1例重症系统性红斑狼疮产后合并血栓性血小板减少性紫癜的护理

正系统性红斑狼疮(SLE)是一种表现多系统损害的慢性系统性自身免疫病,疾病活动性或发作的指标临床多采用简明适用的系统性红斑狼疮疾病活动度评分(SLEDAI)[1]。血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种较少见的弥散性微血管血栓-出血综合征。临床以血小板减少性紫癜、微血管病性溶血、神经精神症状、肾损害和发热典型五联征表现为特征,病因不明,少数继发于妊娠、药物、自身免疫性疾病等[2-3]。此例病人     

系统性红斑狼疮合并血栓性血小板减少性紫癜1例

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种少见疾病,其临床表现包括五联征:血小板减少性紫癜,微血管病性溶血性贫血,神经精神异常,肾损害和发热.系统性红斑狼疮(SLE)并TTP临床罕见,两者合并发生时病情凶险,死亡率高.现将我院收治1例SLE合并TTP报道如下,并就相关文献进行复习.     

系统性红斑狼疮的少见表现与误诊

系统性红斑狼疮（SLE）临床表现错综复杂，呈多系统损害，但有时也呈现某些特殊的少见表现，每易造成误诊、误治。本文就近年来有关SLE少见表现的文献做一综述。1SLE少见表现的临床实例1．1血栓性血小板减少性紫癜（TTP）TTP是一种少见而严重的血液病，病因和发病机制均不清楚，而由SLE并发者更为罕见。马明信等[1]报告1例25岁男性患者，以严重TTP为首发表现就诊，临床表现符合TTP三联征，即血小板减少、贫血伴破碎红细胞增多和黄疽，且伴有神经精神异常呈一过性、反复性和多样性的特点。首次就诊时SLE表现尚不典型，10个月后再…     

系统性红斑狼疮合并血栓性血小板减少性紫癜患者的护理

正血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)是一种较少见的,累及多器官系统的血栓性微血管病,其典型临床表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少、中枢神经系统症状、肾损害和发热[1]。TTP的病因未明,可能与病毒感染、妊娠、免疫性疾病、恶性肿瘤、骨髓移植和遗传有关[2]。系统性红斑狼疮(Systemic lupus erythematosus,SLE)与TTP有共同的临床、生物学特点,两者并存时诊断     

血栓性血小板减少性紫癜与隐性牙科感染

背景 血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的病因至今未明,对常规治疗[每天进行治疗性血浆置换(TPE)]和二线治疗无效的一些继发型TTP常与隐匿感染有关。病例报告 一例男性患者,38岁,40天前因严重的牙周炎拔除多颗牙齿。因为微血管性溶血性贫血、严重的血小板减少(7×10~3/ml)、紫癜、神经损害、轻微的肾受累、发热而住院。Coombs’试验阴性,骨髓组织活检示红系和血小板系高度增生。诊断为TTP并在第二天用Cobe     

16例血栓性血小板减少性紫癜-溶血性尿毒症综合征临床分析

血栓性血小板减少性紫癜溶血性尿毒症综合征 (TTP HUS)病情严重 ,临床表现复杂 ,易误诊、漏诊。将我院收治的 16例 TTP HU S综合征患者临床资料结合文献进行分析 ,报告如下。1　临床资料1.1　病例 :我院 1996年 1月～ 1999年12月收治 TTP HUS患者 16例 ,其中男 5例 ,女 11例 ;年龄 2 0～ 5 4岁 ,平均(37.44± 10 .49)岁。有原发病因者 12例(胃癌术后化疗 3例 ,乳腺癌术后化疗2例 ,卵巢癌术后胃转移及骨髓转移癌各 1例 ,胆道手术后并感染 2例 ,革兰阴性杆菌败血症 2例 ,吸毒合并败血症1例 ) ;病因不明者 4例。诊断参照文献〔1〕标准 …     

利妥昔单抗治疗ADAMTS-13活性正常系统性红斑狼疮相关血栓性血小板减少性紫癜三例并文献复习

目的探讨利妥昔单抗(RTX)治疗血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS-13)活性正常的系统性红斑狼疮(SLE)相关血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的疗效。方法分析中国人民解放军海军总医院内分泌风湿免疫科先后应用RTX治疗3例ADAMTS-13活性正常的SLE相关TTP患者的临床特征,随访患者治疗后的转归,并总结相关文献。结果 3例SLE相关TTP患者均有不同程度的发热、血小板减少和微血管病性溶血性贫血,伴神经系统和肾损害,血乳酸脱氢酶(LDH)明显升高,外周血涂片可见破碎红细胞,而ADAMTS-13活性正常。2例患者行肾活检显示1例为狼疮肾炎Ⅳ+Ⅴ型伴血栓性微血管病,1例为狼疮肾炎Ⅱ型。3例患者在确诊SLE相关TTP前均接受甲泼尼龙冲击联合静脉注射免疫球蛋白和吗替麦考酚酯(MMF)治疗,但病情加重,确诊后其中2例患者联合血浆置换治疗病情仍无改善,给予RTX治疗;1例患者在确诊后直接联合RTX治疗。经上述治疗后3例患者病情均达到完全缓解,平均随访14个月呈持续缓解,其中1例在随访6个月时因重症肺炎死亡。回顾文献结合本文系列报道,共6例应用RTX治疗ADAMTS-13活性正常的SLE相关TTP,显示所有患者均在糖皮质激素联合血浆置换和(或)联合免疫抑制剂治疗失败后加用RTX,或在初始治疗的同时即加用RTX,病情得到缓解。结论 SLE患者出现发热、贫血、血小板减少及LDH升高可能提示SLE相关TTP,而外周血涂片和肾活检检查有助于确诊。ADAMTS-13活性正常的SLE相关TTP患者神经系统和肾损害发生率高,病情重,对血浆置换联合糖皮质激素和(或)免疫抑制剂的治疗反应差,而RTX对这类患者有效,可改善患者预后。     

