心肌致密化不全心肌病的超声诊断

心肌致密化不全(noncompactionofventricularmyocardi鄄um,NVM)心肌病为一种罕见的先天性心脏病,又称海绵状心肌或心肌窦状隙持续状态。按照世界卫生组织及国际心脏病协会(WHO/ISFC)的分类标准,归为未定型心肌病。既往对本病缺乏认识,国内少见报道[1]。本文报道6例超声诊断NVM,     

心室肌致密化不全的诊断与治疗

心肌致密化不全（noncompaction of ventricular myocardium,NVM）是以心室内异常粗大的肌小梁和交错的深陷隐窝为病理特征的心肌病,是一种少见的先天性心脏畸形。目前WHO将其归类于不定型的心肌病。到目前为止,国外文献报道仅200余例。近几年随着对该病认识的加深和诊断技术的提高,国内报道渐见增多,尽管如此,该病的临床误诊率及漏诊率仍较高。为提高我国临床医生对该病的诊断及治疗水平,减少误诊、漏诊,本文将概述国内NVM的诊治策略。     

老年心肌致密化不全与扩张型心肌病的超声及临床特征比较

目的探讨老年心肌致密化不全与老年扩张型心肌病的超声心动图特征和临床特征。方法通过中国期刊全文数据库检索出2000年1月至2005年7月国内发表且年龄≥60岁的心肌致密化不全(NVM)文献报道共9例,结合同期本院收治年龄≥60岁的NVM患者3例,扩张型心肌病(DCM)23例的超声心动图和临床特征进行回顾性分析。结果(1)NVM组超声心动图可见受累心腔内异常隆突、粗大的肌小梁和其间深陷的隐窝影像,以左房室腔扩大为主,心肌致密化不全层与致密层厚度比>2;DCM组超声心动图可见心室壁变薄及动度弥漫性减弱,右房室内径扩大;(2)DCM组多瓣膜返流发生率较高且程度较重,NVM组多为单瓣膜返流且程度较轻,NVM组室壁节段性运动异常发生率较高(P<0.01);(3)NVM组和DCM组临床均有程度不同的左心功能不全、心律失常等表现,缺乏特征性。结论NVM具有特征性超声心动图改变,可区别于DCM。超声心动图是诊断NVM的重要手段。     

心肌致密化不全伴异常Q波1例

心肌致密化不全(noncompaction of ventricular myocardium, NVM)是一种近年方被认识的心肌病,国内外报道较少,2005年10月～11月诊断1例NVM病例.     

对心肌致密化不全的初步认识

心肌致密化不全（noncompaction of ventricuiar myocardium NVM）是近年逐渐受到重视的心肌病，是一种尚未被WHO分类的罕见的先天性心脏畸形。本文报道了5例成人心肌致密化不全的临床及超声表现。其中1例合并左心室占位，这在国内文献中尚无报道。     

我国心室肌致密化不全的荟萃分析

目的了解我国心室肌致密化不全（noncompaction of ventricular myocardium,NVM）的发病现状及其临床特征、诊治方法,为临床进一步认识和诊治NVM提供依据。方法利用中国期刊全文数据库（CN-KI）、重庆维普（VIP）和万方数据库检索1989年1月～2006年6月国内报道的NVM文献81篇计300例,结合该院收治的1例共计301例病例进行分析。结果NVM可发生于任何年龄,多见于中青年。男性发病率明显高于女性。临床表现主要为进行性的心力衰竭（67.1%）,其次为心律失常（9.3%）和栓塞。病变累及心脏的发生率依次为单独累及左室（82.4%）、左右室均累及（9.6%）和单独累及右室（8.0%）。35例（11.2%）合并其他先天性心脏畸形。13.9%患者具有家族遗传性。82.1%的患者曾被误诊为其他疾患,主要误诊为扩张型心肌病（69%）。经胸心脏超声检查是主要的诊断方法,但核磁共振（MRI）等检查对于部分病例同样重要。结论NVM是一种少见的未分类心肌病,有独特的病理和影像学改变,误诊率极高。应重视和充分认识其特征以提高临床诊治NVM水平。     

