抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎1例报告

目的加强对抗N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体脑炎的进一步的认识。方法收集1例抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎患者的临床资料及诊治经过,总结其临床特点及诊疗方法。结果患者为青年男性,以癫痫发作、精神行为异常、认知障碍为主要表现,脑脊液和血清中抗NMDA受体抗体阳性。经激素冲击、静脉用免疫球蛋白、对症处理等治疗后症状好转出院。结论抗NMDAR脑炎是一种自身免疫性脑炎,临床表现复杂多样,血清和脑脊液抗NMDAR抗体检测为该病的特异性检查项目。早期明确诊断和治疗往往预后良好。     

以共济失调起病的抗NMDA R脑炎的临床特征

目的探讨以共济失调起病的抗NMDA R脑炎(抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体脑炎)的临床特征。方法报道2例以共济失调起病抗NMDA R脑炎患者的临床资料并复习相关文献。结果 2例患者主要表现为进行性共济失调症状,经脑脊液及血清检测出NMDA R抗体,确诊为抗NMDA R脑炎。1例患者未经免疫治疗但恢复效果良好,1例患者经最初免疫治疗但效果欠佳。结论抗NMDA R脑炎表现形式多样化,主要表现为癫痫、精神症状、意识障碍、口-面-舌的异常运动等,以共济失调形式起病少见,血清及脑脊液NMDA R抗体检测阳性可确诊,治疗预后与患者是否合并免疫相关性疾病及肿瘤可能有一定相关性,轻型的抗NMDA R脑炎是否存在自限性仍需进一步研究。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎2例报道并文献复习

目的探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎患者的临床特点及诊治。方法收集2例我院诊治的抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎患者的临床资料,并通过计算机检索中国知网、万方数据库,收集2010年至2013年在我国各种期刊上公开发表的关于抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎患者的文献。结果本文报道的2例及9篇文献检索的23例患者主要表现为发热、精神行为异常、智能减退、抽搐、不自主运动及表现为睡眠减少、心率快、汗液分泌异常等自主神经功能障碍。本文报道的2例患者男女各1例,年龄分别为15.5岁、14岁,均未发现畸胎瘤;文献检索的23例患者女性14例、男性9例,合并畸胎瘤5例。所有病例均经化验血液和(或)脑脊液抗NMDA受体抗体阳性而确诊,脑脊液可见以淋巴细胞为主的白细胞数轻度升高。头MRI检查及脑电图无特异性所见。本文报道的2例患者尚发现血液抗链球菌溶血素O均升高。本文报道的2例患者及文献检索的20例患者经大剂量激素联合丙种球蛋白治疗后(20/23,86.9%)症状明显改善,2例症状改善不明显,1例死亡。结论抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎临床表现无特异性,早期易误诊为精神障碍性疾病,脑脊液抗NMDA受体抗体检测有助于早期诊断和治疗,大部分患者免疫治疗有效。本文报道的2例病例尚合并ASO升高,文献中未见报道。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎

抗N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体脑炎是近几年发现的边缘叶脑炎,为抗NMDA受体抗体介导的一种自身免疫性疾病,常合并肿瘤表现为副肿瘤综合征。该病患者可出现边缘叶损害症状,颅脑MRI可见边缘叶异常信号,脑脊液及血清能检测到NMDA受体抗体。该疾病较其它副肿瘤综合征发病率高、易误诊且病情重,但及时治疗预后良好。本文就抗NMDA受体脑炎发病机制、临床特点、辅助检查、诊断治疗等研究现状进行综述,进而提高对该疾病的认识,指导临床治疗。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎三例临床研究

目的总结抗N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体脑炎的临床特点、诊断、治疗及预后。方法与结果 3例抗NMDA受体脑炎患者临床均表现为精神病样症状、顽固性癫发作、意识障碍和中枢性通气不足,2例有前驱发热史,2例有自主神经功能障碍(1例表现为出汗、唾液分泌增多和窦性心律不齐,1例表现为窦性心动过速)、口面部和肢体运动障碍;血清和脑脊液抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)抗体均呈阳性,脑脊液白细胞计数和蛋白定量呈非特异性炎症性改变,肿瘤标志物筛查均呈阴性;头部MRI表现无特异性;2例脑电图呈非特异性异常,1例未行脑电图检查;经对症支持治疗和免疫治疗后2例临床症状改善,1例死亡。结论抗NMDA受体脑炎是自身免疫性脑炎,可伴或不伴肿瘤,临床症状多样且无特异性,早期易误诊为精神病。血液和脑脊液抗NMDAR抗体阳性是特异性生物学标记。早期免疫治疗多数患者预后较好,少数临床症状严重的患者若治疗不及时,预后较差。     

