肌阵挛失神癫痫的临床及神经电生理学研究

目的：提高对肌阵挛失神癫痫（EMA）的认识。方法：收集2005年3月至2011年6月确诊为EMA的患儿5例,对其临床及神经电生理特征进行回顾性分析。结果：5例患儿以2岁零4个月至5岁起病,平均起病年龄4岁。3例以肌阵挛失神（MA）为唯一或主要发作形式,2例以全身强直阵挛发作（GTCS）首发,分别于1年和3年后转变为MA;临床表现为频繁的双侧节律性肌阵挛抽动。EEG＋EMG联合检查可见在EEG双侧同步的3Hz节律性棘慢波放电的同时,同步的EMG记录可见3Hz肌阵挛电活动和逐渐增强的强直性肌肉收缩电位。过度换气试验及闪光刺激均易诱发脑电一临床发作。发作间期EEG均见全导棘慢波,2例双额区尤显。治疗主要为丙戊酸钠单药或联合其他抗癫痫药物,分别随访6个月至4年,5例均有效（4例发作控制,1例仍有些许发作伴学习困难）。结论：EMA是一种以MA为主要发作类型的儿童期癫痫综合征,EMA的诊断主要依赖于临床症状观察和EEG＋EMG记录,早期准确诊断,正确选用抗癫痫药物,有助于远期预后改善。     

儿童不典型失神发作的录像脑电图分析

目的：研究儿童不典型失神发作的临床表现和脑电图（EEG）特征。方法：以“不典型失神发作（AAS）”和“慢棘慢复合波”为关键词,在我科录像脑电图（V-EEG）数据库中搜索,找到符合AAS患儿19例,回放这19例患儿的V—EEG资料,对临床表现与EEG进行同步分析。结果：在19例中,14例（74％）监测到2～5次AAS,表现为发作性意识减低,持续数秒至数分钟,另5例（26％）为持续状态;发作期EEG10例（53％）为广泛性高波幅1．5～2．5Hz棘慢复合波发放,7例（37％）为广泛性高波幅不规则棘慢复合波发放、2例（10％）为弥漫性高波幅慢波发放。19例（100％）均合并有其他形式的癫痫发作,其中合并肌阵挛发作8例,失张力发作4例,全面强直阵挛发作4例,强直发作5例,部分性发作3例。诊断为Lennox-Gastaut综合征5例,慢波睡眠期持续棘慢波癫痫2例,癫痫伴肌阵挛一站立不能发作1例,婴儿严重肌阵挛癫痫1例,Angelmen综合征5例。结论：儿童AAS以发作性意识减低和广泛性慢棘慢波为主要特征,合并多种癫痫发作形式,V—EEG是诊断AAS的重要手段。     

早发儿童失神癫癎的临床和脑电特征

目的：早发性儿童失神癫癎是一种罕见病,国内鲜见报道,故对其临床和脑电图（EEG）特征作进一步探讨。方法：分析我院诊治的2例早发性儿童失神癫痴的临床资料,结合文献复习,比较其与儿童失神癫癎的差异。结果：目前世界上仅有8例报道。本文2例患者均为3岁前起病,表现为反复发作性愣神。例1同时伴眼睑肌阵挛和手自动症;发病早期的发作间期EEG无典型失神样3Hz棘慢波改变,后期的发作间期EEG除典型的3Hz棘慢波外,还可见全面性放电与局灶放电共存,且额区优势较明显;存在轻度精神发育迟缓。例2在病程后期的发作期EEG全面性放电欠规则。丙戊酸或拉莫三嗪单药能控制发作。结论：早发性儿童失神的大部分临床特征类似典型儿童失神癫癎,但也有部分差异。注意到以上这些差异,有助于早期诊断。     

老年人眼睑肌阵挛失神癫癎1例报告

眼睑肌阵挛失神（eyelid myoclonia withabsences,EMA）于1977年由Jeavons首次提出。他完整描述其为以眼睑肌阵挛伴短暂失神为特征的癫癎综合征,其脑电图特征为由于闭目或对光敏感性诱发的泛化性对称性异常脑电活动。眼睑肌阵挛伴或不伴失神癫癎发作,在2001年国际癫痫发作分类中被单独列为全面性癫癎发作的一种类型。据国内外文献报道,EMA发病年龄从3个月到16岁,癫癎发作多在20岁以前得到控制。本文报道1例63岁眼睑肌阵挛失神癫痂病例。     

