婴幼儿先天性心脏病合并重度肺动脉高压的围术期管理

目的：探讨婴幼儿先天性心脏病合并重度肺动脉高压手术的围术期管理经验。方法：138例3岁以下婴幼儿先天性心脏病合并重度肺动脉高压患儿,术前静注前列腺素E1降低肺动脉压力;术中注意保护肺脏和心肌。维持血流动力学稳定,体外循环后采用改良超滤法;术后予血管活性药物,前列腺素E1、氧化亚氮吸入。结果：惠儿术前肺动脉压（68．33±17．13）mmHg（1mmHg=0．133kPa）,术后1天肺动脉压（38．15±19．37）mmHg。术后较术前有明显下降（P〈0．05）。全组死亡9例,129例患儿痊愈出院。结论：合理的围术期管理可以协助先天性心脏病合并中重度肺动脉高压患儿平稳度过围手术期。     

先天性心脏病患儿氨基末端脑钠素原与肺动脉高压的关系

目的 探讨氨基末端脑钠素原(NT-proBNP)与小儿先天性心脏病并肺动脉高压(脉高压)的关系.方法 应用酶联免疫吸附测定法(ELISA)检测20例健康儿童(正常对照组)及46例先天性心脏病患儿血浆NT-proBNP浓度.用彩色多普勒超声心动图估测先天性心脏病患儿肺动脉压力,分为三组:无肺高压组18例、轻度肺高压组18例、中重度肺高压组10例.结果 先天性心脏病无肺高压组NT-proBNP水平稍高于正常对照组,但差异无统计学意义(P＞0.05).先心病患儿血浆NT-proBNP随着肺动脉压升高而明显升高,差异有统计学意义(P＜0.01).结论 先心病合并肺动脉高压患儿血浆NT-proBNP浓度升高,升高程度与肺动脉压呈正相关,血浆NT-proBN检测对先天性心脏病合并肺高压具有特异的诊断价值,可作为先心病肺动脉高压评价的一个客观指标.     

介入治疗动脉导管未闭伴肺动脉高压患儿32例疗效观察

目的探讨介入治疗动脉导管未闭伴肺动脉高压患儿疗效。方法选择我院2009年12月-2011年12月动脉导管未闭合并肺动脉高压患儿32例,同时排除介入治疗的手术禁忌症患儿。肺动脉小于50mmHg患儿共20例,肺动脉压大于50mmHg患儿共12例。在麻醉情况下,对患儿实施介入治疗。测定肺动脉压小于和大于50mmHg患儿手术治疗前后肺动脉压力改变情况。结果肺动脉压小于和大于50mmHg患儿治疗后收缩压、舒张压、平均压显著低于治疗前,差异有统计学意义（P〈0．os）。结论介入治疗动脉导管未闭伴肺动脉高压患儿疗效显著,肺动脉压显著下降,临床症状显著改善,值得借鉴。     

先天性心脏病合并肺动脉高压手术经左房输注儿茶酚胺类药物的临床应用

目的探讨先天性心脏病合并肺动脉高压手术经左房给儿茶酚胺类药物的可行性。方法28例手术治疗的先天性心脏病合并肺动脉高压患儿,随机分为二组：LAP组和CVP组。二组患者术前均经右颈内静脉安放Swan—Ganz导管,待术中放入肺动脉。LAP组患者经右锁骨下静脉置入30cm长的4号深静脉管,待术中经卵圆孔或房间隔缺损置入左房。LAP、CVP组患儿分别经左房或中心静脉输注多巴胺和多巴酚丁胺,剂量为6～10μg／（kg·min）,持续输注3d后逐渐减量。分别于停机后3d经测量中心静脉压（CVP）、肺毛细血管楔压（PCWP）、平均肺动脉压（PMP）,用热稀释法测量心输出量（CO）,然后计算出心指数（CI）、体循环阻力和肺血管阻力。结果所有患儿所测得的PCWP与LAP呈显著正相关（r=0．739,P〈0．01）。LAP组患儿心指数（CI）显著高于CVP组,PMP和肺血管阻力显著低于CVP组（P〈0．05）,手术后左房给药组心指数与中心静脉给药组相比无统计学意义;二组患儿的其他血流动力学指标差异无统计学意义（P〉0．05）。结论对于先心病合并肺动脉高压的患者所测的肺毛细血管楔压和左房压具有良好的正相关性;而手术经左房给予正性肌力药物能够减轻经中心静脉给药而引起的肺动脉压力和肺血管阻力的升高,增加心输出量。     

