"十字征"和橄榄体脑桥小脑萎缩

“十字征”(cross sign)即MRI的T2加权像上脑桥的十字形异常高信号影，由Savoiardo于1990年首次报道，见于橄榄体脑桥小脑萎缩(OPCA)的患者。我们报道1例MRI上典型的“十字征”表现，并结合文献复习分析如下，以提高广大临床医生对此征的认识。     

十字征与橄榄脑桥小脑萎缩

十字征(cross sign)即MRI的T2加权像上脑桥的十字形高信号,见于橄榄脑桥小脑萎缩(Olivopontocerebellar atrophy,OP-CA)的患者。我们报道我院收治的1例MRI典型十字征的患者,并结合文献复习分析如下。1临床资料患者,男,60岁,于2004-11-25入院。入院5年前出现行走不稳,动作不灵活,呈进行性加重。近两年来出现口齿不清,吞咽困难,饮水呛咳,不能独自行走。既往家族史无特殊。查体:神清,构音不清,饮水发呛,咽反射消失,蹒跚步态,四肢肌力Ⅴ级,肌张力呈铅管样强直,腱反射(++),双侧巴宾斯基征(-),深浅感觉无障碍,指鼻试验、跟膝胫试验(+),轮替动…     

十字征与橄榄脑桥小脑萎缩

十字征(cross sign)即MRI的T2加权像上脑桥的十字形高信号，见于橄榄脑桥小脑萎缩(Olivopontocerebellar atrophy， OPCA)的患者。我们报道我院收治的1例MRI典型十字征的患者，并结合文献复习分析如下。     

肾上腺脑白质营养不良一例确诊及一例可疑

例1患者男性,44岁,以“行走不稳9年余,加重并行走不能、言语不能9个月”于2003年8月入我院。家属代述:1994年无诱因出现行走不稳,初为行走时易摔倒,后渐加重,多家医院治疗无效。2000年出现性格改变,言谈举止怪异,上述症状进行性加重。2002年3月开始需搀扶方可行走,同年5月出现言语不利并胡言乱语、二便失禁。2003年6月起完全不能行走,呛咳明显,8月完全不能言语,住院后明确有家族史。入院查体:意识清楚,痴呆面容,查体不合作,强哭,能发单音,脑神经检查不合作,双上肢肌力Ⅴ级,双下肢肌力不明确,下肢肌张力增高,四肢腱反射活跃,双下肢病理征(+),…     

脑梗死伴脑桥十字征1例报告

正脑桥梗死后影像学呈脑桥十字征改变者较少见,现报告1例如下。1病例患者,男,56岁。因"头晕1周"于2017年3月17日入住我院。患者曾于2014年5月因言语含糊不清伴双下肢乏力入住我院。查体:构音障碍,右侧Chaddock征(±)。头颅MRI示左侧桥臂急性梗死灶。患者入院第2 d言语不清症状加重,并伴右侧肢体乏力加重,复查头颅MRI示双侧桥     

多系统萎缩的临床分型和影像学改变特点分析

目的探讨多系统萎缩（multiple system atrophy，MSA）的临床表现类型与神经影像学改变新特征（脑桥“十字征”和“壳核裂隙征”）的关系，为临床尽早做出诊断提供依据。方法按照Gilman诊断标准回顾性分析11例MSA患者的临床表现、分型和头颅MRI资料。结果本组诊断为很可能MSA11例，其中橄榄体脑桥小脑萎缩（MSA-C型）8例。2例在发病后3年头颅MRI脑桥“十字征”达Ⅰ期；1例在病后2年达Ⅱ期；3例分别在病后1年、3年、5年达Ⅲ期；另外2例分别在病后2年和7年达Ⅳ期。8例“壳核裂隙征”均为0期。黑质纹状体变性（MSA-P型）2例：1例病后6年脑桥“十字征”0期，“壳核裂隙征”Ⅰ期，另1例发病后9年“壳核裂隙征”Ⅱ期，脑桥“十字征”Ⅳ期。Shy-Drager综合征（MSA-A型）1例：病程5年，MRI检查脑桥“十字征”和“壳核裂隙征”分期均为0期。结论临床表现与头颅MRI检查发现的脑桥“十字征”和“壳核裂隙征”可作为及早识别MSA-C型的神经影像学改变特征，“壳核裂隙征”可作为识别MSA-P型的神经影像学改变特征。     

