儿童心内膜弹力纤维增生症合并心肌致密化不全10例临床分析

目的 探讨儿童心内膜弹力纤维增生症(EFE)合并心肌致密化不全(NVM)的临床表现、诊断及治疗效果.方法 对2005年4月至2008年4月收治的10例EFE合并NVM患儿的临床表现、X线胸片、心电图、超声心动图及临床治疗情况进行回顾性分析.结果 该10例患儿均按EFE的治疗方案治疗,2例因严重心力衰竭放弃治疗;8例好转出院,其中3例合并先天性心脏病的患儿同时行手术治疗(动脉导管未闭结扎术1例,主动脉弓成形术2例).结论 EFE合并NVM的患儿在经积极治疗后临床症状可得到缓解,但远期预后不良.     

婴幼儿先天性心脏病合并气管狭窄的基层诊治策略

目的初步探讨婴幼儿先天性心脏病合并气管狭窄的基层诊治策略。方法回顾性分析泉州市儿童医院2014年5月至2015年11月间收治的25例先天性心脏病合并气管狭窄患儿的临床资料,对先天性心脏病并发或合并分支支气管轻中度狭窄的患儿采用术后早期拔管策略,合并严重气管狭窄的患儿建议转入上级医院接受进一步治疗,并对治疗结局进行评估。结果 18例合并轻中度气管狭窄的简单型先天性心脏病(室间隔缺损,房间隔缺损或动脉导管未闭等)患儿在我院接受先天性心脏病手术,术后均顺利撤离呼吸机; 7例先天性心脏病合并严重气管狭窄的患儿未在我院接受治疗,其中2例转入上级医院接受先天性心脏病联合气管狭窄手术,3例未及时接受手术而死亡。结论对于绝大多数合并节段性轻中度气道狭窄的简单型先天性心脏病婴幼儿,可采取保守治疗策略;而对于合并较为严重气管狭窄的患儿,在基层医院接受手术治疗存在较大风险,应尽早转上级医院接受心脏手术等一系列外科治疗。     

大型室间隔缺损合并肺动脉高压术后远期疗效的随访

先天性心脏病 (简称先心病 )左向右分流合并重度肺动脉高压术后可复性问题一直是临床关注的焦点。手术矫正心内畸形后 ,如肺动脉高压不能恢复 ,甚至加重则失去了外科治疗的意义。有关手术的疗效和手术适应证的选择 ,国内外均有些报道 ,但缺乏肺动脉高压血流动力学长期随访的资料。我们通过对 2 4例大型室间隔缺损合并重度肺动脉高压(全肺阻力增高 )患儿进行术前及术后长期血流动力学的随访 ,旨在了解手术对这些患儿肺动脉高压的远期疗效。对象本组患儿 2 4例 ,男 11例 ,女 13例 ;年龄 6个月～ 14岁 ,平均 (5 8± 4 7)岁。≤ 2岁者 11例 ,>2…     

先天性心脏病围手术期气管狭窄的综合治疗

目的 通过分析先天性心脏病围手术期气管狭窄患儿的治疗及转归,探讨不同原因导致气管狭窄的治疗方法.方法 回顾性分析2012年1月至2015年10月收治的60例气管狭窄合并先天性心脏病患儿的临床资料.其中,男42例,女18例;年龄1～144个月,平均4个月;体重(6.65±3.40) kg.先天性心脏病合并先天性气管狭窄39例,继发性气管狭窄21例.结果 先天性气管狭窄合并先天性心脏病39例,实施先天性心脏病矫治+气管狭窄旷置28例,先天性心脏病矫治+气管成形术5例,先天性心脏病矫治+气管支架置入1例;术后远期死亡共计4例,放弃手术治疗死亡4例,放弃治疗门诊随诊1例.继发性气管狭窄21例,实施心脏畸形矫治后气管软化狭窄减轻,不需手术治疗.结论 先天性心脏病合并先天性气管狭窄的主要致病原因在于其完全性软骨环导致气管内径增速缓慢,气道梗阻严重,即使实施心脏手术也不能完全改善其气管狭窄症状,必要时需同时实施气道成形术.继发性气管狭窄的主要致病原因在于气管临近大血管的压迫,缓解血管环畸形后气管狭窄即刻缓解,疗效满意,无需实施气管成形术.     