先天性心脏病合并肺动脉高压低体质量患儿血浆偶联因子6的含量及意义

目的研究先天性心脏病合并不同程度肺动脉高压患儿血浆中偶联因子6（coupling factor6,CF6）含量的变化,以探讨CF6在本疾病中的作用。方法收集2011年1月—2012年8月160例先天性心脏病合并不同程度肺动脉高压患儿。随机分为3组,先天性心脏病未合并肺动脉高压组41例为对照组,先天性心脏病合并肺动脉高压但未达到重度肺动脉高压组76例为A组,先天性心脏病合并重度肺动脉高压组43例为B组。应用放射免疫分析法检测不同组别血浆中CF6的含量。结果对照组CF6含量（199．54±44．7）ng／L,A组（168．74±99．8）ng／L,B组（305．44±81．7）ng／L。对照组与A组之间CF6含量差异无统计学意义（P〉0．05）,B组CF6含量较对照组、A组明显升高（P〈0．01）。结论先天性心脏病合并重度肺动脉高压的低体质量患儿血浆中CF6含量明显升高,提示CF6可能在其病理生理过程中发挥重要的作用。     

超声多普勒和心导管评估先天性心脏病介入治疗前后肺动脉高压的相关性分析

目的评价连续多普勒超声心动图测定合并肺动脉高压的先天性心脏病患儿肺动脉收缩压的准确性。方法以47例合并肺动脉高压的先天性心脏病患儿作为研究对象,分别应用连续多普勒超声心动图和心导管在术前、术后测量肺动脉收缩压,比较两者的相关性。结果术前连续多普勒超声心动图和心导管测得的肺动脉收缩压分别为(45.89±15.04)mmHg和(46.70±18.84)mmHg,术后分别为(35.17±11.08)mmHg和(33.09±13.74)mmHg,两者差异均无统计学意义(术前t=0.43,P>0.05;术后t=1.54,P>0.05)。连续多普勒超声心电图和心导管测得的肺动脉收缩压呈正相关(术前r=0.748,P<0.01;术后r=0.795,P<0.01)。结论连续多普勒超声心动图可较准确地评估合并肺动脉高压的先天性心脏病患者的肺动脉收缩压,具有重要临床应用价值。     

枸橼酸西地那非对婴幼儿先天性心脏病术后肺动脉高压的控制作用

目的 应用枸橼酸西地那非治疗婴幼儿先天性心脏病术后严重肺动脉高压并对其疗效进行观察。方法 对赤峰市医院2012年1月至2015年6月室间隔缺损合并重度肺动脉高压的患儿40例应用枸橼酸西地那非治疗。术后体外循环停止后置管测定肺动脉压力仍超过桡动脉置管测定外周动脉压50以上,术后第一日鼻饲枸橼酸西地那非,初始剂量为0.5mg/kg,随后每6小时增加0.5mg/kg,最大剂量为2 mg/kg。对患儿肺动脉压、体动脉压、Pa O2、Pa CO2、呼吸机吸入氧浓度的变化等指标进行观察,并于出院前及出院后1个月应用超声心动图用三尖瓣返流法测定肺动脉压力。结果应用枸橼酸西地那非达最大剂量(2 mg/kg)于术后1小时以后,患儿Pa O2上升,肺动脉压下降,体动脉血压未见明显变化。应用枸橼酸西地那非治疗的所有患儿均未出现肺动脉高压危象,停用NO后肺动脉高压均未出现反跳现象。所有患儿出院后1个月复查均未出现停药后肺动脉压力反弹。结论 枸橼酸西地那非对婴幼儿先天性心脏病手术后严重肺动脉高压具有明显的控制作用,对术后肺动脉高压危象具有一定的预防作用,在临床应用中值得推广。     