多系统萎缩2例报告

目的探讨多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)的临床表现和影像学特点,避免误诊。方法报告2例MSA并进行分析。结果 1例62岁女性,病程4 a,表现为尿失禁、便秘、行走不稳,头颅MRI:脑桥中央竖线样信号增高并壳核外侧线样高信号。另1例53岁女性,病程3 a,表现为双下肢乏力、言语含糊、行走不稳,头颅MRI:脑桥见"十字征"。结论最初的症状中出现体位性低血压,并且MRI出现"十字征"和"壳核边缘高信号征"有助于MSA的准确诊断。     

中脑被盖中央部梗死致共济失调两例报道

中脑被盖中央部梗死罕见,临床表现特异[1].现将山东省烟台市烟台山医院神经内科收治的2例患者报道如下. 例1男,55岁,因"头晕伴言语不清,行走不稳10d"于2007年8月10日入院.患者入院前10 d无明显诱因出现头晕,言语不清,伴复视,行走不稳,持物易落,持续几分钟后缓解,每日发作数次.发作时无视物旋转,无头痛、耳鸣及恶心、呕吐.     

副肿瘤神经系统综合征1例报告

<正> 患者,男,55岁,干部,主因双下肢无力,行走不稳6年,意识模糊3天,于2002年3月19日入院。患者于6年前无明显诱因渐感双下肢无力,走路不稳,言语缓慢,当时曾查头颅CT示小脑萎缩,神经细胞活化剂治疗病情无好转。2年前发现有“左肺癌”,行手术治疗,证实为“支气管肺癌”。2个月前始不能自己行走,睡眠差。3天前出现烦燥不安,不能入睡,用奋乃静6mg每晚一次口服治疗无好转,近2天患者肢体不     

大脑 丘脑 脑干弥漫性病变

患者女性,38岁。主因多笑2月余,言语不清、饮水呛咳1月余,行走不稳4d,于2012年4月17日入当地医院就诊。患者于入院前2月余无明显诱因出现不能控制的发笑,未就诊;入院前1月余出现言语不清、左侧口角流涎、吞咽困难、饮水呛咳,且双侧下肢沉重。当地医院头部MRI检查显示,双侧额叶、脑桥T1WI低信号、T2WI高信号,扩散加权成像(DWI)高信号;头部磁共振动脉血管造影术(MRA)未见明显异常,拟诊为"脑梗死"。予以对症治疗,但症状仍呈渐进性加重,一周后出现眼神发呆、胡言乱语、迷路,复查头部MRI     

行走不稳 四肢麻木疼痛

病历摘要患者男性,52岁。主因行走不稳约15 d,2012年8月30日入院。患者入院前约15 d无明显诱因出现行走不稳、易跌倒,但尚可感觉地面平实,曾出现穿鞋上床,伴双侧掌心刺痛及小腿中下段麻木感,无头痛、头晕、复视、饮水呛咳、吞咽困难等症状。病情呈进行性加重,逐渐进展为不能独立行走、站立,吃饭时不能准确地将勺子送入口中,言语含糊,反应稍迟钝,短时记忆减退。自发病以来精神、食欲欠佳,大小便如常,近2年来体质量下降约10 kg。     