先天性食管闭锁合并简单先天性心脏病新生儿预后危险因素分析

目的探讨先天性食管闭锁(CEA)合并简单先天性心脏病(CHD)新生儿预后不良的危险因素。方法回顾性分析1998年—2013年收治并手术的CEA合并简单CHD患儿的临床资料,包括一般情况、实验室检查、术后并发症等,并比较存活和死亡患儿的临床资料。结果 75例患儿纳入最终研究,存活67例,死亡8例,病死率10.67%。死亡及存活患儿的出生胎龄,出生体质量,入院日龄,手术日龄,手术持续时间,手术前、手术当天、痊愈出院/死亡前最近的一次血常规、肝肾功能、电解质、血气分析的差异均无统计学意义(P均0.05);死亡患儿的呼吸衰竭和心力衰竭的发生比例均高于存活患儿,差异有统计学意义(75%、9.0%,P=0.000;50%、1.5%,P=0.000)。结论 CEA合并简单CDH患儿死亡可能与并发呼吸衰竭和心力衰竭有关。     

左向右分流型先天性心脏病患儿肺功能相关研究

目的探讨左向右分流型先天性心脏病患儿心肺功能的交互作用。方法选择左向右分流型先天性心脏病患儿62例为先心组,健康体检儿童40例为对照组,进行肺功能检查与血气分析(PaO2、PaCO2、pH值)及血C-反应蛋白(CRP)测定,并进行相关性分析。结果先心组患儿的呼吸频率(RR)高于对照组,每千克体质量潮气量(VT/kg)、潮气呼吸峰流速(PTEF)、达到峰流速的时间与呼吸时间的比值(TPTEF/Te)、达到呼气峰流速时呼出的气体容积与呼气容积的比值(VPEF/Ve)水平均低于对照组;从单纯先天性心脏病到先天性心脏病合并肺炎、到合并肺炎与心力衰竭,RR水平越来越高,VT/kg、PTEF、TPTEF/Te、VPEF/Ve水平则越来越低;单纯先天性心脏病,先天性心脏病合并肺炎、合并肺炎与心力衰竭患儿与对照组比较,PaO2水平逐渐降低,CRP水平逐渐升高。结论肺功能测定能够反映左向右分流型先天性心脏病患儿心肺功能的病理生理特点,血气分析及血CRP测定能反映患儿疾病的严重程度。     

婴儿心肌病合并先天性心脏病诊断与治疗

心肌病合并先天性心脏病(先心病)患儿,在诊断先心病时心肌病常被忽视,另外如对合并心肌病 的先心病患儿进行手术治疗则预后差。1996年以来我院共收治8例,现报道如下。 临床资料 8例均为小婴儿,均因呼吸道感染并心功能不全、     

唐氏综合征合并桥本毒症、反复脑梗死1例并文献复习

目的通过1例唐氏综合征(DS)合并桥本毒症、反复脑梗死的报道,探讨DS合并脑梗死可能的机制。方法详细介绍1例10岁DS患儿合并桥本氏甲状腺炎、甲状腺毒症(HTT)和反复脑梗死的诊断治疗过程,系统检索文献并复习已报道的类似病例,汇总DS合并脑梗死病例的临床特征。结果 10岁女童,以"消瘦,无力,多汗4月余"主诉入院,既往曾检查染色体核型47,XX,+21,诊断DS。入院后查甲状腺功能提示TPOAb明显升高、TRAb正常,TSH降低,抗双链DNA抗体1∶101(+),抗组蛋白抗体1∶101(+),MPO 1∶101弱(+),PR3 1∶101弱(+),诊断为HTT。予抗甲状腺等治疗后好转出院。2月余后无明显诱因2次发生肢体无力、行走困难,MRI分别提示左侧和右侧脑梗死。予康复、抗凝、抗炎和抑制免疫治疗后,肌力恢复正常,随访1年患儿病情稳定。从Web of science、Pub Med数据库、中国知网和万方数据库系统检索DS合并脑梗死的相关文献共19篇,汇总17例DS合并脑梗死病例,41.2%合并感染,52.9%合并Moyamoya病,23.5%合并甲状腺功能异常,47.1%伴有自身抗体阳性,DS合并脑梗死总体预后较好。结论 DS合并桥本毒症、反复的脑梗死少见,但对生存时间较长的DS患者需要关注自身免疫性疾病发生的可能。     

