Melkersson-Rosenthal综合征二例

Ｍｅｌｋｅｒｓｓｏｎ(192 8年 )描述了一种复发性面神经麻痹合并口唇水肿 ,Ｒｏｓｅｎｔｈａｌ(1930年 )着重研究了遗传因素在发病中所起的作用 ,故称Ｍｅｌｋｅｒｓｓｏｎ Ｒｏｓｅｎｔｈａｌ综合征 (ＭＲＳ)。为在面瘫的鉴别诊断方面引起注意 ,现报道我们诊治的 2例。例 1　 患者男 ,40岁。于 2 0 0 0年 1月 2 1日无诱因出现左眼睑闭合不全、口角歪斜、左侧面部轻度水肿伴味觉减退 ,院外治疗 1周 ,症状无缓解而入院。 1982年始反复出现“周围性面瘫”8次 ,呈双侧交替性发生 ,经一般治疗缓解。自幼舌体有皱襞 ,其弟及其子亦舌有皱襞 ,但未…     

房室结多径路发作不同频率室上性心动过速快频率文氏下传

患者女 ,32岁 ,因反复心悸、气促 1年 ,加重 2周入院。体检和心电图正常。上述症状发作时心电图示 :阵发性室上性心动过速 (ＳＶＴ)、频率 2 0 0ｂｐｍ。电生理检查 :经股静脉和左锁骨下静脉分别插入 3根 7Ｆ2 - 4极导管 ,置于高位右心房 (ＨＲＡ)、冠状静脉窦 (ＣＳ)、希氏束 (ＨＢＥ)。心房程序刺激Ｓ1 Ｓ1 Ｓ1 Ｓ2 5 0 0 5 0 0ｍｓ,步距 10ｍｓ递减扫描 ,Ｓ1 Ｓ2 2 4 0ｍｓ时Ｓ2 Ｖ4 0 0ｍｓ,Ｓ1 Ｓ2 2 30ｍｓ时Ｓ2 Ｖ4 80ｍｓ(见图 1) ,并诱发出ＳＶＴ(快频ＳＶＴ) ,ＡＡ齐 2 30ｍｓ,ＶＶ不齐 ,ＨＶ间期固定 ,ＡＨ呈3:2、2 :1下传 (见…     

伴周围血管炎的系统性红斑狼疮78例临床分析

血管炎是系统性红斑狼疮 (ｓｙｓｔｅｍｉｃｌｕｐｕｓｅｒｙｔｈｅｍａｔｏ ｓｕｓ,ＳＬＥ)最常见的临床表现 ,其中周围血管炎性表现多种多样 ,也是误诊原因之一。为探讨周围血管炎在ＳＬＥ中的临床特点及意义 ,现统计我院近 3年来住院的 184例ＳＬＥ患者 ,对其中 78例伴有周围血管炎的ＳＬＥ患者进行分析 ,并与 10 6例无周围血管炎的ＳＬＥ患者进行对比 ,结果报告如下。1　资料与方法1 1　病例来源 :1998年 1月至 2 0 0 1年 12月在我院住院的ＳＬＥ患者共 184例 ,以有否周围血管炎表现为标准 ,分为两组 ,其中伴周围血管炎患者 78例 (以周…     

论2002年干燥综合征分类(诊断)标准

干燥综合征 (Ｓｊ ｇｒｅｎ′ｓｓｙｎｄｒｏｍｅ ,ＳＳ)是主要累及外分泌腺体的慢性自身免疫病。人的三对涎腺(腮腺、颌下腺、舌下腺 )是人体面积最大的外分泌腺体 ,因此其病变及功能在ＳＳ中备受瞩目。直到2 0 0 2年各国从事ＳＳ的专家们经反复实践和讨论后推出ＳＳ的国际分类 (诊断 )标准[1] (以下称为 2 0 0 2标准 ) ,它和历年各国制定的标准一样包括了涎腺功能 (唾液流率、核素在涎腺内摄入和排出 )、涎腺的形态 (腮腺造影 )和病理。然而因唾液流量减少的口干症状 ,腮腺肿大的表现可见于其他多种非ＳＳ的情况 ,如老年健康者 ,涎腺的脂…     