儿童肌阵挛癫痫临床和录像脑电图分析

目的：探讨儿童肌阵挛癫痫患儿的临床、脑电图（EEG）和治疗特点。方法：对35例肌阵挛癫痫患儿的临床表现、录像脑电图（V-EEG）及抗癫痫药物的治疗效果进行回顾性分析。结果：35例均有肌阵挛发作,以肌阵挛为唯一的发作形式9例,其它26例合并强直阵挛发作、强直发作、部分性发作等发作类型。30例患儿EEG可见全导棘慢波或多棘慢波暴发,5例患儿为局灶性异常。28例明确为癫痫综合征,以青少年肌阵挛性癫痫和Lennox-Gastaut综合征最常见。多数患儿对丙戊酸治疗有效。结论：肌阵挛癫痫以肌阵挛发作为主要表现,正确的诊断依靠详细的询问肌阵挛发作的病史和V-EEG检查结果,治疗应首选丙戊酸。     

发作期同步视频EEG与EMG联合监测在鉴别点头癫痫发作类型中的意义

目的：评估发作期同步视频脑电图（V—EEG）及表皮肌电图（EMG）联合监测在诊断和鉴别以点头发作（head nodding attack）为临床表现的癫痫的意义。方法：应用64道尼高力-one视频脑电图仪记录长时间V—EEG并同时在目标肌肉皮肤上安装盘状电极同步记录表面EMG进行分析。人组标准：①明确是癫痫患者;②V—EEG监测后明确癫痫发作临床表现符合在坐位表现为点头,伴或不伴其他临床表现。结果：9例患者共记录到107次临床发作：轴肌强直发作19次,短暂性强直发作8次,不典型失神发作1次,典型失神2次,全面性强直发作2次,全面性强直阵挛发作4次,轴肌肌阵挛发作23次,眼睑肌阵挛11次,肌阵挛失神发作26次,肌阵挛失张力发作3次,失张力发作2次,右侧上肢肌阵挛发作1次,强直性痉挛发作5次。发作时临床表现符合坐位点头动作的共86次发作。结论：发作期同步视频EEG—EMG能明确诊断并鉴别以点头发作为临床表现的癫痫发作类型,如轴肌肌阵挛发作、肌阵挛失神发作、肌阵挛一失张力发作、失张力发作、痉挛发作、强直痉挛发作及短暂性强直发作;癫痫患者行头皮V—EEG监测时同步记录表面EMG,从时间及空间参数上有助于量化分析,结合临床表现及视频分析有助于鉴别临床表现以点头为主的癫痫发作类型。     

儿童癫癎发作的临床特征与录像脑电图分析

目的：分析儿童癫痫发作的临床表现和录像脑电图(Video—EEG)特征。方法：对123例年龄9天至15岁癫痫患儿进行Video—EEG监测，记录并同步分析发作时EEG与临床表现。结果：123例中记录到568次发作，分三种类型。1、全面性发作53例201次发作：①婴儿痉挛18例中53次发作，发作期EEG表现为广泛低波幅快活动或高波幅慢波暴发与低电压抑制；②肌阵挛发作12例中79次发作，发作期EEG表现各导联多棘波、多棘慢波；③强直发作10例中24次发作，发作期EEG表现导联低波幅快节律、多棘慢波；④阵挛发作10例中39次发作，发作期EEG表现各导联棘慢波、尖慢波；⑤失神发作3例中6次发作，发作期EEG表现全导联3Hz棘慢波。2、部分性发作67例中339次发作．分别起源于额、中央、顶、颞、枕，其中38例191次发作为继发全身发作。3、混合发作3例中28次发作。结论：Video—EEG有助于临床医师对儿童癫痫的正确分型及指导治疗。     

肌阵挛失神发作1例并文献复习

目的：探讨肌阵挛失神发作的临床症状学、神经电生理学特点及治疗效果。方法：报告1例肌阵挛失神发作的临床表现、脑电图、肌电图特点及治疗效果,并结合文献进行回顾性分析。结果：肌阵挛失神发作临床表现为失神伴双侧节律性肌阵挛,常伴发肢体的强直,脑电图表现为双侧、广泛、节律性3Hz的棘慢复合波,肌电图则表现为与发作期放电频率一致的肌电暴发。此类患者对药物治疗反应较差,伴有强直发作的患者可行胼胝体切开术,该手术可有效减少强直发作导致的跌倒。结论：肌阵挛失神发作病程多样,大部分患者药物治疗反应差,伴有强直发作的患者可以考虑手术治疗。     