先天性心脏病患儿围体外循环期8-异-前列腺素F2α水平变化及其意义

目的探讨先天性心脏病患儿围手术期血浆8-异-前列腺素F2α(8-iso-PGF2α)水平变化及其与并发症的关系.方法先天性心脏病患儿51例,根据术后7 d内有无并发症分为有并发症组(6例)和无并发症组(45例),分别于术前1 d、主动脉开放后10 min、术后24 h和7 d收集血标本;另选择正常儿童35例作为对照组,抽取其外周血.应用EIA法检测血浆8-iso-PGF2α含量.结果(1)有并发症和无并发症患儿术前血浆8-iso-PGF2α水平高于正常儿童水平;(2)CPB后10min,有并发症和无并发症患儿的血浆8-iso-PGF2α水平均明显升高;(3)在CPB结束时、术后24 h和7 d,有并发症患儿的血浆8-iso-PGF2α水平明显高于无并发症患儿.结论先天性心脏病患儿存在着氧自由基所致的脂质过氧化作用;围体外循环期,患儿血浆8-iso-PGF2α水平明显增加,其升高程度与并发症的发生存在一定的相关性,是一项早期预测患儿病情可靠而简便的生化指标.     

先天性心脏病患儿手术前后血管紧张素转换酶及血管紧张素Ⅱ的变化

测定先天性心脏病患儿手术前后血浆中血管紧张素转换酶,同时测定血管紧张素Ⅱ的变化的报道尚少.现将本组28例检测结果报告如下.资料与方法(一)对象均为我科住院的先天性心脏病患儿.男女各14例,年龄5～14岁.其中动脉导管未闭7例(合并肺动脉高压者4例),房间隔缺损5例,室间隔缺损9例(合并肺动脉高压者3例);法乐氏三联症     

小儿心律失常的射频导管消融术

射频导管消融术(RFCA)已被广泛应用于小儿快速性心律失常的治疗,对小婴儿RFCA的指征尚有争议。室上性心动过速和室性心动过速患儿做RFCA的即刻和远期效果令人满意,但亦存在一定的复发、严重并发症和死亡。合并先天性心脏病患儿的术前和术后心律失常的RFCA成功率低、复发率高,其处理仍是个难题。近年来发展的一些新技术可在一定程度上提高该类患儿RFCA的安全性和有效性。     

法洛四联症合并畸形与平均额面心电轴的关系

法洛四联症是临床较为多见的一种紫绀型先天性心脏病，约占所有先天性心脏病的10％，在1岁以后的紫绀型先天性心脏病中约占70％。它可以合并多种畸形，常见的有主动脉一肺动脉侧枝或动脉导管开放、房间隔缺损（ASD）、右位主动脉弓等。随着心血管内科、心胸外科、体外循环及重症监护等技术的迅猛发展，几乎所有法洛四联症患儿均可行外科手术治疗，且多为根治性手术，手术死亡率已降至5％以下，且远期并发症少。     

21三体综合征46例染色体核型分析

目的分析21三体综合征（DS）患儿的染色体核型，为降低DS的风险提供产前诊断依据。方法对智力低下206例儿童进行详细的遗传咨询：遗传病史（有遗传病史进行系谱分析）、DS临床体征、父母的染色体及生育年龄情况、父母接触有害物质情况。行外周血淋巴细胞培养，行常规G显带核型分析。对气促、发绀、心脏杂音、心电图和胸片等可疑有先天性心脏病者，应用彩色多普勒超声心动图（CDFM）检查；DS 1例患儿有脑性瘫痪症状，行脑电图、头颅CT检查；经确诊为DS的患者，患者父母做染色体核型分析。结果确诊DS患者46例，其中21三体型42例（占92％）；易位型21三体2例（占4％）；嵌合型21三体2例（占4％）。DS并先天性心脏病16例（占35％）；并脑性瘫痪1例（占2％）。DS患儿46例父母的染色体核型均正常。结论开展细胞遗传学诊断分析，可精确检出DS，对DS高危人群未来的生育后代情况及预防DS患儿的出生提供科学依据。     

