多形性黄色瘤型星形细胞瘤及巨细胞胶质母细胞瘤的临床病理分析

目的探讨多形性黄色瘤型星形细胞瘤(PXA)及巨细胞胶质母细胞瘤(GCG)的临床病理特点、诊断及鉴别诊断。方法对4例PXA及6例GCG进行临床病理学观察,免疫组化分析。结果PXA患者组织学特征:肿瘤由巨怪瘤细胞、梭形细胞和泡沫样瘤细胞组成,有丰富的网状纤维及淋巴细胞浸润,坏死和核分裂像少见。免疫组织化学染色GFAP、Vim、S-100阳性,呈弥漫性表达,CD34阳性率75%。GCG患者组织学特征:瘤细胞多形性,以巨怪形瘤巨细胞为主,核分裂像和出血坏死多见,网状纤维沿血管周围分布,有淋巴细胞浸润。瘤细胞弥漫性表达Vim、S-100,GFAP灶性阳性,CD34阳性率17%。结论PXA及GCG临床及病理组织形态非常相似,两者鉴别诊断的要点在于有无泡沫样瘤巨细胞、核分裂像、坏死以及CD34、GFAP的表达不同。     

鼻背部Rosai-Dorfman病临床病理观察

目的探讨结外Rosai-Dorfman病的临床病理特点及诊断、鉴别诊断要点。方法对1例鼻背部Rosai-Dorfman病的肿瘤组织进行临床病理、免疫组化分析。结果该病镜下表现为多量泡沫样组织细胞及弥漫散在的淋巴细胞和浆细胞,并可见淋巴细胞吞噬现象。组织细胞S-100和CD68( )。结论发生于鼻部的结外Rosai-Dorfman病罕见,须与鼻硬结病及Langerhans细胞组织细胞增生症等鉴别。     

肾炎性假瘤8例临床病理分析

目的 探讨肾炎性假瘤的临床及病理组织学特征.方法 采用光镜、免疫组化对8例肾炎性假瘤进行观察,并复习文献.结果 本组8例中男性2例,女性6例,年龄16～62岁,平均年龄35.4岁.其中5例位于左肾,3例位于右肾;纤维增生型1例,淋巴细胞增生型2例,黄色瘤样型l例,浆细胞肉芽肿型3例,混合细胞型1例.光镜下主要见长梭形细胞散在于丰富的间质中,并可见浸润的淋巴细胞、浆细胞、组织细胞及泡沫细胞等.免疫组化示SMA弥漫( ),desmin局灶( ),s-100弱( ),ALK(-).结论 肾炎性假瘤是一种少见的肾实质非特异性增生性炎性瘤样病变,临床及影像学检查酷似肾肿瘤改变,极易误诊.诊断主要依靠病理学检查,尤其是B超引导下的穿刺活检.目前治疗主要以抗炎治疗为主,预后好.     

肝血管内大B细胞性淋巴瘤2例临床病理观察

目的探讨肝血管内大B细胞性淋巴瘤的临床病理特征、诊断与鉴别诊断、治疗及预后。方法回顾性分析2例肝血管内大B细胞性淋巴瘤患者的临床资料、组织病理学形态和免疫组化结果。结果光镜下肝窦内和小血管内可见较多具有明显异型性的淋巴样细胞浸润,汇管区可见慢性炎细胞浸润,亦可见少许异型淋巴细胞样细胞,未见明确纤维化。免疫组化示CD20、PAX5弥漫(+),CD3散在少许(+),Ki-67阳性率为70%,AE1/AE3、CD117和CD56均(-);其中例1 CD5弥漫(+)。结论血管内大B细胞性淋巴瘤是一种具有高度侵袭性的结外弥漫性大B细胞性淋巴瘤的亚型,由于该病临床表现多样及不典型性,造成了部分患者的诊断困难,因此,掌握临床病理及免疫组化特征对该病的诊断和鉴别诊断具有重要意义。     

