肺纤维腺瘤2例临床病理分析

目的探讨肺纤维腺瘤的临床病理学及免疫表型特征。方法回顾性分析2例肺纤维腺瘤临床及病理学特点,并复习相关文献。结果瘤组织界限清楚,由腺样上皮与梭形细胞间叶样组织构成。腺样上皮细胞呈单层立方或柱状,形成裂隙状、乳头状或分叶状结构,细胞大小较一致,核圆形或卵圆形,胞质丰富嗜酸。间叶样区细胞长梭形,束状或编织状排列,并可见玻璃样变性,细胞核呈短梭形,或椭圆形,胞质较少。两种区域均无细胞异型性和核分裂象。免疫表型:上皮区CKH上皮弱阳性,CKL、TTF1均上皮阳性,PR阴性;梭形细胞区vimentin、PR均阳性,SMA弱阳性;CD34、desmin、S-100蛋白、ER、CR、MC均阴性。结论肺纤维腺瘤属于罕见的肺原发的良性肿瘤,应结合免疫表型与肺内其他梭形细胞肿瘤或双相分化肿瘤鉴别,治疗以手术完整切除肿物为主,应避免过度治疗。     

伴有性索样结构的子宫平滑肌瘤1例临床病理分析

目的探讨罕见的伴有性索样结构的子宫平滑肌瘤(uterine leiomyoma with sex cord-like pattern,ULMSC)的病理特征、诊断及鉴别诊断。方法对1例ULMSC进行病理学和免疫组化SP法染色观察,并复习相关文献。结果患者52岁,发现子宫肌瘤4年。大体检查肿瘤位于浆膜下,切面灰白色,细腻、均质,漩涡状结构不明显。光镜下瘤组织呈巢团状、梁索状和腺样排列,部分区域可见成熟的肿瘤性平滑肌成分,两种成分之间有移行。有趣的是,瘤组织内局部可见多量所谓的星爆结构,类似于伴巨菊形团的玻璃样变梭形细胞肿瘤中所见到的巨菊形团,肿瘤细胞体积较小,胞质稀少,上皮样,边界不清,核卵圆形或不规则,均匀一致,核分裂象少见。间质为增生的纤维组织。免疫组织化学染色:肿瘤细胞呈actin、SMA及calponin等平滑肌标记弥漫强阳性,CD10和desmin局灶(+);vimentin弱阳性;calretinin少许散在阳性,而CKpan、EMA、α-inhinbin、CD99、mela-nA、CD56、S-100、bcl-2和ER均(-)。Ki-67增殖指数小于5%。结论子宫平滑肌瘤中出现广泛的性索样结构极罕见,可能是子宫平滑肌肿瘤的一种非常罕见类型,病理诊断时应与子宫性索样肿瘤、混合性子宫内膜间质-平滑肌肿瘤和上皮样平滑肌瘤等肿瘤鉴别。     

肺转移性子宫平滑肌瘤1例临床病理分析并文献复习

目的 探讨肺转移性子宫平滑肌瘤的发病机制、临床病理特征、治疗及预后.方法 对1例肺转移性子宫平滑肌瘤大体、组织病理学和免疫组化染色特征进行观察,并复习相关文献.结果 眼观:肺组织1块,其上布满0.2～0.8 cm大小不等灰白色小结节,结节质偏硬,与周围肺组织界清;切面灰白色,实性,较大者似有编织状.镜检:肿瘤细胞梭形,细胞密集区呈束状、编织状排列;其中可见呈腺管状排列的增生的肺泡上皮.细胞稀疏区间质玻璃样变,小血管玻璃样变.未见核分裂象,细胞分化良好,无非典型性、无坏死.免疫组化:vimentin、desmin、SMA、actin均(+),CD31、CD34、p53、CD117、HMB-45、D240、Melanin、Ki-67均(-),BCL-2、PR(+),ER(+),呈腺管状排列的增生肺泡上皮TTF-1(+).结论 肺转移性子宫平滑肌瘤是一种罕见疾病,确诊需要结合病史及免疫组化,治疗以手术切除转移病灶辅以内分泌治疗,具有复发倾向,通常患者长期生存.     