唐氏综合征患儿先天性心脏病术后并发症和预后的病例对照研究

目的探讨唐氏综合征(DS)患儿先天性心脏病(先心病)术后的并发症及预后。方法以2009年1月1日至2013年6月30日DS先心病术后患儿为DS组,选择同期非DS先心病术后患儿作为对照组。两组根据先心病类型分别分为简单和复杂型先心病亚组。比较两组患儿临床特征、术后并发症及预后。结果 DS组和对照组分别纳入77例,两组年龄、性别构成、体重和先心病类型差异均无统计学意义。DS组简单先心病亚组46例(59.7%),复杂先心病亚组31例;对照组简单先心病亚组47例(61.0%),复杂先心病亚组30例。DS组机械通气时间和ICU住院时间较对照组明显延长(P均0.05),低心排综合征、再插管、肺部感染和肺动脉高压的发生率较对照组亦明显增高(P均0.05);病死率也高于对照组(6.5%vs 1.3%),但差异无统计学意义(P=0.096)。DS组和对照组简单型先心病亚组并发症发生率及病死率差异均无统计学意义(P均0.05)。DS组复杂型先心病亚组在机械通气时间、ICU住院时间、总住院天数较对照组相应亚组均明显延长,低心排综合征、肺动脉高压和肺部感染的发生率亦明显增高(P均0.05),病死率DS组复杂型先心病亚组有增高趋向(12.9%vs 3.3%,P=0.173)。结论 DS不增加简单型先心病患儿术后并发症和病死率;但增加复杂型先心病术后并发症发生率的风险,有增加病死率的趋向。     

隐睾患儿手术年龄变化趋势及相关影响因素分析

目的 本研究拟分析隐睾患儿临床特点及手术年龄的变化趋势,同时探索影响隐睾手术时机的相关因素.方法 回顾性分析上海交通大学医学院附属新华医院2007年1月至2015年10月间接受手术治疗的隐睾患儿.收集患儿的人口统计学数据、合并阴茎发育异常情况、手术时间及其他影响因素等资料.运用t检验及多元线性回归分析对影响隐睾手术时机相关因素进行分析,P＜0.05为差异有统计学意义.结果 共有1 607例隐睾患儿被纳入本研究,其中单侧隐睾1449例(90.17％),合并阴茎发育异常的患儿112例(7％),平均手术年龄为39个月,有81％的患儿于1岁后接受手术治疗.民族、医疗保险类型、家庭收入、城乡差异以及隐睾侧别对手术年龄没有影响.多因素分析结果提示:腹腔内型隐睾(t=3.021,P=0.000)、合并阴茎畸形(t=3.916,P=0.000)、父母文化程度(t=3.563,P=0.000)、等待手术时间(t=2.657,P＜0.05)以及获得专业小儿外科医师治疗意见的时间(t=7.751,P=0.000)明显影响手术时机,结果有统计学意义.结论 在所研究的隐睾患儿中,大多数患儿的手术年龄在1岁以后.对患儿家长以及非专科医务人员进行隐睾知识的健康教育可能会提前隐睾的手术时机.     

先天性心脏病体外循环术后合并急性肾损伤患儿的临床特点及预后分析

目的分析体外循环(CPB)手术后合并急性肾损伤(AKI)的先天性心脏病患儿围术期临床资料,探讨有无改善预后的可调节因素。方法针对小儿先心病CPB手术后48 h内发生AKI的118例患者进行回顾性分析。结果 118例中手术后48 h后死亡的18例。与存活组相比,死亡组术前的紫绀型心脏病所占比例、先天性心脏病手术风险评估共识评分均较高;术中CPB时间和升主动脉阻断时间、采用全晶体液进行心肌保护的比例、术中平均血糖均较高;术后48 h内正性肌力药物分值(IS)、术后肌酐值、3级AKI所占比例、采用肾脏替代疗法进行治疗的比例、红细胞或其它血制品输注数量均较高,差异均具有统计学意义(P0.05)。术后死亡率随着术中平均血糖升高而增加,有线性关联(P0.05)。术中平均血糖8.3 mmol/L的患儿累积生存率和平均生存期均低于血糖≤8.3 mmol/L者(P0.05)。结论先天性心脏病CPB术后合并AKI患儿的术中血糖水平与预后相关,术中严格控制血糖上升对改善CPB术后AKI患儿的预后有积极作用。     

