多发性硬化的灰质损害

多年来多发性硬化（MS）一直被认为是以中枢神经系统白质损害为主的自身免疫性疾病，但近年研究已发现许多灰质损害的确切证据。该文就MS灰质损害的研究现状进行综述。     

多发性硬化灰质损伤的相关研究进展

多发性硬化（MS）长期以来被认为是累及中枢神经系统白质的脱髓鞘疾病。但近来也有累及灰质及周围神经的报道。其临床表现多样,病因学及发病机制较复杂,尚未完全明确,目前,影像学已成为检测灰质病变的首选方法。本文就MS灰质损伤的研究现状进行综述。     

多发性硬化的灰质病变

多发性硬化(multiple sclerosis,MS)长期以来一直被认为是中枢神经系统白质区域炎症性脱髓鞘病变[1].虽然早有研究显示.MS患者大脑皮质和脑干的核团有脱髓鞘斑块出现,但是由于这种病变在常规的髓鞘染色及影像学检查中很难被发现,所以既往MS的灰质病变很少受到重视.近年来,随着对病灶更加敏感的免疫组织化学技术和神经影像学技术的应用,MS的灰质病变越来越受到研究者们关注.     

神经心理学和功能磁共振评估多发性硬化认知功能研究进展

<正>多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是累及中枢神经系统白质的炎性脱髓鞘疾病,目前病因尚不完全明确,一般认为与遗传、环境与免疫等因素有关[1]。MS是导致中青年非外伤性致残的常见原因之一,给家庭和社会均带来沉重的负担。随着近年神经科学的发展,MS患者认知功能损害已越来越引起医生的关注。研究表明,MS患者认知障碍发病率为40%~65%[2,3]。MS患者认知功能损害主要包括延迟记     

多发性硬化患者智能改变与头颅磁共振成像测量及弥散张量成像研究

目的　研究多发性硬化 (MS)患者认知功能障碍的发生情况及认知改变的病理解剖基础。方法　对 70例MS患者进行韦氏智力量表测查及头颅MRI检查 ,对其中 5 0例患者的头颅MRI成像进行了定量测量 ;7例患者进行了弥散张量成像 (DTI)扫描。结果　智能测试发现MS组全量表智商低于正常 (<90分 )者为 4 0 % (2 8/ 70 ) ,与正常组比较差异有非常显著意义 (P <0 0 1)。智能测试与MRI测量中的两侧尾状核比率相关性最显著 ,其次为胼胝体指数。DTI显示病灶周围看似正常组织、看似正常白质及灰质较对照组相应部位脑组织的表观扩散系数增高 ,各向异性值减低。结论　MS患者中存在认知障碍。病灶的范围及其严重程度 ,包括看似正常白质中的微小病灶的数量和严重程度决定认知障碍的程度。灰质功能障碍也与认知改变有关。     

多发性硬化患者神经系统损害程度与自主神经症状量表评分和交感神经皮肤反应异常率的关系

目的探讨多发性硬化(MS)患者神经系统损害程度与自主神经症状量表(ASP)评分和交感神经皮肤反应(SSR)异常率的关系。方法 62例MS患者(MS组)和36例健康对照者(对照组)分别进行ASP问卷调查并记录各子项目分值。MS组根据扩展致残量表评分分为轻度损害组(0~4分)和重度损害组(4.5~9.5分),分别进行SSR检测。结果 MS组与对照组ASP评分的差异有统计学意义(t=7.962,P0.001)。两组ASP评分各子项目中差异有统计学意义的子项目为直立不耐受、分泌功能障碍、男性功能障碍、排尿障碍、胃轻瘫、便秘、瞳孔运动障碍、血管舒缩功能障碍、反射性晕厥(均P0.05)。MS组患者中,轻度损害组ASP评分及SSR异常率均明显低于重度损害组(t=9.069,P0.001;χ2=16.16,P0.001)。结论ASP可用于评估MS自主神经系统损害的临床特征和全貌。MS患者神经系统损害程度与其ASP评分及SSR异常率均有关。     