多系统萎缩患者143例临床和影像学特征分析

目的 探讨多系统萎缩(MSA)不同亚型的临床和影像学特征及其相关性.方法 对143例符合1999年Gilman诊断标准的MSA患者进行临床分型和诊断分级,根据Horimoto分期对108例影像学出现异常的患者脑桥十字征和壳核裂隙征进行分析,并探讨不同临床亚型及病程与影像学异常的相关性.结果 143例MSA患者男女比例为1.3:1,其中MSA小脑萎缩型(MSA-C)93例,MSA帕金森型(MSA-P)39例,两者同时出现的即为MSA-P+C型11例;很可能的MSA 90例,可能的MSA 53例.108例MSA患者影像学出现异常,其中MSA-C型患者36例(36/76,47%)出现脑桥十字征,10例(10/76,13%)出现壳核裂隙征;MSA-P型患者6例(6/24,25%)出现脑桥十字征,6例(6/24,25%)出现壳核裂隙征.MSA-C型中病程较短的患者脑桥十字征分期较早.结论 本组病例中MSA-C型患者明显多于MSA-P型,可能与种族遗传背景有关.脑桥十字征和壳核裂隙征为MSA患者的显著影像学特征,MSA临床分型与影像学特征具有一定的相关性,其中脑桥十字征在MSA-C型较为显著,壳核裂隙征在MSA-P型较为显著.     

脑桥出血继发肥大性下橄榄核变性一例

1 病例报告 男性,50岁,主因"四肢不自主抖动伴言语不清,行走不稳4个月余"于2012-03-01入院.患者既往有高血压病史6年,未规律用药.曾于2011-03-27突发右侧面部麻木、左侧肢体无力、言语不清,头颅CT示脑桥出血,量约3 mL(图1A、B).给予脱水降颅压、对症治疗1个月后症状好转,经康复训练后遗留左侧肢体力弱,言语欠清晰.2011-11患者突然出现"四肢不自主颤动",后逐渐出现言语笨拙,伴步态不稳.入院后神经系统查体:意识清楚,构音不清.     

神经纤维瘤病Ⅰ型一家系报告

神经纤维瘤病 ( neurofibromatosis,NF)是一种少见的遗传性疾病 [1 ]。根据其表型和分子生物学检查结果 [2 ]分为神经纤维瘤病 型 ( NF- )和 型 ( NF- )。本文报告一家系 3例 NF- 型患者。1　临床资料先证者 ,男 ,65岁。主因走路向左侧倾斜半年 ,突发言语不清 2小时 ,加重伴意识障碍半小时入院。该患者于半年前出现行走不稳 ,易向左倾斜 ,并有发作性头晕 ,未予重视。于2小时前突发言语不清 ,逐渐加重 ,出现意识障碍。急诊行头颅 CT平扫为梗阻性脑积水。患者自幼有皮肤牛奶咖啡斑 ,于 4 0年前皮肤开始出现大小不等结节。查体 :四肢…     

椎管内血管性脂肪瘤1例报告

椎管内血管性脂肪瘤罕见 ,占脊柱肿瘤的 0 .14 %～ 1.2 % [1 ] 。国外相关文献报道仅 79例[2～ 3] ,国内相关记载 2例[4～ 5] ,我科在2 1年间收治 1例 ,现结合文献报告如下。1　资料　　患者女 ,5 8岁。因双下肢麻木、无力 ,渐进性行走困难 1年 ,不能行走 1周入院。神经系统检查 :乳头以下痛温觉减退 ,双下肢肌张力高 ,Babinskisign(- ) ,闭目难立征 (+)。胸椎MR :T3～ 5椎管内髓外硬膜下背侧一异常信号影 ,梭形 ,病灶信号呈长T1 、长T2 改变 ,两端为增厚的硬膜外脂肪信号 ,压迫硬脊膜囊使其变窄。强化明显 ,与脂肪相一致。压脂法扫描 :…     

三维对比增强磁共振血管成像诊断复杂多发性大动脉炎1例

1病例介绍 患者男,39岁,因“突发右侧肢体无力、言语不能5d”于2010年1月6日收住我院.患者入院前5d无明显诱因活动中突发右侧肢体无力,伴右上肢麻木、持物不稳,尚能行走,但不稳,伴头晕,无视物旋转、耳鸣、听力减退,伴双额部头痛,呈阵发性搏动性,伴不能言语,但能听懂他人话意,无呕吐、视物模糊,无口角歪斜、吞咽困难、饮水呛咳,于当地医院行颅脑磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)示“左侧额顶叶脑梗死”,经治疗(具体不详)后未见明显好转.于入我院2天前出现右侧肢体无力加重,不能行走、持物,为进一步诊治转我院.底节区、科医师.     

