听神经病的临床听力学特征分析

目的 探讨听神经病的听力学基本特点.方法 回顾性分析14例28耳听神经病患者临床病史、纯音测听(puretone audiometry)、镫骨肌反射(stapedial muscle reflex)、听性脑干反应(auditory brainstem response)、40 Hz相关电位(40 Hz audi-tory event related potential)、畸变耳声发射(distortion product otoacoustic emission)及瞬态耳声发射(transient-evoked otoacousticemission)等听力学相关资料.结果 纯音测听示患者中24耳以轻至中度低频感音性聋为主(听力图上升型),2耳为中重度全频听力下降(听力图平坦型),2耳为低、高频听力下降(听力图鞍型).声导抗鼓室图全部正常,镫骨肌反射消失,全部病例可引出畸变耳声发射及瞬态耳声发射,听性脑干反应各波不能引出,40 Hz相关电位检查只有1例未引出,其余均引出.14例患者中有13例能闻其声,不能辨其语.结论 异常听性脑干反应、正常畸变耳声发射及瞬态耳声发射、纯音听阈升高(以低频为主)的感音神经性聋、镫骨肌声反射未引出、听性脑干反应阈值与纯音听阈不符均是听神经病的主要特征,应与一般感音神经性聋和中枢性聋相鉴别.     

听神经病的听力学特征分析

目的 研究听神经病的听力学特点.方法 回顾分析23例听神经病患者的病史、纯音测听、言语识别率、镫骨肌反射、听性脑干反应、畸变耳声发射及对侧白噪声抑制试验.结果 纯音测听示全部患者均为轻至中度低频感音性聋,听力损失最严重的频率是0.25 kHz和0.5 kHz,听力图上升型38耳,鞍型7耳,平坦型1耳.声导抗鼓室图全部正常,45耳镫骨肌反射消失,仅1耳引出且反射阈升高.全部病例可引出DPOAE,不能被对侧噪声抑制.ABR不能引出,或仅出现波Ⅰ和(或)波Ⅴ.23例言语识别率差,与纯音听阈不成比例.结论 ABR缺失或严重异常而DPOAE正常引出,纯音听力图多呈上升型以低频损失为主,镫骨肌反射及OAE交叉抑制异常,言语分辨率差与纯音听阈不成比例,是听神经病的主要特征,应与一般感音神经性聋和中枢性聋相鉴别.     

听神经病临床表现特征分析

目的 探讨听神经病患者的临床表现特点.方法 总结分析18例(36耳)听神经病患者的一般情况、听力学及电生理检查结果.结果 听神经病患者均为双耳发病,青少年多见,平均发病年龄17.94岁;纯音测听表现为双耳基本对称、上升型感音神经性听力损失,以低频250Hz、500Hz损失为主;鼓室压力图多为A型,声反射均消失;畸变产物耳声发射(DPOAE)正常,对侧声抑制消失;听性脑干反应(ABR)异常,阈值均≥90dBnHL.结论 ABR严重异常、声反射消失、低频纯音听阈升高而DPOAE正常,多见于青少年、双耳发病等是听神经病的临床特征.     

听神经病相关基因OTOF研究进展

引言 听神经病（auditory neuropathy,AN）是1996年Starr等首次提出,定义为第Ⅷ脑神经的听支（自耳蜗至进入脑干之前的耳蜗神经）受损而引起的一种临床表现特殊的感音神经性聋.其听力学特征包括：听性脑干反应（ABR）自Ⅰ波起缺失或严重异常,诱发性耳声发射（EOAE）正常,言语分辨率不成比例的明显差于纯音听阈,听力图多以低频听阈升高为主,镫骨肌声反射消失或阈值升高等.AN可独立发生,仅有听力损失,不伴有其他神经系统的症状,称为非综合征型;也可伴随其他神经系统症状的听力损失,称为综合征型.     