神经垂体颗粒细胞瘤临床病理观察

目的探讨神经垂体颗粒细胞瘤(GCT)的临床表现、影像学和病理学特征。方法报道1例神经垂体颗粒细胞瘤,进行形态学观察及免疫组化染色,并复习文献。结果患者男性,36岁。间断性头痛10天。头部MRI显示鞍区占位性病变,T1与T2等信号,不均匀增强。手术全切除肿瘤。镜下见肿瘤由密集上皮样细胞构成,胞质丰富,有较多嗜酸性颗粒,细胞核小,细胞异型性不明显,缺乏核分裂。PAS特殊染色可见胞质内富含阳性颗粒。免疫组化:肿瘤细胞CD68、vimentin和TFE-3弥漫性(+),Ki-67阳性指数为3%,CD1a、S-100、TTF-1、Syn和CgA均(-)。结论神经垂体颗粒细胞瘤是鞍区罕见肿瘤,可能起源于神经垂体的特殊神经胶质细胞,明确诊断依靠病理学检查。     

非典型纤维黄色瘤临床病理分析

目的:探讨非典型纤维黄色瘤的临床病理特征。方法:报告4例非典型纤维黄色瘤病例,描述其临床表现、组织学及免疫组化特征,并复习国内外文献。结果:肿瘤位于皮肤真皮内,直径1.1～2.6cm;肿瘤组织细胞、纤维母细胞及巨细胞混杂存在;瘤细胞多呈梭形,束状排列,核多形性,呈梭形、圆形或肾形;在排列紊乱的成纤维细胞之间散在大而形状奇特的多核巨细胞,有明显的细胞异型性,但核分裂象少见;部分瘤细胞体积大,胞浆丰富、透亮、泡沫状。免疫组化显示瘤细胞Vimentin(+)、CD68(+)、Lys(+)、CD10(+)、CD99(+);CK(-)、S-100蛋白部分阳性、HMB45(-)、Ki67(-)。结论:皮肤非典型纤维黄色瘤好发于皮肤真皮,是一种中间型肿瘤,诊断及鉴别诊断有赖于肿瘤发生部位、肿瘤大小、组织学形态及免疫表型。     

血管瘤样纤维组织细胞瘤临床病理观察

目的探讨血管瘤样纤维组织细胞瘤(AFH)的临床病理特征。方法对1例发生于左肩的血管瘤样纤维组织细胞瘤的临床表现、组织形态、免疫组化等进行分析,并复习相关文献。结果患者男性,19岁。左肩部缓慢生长的无痛性肿块。镜检:瘤细胞为增生的组织细胞样细胞或肌样细胞,可见含铁血黄素颗粒和假血管样腔隙、较厚的纤维性假包膜和周围淋巴细胞浆细胞浸润。免疫组化:vimentin、CD57和CD99均(+),SMA、CD68和结蛋白部分(+),CD21、CD31、CD34、CD117、CKpan、S-100、calponin和synaptophysin均(-)。结论血管瘤样纤维组织细胞瘤是一种罕见的低度恶性中间型肿瘤,临床上易与血肿、血管瘤混淆。其诊断主要靠病理形态学特征,免疫组化标记有助于诊断与鉴别诊断;肿块局部扩大切除,必要时可局部放疗,术后随访尤其重要。     

脾上皮样血管内皮细胞瘤3例临床病理分析

目的探讨脾血管内皮细胞瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断要点。方法报道3例罕见的脾血管内皮细胞瘤,结合文献对其临床表现、组织形态、免疫组化及治疗预后进行分析。结果男性1例,女性2例,年龄27～51岁,平均年龄35岁。患者因影像学检查示脾占位就诊。大体观察均为局限单个边界清楚肿物。镜下均可见大量血管内皮泡沫样细胞、血管增生及扩张。免疫组化:CD31和CD34(+),CD68局部(+),SMA(■),CK(-)。结论脾上皮样血管内皮细胞瘤是一种罕见的肿瘤,确诊需依靠病理检查及免疫组化,具有细胞内血管腔的上皮样瘤细胞并呈血管内皮标记物阳性是该病病理诊断的两个重要特征。需同脾其他肿瘤鉴别。     

窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病累及鼻腔临床病理观察

目的探讨窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病(SHML)的临床病理特征。方法对1例颈部、鼻腔同时发生SHML的病例进行临床病理分析及免疫组化研究,并进行文献复习。结果颈部淋巴结SHML临床表现为双侧颈部无痛性巨大型淋巴结肿大,镜下病变淋巴结淋巴窦扩张,淋巴窦内充盈淋巴细胞、浆细胞及大量组织细胞,并可见特征性吞噬淋巴细胞、浆细胞或红细胞的组织细胞。鼻腔SHML的临床表现为鼻塞、鼻出血等。镜下病变主要由梭形细胞组成,伴有大量炎细胞浸润,伸入运动不显著。免疫组化显示颈部淋巴结和鼻腔组织细胞S-100和CD68(+),CD1α(-)。结论 SHML可累及鼻腔,诊断主要依赖病理组织学和免疫组化。     

血管瘤样纤维组织细胞瘤1例报告并文献复习

目的：探讨血管瘤样纤维组织细胞瘤临床病理特点及诊断、鉴别诊断要点。方法：收集1例血管瘤样纤维组织细胞瘤的临床资料,光镜和免疫组化观察并复习文献。结果：血管瘤样纤维组织细胞瘤好发于儿童和青少年四肢,其组织学特点为：（1）假血管瘤样出血性囊腔;（2）瘤细胞似纤维母细胞和组织样细胞;（3）瘤周形成假包膜及淋巴细胞为主的慢性炎细胞浸润。免疫组化组织细胞标记CD 68阳性,肌源性标记DES、SM A,神经标记S-100,血管标记CD 34均为阴性支持组织细胞起源。结论：血管瘤样纤维组织细胞瘤是一种罕见的、具有独特临床特征、组织学特点及预后的中间型低度恶性软组织肿瘤,提高对其形态学的认识、结合临床特征及免疫组化可提高诊断准确率。     

多形性黄色瘤型星形细胞瘤3例临床病理观察

目的 探讨多形性黄色瘤型星形细胞瘤(PXA)的临床病理学特点及CD34在其鉴别诊断中的应用价值.方法 对3例多形性黄色瘤型星形细胞瘤的临床特点、影像学表现、组织学形态及免疫组化结果进行观察,并结合文献复习讨论.结果 3例患者平均年龄23岁,2例位于顶叶,1例位于额叶.影像学上3例均位于幕上,其中1例呈囊性,囊内壁小结节明显强化;2例以结节状实性病变为主,未见强化.组织学均可见黄瘤样细胞和血管周围淋巴细胞浸润,其中2例伴梭形细胞成分,3例均未见核分裂象和血管内皮细胞增生.免疫组化示黄瘤样细胞CD68和GFAP(+),CD34弥漫(+),Syn散在(+),Ki-67增殖指数为2％ ～4％.结论 PXA是一种罕见的具有特殊影像学和临床病理特点的星形细胞肿瘤.CD34是PXA的一种敏感标记物,对于诊断PXA及与其他脑肿瘤相鉴别具有较高的应用价值.     

浅表性CD34阳性的纤维母细胞肿瘤1例报道并文献复习

目的探讨浅表性CD34阳性的纤维母细胞肿瘤(SCPFT)独特的临床病理特征及鉴别诊断要点。方法对1例发生在肩部的SCPFT进行HE和免疫组化染色检查,观察其组织形态及免疫表型特点,并复习相关文献。结果患者,男性,25岁,无意间发现右肩部占位。肿块边界清,位于真皮层,无包膜。镜下肿块位于真皮深层,边界相对清楚,肿瘤由梭形细胞、胖梭形细胞及多边形细胞组成,呈束状、交织排列,局部可见奇异形/多形性细胞核;部分瘤细胞胞质呈空泡状,呈黄色瘤样;核分裂罕见,间质内淋巴细胞散在或局灶浸润。免疫组化:CD34和vimentin弥漫(+),EMA、S-100、SMA、desmin、CD31、CK-Pan、CD68、STAT6、bcl-2、CD99、Fli-1、HMB45(-),INI1无表达缺失,Ki-67核阳性比例2%。结论 SCPFT罕见,其诊断主要依据独特的组织学形态及免疫组化表型,需要与非典型性纤维组织细胞瘤、非典型性纤维黄色瘤、未分化多形性肉瘤等其他多形性间叶性肿瘤鉴别,以避免误诊及过度治疗。     