肾病综合征并发脑梗死1例报告

患者，男性，69岁，主因突发言语不能，右侧肢体无力2天入院。患者于2天前晨起后发现口角右歪，当时无肢体活动障碍。急送我院急诊行头颅CT未见异常，血纤维蛋白原6．8g／1，静点”血栓通，巴曲酶”等治疗。下午3点患者出现言语不能，晚7点出现走路不稳，尚可独立行走，次日晨起右侧肢体无力，不能站立和行走，并伴饮水呛咳，在急诊输液治疗，病情无缓解。于今日收住院。自发病以来，     

脑血管狭窄颅内支架成形术前后CT灌注成像1例

1病例简介患者,男性,62岁,因“发作性右侧肢体无力伴言语不清1年,加重5天”入院。该患者1年前无明显诱因出现右侧肢体无力,右上肢不能抬举,右下肢不能行走,伴言语不清,     

八个半综合征2例报告并文献复习

<正>一个半综合征(one-and-a-half syndrome)是由脑桥被盖部病变所致眼球运动障碍的一组症候群,一个半综合征合并同侧面瘫被称为八个半综合征(eight-and-a-half syndrome),临床极为罕见,具有重要的定位价值。现将我们在临床上遇到的2例"八个半综合征"报道如下。1临床资料病例1,男,63岁,农民。主因"头晕、言语不清1 d"于2017年1月4日14:25收入院。患者于入院前1 d无明显诱因出现头晕、走路不稳,伴言语不清,伴视物模糊、双影,伴吞咽困难、饮水呛咳,无恶心呕吐、肢体无力及意识障碍,发病     

神经电生理监测脑干占位手术一例

患者男,21岁.因饮水呛咳15年余,行走不稳4年,反复头痛2年入院.查体:行走不稳,呈小脑共济失调步态,步态不规则,行走不能成一直线,向右倾斜,左侧额纹消失,左眼闭合不全,左眼球向内下固定,左侧听力下降,右侧肌力Ⅳ级,轻瘫试验(+),左侧肌力、肌张力正常,Rombeg征(+),左侧Hoffmann(+),双侧巴氏征阴性.颅脑MRI示:脑桥偏后部内单发海绵状血管瘤,第四脑室及小脑蚓部受压,脑桥失去正常形态,体积明显增大.诊断:脑桥偏后部内单发海绵状血管瘤,第四脑室及小脑蚓部受压.经后正中入路行脑干肿瘤切除术,术中行Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅺ对脑神经肌电图(EMG)+双侧脑干听觉诱发电位(BAEP)+双上肢体感诱发电位(SEP)监测.在使用双极剔除肿瘤过程中,SEP N20波幅曾下降＞50％(图1),立即行双极加水冷却,N20渐恢复,手术结束时已恢复至基本水平.在整个监测过程中脑神经EMG监测可见少量自由肌电出现,BAEP各指标一直稳定,未发生变化.术后病理证实:脑干海绵状血管瘤.术后2周复查,患者神志清醒,左眼闭合不全,左眼球向内下固定,双眼球垂直震颤,双侧瞳孔等圆不等大,左侧鼻唇沟变浅,右侧肌力Ⅳ级,左侧肌力、肌张力正常,双侧巴氏征阴性,头颅CT示脑桥占位已切除,脑桥、第四脑室及小脑蚓部改变,枕骨局部骨质缺如.