β地中海贫血基因治疗进展

广义的基因治疗包括基因矫正治疗和基因调控治疗。     

臀小肌挛缩的临床研究

临床资料1.一般资料　本组臀肌筋膜挛缩症2 14例 ,2 0 0例臀肌筋膜挛缩患儿有反复接受臀肌注射史 ,14例仅有 1～ 4次臀肌注射史 ,其中 9例为同一村医疗站接受反复臀肌青霉素注射。臀小肌挛缩型2 2例 ,其中男 9例 ,女 13例 ;单侧 15例 ,双侧 7例 ;年龄 4～ 12岁 ,平均 7.5岁。2 0例为农村患儿 ,2例来自城镇。其中15例在多家医院就医都未能确诊。 8例通过平均 6个月推拿、按摩等保守治疗无效。全部伴有骨盆倾斜 ,即立正时双下肢不能同时着地。2 .术前检查　臀小肌挛缩患儿临床表现为走路跛行 ,立正时双下肢不能同时着地 ,但双下肢可以翘“二郎…     

重症新生儿溶血症11例换血治疗的体会

由于光照疗法及其它非换血疗法措施的应用，使新生儿溶血症的治疗率逐渐提高，且大大减少了交换输血的需要，但不能完全替代换血疗法。1982年元月至1990年元月间经血清学确诊的新生儿溶血症103例住院患儿中，仍有11例（9．4%）重症患儿采用了交换输血治疗。现将治疗经验，体会报道如下：一、关于换血速度的掌握：严格掌握换血过程中血液注入及抽出速度及监测患儿静脉压的变化很重要。Ar。nd。等报道换血过程中病死率达0．7％，它可能是血液动力学发生较大的改变，新生儿右心房的容量大约是7～10ml，于20秒至3分钟内抽注10～20ml血．可影响…     

儿童食管静脉曲张出血结扎治疗

食管静脉曲张（esophageal varices,EV）出血的内镜下诊断和治疗,近几年已取得很大进展,并且已经取代外科手术,作为首选的治疗方法。在内镜下食管静脉曲张硬化治疗（endoscopic variceal sclerotherapy,EVS）之后,由Stigmann首先进行了内镜下食管静脉曲张结扎治疗（endoscopic variceal ligation,EVL）,在成人目前已有大量报道,但在儿童报道不多。我院1999年1月至2003年12月共有287例患者行EVL治疗,其中小于14岁儿童有7例,并取得显著疗效。现报道如下。     

小儿肺炎合并难治性心力衰竭56例治疗分析

难治性充血性心力衰竭(CHF)也称顽固性CHF，过去是指慢性CHF。患者经休息、饮食调节、洋地黄和利尿剂治疗无效者。随着医学的发展，近年来的新概念认为难治性CHF是指强心、利尿及血管扩张剂治疗仍不好转者。其所以难治，主要是CHF。的原因及(或)诱因非强心剂、利尿剂及血管扩张剂所能解除之故。亦有不少情况是由各种心外因素，并发症或治疗不当所致。     

小儿白血病并发急腹症8例治疗分析

目的探讨小儿白血病并发急腹症的治疗问题.方法对8例小儿白血病并发急腹症的诊断、处理问题进行分析.结果2例保守治疗后1例缓解、1例2个月后死于原发病;2例拒绝手术治疗者短期内死亡;4例经手术治疗,其中2例术后1周内死亡,另2例术后康复,继续定期化疗.结论小儿白血病并发急腹症主要表现为肠梗阻、肠坏死和肠穿孔,以病情重、病死率高为其特征.积极的手术治疗是挽救患儿生命的有效手段.白血病化疗可引起肠壁的广泛渗出和纤维化引起肠狭窄和肠粘连,导致肠梗阻、肠坏死和肠穿孔.术中发现白血病化疗可引起肠系膜血管栓塞,它是引起肠坏死的原因之一.     

儿童胃内结石症诊治分析

目的了解儿童胃内结石症的病因，并探讨其诊治要点。方法回顾性分析1977～2002年间儿童胃内结石的病例。结果6例儿童胃内结石症患者，食生柿史4例，食头发嗜好2例，均采取手术治疗。结论特殊嗜好史对诊断儿童胃内结石至关重要，手术是有效的治疗方法。     

灌肠治疗小儿感染性腹泻诊治体会

感染性腹泻是儿科常见病，是有多种原因引起的疾病。我科对2002年9月-2003年9月收治的感染性腹泻患儿146例，采用灌肠治疗取得了满意的疗效。现总结如下：     

儿童言语和语言治疗

儿童的言语治疗当临床工作者遇到发音异常的儿童时 ,不能立即就其言语本身进行诊治 ,而应调查病人的过去史、父母和家庭既往病史的影响 (言语缺陷、生理缺陷和情绪冲突 )、脏器的异常(耳鼻喉科的表现、畸齿矫正术、手术和理疗、运动缺乏、智力 )、听觉和感知的缺陷 (听力丧失、听觉记忆广度、语音分辨的困难 )。了解以往病史后 ,可着手构音测试。治疗中首先要做的一件事就是使儿童确信他有问题 ,应该解决并且可以解决。教会构音有缺陷的儿童认识自己的错误有不同的方法 ,如可以将儿童的错误变得明显而且时间延长 ,使儿童能认识到别人言语的…     