子宫分割性平滑肌瘤1例临床病理分析

目的探讨子宫分割性平滑肌瘤临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析1例子宫分割性平滑肌瘤的临床病理特征、免疫表型,并复习相关文献。结果患者56岁,B超示盆腔低回声包块,大小15 cm×14 cm×9 cm。MRI示子宫后壁一宫底肌层内肿块影、子宫两旁不规则块状影来源不确定,子宫后壁及双侧附件平滑肌瘤变性?或子宫腺肉瘤合并双侧附件性索来源肿瘤?镜检见肿瘤组织呈分化良好的平滑肌组织形态,沿肌壁局限型分割性生长,无坏死,未见核分裂象,呈丛状分布,平滑肌瘤结节之间明显水肿,平滑肌绕血管或血管丛呈漩涡状或不规则排列。免疫表型:子宫分割性平滑肌瘤瘤细胞表达ER、PR、vimetin、H-caldesmon、desmin、SMA均强阳性,CD34血管阳性,CD117、DOG1、CD10、CD99、HMB-45、S-100、CK和EMA均阴性,Ki-67增殖指数1%。结论子宫分割性平滑肌瘤是平滑肌瘤中极为罕见的亚型,病理诊断尤其是术中冷冻切片易误诊。     

肺良性转移性平滑肌瘤1例并文献复习

目的探讨肺良性转移性平滑肌瘤(pulmonary benign metastasizing leiomyoma,PBML)的临床表现、病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法采用免疫组化En Vision法染色检测1例PBML,并进行相关文献复习。结果右肺下叶切除标本,切面灰红色,质软。可见多个灰白色质中结节,最大结节直径2.2 cm。肿瘤细胞密集区呈束状、编织状排列,其间散在部分管腔样结构。梭形肿瘤细胞胞质丰富,核呈长杆状,细胞无异型及坏死。免疫表型:肿瘤细胞中desmin、ER均阳性,管样结构上皮细胞中TTF-1阳性。结论PBML属于可发生转移的良性肿瘤,多见于既往有子宫平滑肌瘤病史的女性,仅依靠影像学易误诊,只有经病理活检及免疫组化标记才能确诊。     

淋巴结纤维母细胞性网状细胞肿瘤2例临床病理分析

目的分析纤维母细胞性网状细胞肿瘤(fibroblastic reticular cell tumour,FRCT)的临床病理学特征。方法回顾性分析2例淋巴结FRCT的临床病理资料,并复习相关文献。结果 2例患者均行肿大淋巴结活检术。镜检:淋巴结结构破坏,大量梭形细胞增生,呈结节状或膨胀性生长。梭形细胞呈席纹状排列,瘤细胞之间常穿插纤细的胶原纤维,并可见大量炎性细胞浸润。梭形细胞较肥胖,细胞边界不清,空泡状核,核膜薄且有褶皱,核仁明显,核分裂可见。免疫表型:例1瘤细胞actin、SMA和CD68均阳性,S-100弱阳性,CD30、PAX-5、ALK、desmin、CK(AE1/AE3)、CD21、CD35、CD23和CD1a均阴性,EBER原位杂交检测阴性;例2瘤细胞CK(AE1/AE3)、desmin、CD68和SMA均阳性,CD21、CD35、CD23和CD1a均阴性,EBER原位杂交检测阳性。结论 FRCT是一种罕见的肿瘤,多发生于淋巴结,可分为CK阳性和CK阴性两类,其诊断主要依赖于病理学形态和免疫表型,例2EBER原位杂交检测阳性,提示FRCT的发生可能与EBV感染有关。     