超声心动图对室间隔缺损合并重度肺动脉高压患者肺动脉压及右心功能的临床研究

目的探讨经胸超声心动图(TTE)对先天性心脏病室间隔缺损(VSD)合并重度肺动脉高压(PH)患者肺动脉压及右心功能的临床价值。方法选择先天性心脏病VSD合并PH的患者21例,同期选择20名无心肺疾病者作正常对照,进行完整的超声心动图检查,并记录结果,并与心导管测量的结果进行对比,探讨TTE在先心病患者的肺动脉压力测定及右心功能评估中的价值。结果 VSD合并PH组与正常对照组的三尖瓣环平面收缩期位移(TAPSE)、三尖瓣侧瓣环运动速度(TVlat)、右心室面积变化分数(RVFAC)等参数差异具有统计学意义;TTE所测结果与右心导管测量值存在正相关。结论超声心动图在先天性心脏病合并PH患者的右心功能及肺动脉压评价方面具有重要价值。     

一氧化氮吸入在先天性心脏病合并肺动脉高压术后的应用

目的探讨一氧化氮吸入在先天性心脏病合并肺动脉高压术后应用的治疗效果。方法统计分析2006年8月～2008年5月共58例先天性心脏病合并肺动脉高压的临床资料。结摹本组58例患者肺动脉高压改善，病情稳定，顺利脱离呼吸机，预后良好。未发现明显出血及其他不良反应。结论吸入NO治疗可以安全有效地降低肺动脉压力，提高氧合指数，从而改善先心病合并肺动脉高压的预后。     

前列腺素E_1治疗小儿先天性心脏病合并的肺动脉高压

本文对收治的21例先天性心脏病合并肺动脉高压的患儿应用前列腺素E_1(PGE_1)治疗,经临床观察,效果满意,报告如下.临床资料一、对象:本组患儿21例,男14例,女7例,年龄11个月～6岁,体重6.5～15.0 kg.室间隔缺损18例,动脉导管未闭3例,均经多普勒超声及心脏远达片检查提示肺动脉高压.其中16例经心导管检查测得肺动脉压力,肺动脉收缩压(PP)/降主动脉收缩压(PS)大于0.7的重度肺高压5例.19例测心阻抗其射血前期/射血期(PEP/VET)均延长.     

先天性心脏病合并肺动脉高压外科治疗的研究进展

先天性心脏病在我国的发病率约为0．7％-0．8％，每年新增先天性心脏病患儿约15万人。肺动脉高压是先天性心脏病最常见的并发症，是围术期死亡最常见的原因之一。一旦发展到重度肺动脉高压，临床处理就有一定的难度，严重影响患者的治疗效果和预后。尽早手术是彻底纠正肺动脉高压的重要手段。     