电刺激诱发瞬目反射和脑干听觉诱发电位在多发性硬化诊断中的作用

目的　探讨瞬目反射 (BR)在多发性硬化 (MS)诊断中的价值。方法　对 32例确诊MS患者分别进行BR和脑干听觉诱发电位 (BAEP)检测。结果　MS组BR检测在有脑干症状组和无脑干症状组的脑干损害检出率分别为 85 7%和 5 0 0 % ;BR检测对MS组患者Ⅴ、Ⅶ脑神经损害的异常检出率均为 2 1 9% ;BAEP检测在有脑干症状组和无脑干症状组的脑干损害检出率分别为 71 4 %和4 4 4 % ;BR、BAEP及二者联合检测检出MS患者脑干损害的阳性率分别为 6 5 6 %、5 6 3%和75 0 %。结论　BR能检出MS患者脑干、三叉神经及面神经的亚临床病灶 ;BR与BAEP联合检测更易于发现脑干亚临床病灶 ,有助于MS的早期诊断     

轻型多发性硬化的神经心理改变

多发性硬化(MS)晚期有认知功能减退,但认知功能的改变是否一定代表着晚期症状,或轻型是否也可出现。由于MS的病变呈多发分散性,故认知改变可因病人而差异较大。目前对脑与行为关系的理解主要着眼于灰质,而MS的病变在白质,所以认知系统的损害多表现为不典型改变,因此要确定轻性MS有无系统的认知改变,必须检查大量的相对无临床症状且符合MS临床诊断标准的病     

认知康复治疗在多发性硬化认知功能损害中的积极作用

目的 探讨认知康复治疗在多发性硬化(MS)认知功能损害中的积极作用。 方法 对广州医学院第二附属医院神经内科自2008年9月至2010年10月收治的40例MS存在认知功能损害的患者采用神经心理学测验方法系统评价神经行为认知状况、执行功能及整体认知功能,针对其出现的不同类型认知功能损害早期实行认知康复治疗策略,比较治疗前后患者各神经认知功能评分的差异。 结果 与认知康复治疗前相比,治疗后MS患者智能损害明显改善,神经行为认知状况中定向能力、专注能力、理解、语言、空间结构、记忆、判断等项目评分明显增高,执行功能相关量表评分明显增高,差异均有统计学意义(P＜0.05)。 结论 认知康复治疗能明显改善MS患者认知损害中智商、神经行为认知状况、执行功能的损害,对MS患者的生活状况改善有积极的意义。     

多发性硬化的皮质病变

多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是中青年常见的炎症性脱髓鞘性中枢神经系统疾病.尽管MS长久以来被认为是一种白质病变,但是MRI上显示的白质脱髓鞘并不能充分解释MS患者临床上常见的认知损害.组织病理学研究证实,MS患者皮质也广泛受累,皮质病变与白质病变在病理生理学特点上有所不同,提示着2种病变形成机制可能不同.     

多发性硬化周围神经损害的临床与电生理研究

目的研究多发性硬化(MS)患者周围神经损害的临床特点与电生理改变。方法84例MS患者中,对其中16例有周围神经损害的MS患者(PNMS组)和68例无周围神经损害的MS患者(NPNMS组)的临床及电生理资料进行分析。结果本组MS患者中周围神经损害的发生率为19.0%(16/84)。表现为肢体麻木14例(87.5%),肢体无力12例(75.0%),神经根性疼痛4例(25.0%);腱反射减低15例(93.7%),末梢型感觉障碍13例(81.2%),肌萎缩5例(31.2%)。PNMS组患者的平均年龄[(44.6±12.5)岁]、病程[(39.3±18.3)个月]与NPNMS组[(32.2±11.5)岁、(31.6±17.2)个月]比较差异有显著性(P<0.01,P<0.05)。PNMS组以脊髓型MS(11例,68.7%)多见,NPNMS组以脑型MS(49例,72.1%)多见(均P<0.01)。PNMS组运动神经传导速度(MCV)、感觉神经传导速度(SCV)减慢者分别为79.7%、68.7%,F波异常为75.0%;NPNMS组MCV、SCV减慢者分别为7.9%、5.5%,F波异常为5.9%;两组相比差异有极显著性(均P<0.01)。经皮质类固醇等治疗PNMS组除2例无效外,其余患者均随病情好转而恢复。结论MS合并周围神经损害者年龄偏大,病程较长,脊髓型MS多见;MS出现周围神经损害不影响患者的预后;部分临床上无周围神经损害症状的MS患者神经电生理也有异常,神经电生理检查对MS周围神经损害的诊断有重要意义。     