肺良性转移性平滑肌瘤5例临床病理分析并文献复习

目的 探讨肺良性转移性平滑肌瘤(pulmonary benign metastasizing leiomyoma,PBML)的临床病理特征、免疫表型、诊断、鉴别诊断及预后。方法 收集5例PBML的临床资料,采用HE及免疫组化EnVision两步法染色,分析其临床病理特征并复习相关文献。结果 患者发病年龄41～60岁,平均49.2岁,均有6～30年子宫肌瘤手术史;影像学表现均为多发、大小不一的肺内结节。镜下见肌瘤细胞呈梭形,胞质丰富略嗜酸性,瘤细胞异型性小,未见核分裂象及坏死。免疫表型:vimentin、desmin、SMA、ER、PR均阳性,S-100、CD117、CD34、DOG1均阴性,Ki-67增殖指数3%。结论PBML多发于子宫平滑肌瘤手术史的女性患者,组织学表现良好,治疗以手术切除为主,病情进展较缓慢,多数患者的预后较好。     

胃Gardner纤维瘤2例并文献复习

目的探讨胃Gardner纤维瘤(Gardner fibroma,GF)的临床病理学特点、免疫表型及鉴别诊断。方法回顾性分析2例胃GF的临床表现、胃镜特点、组织学形态及免疫表型特征,并复习相关文献。结果 2例患者年龄分别为35岁和51岁,主要以胃部不适就诊。胃镜示胃体和胃底部黏膜隆起性病变,直径0. 6～1. 5 cm,隆起处黏膜皱襞中断,色泽正常,表面光滑。内镜下黏膜剥离术切除肿块。眼观:肿瘤呈结节状,边界欠清,切面灰白色,实性,质韧。镜检:细胞成分稀少,由排列紊乱的粗大胶原纤维束和散在纤维母细胞构成。免疫表型:CD34 1例弥漫阳性,1例阴性;β-catenin和Cyclin D1胞质阳性,C-myc胞核强阳性; CD117、CD99、DOG1、SMA、desmin、ER、PR和S-100均阴性。结论 GF是一种少见的良性软组织肿瘤。诊断主要依靠病理学检查和免疫组化标记,需与平滑肌瘤、胃肠间质瘤、纤维组织瘤样增生、神经鞘瘤等梭形细胞病变相鉴别。     

婴幼儿孤立性肌纤维瘤病1例并文献复习

目的探讨婴幼儿孤立性肌纤维瘤病的临床病理学特点、免疫表型和鉴别诊断。方法对1例婴幼儿孤立性肌纤维瘤病进行光镜观察和免疫组化标记,并复习相关文献。结果肿瘤呈血管外皮瘤样结构,主要由呈结节状或束状排列的梭形细胞构成。瘤内血管丰富,部分血管内皮下生长。灶区呈侵袭性生长,侵犯周边纤维脂肪组织,未见坏死和核异型;免疫组化:肿瘤细胞CD34、vimentin、梭形细胞SMA均(+),desmin、Calponin、h-Caldesmon、S-100蛋白均(-)。结论婴幼儿孤立性肌纤维瘤病是一种少见的先天性病变,病理形态学特点和免疫组化染色结果有助于明确诊断。     

肺透明细胞瘤8例临床病理特征

目的探讨肺透明细胞瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法采用免疫组化EnVision法染色检测Melan A、CD34、SMA、desmin、S-100、CKpan、TTF-1、Syn、CgA等表达,分析其临床病理学特征,并复习相关文献。结果 8例患者发病年龄29～60岁,平均为(50±2)岁,无临床症状或仅有轻微咳嗽,多为体检时发现,CT示肿瘤为肺外周孤立性结节。瘤体最大径0.8～3 cm,呈结节状、界清无包膜,瘤体切面灰白或灰红色,质地中等;镜下见肿瘤细胞呈圆形或卵圆形,部分呈梭形,胞质透明,无异型,未见核分裂象,瘤细胞围绕血管周围呈巢状或器官样排列。免疫表型:Melan A(7/8)、CD34(7/8)均阳性,SMA(4/8)局灶阳性,Ki-67增殖指数1%; desmin、S-100、CKpan、TTF-1、Syn、CgA均阴性。结论肺透明细胞瘤属于良性肺血管周上皮样细胞肿瘤,需与肺原发或转移性透明细胞癌、肌上皮瘤、副神经节瘤、类癌、转移性恶性黑色素瘤等鉴别,结合组织学形态及免疫组化检测可资鉴别。     

