肺泡蛋白沉积症32例临床和病理及影像学对照研究

目的 探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的临床表现、病理改变和影像学特征.方法 回顾性分析1988～2008年经病理证实的32例PAP患者临床表现、病理改变和影像学特征.结果 以咳嗽、咳痰、反复肺部炎症等为主要临床表现;影像学所见:地图样分布8例,肺水肿样表现5例,碎石路样表现5例,纤维化样表现6例,实变样表现5例,小结节影3例;病理所见:肺泡、细支气管内充满嗜酸性颗粒样物质,过碘酸雪夫(PAS)染色阳性,但奥辛蓝染色阴性;部分肺泡内可见含有丰富脂质的单核细胞;肺泡Ⅱ型上皮细胞增生.结论 PAP胸部CT和X线平片表现呈多样化,特征为肺部阴影相对稳定、胸部影像学检查与临床症状不平衡.     

肺泡蛋白沉积症的病理表现--附8例报告及文献复习

目的总结肺泡蛋白沉积症(PAP)的病理特征及病理诊断要点。方法对8例惠者的临床资料进行分析,并回顾复习有关文献。结栗8例中,男6例,女2例,年龄6～58岁,平均32．8岁,病程5个月～5年。8例均行肺组织活检,6例行支气管肺泡灌洗液检查。PAP在光镜下可见肺泡扩张,腔内充满颗粒状、嗜伊红性、过碘雪夫(PAS)染色阳性的蛋白物质;电镜下可见细胞碎片和板层小体。结论支气管肺泡灌洗液的病理和电镜检查可用于PAP的早期诊断,肺活检是最好的确诊PAP的手段。     

肺泡蛋白沉积症1例报告并文献复习

目的探讨肺泡蛋白沉积症（PAP）的临床特征及诊断。方法对1例患者的临床资料进行分析并复习相关文献。结果PAP发病呈特发性或继发于其他疾病，病程慢性迁延，以进行性呼吸困难为主要表现，CT呈双肺毛玻璃样改变。支气管肺泡灌洗液呈“牛奶样”改变且提示细支气管及肺泡腔内充满过碘酸雪夫（PAS）阳性的无细胞颗粒状物质。结论PAP临床表现不具有特异性，影像学检查及诊断性支气管肺泡灌洗有助于诊断，局部或全肺灌洗疗效肯定。     

肺泡蛋白沉积症二例诊治体会并文献复习

目的 探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的临床特征、诊断及治疗。方法 对2例患者的临床资料进行分析并复习文献。结果 PAP以进行性呼吸困难为表现，CT示双肺毛玻璃样改变，支气管肺泡灌洗液呈“牛奶样”改变为特征，肺活检示细支气管及肺泡腔内充满过碘酸雪夫(PAS)阳性的无细胞颗粒状物质。全肺灌洗后症状、动脉血氧分压及胸部CT可得到明显改善。结论 PAP临床表现不具有特异性，影像学检查尤其是高分辨率CT及诊断性支气管肺泡灌洗有助于诊断，确诊有赖于肺活检。全肺灌洗疗效肯定。     

肺泡蛋白沉积症胸部高分辨CT与病理改变对比分析

目的：通过分析肺泡蛋白沉积症(PAP)的胸部高分辨CT(HRCT)表现与相应的病理改变，探讨HRCT对PAP的诊断价值。方法：回顾性分析近3年确诊的6例PAP患者胸部HRCT与相应病理学改变。结果：6例患者在不同层面可见磨玻璃影，其中2例可见小结节影；3例表现为两肺斑片状磨玻璃影与周围肺组织分界清楚，呈地图样改变；3例因磨玻璃影与小叶间隔增厚交织成铺路石样改变；3例可见肺泡实变融合成密度较高的斑片状阴影，1例在肺泡实变区可见“空气支气管征”。6例患者活检肺组织在光镜下显示肺泡腔内充满大量块状或颗粒状嗜伊红物质．PAS染色阳性，AB染色阴性，其中3例肺泡问隔正常，3例肺泡间隔增宽，可见慢性炎性细胞浸润、成纤维细胞增生和胶原沉积。结论：PAP典型的胸部HRCT表现与病理改变一致，具有一定的特征性，是临床诊断的有用方法。     

大容量肺泡灌洗术治疗肺泡蛋白沉积症的护理体会

肺泡蛋白沉着症(Pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一种原因不明的肺部弥漫性病变,以肺泡和细支气管管腔内大量的嗜伊红性磷脂蛋白样的物质沉着为特征。全肺灌洗术是目前治疗PAP有效的方法[1],我院首例PAP患者经3次全肺灌洗术后取得满意效果,术后无任何并发症,现将护理体会介绍如下:1资料与方法1.1一般资料患者女性,37岁,因"反复咳嗽咳     

肺泡蛋白沉着症早期诊断体会

目的 对9例确诊肺泡蛋白沉着症(PAP)病人进行分析,探讨PAP的早期诊断体会.方法 对9例经纤维支气管镜肺泡灌洗液(BALF)病理检查证实的PAP病人进行回顾性分析,仔细观察BALF治疗前后PAP病人临床表现及影像学特征性变化.结果 9例病人均有进行性加重的活动性呼吸困难,高分辨率CT检查示双肺弥漫分布毛玻璃样淡薄影,有地图样表现,小叶间隔增厚,呈斑片状影,有碎石路样表现.结论 进行性加重的活动性呼吸困难、慢性呼吸衰竭、比较特征性影像学表现与BALF的PAS阳性染色是早期诊断本病的关键.     

特发性肺泡蛋白沉着症:3例报道及文献回顾

肺泡蛋白沉着症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)以肺泡和细支气管腔内大量的嗜伊红性磷脂蛋白样物质沉积为特征,是一种原因不明的肺部弥漫性病变[1].     

分段肺灌洗治疗1例5岁肺泡蛋白沉积症并文献复习

目的 探讨儿童肺泡蛋白沉积症的诊断和治疗方法.方法 对收治的1例5岁PAP患儿的临床资料、实验室检查及诊疗过程进行分析总结,并复习相关文献.结果 本例PAP患儿以咳嗽发憋为主要表现,曾多次误诊为肺炎,体检及一般实验室检查无特殊;胸部高分辨CT显示特征性的碎石征;肺泡灌洗液呈米汤样,有白色泥浆样物沉积;胸腔镜肺活检见肺泡腔内充填嗜伊红无定型物质,PAS染色阳性,符合肺泡蛋白质沉积改变.左下肺经纤维支气管镜分段肺灌洗治疗,肺野透亮度有好转,肺功能有改善.结论 儿童PAP是一种极少见的疾病,临床症状不典型,但高分辨CT及肺泡灌洗液有特征性的改变,只要想到此病,诊断并不困难.儿童采用纤维支气管镜下分段灌洗治疗可以取得较好疗效.     

六例肺泡蛋白沉积症的X线及CT影像分析

目的 探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的影像学特征及影像诊断价值.方法 对6例经临床肺泡灌洗或纤维支气管镜活检证实的肺泡蛋白沉积症患者的影像学表现进行比较分析.结果 PAP影像学表现多种多样,X线主要表现为两肺弥漫性斑片状、结节状影,病灶融合呈大片状,甚至蝶翼状、肺水肿样表现.CT呈“磨玻璃”样、“地图”样、“铺路石”样表现.结论 病变多分布于双下肺野,分布不规则,以斑片状、结节样表现为主,CT表现为“地图”样、“铺路石”样特征性表现,结合临床可对PAP作出明确的诊断.