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1.
视神经脊髓炎(NMO)是视神经和脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱鞘性病变[1].病因和发病机制上不清楚,多认为是MS的一种亚型.黄种人则NMO具有易感性,以视神经和脊髓损害最常见.我科于2000-2008年共收治视神经脊髓炎3例,死亡1例,恢复2例,护理体会如下.  相似文献   

2.
视神经脊髓炎(Neuromyelitis Optica,NMO)即Devic病、Devic综合征,在日本和其他亚洲国家称为视神经脊髓炎型多发性硬化(opticospinal multiple sclerosis,OSMS),它是一种先后或同时累及视神经和脊髓的急性或亚急性脱髓鞘疾病.由于NMO和多发性硬化(multiple sclerosis,MS)的临床表现相似,常与MS相混,然而两者在遗传背景、发病机制、病理改变、起病形式、辅助检查等方面都存在不同.在治疗方面,NMO主要应用免疫抑制剂治疗(如硫唑嘌呤、激素),而MS主张以免疫调节治疗[如干扰素和醋酸格拉默(glatiramer acetate)]为主.当严重恶化的脊髓炎对激素反应差时,血浆置换对NMO患者比对MS患者更有益 [1].预后上,NMO比MS差,50%的NMO患者5年内出现失明和独立行走障碍,20%死于呼吸衰竭.如能早期明确诊断对指导治疗及降低NMO致残率非常有益.  相似文献   

3.
视神经脊髓炎(NMO)是一种主要累及视神经和脊髓的原发性中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,既往被认为是多发性硬化(MS)的亚型,但近年发现NMO在免疫机制、临床和影像学表现、病理改变及治疗等方面均与MS不同.NMO-IgG,即中枢神经系统水通道蛋白4(AQP4)抗体是NMO较为特异的一项免疫标志物,它的发现将NMO与MS独立开来.本文对NMO的免疫机制、病理、临床和影像学及治疗等方面进行综述.  相似文献   

4.
视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)早期被认为是多发性硬化(multiple sclerosis,MS)的特殊亚型.2004年发现水通道蛋白4( AQP4) IgG抗体后[1],大多数学者认为,NMO与MS发病机制不同,是一种独立的疾病,并且将NMO扩大为视神经脊髓炎疾病谱(NMO spectrum disorders,NMOSD),后者包括NMO、NMO限定型(单次或复发性长节段脊髓炎、复发性或双侧同时发生的视神经炎)、亚洲视神经脊髓型多发性硬化、伴有系统性自身免疫性疾病的视神经炎或长节段脊髓炎以及伴有NMO特征性脑部病灶(下丘脑、胼胝体、脑室旁或脑干)的视神经炎或脊髓炎[2].  相似文献   

5.
目的 探讨视神经脊髓炎患者血清及脑脊液中B淋巴细胞活化因子的表达水平及其临床意义。方法 选取2011年1月-2015年1月本院收治的视神经脊髓炎(NMO)患者50例及多发性硬化(MS)患者50例,将其分别作为NMO组与MS组,另选取同期于本院进行体检的非炎性神经系统疾病患者50例作为对照组,对3组血清及脑脊液中的B淋巴细胞活化因子(BAFF)水平进行检测。结果 与对照组比较,NMO组与MS组血清中BAFF水平均无明显变化(P>0.05),而NMO组与MS组脑脊液中BAFF水平均明显升高(P<0.05); 与MS组比较,NMO组脑脊液中BAFF水平明显升高(P<0.05)。NMO组与MS组脑脊液中BAFF水平与EDSS评分呈正相关,即脑脊液中BAFF水平随EDSS评分升高而升高(r=0.887,0.885,P<0.01)。结论 视神经脊髓炎患者脑脊液中的B淋巴细胞活化因子水平较高,可能是诊断视神经脊髓炎的重要标志物,对疾病严重程度的判定具有重要的临床意义。  相似文献   

6.
视神经脊髓炎(NMO)又称Devic病,是主要累及视神经和脊髓的免疫介导的脱髓鞘疾病。NMO在东方人的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病中较多见,在东亚国家NMO约占48%,作者医院的NMO病例统计占43%,而西方人以经典型多发性硬化(MS)较为多见。长期以来关于NMO是  相似文献   

7.
<正>视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是一种免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统(CNS)炎性脱髓鞘疾病[1-3]。NMO的病因主要与水通道蛋白4抗体(AQP4-IgG)相关,是不同于多发性硬化(multiple sclerosis,MS)的独立疾病实体[4-5]。NMO临床上多以严重的视神经炎(optic neuritis,ON)和纵向延伸的长节段横贯  相似文献   

8.
视神经脊髓炎与急性脊髓炎的鉴别特点   总被引:3,自引:3,他引:0  
视神经脊髓炎(neuromyelitisoptica,NMO)又称Devic病,是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性中枢神经系统脱髓鞘疾病[1].急性脊髓炎(acutemyelitis,AM)系指各种感染后变态反应引起的急性横贯性脊髓炎性病变,亦称急性横贯性脊髓炎(acutetransversemyelitis,ATM).  相似文献   

9.
视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是一种严重的、突发性的中枢神经系统炎性脱髓鞘性的自身免疫性疾病,主要累及视神经和脊髓[1].1884年Eugène Devic报道1例45岁法国妇女呈亚急性发病的视力障碍和双下肢瘫痪、尿潴留,后经尸检证实为累及视神经和胸腰段脊髓的严重脱髓鞘和坏死,称之为NMO[2].随着NMO病例报道的增多以及相关研究的进展,人们发现NMO和部分多发性硬化(multiple sclerosis,MS)的临床表现相似.  相似文献   