发病酷似单纯疱疹病毒脑炎的抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎

目的 提高对发病酷似单纯疱疹病毒脑炎(Herpes simplex encephalitis,HSE)的抗N-甲基-D-天冬氨酸(N-methyl-D-aspartate,NMDA)受体脑炎的认识。方法 报道2例发病酷似单纯疱疹病毒脑炎的抗NMDA受体脑炎,并复习相关文献。结果 2例患者均急性起病,表现为发热、抽搐、认知功能减退、精神行为异常等。脑MRI均未见异常。病例1、病例2脑脊液白细胞最高分别为20×10⁶/L、21×10⁶/L。脑脊液蛋白、葡萄糖以及氯化物水平均正常。2例患者早期均被诊断为HSE,并接受阿昔洛韦抗病毒治疗,但病情仍进展。抗NMDA受体抗体检测显示例1脑脊液及血液均阳性,例2脑脊液阳性,从而明确了抗NMDA 受体脑炎的诊断。结论 对脑MRI无异常,脑脊液白细胞无明显升高的边缘系统脑炎,应想到抗NMDA 受体脑炎可能。     

抗NMDA受体脑炎患者1例报道及文献学习

目的探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体脑炎的临床特点、诊断及治疗,提高对该疾病的认识。方法报道1例抗NMDA受体脑炎患者的临床表现及诊治过程,并总结其临床特征。结果患者为青年女性,表现为精神行为异常及抽搐,意识障碍及通气不足。脑脊液中抗NMDA受体抗体阳性。联合静脉用免疫球蛋白、激素冲击及血浆置换等治疗,患者临床痊愈。结论抗NMDA受体脑炎是一种自身免疫性的、能用血清学方法诊断的疾病。早期明确诊断和给予及时治疗,预后良好。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎8例临床分析

目的总结分析抗N-甲基-D-天冬氨酸(N-methyl-D-aspartic)受体脑炎患者的临床资料,进一步提高该病的诊疗水平。方法回顾性分析2015年11月至2018年6月中国科学技术大学附属第一医院住院治疗后确诊的8例抗NMDA受体抗体阳性脑炎患者的临床资料,包括临床症状、体征,影像学检查,细胞学以及治疗与预后。结果 8例患者中,年轻女性占据了7例,1例为中年男性;临床表现中8例患者均有癫痫发作以及精神行为异常,出现不自主运动以及自主神经功能障碍各6例,所有患者均出现认知功能的障碍和意识水平下降,3例患者需要辅助通气呼吸;3例患者MRI检查出现异常,1例患者为缺血性改变,2例患者大脑内存在异常信号,主要分布在颞叶、岛叶;6例患者出现脑电图改变,主要表现为慢波增多;8例患者脑脊液抗NMDA抗体均为阳性,5例患者血抗NMDA抗体阳性;仅1例患者合并畸胎瘤;所有患者均接受甲强龙联合丙种球蛋白冲击治疗,预后均良好。结论抗NMDA受体脑炎常以精神行为异常以及痫性发作起病,症状表现多样,需加强对于该病认识,尽早完善相关影像学以及脑脊液抗NMDA受体检查,尽早诊断,尽早治疗。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎1例报道

<正>抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎(anti-N-methyl-D-aspartate receptor encephalitis,抗NMDA受体脑炎)是一种与NMDA受体有关的新型自身免疫性边缘叶脑炎,对治疗反应良好。该病多以精神症状首发,血与脑脊液可检测出抗NMDA受体抗体,临床上易与单纯疱疹病毒性脑炎、桥本氏脑病、急性脱髓鞘等疾病混淆。现将本科收治的1例抗NMDA受体脑炎病例资料报道如下。     

易误诊为病毒性脑炎的成人抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体脑炎(附16例临床分析)

目的成人抗N-甲基-D-天门冬氨酸(NMDA)受体脑炎易误诊为病毒性脑炎,本文总结确诊的16例成人抗NMDA受体脑炎临床特征及治疗与预后,以提高对该病认识。方法对自2014年12月至2016年6月在湘雅医院神经内科诊治的16例抗NMDA受体脑炎患者的临床表现、实验室检查、影像学资料、治疗经过及预后进行回顾性分析。结果 16例患者表现为显著的神志障碍、精神行为异常、癫痫发作,部分患者伴随自主神经功能异常。头部MRI示正常或多发病灶。其中11例患者脑脊液和血清NMDA受体抗体均阳性,另外5例患者仅脑脊液抗体阳性。经免疫治疗,10例患者预后良好,6例患者预后不良。结论抗NMDA受体脑炎早期易被误诊为病毒性脑炎、癫痫、原发精神疾病,可疑患者应尽早行抗NMDA受体抗体检查,及早治疗能够改善患者预后。     