先天性心脏病合并肺动脉高压手术前后血浆内皮素和肾素—血管紧张素Ⅱ变化以及相互关系

目的监测先天性心脏病合并肺动脉高压患者手术前后血浆肾素-血管紧张素Ⅱ和内皮素浓度变化,探讨肾素-血管紧张素Ⅱ和内皮素与肺动脉压力的关系,以及肾素-血管紧张素Ⅱ与内皮素的相互关系。方法随机选取2008年6月至2009年4月北京大学深圳医院心血管外科24例先天性心脏病患者作为研究对象,术前麻醉经中心静脉留置漂浮导管测定肺动脉压力,并根据肺动脉压力将其分为三组,先天性心脏病无肺动脉高压组,轻度肺动脉高压组以及度肺动脉高压组各8例。检测各组患者术前,术后及康复出院时血浆中肾素、血管紧张素Ⅱ以及内皮素浓度并进行相关性统计分析。结果 1、术前无肺高压组、轻度肺高压组、中重度肺高压组血浆内皮素浓度测值分别为（32.9±5.8）,（42.8±4.9）,（60.8±15.4）;经线性相关回归分析,先心病合并肺高压内皮素与肺动脉压力两者之间呈正相关。2、术前无肺高压组、轻度肺高压组、中重度肺高压组血浆肾素浓度测值分别为（3211.7±1241.2）,（4569.9±1155.2）,（6989.0±990.1）;经线性相关回归分析,先心病合并肺高压肾素与肺动脉压力两者之间呈正相关。3、术前无肺高压组、轻度肺高压组、中重度肺高压组血浆血管紧张素Ⅱ浓度测值分别为（44.6±12.9）、（64.1±9.9）、（69.0±10.9）;经线性相关回归分析,先心病合并肺高压血管紧张素Ⅱ与肺动脉压力两者之间呈正相关。4、利用线性相关统计学方法得知,在中重度肺动脉高压患者组肾素以及血管紧张素Ⅱ与内皮素呈正相关。结论先天性心脏病合并肺动脉高压时,肺动脉压力达到一定程度时,血浆内皮素浓度与肾素-血管紧张素Ⅱ浓度之间呈正相关,两者之间有相互促进的作用。     

PGE1治疗先天性心脏病肺动脉高压效果观察

目的观察应用前列腺素E1治疗先天性心脏病合并肺动脉高压的疗效。方法将40例先天性心脏病肺动脉高压患者随机分为治疗组与对照组,对照组20例常规治疗,治疗组20例常规治疗基础上加前列腺素E1治疗。结果治疗组临床症状、平均肺动脉压mPAP、动脉氧分压、动脉血氧饱和度有显著改善。结论PGE1能显著改善临床症状,显著降低mPAP,提高动脉氧分压和动脉血氧饱和度,对先天性心脏病肺动脉高压治疗效果较好。     

重组人脑钠肽对先天性心脏病合并肺动脉高压临床治疗观察

目的 观察重组人脑钠肽治疗对先天性心脏病合并肺动脉高压患者的临床疗效.方法 连续入选2009年5月-2012年10月在我院就诊的先天性心脏病合并肺动脉高压患者26例,男10例,女16例;年龄32～72岁.常规治疗基础上静脉应用重组人脑钠肽,记录治疗前和治疗后患者6min步行距离、血流动力学改变等.结果 重组人脑钠肽应用能明显改善先天性心脏病合并肺动脉高压患者血流动力学指标,降低肺动脉压及全肺阻力,治疗前后差异有统计学意义.结论 重组人脑钠肽治疗可显著改善先天性心脏病合并肺动脉高压患者的临床疗效.     

先心病肺动脉高压肺动脉平滑肌细胞钙离子含量的试验研究

目的探讨平滑肌细胞游离Ca2+含量与肺动脉高压的关系,为临床选择更为有效的早期干预措施提供依据。方法采用流式细胞术分别检测先天性心脏病合并肺动脉高压的患儿18例、先天性心脏病未合并肺动脉高压的患儿19例肺动脉平滑肌细胞内钙离子含量。结果肺动脉高压组中肺动脉平滑肌细胞钙含量较非肺动脉高压组高,有显著性差异。结论通过测量肺动脉平滑肌细胞钙含量对于研究肺动脉平滑肌细胞钙转运异常与先心病肺动脉高压的发病机制之间的关系有着重要意义。     