运动神经元病并发脊髓型颈椎病13例分析

运动神经元病 (ｍｏｔｏｒｎｅｕｒｏｎｄｉｓｅａｓｅ,ＭＮＤ)与脊髓型颈椎病 (ｃｅｒｖｉｃａｌｓｐｏｎｄｙｌｏｔｉｃｍｙｅｌｏｐａｔｈｙ ,ＣＳＭ )临床表现有时极为相似 ,容易相互混淆 ,且以将ＣＳＭ误诊为ＭＮＤ居多 ,目前 ,急诊多认为非此即彼。但我们发现临床上两个独立的疾病可以并存 ,现将于 1990～ 2 0 0 1年间发现的 13例ＭＮＤ与ＣＳＭ合病的病例报告并分析如下。1　临床资料1.1　一般资料　 13例患者均为神经科住院和门诊患者 ,男性 7例 ,女性 6例 ;年龄 41～ 70岁 ,平均为 5 1 7岁 ,其中5 0岁以下为 5例 ,5 0～ 60岁 2例 ,…     

以反复心肌梗死为突出表现的Churg-Strauss综合征一例

Ｃｈｕｒｇ Ｓｔｒａｕｓｓ综合征 (ＣＳＳ)又称变应性肉芽肿性血管炎 ,是以血管外肉芽肿形成及高嗜酸细胞血症为特点的系统性血管炎。临床上典型性表现为呼吸道过敏 (哮喘、变应性鼻炎和副鼻窦炎 )、非固定性肺部浸润及单或多神经病变等[1] 。虽然本病可累及心脏 ,但以反复心肌梗死为主要表现者 ,国内尚无报道。现将我们遇到的 1例报告如下。患者 :男性 ,31岁。因反复心肌梗死 5年 (4次 )于 2 0 0 1年 9月就诊。患者于 1996年 8月无诱因出现持续性心前区压榨样疼痛 ,伴胸闷、憋气和大汗淋漓 ,在当地医院经心电图及心肌酶谱检查诊断为急性心…     

7例以心血管症状为主要表现的老年人甲状腺机能减退症临床分析

甲状腺机能减退症 (简称甲减 )是指组织的甲状腺激素作用不足或缺如的一种病理状态[1] ,老年人甲减并不少见 ,发病率 0 .5 3.8% [2 ] ,其中临床表现常以心血管症状为主要表现。为提高对本病的认识 ,现将我院 1995 2 0 0 0年收治的 7例本病患者临床资料加以总结分析。临床资料1 一般资料 :甲减患者 7例 ,男 2例 ,女 5例 ,年龄 6 0～ 79岁 ,平均 71 2岁。其中 3例为桥本氏病 ,1例为自身免疫性甲状腺炎 (特发性甲减 ) ,1例甲状腺术后 ,1例为Ｇｒａｖｅｓ病经放射性碘治疗后 ,1例为Ｇｒａｖｅｓ病服他巴唑剂量过大后。2 临床特点 :全部病例均…     

皮层下动脉硬化性脑病38例临床与CT分析

皮层下动脉硬化性脑病 (ＳＡＥ) ,亦称Ｂｉｎｓｗａｎｇｅｒ病 (ＢＤ) ,是一种老年性缺血性白质脑病。临床以高血压、卒中发作和慢性进行性痴呆为主要表现。作者总结了 1998～ 2 0 0 1年 38例住院病人的临床及ＣＴ表现 ,对该病的病理、病因、临床表现与影像诊断进行了讨论。1　对象和方法1 1　一般资料　本组 38例 ,男 2 5例 ,女 13例 ,年龄 6 0～ 83岁 ,平均 6 8 7岁。既往病史有高血压 35例 ,冠心病 12例 ,糖尿病 8例。病程 3月至 8年 ,平均 3 5年。1 2　临床表现　 32例隐匿起病 ,缓慢加重 ;6例发病较急 ,呈阶梯样进展。其共同的临床症状…     

