关于儿童肾小球疾病临床和病理诊断的个人建议

肾小球疾病是儿童最常见的肾脏疾病,中国儿科肾小球疾病临床分型包括孤立性血尿、孤立性蛋白尿、肾小球肾炎和肾病综合征,病因有原发性、继发性和遗传性,并且病理类型众多。临床上中国儿童肾小球疾病的诊断仍较为混乱,常涉及临床分型、肾脏病理(包括免疫荧光)和原发病因等,缺乏层次。笔者从一个儿科临床医生的角度,就儿童肾小球疾病的临床和病理诊断提出个人建议,特别强调光镜病理表现不应该作为临床第一诊断,儿童肾小球疾病的诊断应该遵循临床症状、病程、病因、原发病、肾脏病理和肾功能分级诊断多个层次。     

IgA肾病的致病机制与治疗进展

IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)是一种在肾小球系膜区存在以IgA为主的颗粒样沉积、临床上以血尿为主要表现的肾小球肾炎.IgAN是最常见的原发型肾小球疾病,它是各年龄段终末期肾病(ESRD)的重要病因.因此正确的诊断和治疗策略对于降低IgAN进展为ESRD具有重要的意义,但至今还没有一种理想的治疗方法能改变IgA在肾小球系膜区的沉积.本文综述最近发表的一系列关于IgAN致病和治疗的文章,为临床诊断和治疗提供参考.     

10kd低分子量尿蛋白在原发性肾小球疾病中的意义

目的 探讨10 kd低分子量尿蛋白在原发性肾小球疾病患者中临床病理的意义.方法 对本院120例临床、病理证实为原发性肾小球疾病患者.检测尿常规、24 h尿蛋白定量、血肌酐等,计算肾小球滤过率;Katafuchi R半定量标准对肾小管间质病理进行评分;薄层十二烷基硫酸钠-聚丙烯酰胺凝胶电泳(SDS-PAGE)检测患者尿蛋...     

肾康宁对肾小球肾炎治疗作用的实验及临床研究

目的:观察中药肾康宁对家兔实验性肾炎黏附分子及细胞因子表达的影响,以及临床肾小球肾炎治疗前后尿蛋白的变化.方法:检测牛血清白蛋白所致急性实验性肾炎动物肾组织ICAM-1表达、血清IL-6水平的变化,以及临床肾小球肾炎肾康宁治疗前后血清IL-6水平、尿蛋白的变化.结果:肾康宁能明显降低实验动物血清IL-6含量,降低急性实验性肾炎模型中ICAM-1阳性细胞表达率,同时减轻肾小球基底膜(GBM)增厚及炎症细胞浸润,阻止毛细血管内微血栓的形成;在临床肾小球肾炎中,肾康宁能减少肾小球肾炎患者血清IL-6水平及24 h尿蛋白含量.结论:肾康宁通过降低细胞因子IL-6水平和黏附分子ICAM-1的表达,从而抑制免疫细胞的趋化、浸润、活化和增殖、减少免疫复合物的沉积,使肾小球炎症反应减轻,有效缓解家兔急性实验性和临床肾小球肾炎,使肾功能得以改善.     

IgA肾病的致病机制与治疗进展

IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)是一种在肾小球系膜区存在以IgA为主的颗粒样沉积、临床上以血尿为主要表现的肾小球肾炎.IgAN是最常见的原发型肾小球疾病,它是各年龄段终末期肾病(ESRD)的重要病因.因此正确的诊断和治疗策略对于降低IgAN进展为ESRD具有重要的意义,但至今还没有一种理想的治疗方法能改变IgA在肾小球系膜区的沉积.本文综述最近发表的一系列关于IgAN致病和治疗的文章,为临床诊断和治疗提供参考.     

肝素对人肾小球系膜细胞增殖及细胞因子产生的作用

系膜细胞（ＭＣ）的增生及细胞因子的分泌在肾小球疾病的进展中起重要作用。我们旨在探讨肝素对脂多糖（ＬＰＳ）诱导人肾小球ＭＣ增殖及分泌白细胞介素６、肿瘤坏死因子α（ＴＮＦα）的影响作用，为临床治疗肾小球疾病提供一定的实验依据。一、资料与方法１．按经典...     