儿童炎性肌纤维母细胞肿瘤临床病理特点

目的 探讨儿童炎症性肌纤维母细胞性肿瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)的临床、病理学特点及鉴别诊断.方法 对3例儿童IMT进行了组织形态学、免疫组化检查,结合文献复习进行分析并随访.结果 其中例1、2症状均为反复咳嗽、发热、呼吸困难,年龄分别为8岁、5岁,胸片均为支气管旁实性肿块.例3年龄为11岁,因乏力、食欲不振、贫血就诊,B超示盆腔实质性肿块.镜下可见肿瘤由肌纤维母细胞性梭形细胞、浆细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞等炎症细胞构成.免疫表型:梭形细胞胞质内vimentin、desmin、MSA、SMA灶性或弥漫性阳性,myogenin、myoglobin、S-100和CD117为阴性,其中1例ALK阳性.结论 IMT是一种罕见的中间型肿瘤,原发于儿童和青少年的软组织和内脏,需与肉芽组织、结节性筋膜炎、平滑肌瘤、纤维组织细胞瘤或韧带样型纤维瘤病等鉴别.     

脾脏硬化性血管瘤样结节性转化3例病理分析

目的 探讨脾脏硬化性血管瘤样结节性转化(sclerosing angiomatoid nodular transformation,SANT)的病理形态特征、诊断及鉴别诊断.方法 对3例脾脏SANT进行病理形态观察,免疫组化染色采用EnVision法,并对临床资料和术后随访情况进行分析讨论.结果 脾脏SANT具有特征性血管瘤样结节.病理学检查:(1)眼观病灶呈灰白色结节,边界清楚.(2)镜下见有其特征性血管瘤样结节.免疫组化显示结节内内皮细胞异质性表达,即小叶状分布毛细血管免疫表型为CD34、CD31均(+),CD8(-),窦岸样细胞免疫表型为CD34(-),CD31、CD8均(+);小静脉样血管免疫表型为CD34、CD8均(-),CD31(+);结节内梭形细胞混合表达CD31、SMA和CD68;结节间梭形细胞混合表达SMA和CD68.结节周围梭形细胞呈vimentin、SMA阳性反应,desmin和NSE均(-).术后随访,患者病变均复发和转移.结论 该病是一种罕见的脾脏良性病变,可能是一种增生性病变,与血管瘤出血坏死机化关系密切.需要与脾脏交界性或恶性肿瘤鉴别,鉴别诊断依靠病理组织学形态和免疫组化.     

肺淋巴管瘤病11例临床病理分析

目的探讨肺内淋巴管瘤病的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法对11例肺内淋巴管瘤病的临床病理资料、HE染色和免疫表型进行分析,并复习相关文献。结果11例患者中男性5例,女性6例,年龄41~79岁,平均58.6岁,中位年龄59岁。病变均发生于外周肺并与胸膜相关,表现为胸膜下结节,肿瘤直径0.7~4.2 cm,平均1.4 cm。镜下见肿瘤细胞呈迷路样、吻合状,衬覆扁平内皮细胞的淋巴管裂隙自胸膜向肺实质内蔓延、侵袭,呈多灶性生长,肿瘤大小超过影像学所见;裂隙周围间隔内散在或多或少的发育不完全的管壁平滑肌束、胶原及淋巴细胞;同时可见细支气管肺泡增生、微结节性平滑肌增生、肉芽肿及神经内分泌细胞增生等继发病变;增生肺泡腔内常见含铁血黄素巨噬细胞。免疫表型:淋巴管内皮D2-40及CD31均阳性,TTF-1阴性;平滑肌desmin阳性,HMB-45及Melan-A均阴性。结论肺内淋巴管瘤病是以淋巴管增生弥漫浸润肺实质为特征的少见病变,需与淋巴管肌瘤病、肺水肿及相关继发病变鉴别;以外周肺结节为表现的局限性淋巴管瘤病手术治疗效果较好。     