多发性硬化症周围神经损害的临床及神经电生理分析

目的 研究多发性硬化症(multiple sclerosis,MS)合并周围神经系统损害的临床特点及诊治体会,提高对MS的认识.方法 回顾性分析1999-01～2007-12收治的15例MS合并周围神经系统损害患者的临床资料. 结果所有病例除有中枢神经系统脱髓鞘表现外,都合并有周围神经损害的症状及体征,神经电生理检查提示外周神经病变.结论 MS部分病例可以合并周围神经系统损害     

多发性硬化的周围神经系统损害

目的 探讨多发性硬化（MS）患者合并周围神经系统（PNS）损害的临床及肌电图特点。方法 回顾性分析14例MS合并PNS损害的临床及肌电图资料。结果 MS合并PNS损害的发生率为12．5％，其临床表现主要为末梢型或神经型根型感觉障碍、根性疼痛、肌肉萎缩，周围神经受损较神经根受损常见。PNS损害并不是每次发病都出现，出现时间较早、持续时间较短，不影响的疾病的病程及患者的功能障碍。肌电图上表现为存在纤颤波、正锐波，轻收缩时波幅增高、时限延长，感觉神经传导速度减慢，末端运动潜伏期延长，神经电位波幅降低，F波潜伏期延长等。结论 MS患者确实可能有PNS损害，出现PNS损害不影响患者的预后，常随着病情的好转很快恢复。     

多发性硬化的非脱髓鞘性病变

对于传统意义上的多发性硬化(MS),目前认为其存在轴突横断、丧失及神经元损害等非脱髓鞘性病变,并且是造成MS功能障碍的重要原因,对其进行监测、治疗和预防有重要意义。本文从病理、发病机制及临床意义等方面作一阐述。     

视神经脊髓炎脊髓损害的磁共振研究

目的分析视神经脊髓炎(NMO)和多发性硬化(MS)患者脊髓MRI特点,以及血清抗水通道蛋白4(AQP4)IgG抗体阳性与阴性NMO患者脊髓MRI特点。方法回顾分析贵州省中枢神经系统脱髓鞘疾病数据库中42例NMO和32例有脊髓损害的MS患者的脊髓MRI资料。结果与MS组比较,NMO患者脊髓病灶累及更长的椎体节段(P0.05),在脊髓MRI矢状位上表现为线样征和纵向延展的脊髓损害(LESCL)(P0.05)。轴位T2WI上亮斑状损害(BSLs)以及中心性、横贯性脊髓损害更常见(P0.05);在病灶部位及强化病灶上,NMO和MS组间比较差异无统计学意义。与血清抗AQP4-IgG抗体阴性NMO患者比较,阳性患者线样征、BSLs、中心性损害更常见(P0.05),在脊髓病灶部位、受累椎体节段数、LESCL、横贯性损害及强化病灶方面,抗AQP4-IgG抗体阳性组和阴性组间比较差异无统计学意义。结论除LESCL、线样征、横贯性损害和中心性损害特点外,BSLs可能是另一个有助于鉴别NMO与MS的脊髓病灶MRI特征。BSLs、线样征、中心性损害特点可能与NMO患者抗AQP4-IgG抗体的血清学状态有关。     

多发性硬化患者的认知功能损害

目的研究多发性硬化(multiplesclerosis,MS)患者认知功能损害的形式、特点及相关影响因素,了解认知功能损害对患者生活功能的影响。方法将66例MS患者分为脊髓型和脑/脑脊髓型两组,另外选择健康对照30名,采用神经心理学测验的方法系统评价记忆、语言、信息处理速度、执行功能及整体认知功能,并进行生活功能评定,所有MS患者同时接受头颅及脊髓磁共振成像(MRI)检查。结果神经心理学测试发现,与健康对照组相比,脑/脑脊髓型MS组瞬时记忆和长延迟记忆受损明显(P<0.05),执行功能损害显著(P<0.01),信息处理速度下降(P<0.01)。单纯脊髓型也存在认知功能损害,以执行功能损害及信息处理速度下降为主(P<0.05)。记忆、执行功能等认知功能测验成绩与头颅MRI所见病变相关(r=-0.319～-0.543,P<0.05)。认知功能测验成绩与病程长短、复发次数无明显相关。执行性画钟作业(CLOX)及Stroop测验反应错误数与扩展功能障碍状态量表(EDSS)有相关性(r=-0.325及0.372,P<0.05)。操作性日常生活能力(IADL)及MS生活影响量表(MSIS29)得分与记忆、执行功能等认知测验成绩呈负相关(r=-0.325～-0.537,P<0.05)。结论MS的认知功能损害以记忆、信息处理速度、执行功能为主,整体认知功能及语言功能相对保存。认知功能损害影响患者的生活功能,与病程长短、复发次数无明显相关。     