10.
视神经脊髓炎(NMO)是主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统自身免疫性脱髓鞘疾病,既往在其与多发性硬化的关系上一直存有争议,水通道蛋白4( AQP4)抗体的发现,不但为NMO是独立于MS的疾病实体提供了新的证据支持,而且把NMO的研究推上了一个新的水平.该文就AQP4抗体在NMO发病机制中的作用,包括介导星形胶质细胞损伤...  相似文献   

11.
视神经脊髓炎(NMO)是视神经和脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱鞘性病变^[1]。病因和发病机制上不清楚,多认为是MS的一种亚型。黄种人则NMO具有易感性,以视神经和脊髓损害最常见。我科于2000-2008年共收治视神经脊髓炎3例,死亡1例,恢复2例,护理体会如下。  相似文献   

12.
1 视神经脊髓炎(NMO)是否是一种独立的疾病 1.1 NMO NM0是一种突发性、严重中枢神经系统炎性脱髓鞘性、主要累及视神经和脊髓的自身免疫性疾病[1],曾命名为Devic病或Devic综合征.脊髓损害导致不同程度的肢体无力或痹、感觉和/或尿便障碍[2],大脑不受累[3],或即使大脑受累其损害也未能达到多发性硬化(MS)的诊断标准口[3,4].  相似文献   

13.
视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是一种主要累及视神经和脊髓的原发性中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,既往认为是多发性硬化(MS)的一个变异型,但近年来研究表明NMO可能是一种独立的疾病,其临床经过、实验室检查和神经影像学特点及治疗均与MS不同。  相似文献   

14.
视神经脊髓炎(NMO)是主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。1884年首先由Devic报告,故又称为Devic’s病。在中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病中,视神经脊髓炎在亚洲人群较为多见,而欧美人群则以经典型多发性硬化(MS)更常见。近年研究发现,中枢神经系统水通道蛋白aquaporin4(AQP4)抗体(NMOIgG)为视神经脊髓  相似文献   

15.
正多发性硬化(multiple sclerosis,MS)和视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘病,目前这两种疾病的病因及发病机制尚不完全清楚。MS和NMO治疗主要分为发作期和缓解期的治疗。发作期治疗以控制病情、缓解症状和最大程度地减少轴索和神经元损伤为目的,以糖皮质激素冲击治疗、免疫球蛋白  相似文献   

16.
视神经脊髓炎与急性横贯性脊髓炎的临床比较   总被引:5,自引:0,他引:5  
视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘疾病;急性横贯性脊髓炎(acute transverse myelitis,ATM)是一种病因不明的脊髓炎性疾病。我们就NMO与ATM的临床、实验室及影像学检查结果进行回顾性对比研究,现报道如下。  相似文献   

17.
视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)/视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD),虽然其名称中包含视神经和脊髓,但其并非视神经炎(optic neuritis,ON)和脊髓炎的简单组合,而是一组异质性疾病。NMO/NMOSD的异质性不但表现在其核心症状,也表现在其他神经系统症状和非神经系统症状,NMO/NMOSD的伴发疾病也存在异质性。同时,临床还存在特殊亚型的NMO/NMOSD和合并不同抗体的NMO/NMOSD亚型。目前,NMO/NMOSD的典型和非典型临床症状的判断处在动态变化之中,越来越多既往认为是罕见症状的临床表现已被发现是NMO/NMOSD的常见临床症状。新的临床症状也带来了关于NMO/NMOSD发病机制研究的一些提示。因此,对NMO/NMOSD异质性临床表现的研究有助于进一步认识这种疾病,并对其发病机制的研究带来启发。  相似文献   

18.
目的 研究血清抗核抗体(ANAs)在视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSDs)和多发性硬化(MS)中的分布.方法 收集2009-01-2011-03间在作者医院神经内科门诊和住院诊治并行血清ANAs筛查的NMOSDs患者74例,包括视神经脊髓炎(NMO)53例、复发长节段横贯性脊髓炎(rLETM)20例和复发性视神经炎(RON)1例,以及MS患者49例,统计其血清ANAs阳性率并进行分析.结果 NMOSDs患者血清ANAs阳性率为45.9%(34/74),其中ANA(本文中特指用间接免疫荧光法检测的抗核抗体)、抗dsDNA、抗着丝粒抗体(ACA)、抗SSA抗体、抗SSB抗体阳性率分别为36.5%(27/74)、5.4%(4/74)、1.4%(1/74)、27.0%(20/74)、9.5%(7/74),MS组仅1例ANAs阳性,阳性率为2.0%(1/49),两组间差异有统计学意义(P<0.01).血清ANAs诊断NMOSDs的灵敏度为45.9%,特异度达98.0%;NMO和rLETM患者血清ANAs阳性率分别为47.2%和40.0%,两者无统计学差异(P=0.635).结论 NMO和rLETM患者血清ANAs阳性率高于MS组,支持NMO和rLETM同属于NMOSDs的观点.ANAs有可能是NMOSDs和MS两组疾病的鉴别指标之一.  相似文献   

19.
视神经脊髓炎(NMO)是一种以视神经及脊髓受累为主的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病.自NMO-IgG被发现以来,人们对于NMO发病机制的了解逐渐深入,本文主要就NMO的免疫学研究进展做一介绍.  相似文献   

20.
视神经脊髓炎(NMO)是发病率仅次于多发性硬化(MS)的中枢神经系统第二常见的炎性脱髓鞘疾病。人类白细胞抗原(HLA)等位基因型与两者发生、复发、对药物疗效和预后有着一定的关联。HLA等位基因型与MS关联的研究较多且日趋成熟,而NMO因近几年来才被认为是一种独立于MS的脱髓鞘疾病,HLA对其易感性、复发、药物治疗和预后的影响的研究正逐渐受到重视。本文就HLA基因型对NMO的影响作一综述。  相似文献   

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