儿童典型与不典型失神发作睡眠期脑电图的特点与鉴别

目的：探讨典型失神发作与不典型失神发作患儿睡眠期脑电图（EEG ）的特点与鉴别。方法：随机抽取2012年7月至2014年7月经北京儿童医院确诊的失神发作患儿20例,根据其临床表现及视频脑电图（V‐EEG ）特点分为典型失神发作（10例）与不典型失神发作（10例）两组,分析其睡眠期EEG的特点。结果：典型失神发作儿童睡眠期 EEG的特点为广泛性、局灶性（多局限于双侧前头部）2．5～3 Hz棘慢波;不典型失神发作儿童睡眠期EEG的特点为广泛性、多灶性1．5～2．5 Hz棘慢、多棘慢波,两组间有明显差异。结论：典型失神发作与不典型失神发作患儿睡眠期EEG的特点可帮助临床进一步鉴别这两种不同发作类型。     

青少年肌阵挛癫痫的临床、EEG与SPECT的研究

目的：探索青少年肌阵挛癫痫（JME）的临床、脑电图（EEG）和发作间期单光子发射断层扫描（SPECT）的特点.方法：总结40例JME病例的临床、EEG和 SPECT显像等资料.结果：年龄6～32岁.病程2周至19年,平均（4.12±3.95）年.病因：家族史7例.临床表现：有肌阵挛发作性抽动40例（100%）,兼有全面性强直阵挛发作36例（90%）,兼有失神发作12例（30%）.常规EEG检查13例,正常5例,异常8例 长程EEG监测27例（V-EEG 21例,AEEG 6例）均异常,总体异常35例（87%）.异常者中,广泛性31例（89%）,局灶性异常4例（11%） 多棘慢波31例（89%）,高波幅慢波2例（6%）.发作间期SPECT正常11例（28%）,异常29例（72%）.低灌注12例（41%）,高灌注17例（59%）.异常灌注部位41个,额叶占40%.影像学异常5%.结论： 有关JME的诊断,在把握好临床表现的基础上,长程EEG监测显得很重要,SPECT显像的额叶异常灌注灶的证据也具有重要意义.     

神经元蜡样脂褐质沉积病5例的脑电与临床表现

目的：对5例DNA测序证实的神经元蜡样脂褐质沉积病（neuronal ceroid lipofuscinosis,NCL）患儿的临床和视频脑电图（V—EEG）进行分析,探索临床和EEG的对应关系。方法：对5例NCL患儿进行详细病史询问。神经学查体,行常规VEEG2h监测,观察临床特点和EEG的对应关系。结果：本组5例NCL患儿中,发现在1例病情较轻的患儿EEG表现为局限性慢波和慢波后尖慢波,视频未见抽搐发作;病情重的4例（肌力≤Ⅱ级）患儿中．3例有抽搐发作（1例有侧别优势,其对侧额区周期性痫样放电明显）,其中1例在EEG低平的状态下抽搐,2例的周期性痫样放电与抽搐无固定锁时关系;另1例未见明显抽搐（无任何动作）。结论：EEG中特征性的周期性痫样放电发生于NCL病情重的患儿,这些患儿中有的甚至出现头皮EEG低平活动。     

22例难治性癫痫患儿生酮饮食治疗前后的脑电图分析

目的：观察难治性癫痫患儿生酮饮食（ketogenicdiet,KD）治疗前后脑电图（EEG）的变化。方法：观察KD临床疗效、起效时间,观察KD前及3个月后EEG背景及癫痫波的变化,评估EEG的变化与KD临床疗效、KD起效时间的关系。结果：KD能改善难治性癫痫患儿的EEG;部分对KD无效的患儿EEG也能改善;KD临床疗效和EEG的改善呈相关性。结论：KD能改善难治性癫痫患儿的EEG。     

获得性癫癎失语综合征5例报告

目的：研究获得性癫癎失语综合征（Landau-Kleffner syndrome,LKS）的临床、脑电图（EEG）特征、治疗反应和远期预后。方法：对5例LKS患儿的临床表现、EEG特点和临床疗效进行观察,并结合文献进行探讨。结果：起病年龄为4～12岁。5例患儿均有不同类型的癫癎发作,伴有进行性失语,其中1例智力明显低下。5例均有EEG异常,其中3例有颞区局限性棘慢波发放。癫癎发作均可用抗癫癎药物控制。经皮质激素治疗,失语有改善。随访癫癎发作控制均良好,但语言恢复较正常差,EEG癎样放电好转。结论：LKS是一种以获得性失语和癫癎发作两大症状为主要临床表现的儿童时期癫癎性脑病。失语表现为听觉失认,多伴有其他精神行为异常。EEG常见颞区的局限性癎样放电,睡眠期常泛化至全导联,并可呈持续发放。抗癫癎药物可控制癫癎发作,但对失语疗效不佳。早期应用足量皮质激素治疗可明显改善失语情况。EEG及癫癎发作转归良好,但常遗留语言障碍。     

