颅内软骨瘤的诊断与治疗(附七例报道)

目的探讨颅内软骨瘤的临床特点及诊断与治疗原则。方法对1979-2004年我科收治的7例颅内软骨瘤患者的临床特点、影像表现及治疗方法与预后情况进行分析。结果7例颅内软骨瘤占本科同期收治的6303例颅内肿瘤的0．11％。本病多见于青壮年，病程2个月至10年。6例肿瘤位于颅底部中线旁硬膜外，并出现1例罕见的额顶部软骨瘤。6例颅底部肿瘤见骨质破坏与钙化，CT呈不均匀混杂密度影，2例有轻度强化；3例MRI显示T1WI呈低或混杂信号、T2WI呈高及混杂信号。肿瘤质地较硬。与重要神经血管相邻．不易全切除。2例病理报告肿瘤生长活跃，均复发。结论颅内软骨瘤发病率低，病程长，多见于颅底部中线旁，多见骨质破坏与钙化。诊断时需要与脑膜瘤、颅咽管瘤及脊索瘤相鉴别。颅内软骨瘤的治疗原则为手术切除，颅底部软骨瘤不易全切除。     

颅内软骨肉瘤的综合治疗(附八例报告)

目的 探讨颅内软骨肉瘤的诊断及显微手术+放射治疗的综合治疗效果.方法 对8例颅内软骨肉瘤患者的临床资料、术后病理及显微手术+放射治疗的结果进行分析总结.结果 高分化软骨肉瘤5例,间叶件软骨肉瘤2例,黏液件软骨肉痛1例.手术全切除5例,次全切除2例,人部分切除1例.随访6个月-3年,肿瘤全切除的5例患者中有2例分别于术后9个月和12个月时复发,行放射治疗,生存良好;1例于术后18个月时复发,末行任何治疗,于术后24个月时死亡;另2例患者术后即行预防性放射治疗,随访至今分别随访28个月、33个月,未见肿瘤确切复发.肿瘤未全切除的3例患者术后早期1个月内即行放射治疗,肿瘤体积未见明确增大,随访至今,2例患者生存良好,1例患者失访.结论 颅内软骨肉瘤虽属颅内恶性肿瘤,但经过积极的显微外科手术切除+放射治疗的综合治疗,患者可获得较良好的预后.     

原发性颅内软骨肉瘤1例及文献复习

目的探讨软骨肉瘤的起源、影像学特点、病理分型及治疗等,以梳理并巩固对此疾病的诊治思路。方法回顾性分析1例原发性颅内软骨肉瘤的临床资料,行开颅手术切除。结果术后肿瘤全切除,病理提示右侧颞叶软骨肉瘤Ⅰ～Ⅱ级。术后病人恢复良好,行辅助放疗,随访3年,未见复发。结论颅内原发性软骨肉瘤病例罕见,影像学难以确诊,应及早手术治疗,术后辅助放疗可消灭残余病灶并改善预后。     

颅底软骨肉瘤

目的 提高对颅底软骨肉瘤的诊断和治疗水平。方法 总结分析9例颅底软骨肉瘤的临床经过，治疗和愈后。结果 手术全切除3例，次全切除1例，大部切除3例，部分切除2例。术后随访到5例，术后半年内死亡2例，1例术后9年复发再次手术，随访到首次术后15年。结论 颅底软骨肉瘤虽属颅内恶性肿瘤，如能早期发现，采取手术切除加放疗等综合治疗，部分病人仍可以获得较为满意的疗效。     

中枢神经系统炎性假瘤的诊治

目的探讨颅内炎性假瘤的病理特征、影像学表现、临床特点及最佳治疗方案。方法回顾性分析3例颅内炎性假瘤的临床资料,并复习相关文献。结果 1例病人经活检明确诊断后行激素治疗;2例病人接受手术治疗,其中病变全切后恢复良好1例,行大部分切除后出现重度呼吸困难等严重并发症1例,经治疗后好转。平均随访18个月,1例活检病例未行影像学复查,2年后死于冠心病;2例手术病人均恢复良好,随访期间内无复发。结论颅内炎性假瘤的治疗应根据病变位置及病人自身特点来优化治疗方案。     

颅内原发性多细胞源性肿瘤(附八例报告)

目的 探讨颅内原发性多细胞源性肿瘤的临床特点与诊治方法.方法 同顾性分析我院收治的8例颅内原发性多细胞源性肿瘤患者的临床资料,总结其临床表现、影像特点及治疗方法,复习文献并探讨其可能发生机制.结果 8例患者共发现16个肿瘤.包括脑膜瘤6个,垂体瘤3个,听神经瘤2个,星型细胞瘤2个,松果体细胞瘤2个,黑色素母细胞瘤1个.一次手术切除5例,分次切除3例,共全切肿瘤12个,次全切除3个,大部切除1个.结论 MR对颅内原发性多细胞源性肿瘤具有重要的诊断价值,一次或分次手术是其主要治疗手段.     