塌陷性肾小球病

塌陷性肾小球病是一新的肾损伤类型，通常与HIV感染相关，近来愈来愈多的证据显示塌陷性肾小球病亦发生在非HIV感染的患者，二者在病理及临床等方面极为相似，本文将对塌陷性肾小球病的病因、发病机理、病理、临床表现及预后进行综述。     

塌陷性肾小球病

塌陷性肾小球病是一新的肾损伤类型 ,通常与HIV感染相关 ,近来愈来愈多的证据显示塌陷性肾小球病亦发生在非HIV感染的患者 ,二者在病理及临床等方面极为相似 ,本文将对塌陷性肾小球病的病因、发病机理、病理、临床表现及预后进行综述     

C3肾小球病和膜增生性肾小球肾炎

C3肾小球病（C3 glomerulopathy,C3G）是一个基于临床、病理和病因的诊断术语,指一类主要继发于血浆补体替代途径和肾小球微环境失调引起的疾病谱。膜增生性肾小球肾炎（membranoproliferative glomerulonephritis,MPGN）是肾活检光镜下病理改变之一而非某一特种疾病或诊断术语。C3G的光镜病理类型主要为MPGN,是MPGN的主要原发病因之一。本文就C3G和MPGN的病因、临床表现、病理特征等进行综述,特别强调的是C3G可以作为临床第一诊断或主要诊断,而MPGN仅仅是一种光镜病理表现而非某种特定疾病,不建议作为临床第一诊断或主要诊断,在肾活检提示为MPGN病变时,应积极寻求其原发病因以明确诊断。     

IgA肾病血尿中医研究现状及评述

Iga肾病为临床上常见病、多发病，首先由Berger和Hinglais提出，是肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主的原发性肾小球病，是肾小球性血尿最常见的原因，是我国最常见的肾小球疾病，并成为终末期肾脏病（ESIm）重要的原因之一。     

局灶节段性肾小球硬化症的病理诊断及分型

局灶节段性肾小球硬化症(focal segmental glomerulosclelrosis，FSGS)是一种临床和病理均具特点的肾小球疾病，临床以大量蛋白尿或肾病综合征为特征．病理以局灶和节段分布的硬化性病变为主要变化。根据病因发病机制分为原发性和继发性FSGS两大类，继发性FSGS是指多种病因和发病机制明确的肾小球疾病所导致的局灶肾小球的节段硬化性病变．而原发性FSGS则在病因、发病机制、病变特点、临床表现和预后诸方面均具特点的肾小球疾病，是本文讨论的重点。     

国人肾小球大小正常值测定及测量方法探讨

目的 确定国人肾小球大小正常值并探讨肾小球直径测量法。 方法 选择我科1998至2008年肾穿刺病理检查病例中体质量及血糖正常、病理诊断为肾小球轻微病变或薄基底膜肾病的100例患者作为正常值检测组,在其肾小球最大剖面上用直接及间接两种方法测量毛细血管袢直径。同时随意选择体质量及血糖正常的微小病变肾病、局灶节段性肾小球硬化（FSGS）及膜性肾病患者各10例,进行上述肾小球直径测量,并与正常值检测结果比较。 结果 直接和间接测量法结果一致,性别与年龄对肾小球直径无明显影响。通过不同方法获得的肾小球毛细血管袢直径正常值范围如下：（1）含极（血管极、尿极）肾小球：直接法结果为101.3～182.9 μm;间接法为100.3～181.5 μm;（2）含极肾小球加大于它们的无极肾小球：直接法结果为108.5～182.9 μm;间接法为107.6～183.2 μm。另外,30例肾脏病患者的肾小球直径均在此正常值范围内。 结论 本研究应用的两种肾小球直径检测法均可行,获得的国人肾小球直径正常值范围可以推广。     