癫痫儿童典型失神发作与中央颞区棘波的共存现象

目的：分析失神癫痫儿童之典型失神发作与中央颞区棘波（CTS）的共存现象,探讨典型失神发作伴CTS的脑电图（EEG）与临床特征。方法：检索10年来所有典型失神发作患儿的EEG资料,对伴有CTS病例的临床病程、EEG特征及演变过程和治疗情况进行回顾性分析。结果：共检索到72例典型失神发作患儿,其中4例在失神发作活动期或发作控制后至少有1次EEG监测有CTS,均不伴临床部分性发作,所有患儿对丙戊酸单药治疗效果好。结论：典型失神发作可与CTS共存于同一患者,二者具有各自独立的EEG与临床特征,失神发作的控制均伴有广泛性3Hz棘慢波放电的消失,而CTS常持续存在多年而不引起临床发作。对这类患儿选择广谱抗癫痫药物更好。     

长程视频脑电图在枕叶癫痫诊断及手术定位中的应用

目的：探讨长程视频脑电（V-EEG）在枕叶癫痫（OLE）手术诊断及定位中的应用。方法：27例难治性癫痫经过带蝶骨电极的长程V—EEG监测,结合磁共振成像（MRI）、发作间期正电子发射计算机断层扫描（PET）及视力视野检测结果确定癫痫起源位置为枕叶,对该27例长程V-EEG监测结果进行回顾分析,总结OLE的长程VEEG特点。结果：癫痫起源位置的EEG定位,4例位于颞枕区、4例顶枕区、1例颞顶枕区,18例单纯枕区。OLE具有较高视觉先兆出现率,本组为21例（78％）。发作间期EEG可以具有以下特征：①正常,②慢a节律或广泛θ节律,③一侧枕区脑波被抑制,④一侧或者双侧枕区存在异常电活动,⑤病灶周围脑区存在异常电活动,⑥病灶一侧半球各导联均分布有异常电活动,⑦异常电活动主要为尖波及尖慢波。OLE发作期初期（起始）EEG具有以下特征：①一侧枕区优先优势异常放电,②一侧颞枕区优先优势异常放电,③一侧顶枕区优先优势异常放电,④半球优势异常放电,⑤无侧别优势。结论：OLE具有相应的EEG及临床发作特征,蝶骨电极长程V-EEG结合影像学以及视力视野检查结果能有效诊断OLE,为准确定位提供一定可靠依据,有效指导手术治疗。     

颅脑损伤患者高压氧治疗前后的脑电图分析

目的：探讨脑电图（EEG）在高压氧（HBO）治疗颅脑损伤中的应用价值。方法：选取外伤所致颅脑损伤患者88例并随机分为两组：对照组：给予常规止血、脱水降颅压、抗感染、支持营养等治疗；HBO治疗组：在常规治疗的基础上待生命体征平稳且无禁忌症后于当日或术后7d开始早期行HBO治疗。观察两组患者治疗前后EEG的变化情况。结果：HBO治疗组EEG改善程度明显优于对照组，同时临床症状的改善也与之相符。结论：EEG检查对HBO治疗颅脑损伤具有一定指导意义及评估预后的作用。     

抗癫痫药物或非药物治疗反射性癫痫伴异常脑电图的临床观察

目的i比较抗癫痫药物或非药物治疗反射性癫痫的临床疗效和脑电图改变。方法i将27例患者分为3组：第1组为反射性癫痫伴脑电图异常（痫样放电1～4次／24h）,未用抗癫痫药者;第2组：反射性癫痫伴脑电图异常（痫样放电1～4次／24h）,使用抗癫痫药者;第3组为反射性癫痫伴脑电图异常（痫样放电≥5次／24h）,使用抗癫痫药者。各组均需避开诱因。根据患者既往最长癫痫发作间期的3倍时间随访其癫痫发作次数和视频脑电图表现。结果：各组无1例临床加重患者,临床总有效率为63％～100％,各组之间比较差异无统计学意义。脑电图改善总有效率3个组之间有明显差异（P〈0．05）。脑电图异常（痫样放电1～4次／24h）病人用药与否脑电图改善总有效率比较差异有显著意义（P〈0．01）。结论：各组反射性癫痫预后良好,伴脑电图异常的反射性癫痫建议给予抗癫痫药治疗。     

儿童抽动障碍的临床与脑电图分析

目的:探讨抽动障碍(TD)患儿的临床及脑电图(EEG)特征。方法:对70例TD患儿的临床及EEG资料进行比较和回顾性分析。结果:70例TD患儿中EEG正常63例(90%),异常7例(10%)。其中4例表现为典型的癫癎样放电,另3例表现为阵发高幅θ节律。结论:本组病例EEG的异常率与患儿的发病性别、病程、分娩方式存在一定的对应关系,EEG可作为评估病情严重程度的客观依据。