腋窝淋巴结滤泡性指树突状细胞肉瘤的病理及临床分析

滤泡性指树突状细胞肉瘤(follicular interdigitatingdendritic cell sarcoma,FIDCS)是较为罕见,极易误诊为其他肉瘤。本文报道1例FIDCS的光镜、超微结构及免疫组织化学表型并结合文献,旨在促进临床及病理医师对这一罕见肿瘤的认识。1材料与方法1·1临床资料患者女性,46岁。1999年11月偶然发现左腋窝蚕豆大小结节,无其他不适,自行服用抗生素(具体不详)。2000年9月,肿块明显增大伴体重减轻。1个月后,因左腋下肿块性质待定收住入院。体检:左腋窝皮肤隆起,无红肿溃烂,皮下可触及类圆形、质稍硬,活动尚可的无痛性结节8 cm×7 cm,全身其他部…     

肺部罕见肿瘤疾病谱变化及预后

目的 通过对原发性肺部罕见恶性肿瘤疾病谱及各病理亚型患者的预后进行分析，为该类患者的治疗提供参考。方法 回顾性分析SEER数据库2004—2015年经病理确诊的原发性肺部罕见恶性肿瘤患者临床资料、各亚型构成及发病趋势，Kaplan-Meier法计算1、3、5年生存率及绘制生存曲线。结果 共纳入13 428例患者，包括大细胞癌、腺鳞癌、肉瘤样癌、唾液腺型恶性肿瘤、淋巴上皮瘤样癌、间质性肿瘤和异位来源性肿瘤，在同期所有肺部恶性肿瘤中的构成比分别为1.72%、1.13%、0.36%、0.09%、0.01%、0.19%和0.01%。大细胞癌的新发病比例逐年下降，腺鳞癌的比例缓慢上升。所有肺部罕见恶性肿瘤患者的5年总体生存率为16.86%，中位生存时间为8月。结论 肺腺鳞癌成为发病顺位第一的原发性肺部罕见恶性肿瘤，原发性肺部罕见恶性肿瘤由于驱动基因突变率低、突变基因中较易出现少见突变类型等原因导致总体预后差。     

胰腺巨细胞型多形性癌2例

胰腺巨细胞型多形性癌是一种罕见的胰腺恶性肿瘤．属于胰腺的多形性癌或间变性癌的一个亚型，它具有特殊的形态学、发生学特点和临床表现．国内罕见报道，我院在2000年及2002年分别遇到2例，现报道如下。     

以中枢神经系统症状为首发表现的前列腺癌脑转移１例

前列腺癌主要侵犯骨盆淋巴结及躯干骨，少有脑转移，更罕见转移至桥小脑角区，并以脑部症状首发的病 例。本文报道一前列腺癌罕见桥小脑角区转移病例，患者以头晕伴右侧耳鸣及右侧面瘫为首发症状，未诉前列腺疾 病史，术前颅脑 ＭＲＩ检查发现右侧桥小脑角区占位性病变，听神经瘤可能，患者于全麻下行右侧乙状窦后入路桥小 脑角肿瘤切除术，术后病理回报示前列腺癌转移，后续行前列腺 ＭＲＩ及前列腺穿刺活检证实前列腺原发灶。患者后 续先后于泌尿外科及放疗科行内分泌及放射治疗，生存期至初发病后 １８个月。本例患者无泌尿生殖系症状，且以听 面神经缺失症状为首发，与此部位高发的神经鞘瘤难以鉴别，极易误诊，较为特殊且罕见。     

罕见的胃癌卵巢子宫同时转移病例分析──附2例报告

罕见的胃癌卵巢子宫同时转移病例分析──附２例报告唐步坚，李菲，张洁清，陈发龙广西医科大学附属肿瘤医院妇瘤科（南宁市５３００２１）胃癌常转移至卵巢，但同时累及子宫者罕见。我院近期收治２例卵巢转移癌，切除的子宫经病理证实其内膜、肌层、宫颈及输卵管均见Ｋｒ...     

腹腔内隐睾并巨大精原细胞瘤1例

腹腔内隐睾罕见，其恶性肿瘤则更为罕见，我们曾遇１例腹腔内隐睾并精原细胞瘤，经临床病理证实，现报告如下。１病例介绍患者，男，３７岁。因腹痛并发现腹部肿块２ａ入院。２ａ前，患者突然出现脐周疼痛，并扪及左下腹有一鸡蛋大小肿块，在当地医院治疗后腹痛缓解，但肿...     