系统性红斑狼疮一例误诊分析

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是累及多系统多器官、病程迁延反复的自身免疫性疾病,典型病例不难诊断,但临床不典型,特别是抗核抗体(ANA)谱阴性时,很易误诊[1]。我院近年收治1例以血小板减少为主要表现的SLE,现报告如下。     

12例系统性红斑狼疮相关性血栓性血小板减少性紫癜临床分析

目的:探讨系统性红斑狼疮(SLE)相关性血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的临床特征、诊断、治疗及转归。方法:回顾性分析河北医科大学第二医院2002年1月至2015年8月收治的12例SLE相关性TTP患者的临床资料。结果:12例SLE相关性TTP患者包括女11例,男1例,中位年龄34.5岁,其中5例为SLE治疗过程中出现的TTP,7例为两者同时诊断;全部患者均有溶血性贫血,血小板减少,神经系统损害,10例有肾脏损害;5例血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS 13)活性均重度减低(5%),同时伴抑制物阳性;9例外周血涂片破碎红细胞均1%;12例患者均给予糖皮质激素治疗,11例联合其他药物(10例联合免疫抑制剂,1例联合静脉注射用丙种球蛋白,1例同时加用美罗华);10例给予血浆置换,2例死亡;2例未行血浆置换患者均死亡;4例死亡患者全部伴有肾脏损害。结论:临床表现结合多次血涂片检查有助于SLE相关性TTP的早期诊断,尽早血浆置换联合糖皮质激素是治疗成功的重要措施,肾脏损害可能提示预后不良。     

山莨菪碱联合血浆置换治疗血栓性血小板减少性紫癜疗效观察

山莨菪碱是我国自行研制的胆碱能受体阻断剂。我院从1998年6月至2004年7月,使用山莨菪碱联合血浆置换(TPE)治疗血栓性血小板减少性紫癜(TTP)10例,与同期单用TPE者比较,效果满意,现报告如下。1资料与方法1.1病例选择我院血液科、ICU、妇产科住院患者18例,均符合血栓性血小板减少性紫癜诊断标准[1],随机将18例TTP患者分为两组。联合治疗组10例,男性4例,女性6例,年龄24~70岁,平均年龄(45.26±9.52)岁;对照组8例,男性3例,女性5例,年龄27~68岁,平均年龄(47.14±10.02)岁。两组患者性别、年龄、及疾病并发症比较,差异无统计学意义,具有可比…     

以神经系统为首发症状的血栓性血小板减少性紫癜及文献复习

正血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)是一种少见疾病,虽然该病发病率较低,近几年有增加趋势[1],多数患者起病急剧,病情凶险,病死率90%以上[2],而以神经系统症状为首发症状者,容易误诊及漏诊为脑血管疾病,延误治疗,增加病死率,容易引起医患纠纷。本研究通过分析和探讨我院收治的1例TTP患者神经系统表现,结合相关文献,分析     

血栓性血小板减少性紫癜病案分析——附2例报告

目的分析血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的临床特征、诊断及治疗。方法通过2例典型病例诊治过程,进行分析并复习相关文献。结果 2例病例1例治愈,1例死亡。结论 TTP是一组罕见的、急性致命性微血管血栓出血综合征,及早进行诊断,并采取积极有效的治疗措施,可极大的提高患者的生存率。     

1例11次血浆置换治疗系统性红斑狼疮合并血栓性血小板减少性紫癜患者的护理

正血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)是一种弥散性血栓性微血管病,临床表现为微血管溶血性贫血、血小板减少、精神神经症状、肾脏病变、发热,称之为"五联症"[1]。系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种累及多系统、多器官并有多种自身抗体出现的自身免疫性疾病。据文献报道,SLE合并TTP病情严重,发生率为     

