卵巢支持-间质细胞瘤3例临床病理分析

目的 探讨卵巢支持-间质细胞瘤(Sertoli-Leydig cell tumors,SLCTs)的临床病理特点、免疫表型、病理诊断及鉴别诊断要点.方法 对3例SLCTs进行临床病理分析和病理观察,并进行免疫组化检查和文献复习.结果 3例SLCTs均为青春期女性,均出现闭经、体毛增多、声音增粗等去女性化及男性化临床症状,并有血清睾酮升高.3例均为单侧卵巢囊实性肿物.镜下显示肿瘤细胞由不同分化程度的支持细胞及莱迪细胞构成,其中2例为中分化SLCTs、1例为低分化SLCTs伴有肝细胞样细胞异源成分.免疫组化vimentin、inhibin-α、WT-1、Ckpan蛋白均阳性表达,EMA蛋白均阴性表达,其中1例AFP蛋白阳性表达.均行单侧附件手术切除,术后随访1年,只有1例中分化患者出现复发.结论 SLCTs是一种罕见的卵巢性索-间质肿瘤,根据其临床表现、组织学特征以及免疫表型一般可确诊;治疗以手术为主,术后血清睾酮可作为随访观察指标之一.     

卵巢复合性神经内分泌癌二例临床病理学分析

目的探讨卵巢复合性神经内分泌癌的临床病理特征。方法对2018年9月至2019年1月武汉大学人民医院2例卵巢复合性神经内分泌癌行组织病理学、免疫组织化学表型分析。结果镜下见2例肿瘤均可见2种成分。其中一种成分为神经内分泌癌,另一种成分为卵巢恶性上皮性肿瘤,免疫组织化学结果显示:2例肿瘤中的神经内分泌癌成分均表达嗜铬素粒A、突触素和CD56,例1中子宫内膜样癌细胞角蛋白(CK)7、ER、PR、波形蛋白阳性。例2中黏液性癌CK7阳性。最终诊断为1例卵巢复合性小细胞癌(肺型)伴子宫内膜样癌,1例为卵巢复合性大细胞神经内分泌癌伴黏液性癌。结论卵巢复合性神经内分泌癌是一种罕见的高度恶性混合性肿瘤,预后较差,术前及术中诊断困难,免疫组织化学检测可辅助诊断。     

Sertoli-Leydig细胞肿瘤5例临床病理特征和分子遗传学分析

目的 探讨5例卵巢Sertoli-Leydig细胞肿瘤(sertoli-leydig cell tumours, SLCTs)的临床病理学特征。方法 收集5例SLCTs临床病理资料，行HE、免疫组化和基因检测并随访，并复习相关文献。结果 5例SLCTs患者年龄13～71岁，临床表现为闭经、子宫异常出血、胡须生长和膀胱压迫症状，1例血清AFP升高。肿物最大径4～17 cm,镜下见肿瘤组织由不同分化程度的Sertoli细胞和Leydig细胞构成，1例高分化，4例中分化，其中1例伴杯状细胞腺癌异源性成分，1例为DICER1综合征伴结节性甲状腺肿。免疫表型：Calretinin和α-inhibin等阳性，异源性杯状细胞腺癌成分Syn和CK20阳性。分子检测：1例患儿DICER1胚系突变。随访：伴异源性成分者术后17个月血清AFP升高，20个月时腹腔内发现复发和转移，其余4例均无复发。结论 SLCTs形态多变，需结合临床病史、影像学、形态学、免疫表型和分子检测综合诊断，结合异源性具体成分和分化程度判断预后，警惕异源性癌；AFP水平的监测可用于部分SLCTs复发的随访管理。     

