51例自身免疫性溶血贫血患儿临床研究

目的：分析与总结自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia，AIHA)的临床特征及治疗效果。方法：回顾性分析5l例AIHA患者的临床资料。结果：AIHA继发性疾病占总数的55％。直接抗人球蛋白试验阳性48例、阴性3例。冷凝集素滴度增高l例，其余正常。红细胞免疫分型以IgG^ C3及IgG^ IgM^ C3为主。治疗组加用大剂量免疫球蛋白，症状、体征改善优于用常规治疗的对照组。结论：肾上腺皮质激素仍为治疗AIHA的首选药物，合用人血免疫球蛋白可提高疗效，症状改善明显。     

MS-PCR监测儿童急性非淋巴细胞白血病骨髓与外周血的微小残留病

目的检验用外周血监测AML患儿MRD的可行性。方法选择确诊的AML患儿为研究对象。以甲基化的降钙素(calcitonin,CT)基因作为检测AMLMRD的目的基因。提取骨髓液、外周血的DNA,用MS-PCR方法扩增甲基化的CT基因,产物用电泳的方法检测,为定性检测。结果在所有患者中,治疗前骨髓液组CT甲基化阳性14例,阳性率77.7%,外周血组阳性14例,阳性率77.7%,两组阳性率无统计学差异;诱导28天骨髓液组CT甲基化阳性4例,阳性率22.2%,外周血组阳性3例,阳性率16.7%,阳性率无统计学差异。18例中13例(非M37例,M36例)完成巩固治疗,巩固结束后骨髓液组与外周血组CT甲基化阳性均有2例,阳性率均为15.4%,无统计学差异。另外,12例非M3组在诱导15天的CT甲基化检测,骨髓液组阳性11例,阳性率91.7%,外周血组阳性9例,阳性率75%,阳性率无统计学差异。结论①在治疗前、诱导15天、诱导28天和巩固结束分别用MS-PCR检测甲基化CT基因,骨髓组和外周血组的阳性率无统计学差别,提示外周血可能可以替代骨髓液用定性MS-PCR方法监测儿童AML的MRD。②用定性MS-PCR检测甲基化CT的方法监测AML的MRD,灵敏度为10-3。     

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目的探讨肿瘤患儿化疗相关感染早期临床表现与感染严重程度的关系,寻找早期提示重症感染的线索。方法 2005年10月至2009年1月在中山大学附属第一医院儿科化疗并发生化疗相关感染的肿瘤患儿136例,共发生感染346例次,比较重症感染与轻症感染患儿早期临床表现的差异。结果重症感染133例次,轻症感染213例次。重症感染患儿早期伴畏寒、寒战、精神欠佳、末梢循环不良、粒细胞缺乏的患儿明显多于轻症感染患儿,且热峰及发热6～12hC-反应蛋白(CRP)值均较轻症感染患儿高;接受强化疗患儿中,感染早期伴畏寒、寒战、精神欠佳、末梢循环不良、中性粒细胞计数≤0.5×109/L、CRP≥40mg/L、热峰≥39.5℃的患儿发生重症感染的机会大于无上述表现者,差异有统计学意义(P<0.05)。结论接受强化疗及感染早期伴畏寒、寒战、精神欠佳、末梢循环不良、中性粒细胞计数≤0.5×109/L、CRP≥40mg/L、热峰≥39.5℃患儿易发展为重症感染。     

脑脊液流式细胞学检测技术鉴别小儿急性淋巴细胞白血病并发中枢神经系统疾病应用价值探讨（附7例报告）

目的 探讨儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）并发中枢神经系统（CNS）疾病时脑脊液流式细胞学（FCM）检测技术的鉴别诊断价值。方法　采用FCM技术、脑脊液常规细胞形态学、脑脊液常规和生化检测对2009年2月至2014年2月在中山大学附属第一医院（包括东院）儿科住院的7例脑脊液淋巴细胞数增多的ALL患儿脑脊液标本进行检测,并对患儿进行治疗追踪,比较FCM与传统方法在诊断ALL并脑病时的差别和准确性。结果　按照传统细胞形态学方法,2例诊断为CNS白血病（CNSL）,其余诊断不确定;依据FCM检测结果,7例患儿中诊断CNSL 4例,诊断非白血病浸润性疾病3例,通过治疗和追踪,后者确诊病毒性脑膜炎2例,反应性脑膜炎1例。确诊CNSL的4例患儿经过全身和鞘注化疗,1例因疾病进展死亡,其余3例均已获得缓解;2例病毒性脑膜炎患儿经阿昔洛韦治疗病情迅速改善;1例反应性脑膜炎患儿未经治疗,脑脊液逐步恢复正常。结论　脑脊液FCM技术敏感度高,可以提供客观、更精确的判断依据,是脑脊液细胞形态学检测方法的重要补充,在儿童ALL并发CNS疾病的鉴别诊断中有重要价值。     