孤立性心肌致密化不全误诊为扩张性心肌病1例分析

心肌致密化不全(non-compaction of ventricularmyocardium,NVM)是一种罕见的先天性心肌病,有家族遗传倾向,过去将其称为"海绵羊心肌"或"心肌窦状隙未闭"。1990年Chin等人首次报道了NVM[1],近年来才逐渐引起我国学者的重视,目前对本病的研究还仅仅停留在个案报道。1995年世界卫生组织及国际心脏病学会(WHO/ISFC)工作组以病理生理或病因学、发病学为基础,更新了心肌病     

心肌致密化不全1例报道

心肌致密不全(noncompaction ventricular my-ocardium,NVM)是一种罕见的先天性心室肌发育不全性的心肌病。现将笔者2007年3月诊断的1例NVM报道如下,并结合文献对该病进行总结。1临床资料患者,女性,47岁。近2年以来,反复出现胸闷、心悸、进行性乏力,并且逐步进展为夜间不能平卧     

心肌致密化不全19例临床分析

心肌致密化不全(noncompaction of ventricular myocarclium,NVM)是不定型心肌病中的一种.是一种罕见的先天性心肌病,临床上往往易与扩张型心肌病混淆[1].2005年1月至2007年6月在本院因心力衰竭就诊或住院治疗的19例患者经超声心动图确诊为NVM,现就其临床表现及特征报道如下.     

成人心肌致密化不全心力衰竭的诱因及干预——2例心肌致密化不全的治疗体会

心肌致密化不全（noncompaction of ventricular myocardium,NVM）又称海绵状心肌或心肌窦状间隙持续状态。美国心脏病协会（AHA）2006年的心肌病分类中,将其划为原发性、遗传性心肌病的一种类型。其特点是：大量突出的肌小梁和深陷的小梁隐窝。NVM的诊断多以超声心动图为依据,但对其临床表现、病程、预后等方面,认识有限,现将我院治疗2例病例报道如下。     

心肌致密化不全研究进展

心肌致密化不全(NVM)是一种少见的原发性心肌病,病死率高.由于本病与其他心内膜和心肌疾病有相似之处,因此往往被漏诊和误诊.本人对NVM的研究进展做一综述,以提高临床医生对NVM疾病的认识及诊治水平.     

心肌致密化不全同一家系3例报告

心肌致密化不全(NVM)是胚胎发育早期，网织状肌小梁致密化过程失败，导致小梁化的心肌持续存在，以无数突出的肌小梁和深陷的小梁隐窝为特征，本畸形罕见，可单独存在或与其他先天性畸形并存。本文报道同一家族3例以室性心律失常为共同表现的NVM及其家系调查结果。     

成人心肌致密化不全超声心动图特点分析

目的探讨成人心肌致密化不全（NVM）的超声心动图特点,为临床NVM诊疗提供基础依据。方法对31例NVM患者的临床资料进行分析,将NVM的分型、受累心肌节段等进行统计学描述与分析。结果 31例成人NVM患者中孤立型29例（94%）,非孤立型2例（6%）。29例孤立型NVM患者中左室（LV）型22例（76%）,右室（RV）型2例（7%）,双室（DV）型5例（17%）,2例非孤立型NVM均为RV型,其中合并房间隔缺损、动脉导管未闭各1例。NVM患者中以男性居多,男女比为2.9∶1。94%（29/31）的患者2个或2个以上心肌节段受累,以LV侧壁中段合并心尖段受累最多。结论超声心动图是诊断NVM的首选方法,男性、孤立型以及LV型居多。多数患者2个或2个以上心肌节段受累,以LV侧壁中段合并心尖段受累多见。     

超声心动图诊断心肌致密化不全8例报告

目的探讨心肌致密化不全（NVM）的超声心动图图像特征,评价超声心动图对该病的诊断价值。方法采用彩色多普勒超声诊断仪（探头频率2～4MHz）对8例NVM患者进行检查。结果8例超声均见心室内有许多粗乱突起的肌小梁和深陷的小梁间隐窝,彩色血流显示隐窝内血流与心室腔交通,心肌收缩力减弱。其中病变累及左室型5例,双室型l例,右室型2例。结论NVM具有典型声像图表现;超声心动图在NVM无症状阶段即可发现病变,是诊断NVM的最可靠且简便的检查手段。     