异位性错构瘤性胸腺瘤1例报道及文献复习

目的 探讨良性异位性错构瘤性胸腺瘤的临床病理特征及其鉴别诊断.方法 石蜡包埋组织连续切片分别做HE染色和免疫组化染色,光镜观察,分析1例异位性错构瘤性胸腺瘤的临床病理学特征及免疫表型特征,并进行文献复习.结果 肿块位于左颈部,生长缓慢.大体为结节状,包膜完整,切而部分囊性变.镜下显示肿瘤由梭形细胞、上皮样细胞、脂肪细胞和少量淋巴细胞组成.免疫组化染色显示:梭形细胞和上皮样细胞均弥漫性强阳性表达细胞角蛋白CK7、CK8、CK、CK5/6,不表达desmin、TTF-1、GFAP,,此外,梭形细胞阳性表达p63、Calponin、SMA、CD10、CD34,不表达细胞膜抗原EMA.而与之相反的是上皮样细胞阳性表达EMA不表达SMA、CD10、CD34.结论 异位性错构瘤性胸腺瘤是一种罕见的良性肿瘤,好发于中青年男性的颈部下方、锁骨上方及胸骨上方,需要与其它双向分化的肿瘤尤其是高级别肉瘤如滑膜肉瘤或腺样恶性外周神经鞘膜瘤鉴别,故该肿瘤的诊断及鉴别诊断尤为重要.     

肝脏单形性上皮样血管平滑肌脂肪瘤

目的：探讨肝脏单形性上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床病理学特征及诊断、鉴别诊断要点。方法：对1例单形性上皮样血管平滑肌脂肪瘤进行临床病理学分析及免疫组织化学研究。结果：肝脏单形性上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床多无症状,光镜下单形性上皮样血管平滑肌脂肪瘤由形态多样的上皮样细胞构成,胞质透明或嗜酸,无脂肪组织及异常血管;免疫表型;HMB45阳性,SMA及vimentin部分阳性,desmin少数阳性,S－100蛋白弱阳性,cytokeratin及AFP阴性,CD34血管内皮细胞阳性。结论：肝脏单形性上皮样血管平滑肌脂肪瘤是极为罕见的间叶性肿瘤,组织起源至今不明,其诊断及鉴别诊断主要依靠病理组织学及免疫组织化学。     

丛状纤维组织细胞瘤3例临床病理观察

目的 探讨丛状纤维组织细胞瘤临床病理特点及鉴别诊断要点.方法 对3例丛状纤维组织细胞瘤进行临床资料及光镜和免疫组化标记观察.结果 组织学特点:纤维结缔组织把肿瘤细胞分隔成丛状或结节状.结节则由单核或多核组织细胞样细胞构成,结节外周围绕短梭形的纤维母/肌纤维母细胞样细胞.部分结节则主要由纤维母细胞样细胞组成,不见多核巨细胞.免疫组化染色显示:单核或多核组织细胞样细胞表达CD68、α-ACT和溶菌酶,梭形细胞表达Vim和SMA.结论 丛状纤维组织细胞瘤是一种低度恶性的软组织肿瘤,其诊断主要依靠组织病理学和免疫组化标记.     

