、外周血细胞减少及形态功能异常的质性，克隆性造血干／祖细胞疾病。1985年FAB协作将MDS共分五型：（1）难治性贫血（RA），（2）伴环形铁粒幼细胞的难治性贫血（RAS），（3）伴原始细胞增多的难治的性贫血（RAEB），（4）转变中的原始细胞增多的难治性贫血（RAEB—T），（5）慢性粒单核细胞白血病（CMML）。     

骨髓增生异常综合征患者循环microRNA-144的检测及其临床意义

目的探讨mi RNA-144在骨髓增生异常综合征(MDS)患者外周血中的表达情况及其临床意义。方法收集MDS患者24例,健康对照12例,q RT-PCR检测外周血mi RNA-144相对表达量,统计分析mi RNA-144在MDS中的表达情况及与其预后相关性。结果 mi RNA-144在MDS亚型难治性血细胞减少伴单系病态造血(RCUD)、难治性血细胞减少伴多系病态造血(RCMD)、难治性贫血伴环形铁粒幼细胞(RARS)、难治性贫血伴原始细胞增多-1(RAEB-1)及难治性贫血伴原始细胞增多-2(RAEB-2)中的相对表达量分别为3.81、3.64、4.56、6.49及8.73,均显著高于健康对照组,P<0.01;mi RNA-144在预后好和预后差组中的相对表达量分别为3.81和7.18,差异具有统计学意义,P<0.01。结论 mi RNA-144在MDS中高表达,且可作为潜在的预后评估指标。     

骨髓增生异常综合征的治疗

骨髓增生异常综合征(骨髓发育异常综合征,MDS)为一种异质性克隆性造血系统疾病。其特点为骨髓增生异常,成熟障碍,无效性血细胞生成,外周血有一系、两系或三系血细胞减少,常进展为急性白血病。Ben-nett 等按形态学将 MDS 分为难治性贫血(RA)、伴有环状铁粒幼细胞的 RA(RAS),伴原始细胞过多的 RA(RAEB),转化中的RAEB(RAEBT)及慢性粒-单核细胞白血病(CMML)五型,已为广大学者采用。MDS患者30—63%因血细胞减少并发症感染或出血     

骨髓增殖异常综合征的治疗选择

骨髓增殖异常综合征(MDS)是进行性难治性的外周血多种血细胞减少、骨髓内细胞成熟障碍为特征的一组疾病。该疾病至少累及二个,通常累及三个造血细胞系。临床表现以贫血、粒细胞减少所致感染及有出血倾向为主要表现。一部分患者进展为急性非淋巴细胞性白血病(ANNL)。在1982年FAB协作组将MDS分为以下5型:难治性贫血(RA)、RA伴环形铁粒幼细胞(RAS)、RA伴原始细胞过多(RAEB)、RAEB转变中(RAEB-t)、慢性粒单细胞性白血病(CMML)。根据治疗及预后的不同,又将RA、RAS称为低危组,RAEB、RAEB-t称为高危组。CMML由于其骨髓增殖特点,治疗和预后介于高危组及低危组之间。     

以单纯血小板减少为首发症状的骨髓增生异常综合征4例报道

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组造血干细胞克隆性疾病,其特点是外周血中一种或多种血细胞减少,骨髓增生活跃,伴有形态异常,并有病态造血,约有50%的MDS患者伴有细胞遗传学异常。MDS包括难治性血细胞减少伴单系病态造血（MDS-RCUD）、难治性细胞减少伴多系病态造血（MDS-RCMD）、难治性贫血伴原始细胞增多（MDS-RAEB）等多种分型。     

骨髓增生异常综合征的预后判断

骨髓增生异常综合征(MDS)的治疗讲求个体化,故疾病危险度分析、预后分组对指导治疗、评估患者生存状况具有重要意义. 1.MDS的诊断分型:1982年FAB协作组提出以形态学为基础的FAB标准,将MDS分为5型:难治性贫血(RA)、环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS)、难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)、难治性贫血伴原始细胞增多转化型(RAEB-t)、慢性粒-单核细胞白血病(CMML).     

多系增生异常的难治性血细胞减少:一组“无法归类”的骨髓增生异常综合征的特征鉴定

按照FAB推荐的骨髓增生异常综合征(MDS)分型标准,大约5％～10％MDS患者的初始特征实际上无法归入任何一型。这类患者常表现全血细胞减少伴多系增生异常,其骨髓及外周血原始细胞不增多,无Auer小体及单核细胞增多,不能诊断为原始细胞增多性难治性贫血(RAEB)、转化中的RAEB(RAEB-T)或慢性粒单细胞白血病(CMML),因而常被归类于难治性贫血(RA)或环状铁粒幼细胞增多性RA(RARS)。然而,依据FAB标准,RA或RARS的形态异常及临床表现往往仅限于红系,因此,有作者将这类患者称为无法分类的MDS(MDS,u)。本文作者称之为三系增生异常的难治性血细胞减少(RCMD)。 作者通过18例RCMD患者的临床、血液学、形态学及遗传学特征分析,并与完全符合FAB标准的14例RA或RARS、28例RAEB进行了对照研究。结果发现     

临床护士心理压力源与工作满意度调查分析

目的了解临床护士面临的主要心理压力源,为护理管理者有效地帮助护士减轻和消除心理压力提供依据。方法采用自评式问卷调查的方法 ,对内江市2所三级乙等医院287名从事临床护理工作的护士进行问卷调查。结果临床护士的心理压力源依次来源于工作强度、职业需求、工作环境、人际关系、家庭经济收入等方面。其中来源于工作强度、人际关系及家庭方面的压力源,不同年龄组护理人员在其压力程度上差异有统计学意义(P0.05)。结论从事临床护理工作的护士存在着多种心理压力源,这些压力源是导致护士工作不满意的主要原因,也是护理的安全隐患之一,护理管理者应予以足够的重视,并定期针对不同的人群进行心理健康知识培训,建立有效的支持系统,及时帮助他们调整心理状态,减轻和消除压力,从而提高护士对本职工作的满意度和患者对护理服务的满意度。     

精神疾病患者家属教育的情况分析

目的：通过对精神疾病患者家属教育的调查，探讨家属教育的内容和教育方式。方法：采用自拟问卷对参加系列教育的家属进行调查分析。结果：患者和家属接受教育次数越多，对疾病知识了解越多；在患者的亲属中患者的父母参加教育比率较大。结论：家属教育对治疗疾病起着积极的作用，应更具有针对性，同时还应该注意教育方式。