20例抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎患者临床特点分析

目的回顾性分析总结20例抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎患者的临床特点,增强对抗NMDAR脑炎的认识。方法对90例临床疑似脑炎患者的血清和脑脊液进行抗NMDAR-IgG检测,分析确诊为抗NMDAR脑炎的20例患者的临床表现、实验室检查、治疗及预后。结果抗NMDAR脑炎患者男女比例为6:14,中位年龄24岁,首发症状及主要精神症状多有不同。20例抗NMDAR脑炎患者中有12例患者血清和脑脊液中抗NMDAR-IgG抗体均阳性,其他8例仅在血清或脑脊液中检测到抗NMDAR-IgG抗体。5例盆腔检查异常,其中1例病理确诊为成熟囊性畸胎瘤。6例患者脑电图异常,7例头颅MRI异常。除1例患者未接受免疫治疗死亡外,其余患者接受免疫治疗后症状均有不同程度的缓解,其中3例未伴畸胎瘤的患者用二线免疫治疗后复检血清和脑脊液中抗NMDAR-IgG抗体水平下降。结论抗NMDAR脑炎患者中年轻女性发病率较高。二线免疫治疗可能对不伴有畸胎瘤患者的疗效更好。CSF中的抗NMDAR-IgG抗体的阳性率高于血清,同时检测血清和脑脊液中抗NMDAR抗体可以提高疾病的诊断效率。     

抗NMDA受体脑炎1例报道并文献复习

目的探讨抗NMDA受体脑炎的发病机制、临床表现、辅助检查、及治疗方法。方法报道本院确诊的1例患者的临床资料并复习国内外相关文献。结果本例患者以发热为首发症状,后出现癫癎、精神行为异常、意识障碍、口-面-舌部的异常运动,经脑脊液和血液检测出抗NMDAR抗体,确诊为抗NMDA受体脑炎,经激素及丙种球蛋白治疗后患者基本恢复正常。结论抗NMDA受体脑炎是一种少见的新型自身免疫性脑炎,好发于青年女性,主要表现为癫癎、精神症状、意识障碍、口-面-舌的异常运动等,脑脊液抗NMDAR抗体检测阳性可确诊本病,激素、丙种球蛋白、血浆置换为该病的一线治疗,早诊断、早治疗后大多患者预后良好。     

^18F-FDG PETCT在抗NMDA受体脑炎及病毒性脑炎诊断中的价值

抗N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体脑炎及病毒性脑炎的临床表现相似但治疗方法及预后不同,故早期鉴别至关重要。抗体检测及病原学检测存在延时、假阴性等不足,常规辅助检查缺乏特异性,鉴别价值有限。^18F脱氧葡萄糖(FDG)标记的正电子发射计算机断层显像(PETCT)检查对于抗NMDA受体脑炎早期代谢异常敏感性高,存在特征性的枕叶低代谢和额颞叶高代谢。病毒性脑炎行^18F-FDG PETCT检查研究病例数较少,不同病毒性脑炎的脑代谢表现不同,但均无特征性的枕叶代谢减退。本文现围绕NMDA受体脑炎及病毒性脑炎行^18F-FDG PETCT检查时的脑代谢特点综述如下。     

Rhythmic delta activity represents a form of nonconvulsive status epilepticus in anti-NMDA receptor antibody encephalitis

Anti-NMDA receptor antibody encephalitis is a limbic encephalitis with psychiatric manifestations, abnormal movements, coma, and seizures. The coma and abnormal movements are not typically attributed to seizure activity, and slow activity is the most common EEG finding. We report drug-resistant nonconvulsive status epilepticus as the basis for coma in a 19-year-old woman with anti-NMDA receptor antibodies and a mediastinal teratoma. The EEG showed generalized rhythmic delta activity, with evolution in morphology, frequency, and field typical of nonconvulsive status epilepticus. The status was refractory to antiepileptic drugs, repeated drug-induced coma, resection of the tumor, intravenous steroids, rituximab, and plasmapheresis. She awoke after the addition of felbamate, and the rhythmic delta activity ceased. The rhythmic delta activity described with coma in anti-NMDA receptor antibody encephalitis may represent a pattern of status epilepticus in some patients. Felbamate, which has NMDA receptor antagonist activity, should be studied as a therapeutic agent in this condition.     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎一例