子宫内膜非典型性息肉样腺肌瘤11例临床病理分析

目的 探讨子宫内膜非典型性息肉样腺肌瘤(APA)的临床病理特点,以期提高对其诊断,鉴别诊断和治疗水平.方法 对11例APA进行组织病理学观察,部分辅以免疫表型分析,结合临床资料并复习相关文献.结果 患者平均年龄45岁,其中9例发生于绝经前.临床主要表现为宫腔占位,宫颈内口赘生物和不规则阴道出血.光镜下肿瘤呈纤维肌性间质中出现腺上皮细胞轻度到非常明显非典型性及结构复杂的子宫内膜样腺体.免疫表型:间质细胞SMA弥漫强阳性表达,desmin局灶阳性,CD10局灶阳性;腺上皮及间质细胞ER、PR均强阳性;Ki-67少量散在阳性表达,p53阴性.维多利亚蓝染色:间质胶原纤维红色,弹力纤维蓝色,平滑肌纤维黄色.随访6例患者均预后良好.结论 APA是一种罕见的子宫上皮和间叶混合性肿瘤,病理诊断主要依靠组织病理和免疫组化抗体标记.须与高分化子宫内膜样腺癌、恶性Mtillerian混合瘤、腺纤维瘤和腺肉瘤、子宫内膜息肉等鉴别.病变彻底切除是治疗APA的主要手段.     

良性转移性平滑肌瘤5例临床病理分析

目的探讨良性转移性平滑肌瘤(benign metastasizing leiomyoma, BML)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析5例BML的临床病理特征及免疫表型,并复习相关文献。结果 5例患者均有子宫肌瘤病史,分别出现肺转移、腿部转移、乳腺及腹壁转移。镜下为梭形细胞肿瘤,呈编织状、束状、漩涡状排列,部分富于细胞性,异型性小,未见明显核分裂象及坏死。免疫表型:SMA、h-Caldesmon、desmin、vimentin、ER、PR、WT-1均阳性,S-100、CD117、CD34均阴性,Ki-67增殖指数1%～5%。结论 BML多发于育龄期合并子宫肌瘤手术史的女性患者,具有良性的子宫外生长模式,亦可发生于除肺以外的其他部位,最终诊断应基于组织病理检查。     

肾髓质间质细胞瘤5例临床病理分析

目的 探讨肾髓质间质细胞瘤(renomedullary interstitial cell tumor, RMICT)的临床病理学特征。方法 回顾性分析5例RMICT的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断,并复习相关文献。结果 5例RMICT患者年龄38～69岁,中位年龄51岁,肿瘤最大径0.2～0.8 cm。镜下肿瘤呈结节状,无包膜,边界清楚,瘤细胞短梭形或星芒状,分布于疏松黏液样间质或纤维化间质中。肿瘤周边或中央可见肾小管。免疫表型：例5肿瘤细胞BCL-2阳性,CD34、SMA、desmin和S-100均阴性。结论 RMICT发生于肾髓质,肿瘤较小,临床多无症状,依据组织学形态易识别,无特异性免疫组化指标。     

肺纤维腺瘤4例并临床病理学观察

目的探讨肺纤维腺瘤的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法收集4例肺纤维腺瘤的临床病理及随访资料,行HE和免疫组化En Vision法染色,并复习相关文献。结果患者男性、女性各2例,发病年龄29~58岁(平均43岁)。4例肿物与周围肺组织境界清楚,但无明显包膜,其形态与发生在乳腺的纤维腺瘤十分相似,肿瘤组织由立方状细胞形成的腺管样结构和其间的梭形细胞形成的纤维性间质构成。免疫表型:腺样结构CK、EMA、TTF-1均阳性;梭形间质细胞CK、EMA、TTF-1均阴性,而vimentin阳性。结论肺纤维腺瘤是一种非常罕见的良性肿瘤,由于其缺乏特征性的临床表现易误诊,确诊需在HE形态学的基础上,结合免疫组化进行诊断与鉴别诊断。