IgA1 O-糖基化异常在IgA肾病发病进展中的作用及中医药干预

IgA肾病（IgA nephropathy,IgAN）是一组以IgA或IgA为主的免疫复合物在肾小球系膜区沉积为特征、临床和病理表现多样化,且不伴有系统性损害的最常见原发性肾小球疾病。IgA肾病约占我国原发性肾小球疾病的30％-40％,是亚洲乃至世界范围内最常见的肾脏疾病。     

IgA1O-糖基化异常在IgA肾病发病进展中的作用及中医药干预

IgA肾病(Iga nephropathy,IgAN)是一组以IgA或IgA为主的免疫复合物存肾小球系膜区沉积为特征、临床和病理表现多样化,且不伴有系统性损害的最常见原发性肾小球疾病.IgA肾病约占我国原发性肾小球疾病的30%～40%,是亚洲乃至世界范围内最常见的肾脏疾病.     

塌陷性肾小球病三例临床及病理报告

目的了解塌陷性肾小球病在中国汉族人群中的发生情况及临床病理特点。方法对１９９６年１月至１９９８年３月８３２例肾活检患者的血液生化学指标，肾活检穿刺标本的光镜、免疫荧光、透射电镜等病理学检查结果进行分析，对３例患者行ＨＩＶ病毒学检查。结果塌陷性肾小球病发生率占局灶节段性肾小球硬化的１７６％，病理改变、临床特征及预后与国外报道类似。结论塌陷性肾小球病具有特殊的临床病理特征，预后差，是一种值得重视的病理临床新概念。     

IgA肾病诊断与治疗进展

IgA肾病是目前肾内科临床中原发性肾小球疾病中最常见一个病种，占原发性肾小球疾病的1/3，严重威胁人类健康，是终末期肾病的主要诱因，近年来，对IgA肾病的研究无论是基础还是临床上都取得了许多进展，本文将就这方面的进展作一综述。     

肾小球性血尿与尿红细胞形态的关系及实验室研究现状

血尿是肾脏疾病最常见的病理学改变和症状,目前临床一般分为肾小球性血尿和非肾小球性血尿。实验室检查对判断血尿来源具有重要的临床意义,本文对血尿患者尿红细胞形态学、红细胞平均容积及实验室研究现状进行了综述。     

糖尿病肾病足细胞损伤研究进展

糖尿病肾病（diabetic nephropathy,DN）是糖尿病的微血管并发症之一,临床上以持续性蛋白尿和进行性肾功能减退并最终进展至终末期肾衰竭为特征。既往研究认为,DN的主要病理特征是肾小球细胞外基质堆积、系膜增宽、肾小球基底膜（glomerular basement membrane,GBM）增厚,肾小球硬化及间质纤维化,然而这些因素仅能解释30％～50％的尿蛋白排泄率和肾小球滤过率的变化。     

足细胞标志蛋白及足细胞疾病

肾小球内有三种固有细胞：系膜细胞、内皮细胞、足细胞。不同的病因可导致不同固有细胞的损伤，在临床上表现为不同类型的肾小球疾病。其中足细胞受损后，临床主要表现为蛋白尿，典型的表现为大量蛋白尿。蛋白漏出是肾小球疾病的常见表现，反过来也是加速肾小球硬化的一个重要因素。随着近年来对足细胞生物学研究的深入，尤其是在发现足细胞表达的一些特异性蛋白分子之后，足细胞现已被认为是参与各种原发或继发性肾小球疾病进展的关键细胞。     

胶原Ⅲ肾小球病(附二例报告)

目的为加强对胶原Ⅲ肾小球病的认识，首次报道国内两例胶原Ⅲ肾小球病。方法对肾活检组织进行光镜、电镜、免疫荧光及免疫组化观察。结果两例均表现肾病综合征、贫血和高血压，其中１例有轻度肾功能减退，无肾脏病家族史，临床资料除外指甲髌骨综合征。肾脏病理光镜表现类似非典型膜性肾病，电镜和免疫组化检查证实大量Ⅲ型胶原纤维在肾小球内沉积。结论经病理学确诊为胶原Ⅲ肾小球病。同时，就本病的临床表现、病理特征、诊断、治疗和发病机理等方面对文献进行复习。