网织血小板在系统性红斑狼疮患者的临床应用

目的：研究系统性红斑狼疮（SLE）患者合并血小板减少疾病的发病机制,探讨网织血小板（RP）在诊疗SLE合并血小板减少疾病中的临床应用价值。方法确诊为SLE患者55例和健康体检者50例,对SLE伴血小板减少的患者进行治疗前后检查,采用Sysmex XE-5000全自动血细胞分析仪检测网织血小板百分比（IPF）以及其他外周血细胞参数。结果 SLE患者组和正常对照组的IPF检测结果分别为（5．30＆#177;3．75）％、（2．74＆#177;1．05）％,两者比较差异有统计学意义（P＜0．05）;SLE伴血小板减少组的IPF[（10．14＆#177;3．66）％]、血小板计数（PLT）[（67．2＆#177;13．5）＆#215;109/L]、血小板平均体积（MPV）[（12．64＆#177;0．92）fL]、血小板分布宽度（PDW）[（18．24＆#177;1．70）fL]与正常对照组、SLE血小板未减少组比较,差异均有统计学意义（P＜0．05）;SLE伴血小板减少组治疗前后的IPF分别为（9．76＆#177;1．82）％和（5．86＆#177;0．96）％,两者比较差异有统计学意义（P＜0．05）。结论 SLE患者血小板减少的主要原因可能与外周血小板破坏有关,IPF的高低可以出反映骨髓血小板的生成情况,有助于疾病的辅助诊断和预后判断。     

微血管性溶血合并血小板减少在急诊的思考

正微血管病性溶血性贫血(MAHA)和血小板减少症是血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的标志,当二者同时存在且无其他疾病可解释时需要考虑TTP的可能。1 TTP TTP发生率相对偏低,约4/100万[1],主要临床特征包括MAHA、血小板减少、神经精神症状、发热和肾脏受累等,即所谓经典的"五联征"。出现经典"五联征"者不到10%[2-4],且多为病程晚期,     

系统性红斑狼疮合并血栓性血小板减少性紫癜1例

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一个非常少见的临床综合征,TTP主要包括五联症：血小板减少性紫癜、微血管病性溶血性贫血、神经系统异常、肾损害和发热.TTP被认为与很多因素有关,包括结缔组织病、感染、肿瘤、药物.系统性红斑狼疮（SLE）合并TTP报道鲜见,现将我院收治的1例SLE合并TTP报道如下,并就相关文献进行复习.     

血栓性血小板减少性紫癜床边血浆置换患者一例的护理

血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic throm-bocytopenic purpura,TTP)是一种少见的、起病急及病死率极高的疾病[1]。此病的临床特点是血小板明显减少、溶血性贫血、神经异常、肾功能障碍和发热。由于TTP临床体征多变,且缺乏特异性实验室指标,故容易造成误诊及漏诊,病死率很高。2012年3-4月,上海市杨浦区中心医院对1例急性TTP     

血浆置换治疗血栓性血小板减少性紫癜

血栓性血小板减少性紫癜 (TTP)是一种临床少见的、以微血管血栓形成并导致全身多系统损害为主要临床表现的疾病。可发生于任何年龄段 ,女性多见。该病病情凶险 ,起病急骤 ,对一般治疗反应差 ,病死率高达 6 6 6 %～ 95 0 % [1] 。我们对收治的TTP病人采用了血浆置换 (PE)治疗 ,取得了满意的疗效。1　资料与方法1 1　一般资料　 2 0 0 1- 0 6～ 2 0 0 3- 0 6收治的 7例TTP病人 ,女 6例 ,男 1例 ,年龄 31～ 6 2岁 ,平均 4 5 8± 10 3岁。 7例均为住院病人 ,符合国内TTP诊断标准[2 ] 。 7例均有皮肤黏膜出血、微血管病性溶血性贫血、…     

单倍型造血干细胞移植后血栓性微血管病致肺动脉高压一例并文献复习

异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)是根治恶性血液病的有效手段。移植相关血栓性微血管病(TA-TMA)是以微血管病性溶血性贫血、消耗性血小板减少、微血管血栓形成及快速进展的肾功能损伤、神经系统症状为特征的临床综合征,发生率为10%~35%[1]。临床早期诊断较为困难,重症患者死亡率可达80%[2]。肾脏是TA-TMA最常见的受累器官,还可累及肠道、神经系统等器官,肺部累及较少见[3]。TA-TMA需与非典型溶血尿毒综合征(aHUS)、血栓性血小板减少性紫癜(TTP)等进行鉴别[4]。近期我院成功治疗1例早期前T细胞淋巴细胞白血病(ETP-ALL)单倍型造血干细胞移植后TA-TMA致肺动脉高压患者,报告如下。     

成人溶血尿毒综合征1例

<正>溶血尿毒综合征(hemolytic uremic syndrome,HUS)是一种以微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾损伤为特征的综合征[1-2]。HUS主要发生在儿童[3],成人发生率较低。HUS病情进展快,病情危重,是一种需要紧急处理的疾病[4]。现报道我院急诊收治的1例成人典型溶血尿毒综合征患者,并复习国内外相关文献报道总结该病临床治疗的研究进展,使临床医生对此病有更深的认识和了解,避免误诊漏诊。1 病例报告患者,女