46例重型肺炎心功能检测及分析

为观察重型肺炎患儿的心功能情况 ,用彩色多谱勒超声心动图测定26例重型肺炎无器质性心脏病患儿、20例重型肺炎合并器质性心脏病患儿、20例轻型肺炎患儿和30例正常健康小儿的左室收缩功能、舒张功能及右室血流参数 ,同时检查血气分析、胸片、心电图及心肌酶谱。结果显示:26例重型肺炎无器质性心脏病者的左室收缩、舒张功能及右室血流参数与一般肺炎组及正常对照组比较差异无显著性(P>0.05) ,同期测定的心胸比例、心电图正常 ,心肌酶谱基本正常 ,仅有8例AST或LDH轻度升高 ;20例重型肺炎合并器质性心脏病者 ,左室收缩功能、舒张功能及右室血流参数与肺炎组及正常对照组比较 ,差异有显著性 (P<0.01 ,P<0.05)。提示肺炎患儿若未合并器质性心脏病者 ,不易引起心衰     

先天性马蹄内翻足早期肌力平衡手术中期及远期疗效对比分析

目的 研究早期采用肌力平衡手术对治疗先天性马蹄内翻足术后中期及远期的疗效对比及原因分析.方法 1957至1993年,采用早期肌力平衡手术治疗CCF970例1 373足(手术年龄平均1岁),采用自行设计的评定标准,对术后16～52年(平均22年6个月)的470例569足进行随访.结果 此次远期随访总优良率为82.07%,较1999年的中期随访总优良率91.83%有明显下降(P<0.05).术后远期疗效与术前畸形程度和手术年龄有明显相关性,术前轻度畸形术后远期优良率与中度和重度畸形优良率差异有统计学意义(P<0.05),主要原因为术前中重度畸形患儿术后远期优良率明显下降.手术年龄为6个月至1岁的患儿术后远期优良率89.34%,均高于其他年龄组,差异有统计学意义(P<0.05),与中期随访结果 一致.结论 采用早期肌力平衡手术纠正先天性马蹄内翻畸形远期效果优良,术后远期优良率较中期降低,可指导l临床早期制定更为全面的手术方案.     

巨型脐膨出手术治疗策略与远期预后研究进展

巨型脐膨出(giant omphalocele, GO)依然是目前威胁新生儿生命健康的严重先天畸形之一。GO由于腹壁缺损巨大, 往往无法一期手术治愈, 有效治疗手段也十分有限, 且GO常合并其他畸形, 远期预后不佳。近年来各种分期手术及延期手术治疗策略有效提高GO治疗成功率并改善GO患儿预后, 本文将就目前GO主要的手术治疗策略及其远期预后研究进展进行综述, 为临床GO手术方案的选择提供参考。     

先天性马蹄内翻足早期肌力平衡手术中期及远期疗效对比分析

目的 研究早期采用肌力平衡手术对治疗先天性马蹄内翻足术后中期及远期的疗效对比及原因分析.方法 1957至1993年,采用早期肌力平衡手术治疗CCF970例1 373足(手术年龄平均1岁),采用自行设计的评定标准,对术后16～52年(平均22年6个月)的470例569足进行随访.结果 此次远期随访总优良率为82.07%,较1999年的中期随访总优良率91.83%有明显下降(P<0.05).术后远期疗效与术前畸形程度和手术年龄有明显相关性,术前轻度畸形术后远期优良率与中度和重度畸形优良率差异有统计学意义(P<0.05),主要原因为术前中重度畸形患儿术后远期优良率明显下降.手术年龄为6个月至1岁的患儿术后远期优良率89.34%,均高于其他年龄组,差异有统计学意义(P<0.05),与中期随访结果 一致.结论 采用早期肌力平衡手术纠正先天性马蹄内翻畸形远期效果优良,术后远期优良率较中期降低,可指导l临床早期制定更为全面的手术方案.