听神经病的研究进展

听神经病（Auditory neuropathy，AN）是1996年Starr首次提出，定义为第Ⅷ脑神经的听支（自耳蜗至进入脑干之前的耳蜗神经）受损而引起的一种临床表现特殊的感音神经性聋。其听力学特征包括：听性脑干反应（ABR）自Ⅰ波起缺失或严重异常，诱发性耳声发射（EOAE）正常，言语分辨率不成比例的明显差于纯音听阈，听力图多以低频听阈升高为主，镫骨肌声反射消失或阈值升高及EOAE对侧抑制消失等。这一组具有听力学特征的症侯群，与一般感音神经性聋的诊断和治疗完全不同。近年来已逐渐被人们所认识和关注，     

听神经病

目的 :介绍一种特殊的感音神经性听力疾患—听神经病 ,探讨其临床特征及听力学特点。方法 :报道 5例听神经病患者 ,2例为成人 ;3例为儿童。记录患者的临床资料 ,并对患者进行纯音测听、脑干电反应测听、耳声发射、耳蜗电图及语言辨别率等听力学检查。结果 :5例均主诉听力下降 ,听力学检查纯音听阈为轻、中度感音神经性聋 ,与纯音测听不相符的语言辨别率明显下降 ,不能引出脑干诱发电位 (ABR) ,耳蜗电图基本正常 ,畸变产物耳声发射 (DPOAE)基本正常。提示外毛细胞功能正常 ,病变可能在听神经。结论 :听神经病是一种主诉听力下降 ,纯音听阈为轻、中度感音神经性聋 ,不能引出脑干诱发电位 (ABR) ,畸变产物耳声发射正常的听力疾患 ,临床上应与其他感音神经性聋区别     

听神经病的临床特点分析

目的探讨听神经疾病的临床特点及听力学特征，以指导临床诊断与诊治。方法分析28例听精神病患者临床表现、纯音测听、声导抗、听性脑干反应（ABR）和畸变产物耳声发射（DPOAE）检查，并与耳蜗性聋对照。结果听神经病多发于青少年，多为双侧发病，听力损失呈轻、中、重度，以低频区为重，听阈图以低频区阈值升高的上升型为主。同、对侧镫骨肌反射消失。ABR引不出或严重异常，DPOAE幅值均在正常范围。结论听神经病发病以青少年为多，听力损失与语言辨别情况不相符。低频区听阈升高的上升型听阈图对听神经病的早期发现和明确诊断有重要意义。     

神经耳科学检查在听神经瘤诊断上的应用

目的 探讨神经耳科学检查对听神经瘤诊断的应用价值。方法 对54例听神经瘤患者的纯音测听、志导抗、听性脑干诱发电位等检查资料进行分析。结果 纯音测听51例，患侧纯音听阈3例正常，其余有不同程度的听力损害，听力图曲线多为高频陡降型。声导抗检查32例，镫骨肌反射试验13例完全消失，镫骨肌反射衰减阳性11例。听性脑干诱发电位（ABR）检查47例，能完全引出I波到V波的有19例，V波消失11例，17例完全无反应。冷热试验14例，13例反应低下或消失。结论 神经耳科学检查是听神经瘤筛选诊断的基本手段，但对各种结果应综合分析。     

40Hz听觉相关电位在耳科临床应用效果观察

目的：探讨应用40Hz听觉相关电位（AERP）测试对聋儿和成人听力残疾者听力及伤残鉴定的效果。方法：采用0.5,1KHz短纯音刺激诱发出40HzAERP波形，对87例130耳，其中聋儿20例40耳，成人耳聋67例90耳进行测试，观察测试有无反应。结果：可记录到40HzAERP有反应的聋儿为31耳占聋儿总数的78%，成人耳聋为77耳占其总数的86%，结论：由于40HzAERP有的应率高，反映了低频残余听力，弥补了听性脑干诱发电位（ABR）的局限性，为临床聋儿及早选配助听器以防聋儿失去听力康复及成人听力残疾鉴定提供有效的客观依据。     

法医学中伪聋鉴定的常用方法

伪聋即装聋,在法医学鉴定工作中常会遇到一些伤者在耳外伤或头颅外伤后涉及"刑事责任"或"赔偿损失"等问题,为达到个人目的,故意伪装成耳聋,而客观上其听觉系统正常或仅有轻微损害。因此,听功能损伤的鉴定是此类案件鉴定的关键。常用的听功能鉴定方法包括纯音听阈测试、言语识别阈测试、响度优势测试、听性脑干反应、畸变产物耳声发射、瞬态诱发耳声发射、多频稳态诱发电位等。但每种方法都有优缺点,在鉴定工作中应将几种方法结合应用,综合评价听力损失程度。     