颅底脊索瘤的显微外科治疗

目的 探讨脊索瘤的诊断及综合治疗。方法 对105例颅底脊索瘤作回顾性分析研究。结果手术108例次，有3例病人复发后再次行手术治疗。肿瘤全切除14例次，近全切除65例次，全切和次全切除率为73．2％，大部及部分切除29例次。手术死亡2例。108例次手术中有34例次术后出现并发症。结论 采用显微外科治疗方法，选择适当的手术入路，是提高肿瘤切除率，降低术后并发症是治疗的关键所在。     

原发性脊髓黏液乳头型室管膜瘤的诊断和治疗

目的 探讨原发性脊髓黏液乳头型室管膜瘤的临床特征和手术治疗.方法 回顾性分析复旦大学附属华山医院神经外科2008年1月至2012年12月收治的18例原发性脊髓黏液乳头型室管膜瘤的临床特点、诊断、手术治疗及预后.结果 本组18例患者手术全切除15例,次全切除3例.术后均未行放疗和化疗.术后15例获得随访,平均随访32个月,无术后复发、转移及死亡病例.结论 原发性脊髓黏液乳头型室管膜瘤为少见类型室管膜瘤,遵循正确、合理的操作方法全切后可获得良好预后.     

颅内血管外皮细胞瘤诊断和治疗

目的探讨分析颅内血管外皮瘤的诊断、治疗及预后。方法对1997-2006年间收治的18例颅内血管外皮细胞瘤就其临床和影像学表现、病理学特点、治疗及随访结果进行回顾性分析。结果18例病人共行手术23次,全切10例,次全切9例,部分切除4例。术后辅助传统放疗6例,辅助γ-刀治疗3例。15例原发病例中5例复发,平均复发时间76.75个月。发生颅内转移2例,发生神经系统外转移2例。结论颅内血管外皮细胞瘤不同于脑膜瘤,有较高的局部复发率,并可以发生神经轴和神经系统外转移,争取手术全切 剂量不少于50Gy的辅助放疗应作为常规的治疗方案。对于颅内血管外皮细胞瘤病人需终生随访。     

前、侧颅底沟通性脑膜瘤的手术治疗

目的 探讨前、侧颅底沟通性脑膜瘤的手术治疗.方法 回顾性分析17例经影像及病理证实为前、侧颅底颅内外沟通性脑膜瘤患者的临床资料,其中男7例,女10例,年龄23 ～ 71岁,手术均由神经外科及头颈外科医生联合实施.结果 手术时间平均4.2h,出血量平均1 200 ml,手术全切除11例,次全切除6例,分别因累及海绵窦、视神经、面神经等重要结构.手术死亡1例,16例患者术后随访3 -73个月,平均29.9个月；复发死亡1例,复发带瘤生存1例.结论 前、侧颅底颅内外沟通性脑膜瘤需多学科联合切除,个体化手术入路的选择、早期阻断肿瘤血供和可靠的颅底重建是关键.     

Microsurgical treatment of intracranial chondroma

Intracranial chondromas are rare benign tumors. Little data are available on the diagnosis and treatment of these tumors. Thus, we aimed to describe a large series of patients with intracranial chondroma and to analyze and discuss the clinical features and microsurgical treatment of these patients. We retrospectively analyzed the clinical data of 30 patients (12 males and 18 females; mean age 35.4 years; age range 16-60 years) who had pathologically confirmed intracranial chondroma treated at our hospital from September 1996 to June 2008. Surgery was performed on all 30 patients: five patients underwent postoperative radiotherapy; 26 patients were followed up postoperatively for a mean duration of 45.8 months. The surgical approach was selected according to tumor location. Total resection was achieved in 11 patients, subtotal resection in 13, and partial resection in nine (three patients had recurrent chondroma). Follow-up showed that 21 patients recovered without recurrences, three had recurrence, and two patients died. The clinical manifestations included headache and multiple cranial nerve lesions. Imaging usually showed a well-demarcated extramedullary tumor, centrally located, without surrounding brain edema, partially calcified (73.3%) and with minimal vascularity, often accompanied by erosion and destruction of surrounding bone (56.7%). It is difficult to totally remove an intracranial chondroma, and it is not possible to differentiate a chondroma from a myxoma or chordoma at the cranial base on the basis of clinical manifestations and neuroradiological findings. Selection of the appropriate surgical approach is important for resection of the tumor.     