小儿肠套叠的诊治体会

１９９２年～２００２年，我科共收治小儿肠套叠８６例，现对所有资料进行分析，总结小儿肠套叠的临床特点及诊治经验。１临床资料本组８６例，男４８例，女３８例；４个月～２岁４２例；３岁～７岁１５例；８～１３岁２９例，平均年龄５．５岁。以阵发性腹痛、呕吐、果酱样大便和腹部包块等急性肠套叠典型症状就诊的５６例。绝大部分为４月～２岁年龄段的婴幼儿，采用灌肠整复４０例，成功２８例。以进食后腹胀、腹痛、慢性不全性肠梗阻症状而就诊的９例，平均病程６个月。以腹痛、腹泻、血便、腹部包块、消瘦或皮肤紫癜等单一或两种症状就…     

儿童感染性心内膜炎外科治疗时机

目的 探讨儿童感染性心内膜炎(IE)外科治疗时机。方法 收集儿童IE病例43例。其中合并基础心脏病38例，予手术治疗28例，药物治疗10例；无基础心脏病5例，予手术治疗3例，药物治疗2例。结果 行手术治疗IE者31例，全部治愈；药物治疗12例，近期死亡2例。手术治疗患儿随访27例，无死亡及心内膜炎复发等并发症，生活质量明显提高。结论 儿童感染IE的临床特征和超声心动图的表现与成人患者心内膜炎表现相似，外科手术是治疗IE的有效手段，掌握手术时机是治愈本病的关键。急症手术治疗指征为：心力衰竭恶化，心腔赘生物或瓣膜赘生物大于10mm者，经药物治疗难以控制的感染。儿童感染IE大多数有心脏结构异常，先天性心脏畸形，患儿应早期治疗，以减少IE的发生。     

急性再生障碍性贫血治疗效果分析

急性再生障碍性贫血(AAA)发病急,贫血、感染、出血严重,预后凶险。现将前、后7年间AAA的治疗情况进行比较,发现前、后7年间在治疗方法、过程、效果等方面都有可喜变化,现总结如下。资料与方法一、对象前7年,1990年8月~1997年7月,收治AAA7例,男4例,女3例,平均年龄8.6岁;后7年间,1997年8月~2004年7月,收治AAA12例(其中复发2例),男8例,女4例,平均年龄9.2岁。所有病例均符合AAA诊断标准[1]。二、临床资料前、后7年间两组AAA例数分别7例、12例;感染率分别为5例、3例(P=0.012);血红蛋白分别为(47.14±5.84)g/L、(46.83±6.69)g/L(t=0.27,…     

中西医结合治疗过敏性紫癜31例

过敏性紫癜是较常见的微血管变态反应性出血性疾病。病变常累及皮肤、粘膜、胃肠道、关节和肾脏。我们运用中西药结合治疗过敏性紫癜 3 1例 ,疗效满意 ,现报告如下。资料与方法一、一般资料　 1994～ 2 0 0 2年我院急诊留观病人 5 8例 ,年龄 4～ 14岁 ,平均年龄 9.2岁 ,男 3 7例 ,女 2 1例。病程 1～ 10ｄ。随机分为对照组 2 7例 ,4～ 7岁 16例 ,～ 14岁 11例 ,男 17例 ,女 10例 ,皮肤瘀点 2 7例 ,腹痛、便血 7例 ,关节肿痛 11例 ,蛋白尿、血尿 5例。观察组 3 1例 ,4～ 7岁 2 1例 ,～ 14岁 10例 ,男 19例 ,女 12例 ,皮肤瘀点 3 1例 ,腹痛、…     

早期高压氧综合治疗小儿急性偏瘫

目的：评价早期高压氧（HBO）综合疗法在小儿急性偏瘫治疗中的作用。方法：49例小儿急性偏瘫分为药物组（A组）16例，早期HBO治疗组（B组）17例，后期HBO治疗组（C组）16例，比较恢复时间的长短及恢复程序。结果：B组开始恢复时间，完全恢复时间，遗留体征与A，C两组比，结果有显著差异（P＜0．05），A，C两组比较，无统计学意义。结论：早期HBO综合治疗小儿急性偏瘫能减轻，阻止，甚至逆转脑缺氧缺血的病理过程，从而缩短病程，减少后遗症。     

手法治疗小儿口疮50例

自2002年起，笔者采用手法推拿治疗小儿口疮50例取得了满意疗效，现报告如下。     

阿奇霉素转换治疗支原体肺炎30例

对于支原体肺炎 ,既往有效的治疗方法为红霉素 ,但具有疗程长、胃肠反应重等缺点。阿奇霉素为第三代大环内酯类药物 ,具有疗效快、副作用少 ,作用时间长等优点。本文用阿奇霉素转换治疗支原体肺炎 3 0例 ,以探讨其可行性 ,现报告如下。资料和方法一、病例选择　 2 0 0 1年 1月～ 2 0 0 1年 12月住院肺炎患儿 ,常规行血清学检测支原体抗体 (ＭＰ ＩｇＭ )、ＭＰ ＩｇＭ阳性者并结合临床确诊为支原体肺炎 90例。均有咳嗽 ,病程10ｄ以上 5 2例 ( 5 7.8% ) ,喘息 3 2例 ( 3 5 .6% ) ,发热 43例( 47.8% ) ,胸闷 12例 ( 13 . 3 % )。ＷＢＣ增高 2 …     

山莨菪碱治疗新生儿硬肿症疗效观察

为了探索新生儿硬肿症的有效治疗方法，笔者在一般治疗基础上，加用山莨菪碱辅助治疗，收到了满意的效果。     

小儿肺炎的辅助治疗药物

小儿肺炎的病因是病毒、支原体、细菌等感染，其常规治疗为应用抗生素、抗病毒、补液、纠酸、吸氧、止咳、止喘等药物进行综合治疗。若辅以其他药物，则可缩短疗程，增加疗效，提高治愈率。