单侧听神经病1例

目的 分析单侧听神经病的听力学特征,探讨其病损部位.方法 对单侧听神经病患儿的临床资料、纯音测听、声导抗测试、畸变产物耳声发射（distortion product otoacoustic emission, DPOAE） 、听性脑干反应（auditory brain stem response ,ABR）的听力学测试结果进行分析.结果 患耳（右耳）纯音听力图为缓降型,听力损失为重度感音神经性聋,健耳（左耳）听力正常;患耳的同侧及对侧镫骨肌声反射未能引出,健耳的同、对侧声反射均能引出 .患耳的听性脑干反应各波未能引出,健耳的ABR各波潜伏期正常 .双耳 DPOAE各频率均正常引出.颞骨高分辨率CT未见异常.结论 单侧听神经病的听力学特征与双侧听神经病的听力学特征基本相同.但单侧听神经病以重度聋较多见,应对单侧感音神经性聋患者进行全面的听力学检测 ,需注意与一般单侧感音神经性聋相鉴别.DPOAE 及ABR 对诊断、鉴别诊断具重要意义.     

单侧听神经病1例

目的 分析单侧听神经病的听力学特征,探讨其病损部位.方法 对单侧听神经病患儿的临床资料、纯音测听、声导抗测试、畸变产物耳声发射(distortion product otoacoustic emission, DPOAE) 、听性脑干反应(auditory brain stem response ,ABR)的听力学测试结果进行分析.结果 患耳(右耳)纯音听力图为缓降型,听力损失为重度感音神经性聋,健耳(左耳)听力正常;患耳的同侧及对侧镫骨肌声反射未能引出,健耳的同、对侧声反射均能引出 .患耳的听性脑干反应各波未能引出,健耳的ABR各波潜伏期正常 .双耳 DPOAE各频率均正常引出.颞骨高分辨率CT未见异常.结论 单侧听神经病的听力学特征与双侧听神经病的听力学特征基本相同.但单侧听神经病以重度聋较多见,应对单侧感音神经性聋患者进行全面的听力学检测 ,需注意与一般单侧感音神经性聋相鉴别.DPOAE 及ABR 对诊断、鉴别诊断具重要意义.     

吉林地区新生儿听力筛查1219例结果分析

目的 通过对新生儿的听力筛查,了解新生儿听力损失的发病状况.方法 应用丹麦研制的手持式耳声发射仪瞬态诱发耳声发射技术配合听性脑干反应两步筛查.结果 新生儿听力筛查1219例,听力筛查率99.03%,3例诊断为听力障碍,听力异常发病率为0.25%.结论 耳声发射技术是适用于临床的一种快速、可行、无创的新生儿听力初筛方法,配合听性脑干反应两步筛查,可大大降低假阳性率,及早发现听力损失患儿,尽早进行听力追踪,随诊.     

短音刺激脑干诱发电位在豚鼠中的实验研究

本文通过16只豚鼠500。1,000、2,000、4,000和8,000Hz 短音刺激脑干诱发电位的分析,提示听力正常豚鼠的低频短音脑干诱发反应可能系耳蜗高频区听单位的兴奋所产生,低频短音并未比短声表现较好的频率特性。然而耳蜗高频区外毛细胞有严重损害的豚鼠,其相应的高频短音脑干诱发电位反应阚有所提高,低频短音脑干诱发电位反应阈仍正常,故短音具有频率特性。从耳蜗损害豚鼠的短声和短音脑干诱发电位反应阈的差别可以看出,短声和短音结合使用将有利于迅速而全面地反映耳蜗的功能.     

西宁地区新生儿听力筛查1219例结果分析

目的：通过对新生儿的听力筛查,了解新生儿听力损失的发病状况。方法：应用丹麦研制的手持式耳声发射仪瞬态诱发耳声发射技术（TEOAE）配合听性脑干反应（ABR）两步筛查。结果：新生儿听力筛查1219例,听力筛查率99．03％,3例诊断为听力障碍,听力异常发病率为0．25％。结论：耳声发射技术是适用于临床的一种快速、可行、无创的新生儿听力初筛方法,配合听性脑干反应两步筛查,可大大降低假阳性率,及早发现听力损失儿,尽早进行听力追踪,随诊。     

2007年乐清市8450例儿童听力筛查结果分析

目的分析2007年乐清市听力筛查结果。方法采用诱发畸变耳声发射（DPOAE）对8450例儿童进行听力筛查，连续监测异常者，最后由脑干听觉诱发电位（ABR）确诊。结果9例听觉障碍。结论乐清市的听力异常发病率符合国内报道的发病率。     