特发性快速眼动睡眠期行为障碍纹状体微结构磁共振成像研究

目的探讨帕金森病(PD)和特发性快速眼动睡眠期行为障碍(iRBD)患者纹状体结构和白质纤维束完整性。方法联合应用基于体素的形态学分析和扩散张量成像对12例特发性快速眼动睡眠期行为障碍患者、12例帕金森病患者及10例性别、年龄和受教育程度相匹配的正常对照者进行头部MRI检查,观察纹状体结构(灰质体积)和白质纤维束完整性[部分各向异性(FA)值]变化。结果与对照组相比,iRBD组左侧尾状核灰质体积缩小(P0.005),以及左侧(P0.005)和右侧(P0.001)尾状核、右侧壳核(P0.05)FA值降低;PD组仅右侧壳核FA值降低(P0.05)。与PD组相比,iRBD组左侧尾状核灰质体积缩小(P0.001),以及左侧(P0.01)和右侧(P0.005)尾状核FA值降低。结论特发性快速眼动睡眠期行为障碍患者存在纹状体灰质体积缩小和白质纤维束完整性损害,其白质纤维束完整性损害与帕金森病具有一致性,为特发性快速眼动睡眠期行为障碍是帕金森病的临床前期提供解剖学依据。     

多发性硬化非脱髓鞘损害的外周指标(综述)

多发性硬化(MS)的非脱髓鞘损害是MS功能障碍进展的重要原因。从患者脑脊液或血清中可检测到反映非脱髓鞘损害及相关机制的指标,包括左旋神经丝蛋白及其抗体、Tau蛋白、14-3-3蛋白、S100蛋白和胶质纤维酸性蛋白。这些指标有助于提示已发生非脱髓鞘损害、评价疗效、提示预后并为选择治疗药物提供帮助。     

多发性硬化认知功能障碍研究进展

认知功能障碍是多发性硬化（multiple sclerosis, MS）的常见非运动症状，主要表现在信息处理、记忆力、注意力、执行力和视觉空间能力等多个认知域受损；目前尚未形成统一的针对MS认知功能障碍的诊断标准和神经心理学检测方法；MS认知功能障碍的影响因素包括人口学因素、疾病相关因素、共病及生活方式等；影像学上主要表现为局灶性白质损伤、皮质和深部灰质萎缩；疾病修正治疗和认知康复治疗对认知功能的改善有积极影响。神经科医师应注重MS认知功能障碍的早期评估和干预，以改善患者生活质量。     

多发性硬化的MRI特征

目的 探讨多发性硬化(MS)患者脑及脊髓的MRI特征.方法 回顾性分析110例临床确诊的MS患者的MRI检查资料.结果 MS患者脑部病灶以侧脑室旁白质多见(55.8%),其次是额叶深部白质(54.7%)、顶叶深部白质(44.2%)、脑干(25.6%)、基底节(23.3%)、丘脑(11.6%)等,灰质也可受累;病灶大小不一,形态可为斑片状、斑点状、圆形、类圆形.脊髓病灶以颈、胸髓多见,分别占75.0%和68.8%,形态可为斑片状、条片状、类圆形,脊髓灰白质可同时受累,10.0%的患者出现脊髓形态改变,如增粗、萎缩.MS患者脑及脊髓内病灶在影像学上因病程不同可表现为长T1、长T2或等T1、长T2信号.结论 MS的MRI特点主要是以脑和脊髓白质出现多个大小、形状不同的病灶.