白塞病合并闭塞性动脉病变一例

白塞病 (Ｂｅｈ ｅｔ′ｓｄｉｓｅａｓｅ ,ＢＤ)典型临床表现为反复发作的口腔溃疡、眼色素膜炎、生殖器溃疡以及关节炎 ,皮肤、消化道及神经系统损害 ,也可出现多发性血管阻塞。现报道 1例ＢＤ合并动脉损伤、闭塞病例。患者 :男性 ,4 0岁 ,2 0 0 2年 3月入院。 1981年始出现双侧踝关节肿痛。此后陆续出现口、生殖器溃疡、虹膜睫状体炎、下肢红斑、皮下结节及破溃、左上肢无脉 ,针刺处脓疱疹。查体 :右前臂血压为 130 /6 0ｍｍＨｇ、左前臂血压为 80 /6 0ｍｍＨｇ ,阴囊及龟头见多个瘢痕 ,左颈旁闻及血管杂音 ,双踝关节肿胀、压痛 ,左侧桡动…     

不完全性房室传导阻滞伴室性并行心律1例

患者男 ,5 1岁。患冠心病 5年。图中Ｖ1 ａ、ｂ为连续记录。Ｐ波顺序出现 ,呈“正负”双向 ,其绝对值之和达 0 3ｍＶ ,直立部分 >0 1ｍＶ ,提示右心房负荷过重。Ｐ -Ｐ 0 68ｓ( 88次 ｍｉｎ) ,Ｖ1 Ｒ1 ～Ｒ4之Ｐ -Ｒ间期由 0 2 6ｓ、0 3 4ｓ、0 48ｓ递增 ,直至Ｐ4后ＱＲＳ波脱漏。Ｐ波下传ＱＲＳ呈ｒＳ型 ,宽度正常。上述现象反复呈现 ,符合文氏周期。部分Ｐ已位于Ｔ波结束之后 ,Ｐ -Ｒ仍 >0 2 1ｓ,可判断为一度房室传导阻滞 (ＡＶＢ)。Ｐ后ＱＲＳ脱漏时继以畸变ＱＲＳ(Ｒ′) ,呈ｑＲ型 ,宽 0 12～0 14ｓ ,宽窄变化时伴倒置Ｔ波深…     

房室结3径传导1例

房室结 3径路传导是 1种并不多见的心脏电生理现象 ,现报道所见 1例。患者女 ,3 6岁。近 3年有反复心动过速史 ,心电图发现心动过速而行心脏电生理检查。使用苏州东方ＦＰ - 1型多功能程序刺激仪进行食管左心房调搏。采用体表心电图Ｖ1 导联和食管心电图同步记录。以Ｓ1 Ｓ2 ( - 10ｍｓ)或Ｓ1 Ｓ2 ( -10ｍｓ)程控刺激 ,随着Ｓ1 Ｓ2 间期缩短 ,Ｓ2激动经房室结呈不连续的递减性传导其曲线先后出现两次中断。在Ｓ1 Ｓ2 间期分别为 3 10ｍｓ、2 70ｍｓ ,Ｓ2 Ｒ2 间期先后两次出现跳跃式延长 (图略 )。延长组第 1次 80ｍｓ ,第 2次 12 0ｍｓ,均…     

环孢素A治疗纯红细胞再生障碍性贫血7例疗效观察

Ｔ细胞功能紊乱介导的造血抑制是纯红细胞再生障碍性贫血 (Ｐｕｒｅｒｅｄｃｅｌｌａｐｌａｓｉａ,ＰＲＣＡ)的主要发病机制之一〔1〕。据此 ,我们采用以Ｔ淋巴细胞为主要作用靶点的免疫抑制剂———环孢素Ａ(ｃｙ ｃｌｏｓｐｏｒｉｎｅＡ ,ＣｓＡ)治疗了 7例ＰＲＣＡ患者 ,现报告如下。1 　 资料与方法1 .1 　 一般资料7例ＰＲＣＡ患者均为我科 1 999～ 2 0 0 0年期间住院患者 ,其临床表现、外周血常规、骨髓象特征均符合ＰＲＣＡ的诊断标准〔2〕。临床资料详见表 1。1 .2 　 治疗方法ＣｓＡ为新山地明胶囊 (瑞士Ｓａｎｄｏｚ制药公司 )或…     