声导抗与纯音听阈测试在伪聋鉴别诊断中的作用

目的：探讨声导抗与纯音听阈测试在伪聋检查诊断中的作用.方法：采用声导抗测试与纯音听阈测试并辅以心理疏导方法,以自身对侧耳和正常人耳（20例40耳）作对照,对389例外伤后主诉单耳听力损失者进行检查诊断.结果：本组病例中对侧耳纯音听阈各倍频率听阈≤20 dBHL,声导抗检查正常.9耳纯音听阈各倍频为30～40 dBHL,声导抗示：B型鼓室图,耳咽管闭塞,鼓膜静态声顺值＜0.3 ml,镫骨肌反射消失,后经鼓膜穿刺抽液确诊为分泌性中耳炎.21耳气导纯音听阈各倍频率听阈50～85 dBHL,声反射阈＞90 dBHL,经听觉脑干诱发电位、耳声发射等客观检查确诊为中重度聋,359耳纯音听阈各倍频率听阈85～100 dBHL.声导抗示：A型鼓室图,耳咽管功能正常,鼓膜静态声顺值0.3～1.8ml,声反射阈正常,诊断为伪聋.结论：伪聋在临床上可以通过声导抗与纯音听阈测试进行检查诊断.     

正常听力人群听性脑干反应波v反应阈值结果分析

目的：观察不同刺激声诱发下,正常成人听性脑干反应（auditory brainstem response,ABR）波ⅴ阈值,建立实验室成人听性脑干反应波ⅴ阈值正常参考值,为听力损失早期诊断和听力伤残鉴定进行生物学校准提供可靠依据。方法：对30例（60耳）男女各半的听力正常成人进行短声（click）和500、1000、2000、4000Hz短纯音（tone burst）刺激声诱发下的ABR检测,讨论性别、耳别、年龄对波ⅴ阈值测试结果的影响。结果：成人ABR波ⅴ阈值的正常值在0.5、1、2、4 kHz分别为28.5±7.9、21.8±8.5、17.5±6.8、14.6±5.9 dBnHL,男性和女性组进行配对t检验,除4000 Hz外,其余各频率差异无统计学意义（P〉0.05）;无左右耳及年龄段差异（P〉0.05）;正常成人ABR阈值（60耳）比主观纯音听阈高6.7～20.2dB。结论：成人正常短声和短纯音刺激下,波ⅴ阈值正常值标准的确立,可为听力伤残鉴定的生物学校准和随访监测提供可靠依据。     

婴幼儿听神经病的听力学特点

目的 通过分析7例(14耳)听神经病患儿的听力测试结果,探讨婴幼儿听神经病听力学特点.方法 对5例(10耳)瞬态耳声发射(Transient evoked Otoacoustic Emission TEOAE)筛查通过但对声音反应差患儿和2例(4耳)听觉脑干诱发电位(Auditory brain stem response ABR)筛查40dB nHL未通过患儿行声导抗、畸变产物耳声发射(distortion product otoacoustic e-mission DPOAE)、ABR、听觉稳态诱发电位(auditory steady state response ASSR)检查,记录并分析结果.结果 所有患儿声导抗均呈A型,镫骨肌反射未引出;DPOAE正常;14耳ABR均未见分化的Ⅱ波及以后波形,仅1例1耳于90dB nHL见分化的Ⅰ波;听觉稳态诱发电位0.5～4kHz听闽介于65～90dBHL,表现为中至重度听力损失,与ABR听阅严重不符.结论 耳声发射正常伴异常的听觉稳态和听觉脑干诱发电位及其反应闽之间的严重不一致性,是听神经病较为显著的听力学特点,可应用于婴幼儿听神经病的早期诊断.     

耳声发射及扩展高频测听在噪声性听力损失早期监测中的应用

采用畸变产物耳声发射、扩展高频测听及常频纯音测听对3组青年人（对照组、听阈正常组和听阈异常组）的听力进行检测。结果显示听力正常组及听力异常组扩展高频听阈高于对照组，其扩展高频听阈引出率下降；听力异常组畸变产物耳声发射幅值在0．75—8．00kHz均低于对照组。扩展高频测听及畸变产物耳声发射与常规纯音测听相比可灵敏地反应耳蜗受到的早期损害。