2例心肌致密化不全临床分析

心肌致密化不全（NVM）是一种少见的先天性遗传性心肌疾患,多认为心脏胚胎发育早期网织状肌小梁致密化过程失败,导致小梁化的心肌持续存在,以心室内有许多突起的肌小梁、小梁间深陷的隐窝和心室收缩和舒张功能减退为特征。1995年以前,心肌病的分类中没有心肌致密化不全的确切类型,世界卫生组织（WHO）与中国心肌病诊断与治疗建议工作组将其归为未定型心肌病,2006年3月美国心脏病学会对心肌病的新定义和分类标准中NVM归属于遗传性心肌病。由于认识不足,在临床中经常被误诊。现将我院近期内发现的2例NVM患者报道,结合临床分析,以提高对本病的认识。     

心肌致密化不全的研究进展

心肌致密化不全(NVM)是一种罕见的特殊类型的先天性心肌病,临床表现为心力衰竭、心律失常以及血栓形成。目前NVM的诊断主要依靠超声心动图、核磁共振,该病的预后差异较大。该文从NVM的流行病及遗传学特点、临床表现、病理生理、诊断和治疗等方面的研究进展予以综述,以期为NVM的诊疗提供依据。     

心肌致密化不全的超声心动图诊断分析

目的 分析成人心肌致密化不全(NVM)的超声心动图(UCG)特征,探讨UCG诊断心肌致密化不全的价值.方法 回顾性分析25例成人NVM患者的UCG表现,重点观察左、右心室壁的结构和运动,心功能的改变及各瓣膜的反流情况.结果 (1)25例NVM患者二维UCG表现为病变部位心肌见多发、过度隆突的肌小梁和深陷其间的隐窝,形成网状结构;彩色多普勒可探及小梁间深陷隐窝内有血流灌注并与心腔交通.(2)根据NVM累及部位,25例NVM患者中累及左心室23例,累及右心室2例,无一例累及双侧心室.(3)轻度NVM累及心室大小正常,收缩功能正常,中、重度NVM导致累及心室不同程度增大、收缩功能不同程度下降.(4)多数NVM合并病变侧房室瓣不同程度反流.(5)心功能不全20例,左室射血分数(LVEF)为(34±4)%;心功能正常5例,LVEF为(65±5)%.结论 成人NVM的UCG具有特征性表现,可以将UCG检查作为NVM特异性的诊断方法.     

心肌致密化不全的诊治

心肌致密化不全(NVM)通常也称为心室肌致密化不全, 2006年美国心脏病学会对心肌病定义及标准重新作了修订,将NVM归类于遗传性心肌病.     

心肌致密化不全12例临捶治鲻

目的 总结心肌致密化不全(NVM)的临床及超声特点,提高NVM诊治水平.方法 回顾性分析12例NVM住院患者的病历资料,选取同期12例正常超声心动图者对比分析.结果 NVM主要临床表现是气促、心悸、胸闷、水肿、脑栓塞. 心电图均有异常.胸片示心胸比值为0.50～0.79(0.64±0.08).超声心动图(UCG)确诊1...     

成人心肌致密化不全的超声心动图分析

目的探讨成人心肌致密化不全(NVM)的超声心动图特征。方法对8例NVM行经胸超声心动图检查,重点观察左心室壁的结构和运动,心功能的改变以及各瓣膜的返流情况。结果7例为左室型,1例为右室型。8例NVM均有粗大的肌小梁和小梁间深陷的陷窝,彩色多普勒可探及间隙内有血流与心腔相通,均有室壁运动的减弱,心功能的减低,瓣膜的返流,其程度与非致密化心肌的累及范围有一定的关系。结论NVM具有特征性超声心动图改变,仔细分析可以对其进行准确诊断。