腹膜后炎症性恶性纤维组织细胞瘤与Rosai-Dorfman病的鉴别诊断

目的 报道1 例S-100(+)的腹膜后炎症性恶性纤维组织细胞瘤并探讨其与Rosai-Dorfman 病的鉴别.方法 进行临床病理和免疫组化分析, 结合文献讨论其诊断与鉴别.结果 患者女性, 88岁. 腹痛1个月.CT检查示腹膜后巨大肿块,广泛浸润邻近器官.病理检查示肿瘤由不同分化程度的组织细胞、泡沫细胞、纤维细胞及多种炎性细胞构成.肿瘤性组织细胞及纤维母细胞形成明显的车辐状结构, 组织细胞无吞噬淋巴细胞.免疫组化:组织细胞S-100、CD68和vimentin(+);而EMA、CD21、CD35、ALK-1、CD1α和desmin(-).结论 炎症性恶性纤维组织细胞瘤表达S-100蛋白相当罕见,与Rosai-Dorfman 病鉴别诊断需要结合临床特点、组织病理学和免疫组化综合分析.形态学上炎症性恶性纤维组织细胞瘤中的组织细胞比Rosai-Dorfman病中的组织细胞小、 形态多样、中度异型性、出现病理性核分裂象,无吞噬淋巴细胞现象和背景中有多量中性粒细胞是与Rosai-Dorfman病鉴别诊断的要点.     

原发性组织细胞肉瘤2例临床病理观察

目的探讨原发性组织细胞肉瘤(HS)的临床病理特征、诊断与鉴别诊断以及治疗与预后。方法对2012—2016年2例原发性HS患者标本进行临床病理学观察,并结合国内外文献进行复习。结果例1,男,38岁,反复低热3月余。检查发现双侧颈前及锁骨上区多枚淋巴结肿大。入院后行淋巴结活检。例2,女,21岁,因右上肢疼痛1月余伴病理性骨折入院。入院后行"右肱骨近端肿瘤刮除植骨内固定术"。镜下大量单核组织样细胞弥漫分布。瘤细胞体积大,胞质嗜酸或空泡状,核呈圆形、卵圆形,异型明显,病理性核分裂象多见。免疫组化:肿瘤细胞CD68、CD163、lysozyme均(+),SMA、desmin、CD3、S-100、CD30、CD20、CD43、EMA、HMB45、CD21/35、Clusterin、Langerin、CD1a均(-)。例2,BRAF V600E(+)。病理诊断:2例均确诊为组织细胞肉瘤,其中1例存在BRAF V600E基因突变。结论组织细胞肉瘤是一种高度恶性的肿瘤,临床表现缺乏特异性,诊断有赖于病理组织形态学及免疫组织化学检查,并应与淋巴造血系统其他恶性肿瘤进行鉴别。针对BRAF V600E基因突变的患者使用靶向药物威罗菲尼治疗取得了一定的疗效,但仍需进一步大规模临床验证。     

亲毛囊性蕈样肉芽肿的临床病理分析

目的探讨亲毛囊性蕈样肉芽肿(FMF)的临床及病理特征。方法对2例早期FMF患者的临床及病理特征、免疫表型、基因重排及鉴别诊断等进行分析,并结合文献进行讨论。结果 2例FMF患者均为男性,平均确诊年龄为55岁。临床表现为皮肤红斑或斑块伴脱屑及瘙痒。病理表现为真皮浅、深层血管周围、胶原间、毛囊上皮及周围异形淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润,1例伴有毛囊及皮脂腺内黏蛋白沉积且TCR基因重排检测阴性。免疫组化显示CD3、CD4(+),CD7(-),CD8点灶状(+)或(-),Ki67增殖指数均10%。结论 FMF是一种少见的皮肤T细胞淋巴瘤,是蕈样肉芽肿(MF)的一种亚型,以毛囊内及其周围异型性淋巴细胞浸润为特征。早期确诊困难,需要临床表现结合病理活检、免疫组化或基因检测。     