卵巢恶性Wolffian肿瘤临床病理观察

目的 探讨卵巢恶性Wolffian肿瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法 对1例卵巢恶性Wolffian肿瘤进行HE及免疫组化Max Vision法染色,并进行临床病理观察。结果 患者临床表现为绝经后阴道流血,术中可见左侧卵巢囊实性肿瘤,镜下肿瘤细胞呈立方形或短梭形,形态温和,呈管状、腺泡状、裂隙状或束状排列,核分裂象易见(35/10 HPF)。免疫组化示肿瘤细胞CK、vimentin、CD10、Pax-8均呈阳性,EMA、CD117均呈灶阳性,Calretinin、α-inhibin、CD99、ER、PR、CK7、CK20、CD56、Napsin A均呈阴性,p53阳性率约3%,Ki-67增殖指数约30%。结论 卵巢恶性Wolffian肿瘤临床罕见,核分裂活跃及高增殖指数可能是诊断恶性Wolffian肿瘤的重要指标。     

肺部NK/T细胞淋巴瘤3例临床病理分析

目的探讨肺部NK/T细胞淋巴瘤(NK/T-cell lymphoma,ENKTL)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析3例肺部ENKTL的临床病理学和免疫表型特征、原位杂交结果及鉴别诊断。结果 3例中2例女性,1例男性,发病年龄52~68岁,临床表现及影像学无特异性。镜下见肿瘤侵犯肺实质及支气管,以血管为中心浸润和血管破坏性生长为特征,伴不同程度的炎症反应及凝固性坏死。免疫表型:肿瘤细胞均表达CD3、CD56、细胞毒性标志物(TIA-1、Perforin、Gran-B),2例表达CD5、CD30。3例EBER原位杂交检测均阳性。2例行TCR基因重排,结果均阴性。结论肺部ENKTL临床罕见,诊断难度大,预后差,明确诊断需综合病理组织学、免疫表型及分子病理学检测。     

子宫腺肉瘤伴肉瘤样过度生长的临床病理分析

目的探讨子宫腺肉瘤伴肉瘤样过度生长的临床病理特征、免疫表型及鉴别诊断。方法分析4例子宫腺肉瘤伴肉瘤样过度生长的临床病理资料,行病理形态学观察及免疫组化En Vision法检测,并复习相关文献。结果 4例患者均发生于子宫内膜,临床表现为绝经后阴道出血,或经期延长;宫腔内见息肉样结节,有蒂或无蒂;或内膜粗糙,切面呈鱼肉状,与周围组织界限不清。镜下见肿瘤由良性腺体成分和恶性间叶成分构成,肉瘤成分占25%以上,4例肿瘤中2例含有异源性的横纹肌肉瘤成分。肉瘤成分:vimentin(+),CD10部分(+);伴异源性横纹肌肉瘤成分:desmin、Myo D1、Myogenin均(+)。3例患者术后随访5、10、19个月后死亡,1例随访3个月无瘤生存。结论腺肉瘤伴肉瘤样过度生长,预后相对较差。     

肝原发血管肉瘤临床及病理学特点分析

目的 探讨肝原发性血管肉瘤的临床病理特点并复习相关文献.方法 搜集并分析解放军总医院病理科1988至2012年诊断的20例肝原发性血管肉瘤患者的临床表现、肿瘤病理形态特征及免疫表型特点(CD34、CD31、第八因子相关抗原、CK、GPC-3、Hepatocyte、波形蛋白、PTEN、结蛋白、CD117、Ki-67)等并进行随访.结果 20例患者中,男性11例,女性9例,平均年龄53.2岁(7～86岁),肿瘤发生部位:肝右叶11例,肝左叶6例,左右叶弥漫生长3例.大体观察:肿瘤组织呈暗红色,蜂窝状,伴出血坏死.镜下观察:形态多样,有海绵状血管瘤样、上皮样血管内皮细胞瘤样改变,移植肝复发肿瘤与肝原发肿瘤形态有差别,但均能找到较特异的血管肉瘤诊断特征.免疫组织化学染色显示肿瘤组织至少表达CD31、CD34、第八因子相关抗原中的1项,波形蛋白表达均为弥漫阳性(20/20),10例PTEN低表达(10/20),Ki-67阳性指数均大于10％,最高达60％.1例CK表达阳性(1/20),结蛋白、CD117、Hepatocyte及GPC-3均为阴性.结论 原发性肝血管肉瘤是一种罕见的预后很差的恶性肿瘤,结合组织学形态并联合应用多项血管内皮标志物可作出明确诊断.     