Churg-Strauss综合征6例(附文献复习)

Ｃｈｕｒｇ -Ｓｔｒａｕｓｓ综合征 (ＣＳＳ)亦称变应性肉芽肿性血管炎 ,较为少见。现就我院近 10年收治的 6例ＣＳＳ及国内文献一并综合分析。1　临床资料1 1　一般资料　我院 6例及复习国内文献共 11例[1,2 ] ,男 8例 ,女 3例。平均年龄 38 9岁 (2 4～ 5 4岁 )。病程 2个月至 2 5年。均符合 1990年美国风湿病协会ＣＳＳ分类标准[3 ] 。1 2　临床表现　本组患者的临床表现与国外文献比较 ,见表 1。表 1　ＣＳＳ的临床表现国内国外文献[4]病例数 (ｎ)　　　 11　　　 13 8性别 (男 /女 )比例 2 7 1 0 9平均年龄 (岁 ) 3 8 93 8百分数 ( % )…     

胆总管结石的内镜超声诊断

胆总管结石 (ｃｏｍｍｏｎｂｉｌｅｄｕｃｔｓｔｏｎｅ,ＣＢＤＳ)由于解剖部位特殊 ,常不易用常规方法诊断。我们为 42例经反复多次上腹部Ｂ型超声波检查 (ｔｒａｎｓａｂｄｏｍｉｎａｌｕｌｔｒａｓｏｎｏｇｒａｐｈｙ ,ＵＳ)未能发现ＣＢＤＳ的患者进行了内镜超声检查技术 (ｅｎｄｏｓｃｏｐｉｃｕｌｔｒａｓｏｎｏｇｒａｐｈｙ ,ＥＵＳ) ,并同ＥＲＣＰ和手术结果对比研究。现将ＥＵＳ在ＣＢＤＳ患者诊断中的应用体会作一分析讨论。材料和方法一、研究对象42例患者均系 1998年 11月至 2 0 0 0年 3月期间我院门诊和住院患者。男 2 2例 ,女 …     

心脏白塞病临床分析

白塞病 (Ｂｅｈｃｅｔ′ｓｄｉｓｅａｓｅ,ＢＤ)是—种全身性的疾病 ,其本质为血管炎。本病以反复发生的口腔、阴部、皮肤溃疡及眼病变为特征 ,当心脏受累时称为心脏白塞病 (Ｃａｒｄｉｏ Ｂｅｈｃｅｔ′ｓｄｉｓｅａｓｅ,ＣＢＤ) [1] 。ＣＢＤ较少见 ,约占ＢＤ的 1%～ 5 % [2 ] 。而在我国对本病尚缺乏系统性的临床报道。为提高对ＣＢＤ的认识 ,现将广东省人民医院自 1990年 11月至 2 0 0 0年 8月住院的 35例ＢＤ患者的临床资料总结分析如下。1　临床资料1 1　一般资料 :35例ＢＤ患者均符合 1989年美国ＢＤ国际会议标准[1] 。其中心脏受累 …     

系统性硬化病患者外周血可溶性血管内皮细胞粘附分子-1的检测及意义

研究发现 ,可溶性血管内皮细胞粘附分子 1(ｓｏｌｕｂｌｅｖａｓｃｕｌａｒｃｅｌｌａｄｈｅｓｉｏｎｍｏｌｅｃｕｌｅ 1,ｓＶＣＡＭ 1)介导白细胞与内皮细胞以及细胞外基质间粘附作用 ,后者在免疫系统功能中具有主导作用[1] 。系统性硬化病 (ｓｙａｔｅｍｉｃｓｃｌｅｒｏｓｉｓ,ＳＳｃ)是一种自身免疫性疾病 ,为探讨ｓＶＣＡＭ 1在本病中的作用和意义 ,进行了本次研究。1　资料和方法1 1　临床资料2 0例ＳＳｃ患者均符合美国风湿病协会 1980年关于ＳＳｃ的诊断标准[2 ] 。患者男性 4例 ,女性 16例。年龄 2 3～ 6 5岁 ,平均 36岁。病期 2个…     