63例原发性颅内恶性淋巴瘤临床分析

目的分析和探讨颅内恶性淋巴瘤的临床特点,并提高对此类疾病的认识。方法收集近10年经病理及免疫组化确诊的颅内恶性淋巴瘤患者63例,回顾分析患者的临床诊治过程中的变化及特点。结果63例患者中,经立体定向穿刺活检确诊23例,1例经开颅手术活检,34例行开颅单个病灶全切或近全切后病理确诊,5例行开颅部分切除术。确诊后19例获得随访,单纯化疗7例,生存期为12~36个月;单纯放疗3例,生存期为10~40个月;放疗+化疗9例,生存期为6~48个月。结论原发性颅内淋巴瘤是一种较少见颅内恶性肿瘤,临床表现缺乏特异性,病理确诊前诊断困难,但特异性的颅脑MRI影像可提示淋巴瘤。手术方式以立体定向穿刺活检为主,其目的主要是减压并进行病理检查。确诊后放化疗是主要的治疗手段,患者总体预后较差。     

伴H3 K27M突变的儿童弥漫性中线胶质瘤的临床特点、治疗及预后

目的探讨伴H3 K27M突变的儿童弥漫性中线胶质瘤(DMG)的临床特点、治疗及预后。方法回顾性分析2017年7月至2020年3月首都医科大学附属北京儿童医院神经外科收治的10例DM G伴H3 K27M突变患儿的临床资料。10例患儿中,病变位于丘脑4例,脑干4例,脊髓2例,其中行开颅肿瘤切除术7例,脊髓肿瘤切除术2例,颅内病变活组织检查术1例4例术后行放疗联合化疗,1例行单纯放疗,5例未行放疗或化疗以肿瘤切除率>90%为近全切除,50%~90%为部分切除。术后随访至2020年7月或患儿死亡,随访患儿肿瘤有无进展、生存时间以及死亡原因。结果10例患儿的中位发病年龄为8.9(4.9~9.9)岁,颅内占位临床表现为头痛、恶心、呕吐、肢体无力、癫痫发作、意识障碍及脑神经麻痹;脊髓占位临床表现为进行性肢体无力。肿瘤近全切除4例,部分切除5例,活组织检查术1例。患儿术后症状改善6例,无改变4例;无一例出现中枢神经系统感染;1例在术后放疗期间出现脑积水10例患儿的肿瘤病理学结果均为DMG伴H3 K27M突变(世界卫生组织肿瘤分级Ⅳ级);免疫组织化学检测结果显示,少突胶质细胞转录因子2阳性比例为9/9,胶质纤维酸性蛋白阳性比例为10/10,突变型异柠檬酸脱氢酶1阳性比例为0/9,Ki-67≥40%的比例为8/10。10例患儿术后均得到有效随访;随访时间为1~23个月至末次随访,2例患儿存活,8例患儿因肿瘤进展死亡,生存时间为1~23个月结论初步观察发现,伴H3 K27M突变的儿童DMG临床表现多样,可选择手术、术后放疗和(或)化疗治疗,患儿的生存预后差。     

颅内血管周细胞瘤的影像学特点及显微外科手术治疗

目的探讨颅内血管周细胞瘤(HPC)的影像学特点及显微外科手术方法。方法回顾性分析显微外科手术治疗的26例颅内HPC患者的临床资料;包括影像学检查、手术方法及手术疗效。结果16例颅内HPC患者术前影像学诊断与术后病理诊断一致,6例患者术前被误诊为脑膜瘤,4例患者误诊为血管母细胞瘤。手术效果:肿瘤全切除者17例,次全切除5例,部分切除4例,无死亡患者。全部患者术后均行局部放疗。术后随访6~42个月,3例患者肿瘤复发。结论颅内HPC的影像学表现具有一定特点,仔细分析其影像学特点可提高术前诊断率。根据肿瘤的影像学表现制定手术方案,以及娴熟的显微外科技术,术中控制好出血,是提高颅内HPC全切除率和提高手术疗效的关键。     