化疗后脑白质变性的临床、影像学和病理分析1例

中枢神经系统白血病 (ＣＮＳＬ)是影响儿童急性淋巴细胞白血病 (ＡＬＬ)预后的重要因素之一。目前的预防和治疗措施包括头颅放疗、三联 (ＭＴＸ、Ａｒａ -Ｃ、Ｄｅｘ)鞘注 (ＩＴ)和静脉用大剂量ＭＴＸ(ＨＤＭＴＸ)。儿童头颅放疗易导致脑白质变性已为人熟知 ,应用上已趋向谨慎。随着静脉ＨＤＭＴＸ结合三联ＩＴ防治ＣＮＳＬ应用的增多 ,应警惕化疗药所致的脑毒性 ,国内尚未见这方面的报道。本文从临床表现、头颅ＭＲＩ和ＣＴ、脑活检病理分析一例ＡＬＬ患儿化疗后出现的脑毒性。病例资料男 ,9岁 ,入院时血常规ＷＢＣ 2 4 0× 1 0 9 Ｌ ,外周…     

剂量递增及自体干细胞支持的强化疗治疗儿童急性髓细胞白血病

探讨减少强化疗治疗AML的并发症。方法 :6例 2～ 1 4岁 (平均 8岁 )AML患儿 (M1、M2 、M3、M4EO分别 1、2、2、1例 ) ,接受 2 3个疗程HDAra C联合NVT、IDA或VP1 6的强化疗。HDAra C用法是Q1 2h× 6 ,从 1 g/m2 .次　起逐疗程剂量递增 2 5%～ 35% ,直到最大耐受量为止。本组Ara C最大的耐受量为 1～ 2 7g/m2 .次 ,平均1 7g/m2 .次。必要时在化疗的中后期采用自体外周血干 /祖细胞移植 (PBSCT)支持。化疗期间执行严格的护理措施。结果 :中性粒细胞计数 <0 5× 1 0 9/L持续时间是1 2 6± 2 6天 ;ANC <0 1× 1 0 9/L是 9 6± 2 8天 ;血小板 <2 0× 1 0 9/L是 1 0 2± 1 9天。其中 2 1个疗程体温≥ 38℃ ,持续时间是 4 4± 3 6天。 2 3疗程中有 2疗程经血培养证实有败血症 ,按疗程计败血症发生率是 8 7% ,无一例死亡。结论 :对HDAra C的耐受量个体差异大 ,采用逐疗程剂量递增的方式可以根据患者的耐受程度调整用量 ,避免一开始就用极限量时部分耐受性差的患者出现无法控制的骨髓抑制和并发症。自体PBSCT支持和严格的护理措施对减少并发症亦起到重要的作用     

拿什么帮你退热，我的孩子

所谓“热”在儿身,“烫”在娘心。孩子发热一场,经常把父母弄得比病人还要受伤。罗学群教授就经常碰见一些家长,孩子一烧起来就跑医院,一个通宵跑三次,弄得全家人心力交瘁。而到了医院,除了常规降温,孩子并不需要特殊处理。“医生看重的不是体温的高低,而是孩子的精神状态。”罗学群教授如是说。     

多普勒超声心动图估测肺动脉高压的两种方法比较

为了解用多普勒超声心动图检测肺动脉瓣返流和三尖瓣返流两种方法估测肺动脉压的价值,对30例左向右分流先天性心脏病合并肺动脉高压、同时有肺动脉瓣和三尖瓣返流的患者,用上述两种方法估测肺动脉压,并与用Swan-Ganz导管所测得的肺动脉压比较,结果多普勒超声心动图用上述两种方法估测的肺动脉压均与Swan-Ganz导管所测得的肺动脉压高度相关.上述两种无创性估测肺动脉压的方法各有优缺点,临床上可根据具体情况应用.     

正常新生儿早期血压的动态性观察

本文用示波血压计动态性地观察了97例正常足月新生儿从生后15分钟内至6天的血压和心率。这时期的新生儿血压与日龄呈正相关,阴道产儿生后15分钟内的血压明显高于剖腹产儿,以后两者无显著意义的差别。睡眠状态的血压和心率明显低于清醒状态。本文还观察了该组正常新生儿的脉压,并就其临床意义进行探讨。