淋巴浆细胞性淋巴瘤伴Waldenstrom巨球蛋白血症的临床病理和免疫表型分析

目的 探讨淋巴浆细胞性淋巴瘤伴Waldenstrom巨球蛋白血症的临床病理学特征及预后,了解其免疫表型在病理诊断和鉴别诊断中的作用.方法 根据2008版WHO淋巴造血组织肿瘤分类收集40例淋巴浆细胞性淋巴瘤伴Waldenstrom巨球蛋白血症患者临床及随访资料,对标本进行免疫表型检测(SP法)及PAS、甲苯胺蓝、刚果红特殊染色.结果 患者年龄40～90岁,中位年龄64岁.患者多以疲乏、贫血和出血倾向就诊.淋巴结、脾脏和肝脏肿大比率分别为42.5%、20.0%和12.5%.36例骨髓浸润模式表现为混合型(17例)、弥漫型(15例)和间质型(4例).9例淋巴结,1例结构完全破坏,8例部分破坏,可见扩张的淋巴窦和残存的淋巴滤泡.骨髓组织与淋巴结组织免疫表型结果基本一致.肿瘤性小淋巴细胞表达CD20和CD79a,浆细胞表达CD79a和CD138.所有病例均不表达CD5,仅4例弱表达CD23.生存分析显示不同的骨髓浸润模式、白蛋白值、血小板计数、白细胞计数、血清IgM值对患者生存时间均未见影响.结论 淋巴浆细胞性淋巴瘤伴Waldenstrom巨球蛋白血症为一种少见的好发于老年人的惰性小B细胞淋巴瘤,临床表现多样化.骨髓活检形态学观察、免疫表型分析及临床资料(尤其是血清学检查)对于其临床病理诊断至关重要.     

肉瘤样肝细胞癌4例临床病理分析

目的探讨肉瘤样肝细胞癌(sarcomatoid hepatocellular carcinoma,SHC)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及预后。方法回顾性分析4例SHC的临床病理资料、免疫表型,并复习相关文献。结果 4例患者中男性3例,均有肝炎病毒感染,3例伴肝硬化,临床表现为程度不等的腹痛、腹胀、恶心、呕吐、消瘦等。肿瘤单发或多发,切面灰白色、多伴出血、坏死。镜下见肿瘤由肝细胞癌及肉瘤样成分构成。免疫表型:肝细胞癌AFP、GPC-3和Hep Par1均(+),肉瘤样成分:vimentin、CK8/18和CK19均(+)。4例患者随访2、5、8个月,均死亡。结论 SHC在肝恶性肿瘤中预后最差。     

眼部转移性肾透明细胞癌5例临床病理分析

目的探讨眼部转移性肾透明细胞癌的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法收集5例肾透明细胞癌眼部转移患者的临床病理资料,光镜观察,采用免疫组化EnVision两步法检测CKpan、EMA、CAⅨ、vimentin、CD10、CK7、CEA、HMB-45等抗体的表达。结果 5例患者中男性4例,女性1例,年龄42～68岁。眼眶转移4例,眼睑转移1例,左眼3例,右眼2例。眼眶转移患者临床主要表现为眼球突出与眼部肿胀不适,眼睑转移患者临床表现为眼睑新生物。原发肿瘤至转移癌间隔时间10～23年,平均间隔时间14.4年。眼观:灰白、灰红色结节样肿物。镜检:肿瘤细胞界限清晰,胞质透明,呈巢状分布,巢周有纤细的纤维间隔分隔,并富于薄壁血管。免疫表型:CKpan、EMA、CAIX、vimentin、CD10均阳性,CK7、CEA、HMB-45、SMA、CD117均阴性,Ki-67增殖指数为10%～30%。患者随访2～6年,未见复发。结论肾透明细胞癌眼部转移临床罕见,临床表现与眼部原发肿瘤无特殊性,确诊依赖于病理活检。好发于中老年男性眼眶,且通常与原发癌间隔时间较长,因此有肾癌病史的眼眶肿瘤患者应考虑转移性肾癌可能性,以提高临床诊断与病理诊断的符合率。     