中枢神经系统原发性黑色素瘤10例临床分析

目的 探讨中枢神经系统原发性黑色素瘤的诊治与随访结果.方法 回顾性分析自2002年1月至2013年1月收治的10例中枢神经系统原发性黑色素瘤患者的临床表现、影像学特点、病理结果、手术治疗与预后情况.结果 10例黑色素瘤患者中发生于颅内者8例,椎管内者1例,颅颈交界区1例.手术全切除8例,大部切除2例.病理检查黑色素瘤8例,脑脊膜黑色素细胞瘤2例.随访3月至11年,6例死亡,其中1例术后综合治疗后存活了7年,后因并发症死亡,术后中位生存期1.1年.4例术后放疗,恢复正常生活.结论 中枢神经系统原发性黑色素瘤发病率低,但术前诊断困难,误诊率较高.手术切除为首选,术后结合放、化疗,可延长生存时间,但总的预后差.     

颅内原发性血管外皮细胞瘤诊治分析

目的总结颅内原发性血管外皮细胞瘤的诊治经验,以提高其诊治水平。方法回顾性分析2013年1月至2019年9月收治的经术后病理证实的6例颅内原发性血管外皮细胞瘤的临床资料。6例均行显微手术切除肿瘤,术后均行放疗。结果5例全切除,1例次全切除。术后6例临床症状均改善。术后随访时间2~68个月,均未见肿瘤复发。结论颅内原发性血管外皮细胞瘤易误诊,应结合临床表现、影像学检查和病理结果进行诊断,以手术为主,并辅助放疗,可获得良好疗效。     

颅内血管外皮细胞瘤18例临床诊断与治疗分析

目的探讨颅内血管外皮细胞瘤的诊断与治疗。方法回顾性地对我院神经外科收治的颅内血管外皮细胞瘤18例患者的临床特点、诊断、治疗和预后进行分析。结果 18例患者中,男女比例为1.57∶1,平均年龄46.3岁。主要临床表现为头痛(77.8%)及局部神经系统症状。术前所有病例均未确诊,术中冰冻切片获得倾向性诊断,细胞学及免疫组化确诊。所有肿瘤均为单发,最大径平均为5.6 cm。免疫组化CD34阳性率为88.9%,波形蛋白(Vim)除1例不确定外,余均为阳性,一半的病例增殖细胞核抗原(Ki-67)为阳性,上皮膜抗原(EMA)均为阴性。全切10例(55.6%),次全切8例(46.6%),12例(66.7%)术后1个月内辅以立体定向γ-刀放射治疗。术后均获随访,随访期为1.5～10年。至今12例原位复发,无远处转移。结论颅内血管外皮细胞瘤术前诊断相当困难,目前主要依赖病理学检查,治疗上应旨在手术全切,术后辅以放疗。     

颅内脑膜血管周细胞瘤的诊治分析

目的探讨颅内脑膜血管周细胞瘤（M—HPC）的诊断及其治疗经验。方法回顾性总结分析2000年1月至2011年1月收治的18例颅内M—HPC患者的临床资料,并结合文献进行复习。结果18例均行开颅手术治疗和放射治疗,其中肿瘤全切除12例,大部分切除4例,部分切除2例。术后随访3-130个月,5例（肿瘤全切除1例,大部分切除2例,部分切除2例）肿瘤复发,平均复发时间为56个月,其中1例出现椎管内转移。结论M—HPC影像学表现缺乏特征性,其确诊依赖于术后病理检查结果;显微手术以及术后放射治疗是其主要的治疗方法。     

颅内黑色素瘤的诊断和治疗

目的 讨论颅内黑色素瘤的临床特点、影像学特征及治疗方案.方法 回顾性分析11例经证实的颅内黑色素瘤患者的资料,分析其临床表现、影像学特征,并对其临床特点和治疗方案进行讨论.结果 头部CT及MRI多可见瘤周有点状或条索状卫星灶.典型的黑色素瘤MRI表现为T1WI高信号、T2WI低信号,该表现具有特异性.11例手术中,4例全切,6例近全切,1例多发性转移瘤部分切除.术后患者多在3-12个月内死亡,最长不超过2年,平均生存期不到6个月.结论 颅内黑色素瘤发病率低,误诊率高,治疗以手术切除为主,放化疗及免疫疗法仅可使部分患者受益,预后极差.