先心病肺动脉高压肺动脉平滑肌细胞钙离子含量的试验研究

目的探讨平滑肌细胞游离Ca2+含量与肺动脉高压的关系,为临床选择更为有效的早期干预措施提供依据。方法采用流式细胞术分别检测先天性心脏病合并肺动脉高压的患儿18例、先天性心脏病未合并肺动脉高压的患儿19例肺动脉平滑肌细胞内钙离子含量。结果肺动脉高压组中肺动脉平滑肌细胞钙含量较非肺动脉高压组高,有显著性差异。结论通过测量肺动脉平滑肌细胞钙含量对于研究肺动脉平滑肌细胞钙转运异常与先心病肺动脉高压的发病机制之间的关系有着重要意义。     

尿酸在成人先天性心脏病合并肺动脉高压的影响

目的：观察尿酸在成人先天性心脏病合并肺动脉高压患者的改变及其两者间的关系。方法：纳入2007年5月至2009年4月在本科室就诊的26例成人先天性心脏病患者,分为肺动脉高压组（PH组）和无肺动脉高压组（无PH组）各13例。两组均抽取血标本检测血尿酸、CRP水平,同时测定肺呼气功能,评价患者6min步行距离。结果：在入选的成人先天性心脏病患者中,与无肺动脉高压组比较,合并肺动脉高压组患者6min步行距离明显下降,[（423±98）mvs（383±113）m,P〈0．05],而血尿酸水平明显升高,（280±78）mmol／Lvs（320±82）mmol／L,P〈0．05）]。在合并肺动脉高压组患者,6min步行距离与血尿酸水平呈明显负相关关系（r=-0．633,P=0．036）。结论：高血尿酸与先心合并肺动脉高压的程度及预后密切相关,临床对先心病患者早期的尿酸检测,对早期判断先心病合并肺动脉高压可能具有重要的临床意义。     

先天性心脏病合并重度肺动脉高压的外科治疗进展

先天性心脏病合并肺动脉高压比较常见 ,在几种常见的先心病中 ,肺动脉压超过 40mmHg的病例约占 5 %～ 2 5 % ,其中重度肺动脉高压 (肺动脉平均压 >5 0mmHg)的临床处理有一定的难度 ,是影响外科治疗效果和预后的重要因素[1] 。随着科技的发展 ,人们对先天性心脏病合并肺动脉高压的基础理论与临床研究均取得了突飞猛进的进展 ,从而在对其诊断及治疗上都有了进一步的提高 ,并取得了良好的效果。1　先天性心脏病合并肺动脉高压的发病机制及病理改变1.1　发病机制　左向右分流型先天性心脏病 ,右心输出量增加 ,肺血管被动性扩张 ;随着病情发展 ,…     

西地那非片治疗先天性心脏病合并严重肺动脉高压的临床观察

目的 探讨口服西地那非片治疗先天性心脏病合并严重肺动脉高压的临床效果.方法 回顾分析15例西地那非治疗先天性心脏病合并重度肺动脉高压的临床资料.结果 口服西地那非片可以明显改善先天性心脏病合并肺动脉高压患者的临床症状,改善患者的生活质量.结论 西地那非是治疗先天性心脏病合并肺动脉高压的有效药物.     

先天性心脏病肺动脉高压与红细胞钙转运的关系

目的 探索红细胞内Ca2+转运与肺动脉高压的关系,为临床选择更为有效的早期干预措施提供依据.方法 采用流式细胞术分别检测先天性心脏病合并肺动脉高压的患儿18例、先天性心脏病未合并肺动脉高压的患儿19例和查体正常的健康儿童22例红细胞内钙离子含量并进行方差分析,并进行t检验. 结果合并肺动脉高压先心病组红细胞钙含量明显高于未合并肺动脉高压先心病组和健康儿童组(P＜0.01),未合并肺动脉高压先心病组与健康儿童组红细胞钙含量无显著差异;结论红细胞钙转运异常可能是先心病合并肺动脉高压主要病理机制.