目的 探讨抗N-甲基-M-天冬氨酸(NMDA)受体脑炎的临床特点、诊断及治疗.方法报道1例伴卵巢畸胎瘤的抗NMDA受体脑炎患者的临床表现及诊治过程,并总结其临床特征.结果患者为青年女性,表现为精神行为异常及抽搐,意识障碍及通气不足.早期发现畸胎瘤,脑脊液中抗NMDA受体抗体阳性.行畸胎瘤手术切除,联合静脉用免疫球蛋白和激素冲击治疗,患者临床痊愈.结论 抗NMDA受体脑炎是一种自身免疫性的、能用血清学方法诊断的疾病.早期明确诊断和给予及时治疗,预后良好.     

重症抗NMDAR脑炎临床、影像学及脑电图特征研究

目的分析重症抗NMDAR脑炎临床,影像学及脑电图(EEG)特征。方法 23例血清和/或脑脊液(CSF)抗NMDAR抗体阳性、MRS评分4-5分的重症抗NMDAR脑炎,分析CSF白细胞数、意识障碍严重程度、呼吸功能衰竭特点及头颅MRI、24h长程视频脑电图(VEEG)特点。结果 23例重症抗NMDAR脑炎中,精神行为异常19例(82.6%),意识障碍20例(87%)。CSF白细胞数增高19例(82.6%),与轻症抗NMDAR脑炎差异无统计学意义(P0.05)。癫痫发作17例(73.9%),其中癫痫持续状态13例(56.5%)。24h VEEG监测,广泛慢波15例,其中θ波为主调12例,δ波为主调3例。14~20HZ快波背景2例,额顶枕颞导棘波、尖波或尖慢综合波发放6例,未见异常1例。头颅MRI异常14例(60.9%),其中累及额、颞、顶枕叶皮质6例,皮质下白质多发异常信号5例,累及海马5例,累及脑干2例,未见异常9例。呼吸功能衰竭10例(43.5%),Ⅰ型呼吸功能衰竭6例,Ⅱ型呼吸功能衰竭4例。结论重症抗NMDAR脑炎疾病的严重程度、CSF白细胞数量、意识障碍程度与抗NMDAR抗体的滴度无关,重症抗NMDAR脑炎易出现癫痫持续状态和中枢性通气不足所致呼吸功能衰竭。     

Primary HIV infection presenting with Kaposi sarcoma and limbic encephalitis

The development of anti-N-methyl-D-aspartate (NMDA) receptor encephalitis is often associated with neoplasia or infectious diseases as antibodies against neurons or synaptic proteins surface. A 30-year-old male patient was admitted to our department because of neurocognitive symptoms, particularly memory difficulties which had appeared a year prior and since then had been increasing. He had a medical history of smoking and hypertension. On examination, there were no focal neurological deficits. However, neuropsychological tests confirmed a lack of concentration and short-term memory impairment. Brain magnetic resonance imaging (MRI) and electroencephalography (EEG) remained unremarkable. Cerebrospinal fluid (CSF) analysis revealed a low lymphocytic pleocytosis without oligoclonal bands. Serum testing for human immunodeficiency virus (HIV) was positive with 420,000 HIV-1-RNA copies/ml. On a more detailed physical examination, a large number of purple patches were found on the entire body, which a biopsy confirmed to be Kaposi sarcoma (KS). A positive serum and CSF NMDA receptor antibody titer (serum 1:280; CSF 1:8) confirmed the diagnosis of an AIDS-associated anti-NMDA receptor encephalitis; therefore, we treated him with antiretroviral and immunosuppressive therapy. After 12 months, the KS lesions faded and the cognitive deficits improved slightly. Our case highlights that a detailed clinical examination and searching for neoplasia and/or an infection are helpful, though often neglected, tools for detecting an anti-NMDA receptor encephalitis.     

Neuromyelitis optica (Devic's syndrome): not always multiple sclerosis

A patient is presented with clinical signs and symptoms of neuromyelitis optica (Devic's syndrome). The clinical findings, the cerebrospinal fluid findings and the Magnetic Resonance Imaging findings in our patient demonstrate that neuromyelitis optica is not always a form of Multiple Sclerosis. It can also be a manifestation of other demyelinating diseases, for example Disseminated Encephalomyelitis.