Erdheim-Chester病的临床病理分析

目的探讨Erdheim-Chester病(ECD)的发病机制、临床病理学特征、治疗以及预后。方法收集5例Erdheim-Chester病,对其临床、影像学特点、病理形态学和免疫组化染色特征进行分析比较,并复习相关文献。结果 5例Erdheim-Chester病中男性2例,女性3例,年龄9～66岁,中位年龄35岁。4例发生于骨,其中2例累及多骨,另1例为全身性病变,累及全身多处骨及软组织。镜下骨小梁或纤维脂肪组织间可见弥漫浸润的泡沫样组织细胞,免疫组化显示组织细胞标记物CD163、CD68(+),而CD1a、S-100、langerin以及上皮标记物AE1/AE3(-)。结论 Erdheim-Chester病是一种罕见的非朗格汉斯组织细胞增生性疾病,具有独特的病理学特征,认识这种罕见疾病,需结合临床表现、影像学特征以及病理学特点确诊。     

上呼吸道窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病临床病理观察

目的 探讨上呼吸道窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病(SHML)的临床病理学特征及诊断、鉴别诊断要点.方法 对1例上呼吸道SHML进行临床病理分析及免疫组化研究,并进行文献复习.结果 上呼吸道SHML的临床表现为鼻阻、鼻出血、声嘶、呼吸困难、喘鸣等.镜下病变组织中有淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞浸润,并可见特征性吞噬完整的淋巴细胞、红细胞的组织细胞.免疫组化显示组织细胞S-100、CD68( ),CD1a(-).结论 上呼吸道SHML是一种罕见的肿瘤,其诊断和鉴别诊断主要依靠病理组织学和免疫组化.     

穿刺活检诊断原发性肝上皮样血管内皮瘤7例临床病理分析

目的探讨原发性肝上皮样血管内皮瘤(HEHE)的临床病理特征、免疫组化及鉴别诊断。方法回顾性分析7例通过穿刺活检诊断的原发性肝上皮样血管内皮瘤的临床特征、组织学形态及免疫组化,结合随访结果复习相关文献。结果本组7例中男性4例,女性3例,临床表现主要为右上腹胀痛,少数仅于体检时发现肝占位,2例肝功异常,5例影像学显示肝多发性占位。镜下上皮样或梭形瘤细胞呈单个散在、条索状和巢状分布,可见细胞质内空泡及红细胞,伴有黏液样或纤维样间质,免疫组化染色ERG、CD31、CD34、F8因子均弥漫(+),CD10大部(+),少数AE1/AE3、SMA和CK8/18(+)。3例出院后1~3个月内死亡,3例带瘤生存,1例失访。结论 HEHE为少见血管源性恶性肿瘤,临床表现及检查无特异性,需结合组织学形态、免疫组化,必要时用FISH或RT-PCR检测WWTR1-CAMTA1融合基因确诊。     

组织细胞性坏死性淋巴结炎30例临床病理分析

目的　探讨组织细胞性坏死性淋巴结炎 (HNL)的临床病理特征。方法　回顾性分析 30例 HNL患者淋巴活检标本的 HE切片 ,并用免疫组化 S- P法检测细胞表型。结果　所有病例在淋巴结活检之前均未能明确诊断 ,组织学上表现为大小不等散在或融合的病灶 ,病变区以坏死为主伴散在核碎片 ,多种形态组织细胞增生 ,缺乏粒细胞浸润。免疫组化示淋巴细胞表达 CD3、CD45 RO、L CA、κ和 λ,不表达 CD15、CD2 0和 CD30 ;组织细胞表达 CD6 8和 MAC387,部分细胞表达 CD30。结论　HNL的确诊有赖于组织病理学。含有多量核碎片坏死灶的形成是 HNL 的主要病理学特征。免疫组化检测有助于鉴别诊断。     

乳腺黄色瘤一例临床病理分析及文献复习

目的探讨乳腺黄色瘤的临床病理学特征及鉴别诊断。方法观察1例乳腺黄色瘤的临床病理特点及免疫表型,并综合分析。结果镜检示病灶主要由多角形或圆形泡沫状细胞聚集组成,胞膜清晰,胞质丰富、含大量空泡,细胞核小,圆形至卵圆形,居中或稍偏位,大小稍不一致,核仁不清,未见核分裂象。泡沫细胞间有较多薄壁血管和少量炎性细胞浸润。免疫组化表型:泡沫细胞CD68(+)、CD10(-)、CK(-)、S-100(-)。结论乳腺黄色瘤极为罕见,其诊断主要依靠组织病理学检查和免疫组化检查。