消化道神经鞘瘤临床病理分析

目的探讨消化道神经鞘瘤的临床病理特点,为该病的诊断与鉴别诊断提供参考。方法回顾性分析陆军军医大学第二附属医院病理科诊断的32例消化道神经鞘瘤患者的临床资料、病理形态、免疫组化结果以及随访情况。结果 32例患者中女22例,男10例;其中28例位于胃,3例位于食管,1例位于乙状结肠。肿瘤直径0. 3～7 cm。镜下肿瘤细胞呈长梭形,排列呈编织状,周围可见淋巴细胞反应带。免疫组化示肿瘤细胞S-100均弥漫强阳性,灶性表达CD34或SMA,不表达CD117、DOG-1、Desmin。结论消化道神经鞘瘤与经典型神经鞘瘤可能为不同的肿瘤实体,术前易误诊为胃肠道间质瘤,S-100是病理诊断标记,肿瘤完全切除预后好。     

血管母细胞瘤5例临床病理观察

目的探讨血管母细胞瘤(hemangioblastoma,HB)的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析5例中枢神经系统HB的临床资料、病理学和免疫表型特征并复习相关文献。结果 5例HB临床表现主要为头痛、头晕、下肢乏力、行走不稳等。影像学检查均提示脑实性或囊实性占位。镜下肿瘤主要由间质细胞及丰富的毛细血管构成。免疫表型:间质细胞表达NSE、S-100、CD56、vimentin、Inhibin-α,不表达GFAP、CD10、EMA、Cg A和Syn,血管内皮细胞均表达CD31、CD34,Ki-67增殖指数均2%。结论HB是一种少见的中枢神经系统肿瘤,影像学检查具有一定的提示作用。镜下主要由肿瘤性间质细胞和不同成熟阶段的毛细血管构成,结合病理组织学和免疫表型特点可诊断。     

儿童种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病临床病理分析

目的探讨儿童种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及预后。方法收集6例儿童种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病,观察其临床表现、组织病理学、免疫表型及相关分子病理检测,收集随访资料并复习相关文献。结果男童4例,女童2例,病史1个月~4年。临床均表现为反复发作的水痘样疱疹并伴发热。镜下见表皮内有水疱形成或伴坏死,真皮层至皮下脂肪层内有数量多少不等的淋巴样细胞浸润,细胞可为轻至中度异型,多位于小血管及附属器周围。免疫组化示异型细胞可表达CD2、CD3、CD5、CD7、CD43、CD4、CD8、TIA-1,仅1例表达CD56,所有病例均不表达CD20、Pax-5。Ki-67增殖指数平均42.3%。5例EBER原位杂交检测呈阳性,2例TCR克隆性重排阳性。5例获得随访,1例患儿死亡。结论儿童种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病临床较为少见,与慢性活动性EB病毒感染密切相关,临床过程可能为独立的疾病谱系,其性质可为良性、交界性及恶性。病理诊断需密切结合临床表现。     

疑似硬化性间质瘤的幼年型颗粒细胞瘤一例报道并文献复习

目的：探讨卵巢幼年型颗粒细胞瘤的临床病理特点。方法：对我院1例疑似硬化性间质瘤的幼年型颗粒细胞瘤行病例报道、病理观察并复习相关文献。结果：患者,女,19岁,下腹痛2月余,B超及MRI检查、肿瘤标志物均提示右侧卵巢良性肿瘤。大体所见,卵巢肿物1个,大小4 cm ×3 cm ×2 cm,切面囊实性,色黄,镜下肿瘤大部分呈实片状、结节状排列,瘤细胞多角形,胞质淡红染,核圆形、卵圆形,深染,偶见核沟,见少数核分裂像,部分区域瘤细胞黄素化较明显,肿瘤组织有滤泡形成,免疫组化病理结果显示免疫表型inhibin-α、CD99、Vimentin、S-100、SMA均呈阳性。术后随访患者12个月,月经恢复正常,无肿瘤复发。结论：卵巢幼年型颗粒细胞瘤是一种罕见的肿瘤,临床工作中应重视其病理特点。     