1例罕见的Ph／bcr^＋慢粒早期慢性期—红血病—淋巴瘤的诊断及鉴别诊断 …

目的 通过临床，细胞形态学，细胞化学染色体及分子生物学的检测对１例疑难病人进行诊断及鉴别诊断。方法 运用细胞形态学，细胞化学染色及分子遗传学检测指标与临床相结合进行检查与分析。结果 确诊１例罕见的Ｐｈ／ｂｃｒ＾＋ＣＭＬ早期慢性期－红细胞病兼患淋巴瘤。结论 该病例为十分罕见的多能干细胞克隆恶性增生疾病的多重癌罹患，其细胞形态及分子生物学发展对诊断与鉴别诊断起了重要作用。     

以骨髓转移为首发表现的4例胃癌的临床分析

胃癌是临床上最常见的恶性肿瘤，早期缺乏特异症状及体征，发现时多为中晚期，转移复发率高，但血行转移至骨髓者罕见，一开始即以骨髓转移为首发表现的胃肿瘤临床罕见报道。骨髓转移癌泛指原发于非造血组织的恶性肿瘤细胞经血行播散或淋巴道转移至骨髓的总称，引起临床及血液学的某些改变。骨髓转移与肿瘤的分期、治疗及预后均密切相关，骨髓转移患者起始即处于衰竭状态且伴明显的贫血、血小板减少症甚至DIC，常为化疗禁忌症，     

宫颈微偏腺癌2例临床分析

宫颈微偏腺癌罕见，临床易误诊。该文报告2例，并结合文献对临床及病理情况进行分析总结。     

肺癌高位颈椎转移两例报告

肺癌颈椎转移较少见，高位颈椎转移更罕见，所及献及献仅见个案报道，我院收治高位颈椎转移两侧报告如下：     

儿童胰腺炎癌的治疗体会（附2例报告）

儿童胰腺类癌的发生极为罕见，作通过临床上两例患儿的处理，其诊断，治疗及类癌综合症危害的预防、处理提出治疗体会。     

罕见COX7A2L-ALK融合突变晚期肺腺癌1例病例报告并文献复习

肺癌是全世界发病率和死亡率最高的肿瘤，随着下一代测序（next generation sequencing, NGS）检测技术的发展，越来越多的罕见间变性淋巴瘤激酶（anaplastic lymphoma kinase, ALK）融合突变患者被检测出来。本文报道了北京协和医院收治的1例罕见COX7A2L-ALK(C2:A20)融合突变的肺腺癌晚期患者，同时检索2014年1月1日-2021年3月31日发表的罕见ALK融合突变的病例报道，探讨ALK抑制剂对罕见ALK融合突变患者的疗效。本例患者一线给予口服塞瑞替尼后病情好转，疗效评价为部分缓解（partial response, PR）。通过上述检索方法检索出符合文献19篇，共报道22例罕见ALK融合突变，结合本例，对23例进行汇总分析。分析结果显示，ALK抑制剂对罕见ALK融合突变的客观有效率为82.6%(19/23)，疾病控制率为95.7%(22/23)。罕见ALK融合突变晚期肺腺癌患者可以从ALK抑制剂治疗中受益。     

胸锁关节化脓性关节炎一例报告

化脓性关节炎多见于儿童，好发于髋、膝关节，其次为肘及肩关节，发生在胸锁关节的化脓性关节炎罕见，目前国内外献报道极少。我们报告1例。     

短篇及病例报告——原发小肠恶性纤维组织细胞瘤1例

恶性纤维组织细胞瘤(Malignant fibrous histvtoma，MFH)是中老年人常见的高恶性软组织肿瘤，好发于四肢、皮下及腹膜后，原发小肠者罕见，现报告1例。     

肝原发性腺鳞癌1例

肝原发性腺鳞癌非常罕见，国内外报道例数较少。现将我们遇到的1例报告如下，并结合文献重点阐述其组织发生、诊断及鉴别诊断。     

皮肤Merkel细胞癌1例

皮肤神经内分泌肿瘤是近年来确认的一类罕见的皮肤高度恶性肿瘤，好发于暴露部位，有明显局部复发及早期转移倾向。我院近年诊治1例患者，现报道如下：     

外阴上皮样肉瘤1例

上皮样肉瘤是一种少见的软组织肿瘤，主要发生于四肢末端，也可发生于头颈部及躯干部。发生在外阴部上皮样肉瘤极为罕见，易误诊，现就临床及病理免疫组化确诊的1例外阴上皮样肉瘤报告如下。     

原发性阴道恶性黑色素瘤26例临床分析

阴道恶性黑色素瘤是来源于阴道黏膜基底层黑色素细胞的恶性肿瘤，恶性度极高，较为罕见。现将我院收治的26例患者的临床特点、诊治及生存情况分析如下。     

肝脏原发性淋巴瘤的临床特点及CT表现

肝脏原发性淋巴瘤(primary hepatic lymphoma，PHL)临床上卜分罕见，现同顺性分析我院收治的4例PHL患者的临床特点及CT表现，以提高对该病的认识。     

上皮样血管内皮瘤全身多脏器转移一例

上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma，EHE)是罕见的上皮血管源性交界性肿瘤，肝脏原发并全身多脏器转移尤为罕见。我院收治一例，现报告如下。