非甾体类消化药对消化性溃疡并发出血的影响分析

消化性溃疡 ( ｐｅｐｔｉｃｕｌｃｅｒ ,ＰＵ)是上消化道出血的常见病因 ,ＰＵ的发生、发展与幽门螺杆菌 (Ｈｅｌｉｃｏｂａｃｔｅｒｐｙｌｏｒｉ,Ｈｐ)感染有关。非甾体类消炎药 (ＮＳＡＩＤｓ)的服用也是溃疡的重要病因。许多研究证明 ,服用ＮＳＡＩＤｓ会增加溃疡并发出血2～ 4倍 ,但在ＰＵ并发出血的发生发展过程中 ,Ｈｐ感染所起的作用及其与ＮＳＡＩＤｓ之间相互作用的关系如何尚有不同看法 ,本文对一组临床ＰＵ患者的病因进行了分析。材料与方法一、研究对象1996～ 2 0 0 0年本院消化内科收治的ＰＵ患者 3 68例 ,均行病理检查以排除…     

骨髓增生异常综合征的临床和血液学特征(附100例分析)

骨髓增生异常综合征 (ｍｙｅｌｏｄｙｓｐｌａｓｔｉｃｓｙｎ ｄｒｏｍｅ ,ＭＤＳ)是一组起源于造血干细胞的克隆性疾病。参照ＦＡＢ协作组 1 982年提出的分型与诊断标准〔1〕,将我院 1 991～ 2 0 0 0年收治的 1 0 0例ＭＤＳ患者的临床及血液学特征进行分析。报告如下。1　临床资料1 .1　临床表现1 0 0例ＭＤＳ患者 ,男 6 6例 ,女 3 4例 (男∶女 =1 .94∶1 ) ;发病年龄 3～ 82岁 ,中位年龄 44.5岁 ,>5 0岁 46例。均为初诊患者 ,已除外巨幼细胞性贫血、溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿及再生障碍性贫血等。初诊时主要症状均为头晕、乏力…     

非甾体抗炎药致胃肠黏膜损伤的内镜分析

非甾体抗炎药 (ＮＳＡＩＤｓ)可增加胃肠黏膜糜烂、溃疡的发生率 ,并有引发胃肠出血及穿孔的可能[1] 。我们自 1999年3～ 9月连续观察了 2 0 0例内镜下胃肠黏膜损伤病例 ,结合用药情况 ,探讨ＮＳＡＩＤｓ与胃肠损伤的关系。1 资料与方法 :应用Ｏｌｙｍｐｕｓ ＸＱ2 0 0型电子胃镜连续观察黏膜损伤病例。男性 175例 ,女性 2 5例 ,年龄 2 2～ 96岁 ,平均年龄 6 6 6岁。以胃镜发现胃、十二指肠黏膜损伤时是否正在服用ＮＳＡＩＤｓ分为ＮＳＡＩＤｓ相关 (Ⅰ )组及非ＮＳＡＩＤｓ相关 (Ⅱ )组。ＮＳＡＩＤｓ包括肠溶阿司匹林、双氯芬酸钠、布洛…     

第八届干燥综合征国际专题会议纪要

第八届干燥综合征 (ＳＳ)国际专题会议于 2 0 0 2年 5月1 6～ 2 0日在日本金泽市举行。参加这次会议的有来自包括中国在内的 2 0多个国家和地区的 40 0余名代表。这次专题会有 1 4 6篇文章在大会交流 ,1 0 0余篇文章作为墙报交流 ,并安排了近 1 0场著名专家的专题讲演。经过 3ｄ的交流和讨论 ,对近年来ＳＳ的病因和发病机制、临床表现、诊断和治疗等各个方面的进展进行了交流和总结 ,并得到许多新的认识和共识。现将主要内容介绍如下 (可登陆网址察看本次大会详情 :ｈｔｔｐ :/ /ｅｄｐｅｘ1 0 4 .ｂｃａｓｊ.ｏｒ.ｊｐ/ｉｓｓｓ/ )。一、病…