卵巢黏液性囊腺瘤合并性索-间质肿瘤的临床病理观察

目的 探讨卵巢黏液性囊腺瘤合并性索-间质肿瘤(MCSC)的临床病理特点、组织起源及其诊断和鉴别诊断.方法 对1例MCSC进行组织形态学、免疫组化观察,并复习相关文献.结果 患者发现盆腔肿物1年,无明显不适及内分泌症状.大体上肿瘤为多房囊性,囊内壁可见散在的实性结节,镜检肿瘤由黏液性囊腺瘤和性索间质肿瘤两种成分组成,前者囊壁衬覆良性肠型黏液柱状上皮,性索间质成分瘤细胞呈小管状、条索状、梁状排列,局部有黄素化,两种成分混合存在,未见移行.免疫组化:性索成分瘤细胞呈Melan A弥漫强阳性;αInhibin和CD56局灶阳性;并见CKpan、vimentin、ER及PR的阳性表达;而EMA、CEA、CD99、S-100、CgA、Syn、nestin及SMA均阴性;Ki-67指数小于5%.结论 MCSC是罕见的卵巢肿瘤,性索间质成分可能是黏液性囊腺瘤囊壁内间质的一种反应性增生.诊断时需与类癌、伴异源成分的支持-间质细胞瘤、畸胎瘤等鉴别.     

卵巢甲状腺肿类癌临床病理分析

目的 探讨卵巢甲状腺肿类癌(strumal carcinoid of the ovary)的临床病理特征、鉴别诊断、治疗及预后.方法 对2例卵巢甲状腺肿类癌进行临床资料分析、光镜观察及免疫组化标记,并复习相关文献.结果 2例患者均以盆腔包块为主要症状.镜下肿瘤由甲状腺滤泡及类癌两种成分构成.免疫表型:甲状腺滤泡上皮CK7、EMA、Tg、TTF-1均阳性,类癌成分Syn、CgA、Calcitonin、TTF-1均阳性.结论 卵巢甲状腺肿类癌是一种罕见的低度恶性卵巢单胚层起源的畸胎瘤,其诊断及鉴别诊断主要依靠组织病理学特征及免疫表型.     

子宫炎性肌纤维母细胞肿瘤3例临床病理学分析

目的 探讨子宫炎性肌纤维母细胞肿瘤(inflammatory myofibroblastic tumor, IMT)的临床病理特征。方法 对3例子宫IMT行HE染色、免疫组化及FISH检测,并结合相关文献总结其临床病理特征、鉴别诊断、预后与治疗。结果 患者年龄分别为37、35和40岁,均以阴道不规则出血和(或)月经紊乱就诊,影像学示肿瘤位于子宫颈或宫腔。镜检：瘤细胞呈梭形、胞质淡染、可见核仁,瘤细胞低倍镜下均具有平滑肌瘤样形态,2例肌纤维母细胞样成分和平滑肌样成分相互交错分布,局灶黏液样变性,1例间质呈疏松黏液样变性,伴淋巴细胞及浆细胞等炎细胞浸润;核分裂象≤5个/10 HPF。免疫表型：ALK和SMA阳性(3/3),desmin、H-Caldesmon阳性(2/3),CD10灶阳性(1/3),Ki-67增殖指数5%～10%。FISH检测示：ALK基因断裂重排(3/3)。随访时间分别为75、9、15个月,2例无瘤生存,1例复发2次。结论 子宫原发IMT罕见,临床表现及形态学易误诊为子宫平滑肌肿瘤,明确诊断需要细致形态学辨识,并通过免疫组化及FISH检测证实。     

卵巢黏液性肿瘤中附壁结节3例临床病理分析

目的观察卵巢黏液性肿瘤中附壁结节的临床表现、组织病理学和免疫表型特征，强调诊断标准并探讨病因机制。方法分析3例卵巢黏液性肿瘤中附壁结节的临床资料、组织学形态及其免疫学表型，并复习相关文献。结果3例卵巢黏液性肿瘤中附壁结节的病例1为良性的肉瘤样附壁结节，以两种细胞成分为主：其一为纤维组织细胞样单核细胞，呈卵圆形或梭形，部分细胞形态较一致、温和，部分细胞出现高度的核异型性，核分裂多见并可见病理性核分裂象；另一种细胞为散在分布的破骨样巨细胞，常围绕于小的出血腔隙周围。病变中见出血坏死区，并伴明显的炎症反应背景；病例2为恶性的肉瘤性附壁结节，其组织学形态与肉瘤样附壁结节极其相似，但体积大，并出现血管浸润。该2例中的单核细胞表达vimentin，灶性表达AE1／AE3，多核巨细胞表达CD68为主。病例3为恶性的化生性癌性附壁结节，其中的瘤细胞为化生性或低分化癌成分，以表达上皮性标记如AE1／AE3和CK7为主，同时也表达vimentin。结论卵巢黏液性肿瘤中附壁结节为罕见的伴发病变或肿瘤，具有广泛的病理形态图像谱，不同类型的卵巢黏液性肿瘤中附壁结节有完全不同的预后及治疗原则，正确的诊断具有重要的临床意义。     

鼻腔鼻窦血管外皮瘤样肿瘤4例临床病理分析

目的探讨鼻腔鼻窦血管外皮瘤样肿瘤的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及免疫表型。方法回顾性分析4例鼻腔鼻窦血管外皮瘤样肿瘤的临床资料、病理学特征及免疫表型,并复习相关文献。结果 4例患者中男、女各2例;平均年龄62岁;3例发生于右鼻腔,1例发生于左鼻腔;镜下见肿瘤界限清楚,无包膜,由形态较一致的短梭形或卵圆形肿瘤细胞构成,呈席纹状或条束状排列,伴毛细血管增生和鹿角状血管壁透明变性。术后平均随访41个月,均未见复发和转移。免疫表型:4例均弥漫表达vimentin、SMA、β-catenin和Cyclin D1,Ki-67增殖指数3%～5%;其中2例弱表达BCL-2;1例弱表达CD99、CD117;desmin、CD34均不表达。结论鼻腔鼻窦血管外皮瘤样肿瘤属于中间性肿瘤,预后较好;结合病理学形态和免疫表型可明确诊断。     

鼻腔鼻窦畸胎癌肉瘤10例临床病理分析

目的探讨鼻腔鼻窦畸胎癌肉瘤(sinonasal teratocarcinosarcoma, SNTCS)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。方法回顾性分析10例SNTCS的临床病理特征及免疫表型等,并复习相关文献。结果 10例患者中男性8例,女性2例,年龄28～69岁,平均47.3岁。10例患者肿块均位于鼻腔,多因鼻塞伴鼻出血、脓涕量增多伴嗅觉减退就诊。肿瘤大体多为碎组织,质嫩至质中;该肿瘤组织学形态多样,镜下可见胞质透明的鳞状细胞团、腺体及纤毛柱状上皮成分,部分腺上皮异型,梭形细胞间叶成分围绕未成熟的鳞状上皮及腺癌成分分布,部分病例可见分化不等的神经上皮细胞,肿瘤间质中可见软骨、骨样组织及平滑肌组织。不同胚层的组织免疫表型不同,鳞状上皮及腺上皮成分CK和EMA等上皮标志物阳性,间叶成分中vimentin阳性,分化成熟的神经组织对Syn、NSE、S-100蛋白表达敏感,原始神经外胚层细胞(特别是小圆形细胞)中CD99呈弥漫阳性,且Syn、NSE局灶阳性;desmin均呈阴性,仅1例SMA呈阳性;10例Ki-67增殖指数40%～60%。随访时间为1～93个月,截止2019年11月,6例患者存活。结论 SNTCS属于罕见的具有高侵袭性生物学行为的恶性肿瘤,其由3个胚层组成,多处取材制片以及典型的组织病理学特征和免疫组化染色对诊断具有重要意义。