经鼻蝶手术治疗垂体磁共振扫描阴性的Cushing病

目的 探讨垂体MRI扫描未见异常的Cushing病的诊断和处理原则.方法 回顾性分析16例垂体MRI扫描未见异常的Cushing病患者,表现为血尿皮质醇升高、血皮质醇昼夜节律消失,正常或轻度升高的ACFH;其中大剂量地塞米松抑制试验中被抑制的11例,余5例通过舣侧岩下窦采血(BIPSS)证实垂体性Cushing病;手术采用经单鼻腔蝶窦入路,硬膜切开后发现肿瘤的11例,4例根据BIPSS提示的偏侧,ACTH高的一侧旁正中切开垂体,均发现肿瘤,肿瘤质地较韧,色泽偏黄.1例BIPSS不能提示肿瘤位置,在ACTH高的一侧行半垂体切除.结果 本组的早期缓解率63%(10/16),术后病理证实ACTH腺瘤12例,而增生的4例.结论 对于垂体MRI扫描未见腺瘤,内分泌学检查(包括大剂量地塞米松抑制实验、BLISS)证实垂体性Cushing病,可选择经蝶手术.     

垂体Cushing病的经蝶手术治疗(附54例报告)

目的 回顾分析垂体Cushing病经蝶手术治疗的疗效,探讨其手术技巧及影响疗效的因素.方法 回顾2001年1月至2006年12月间经蝶手术的垂体Cushing病54例,其中微腺瘤39例,大腺瘤3例,核磁共振未见肿瘤征象者12例(通过地塞米松抑制试验和/或岩下窦采血证实为垂体Cushing病),术中行选择性腺瘤切除者38例,部分或半垂体切除者16例,术后病理证实为ACTH腺瘤者49例,垂体ACTH细胞增生者5例;术后缓解标准为术后第1 d或第2 d患者的血皮质醇≤5μg/L.结果 本组病人的缓解率75.9%,术前磁共振可显示肿瘤的患者缓解率(36/42,85.7%)高于未见肿瘤者(5/12,P<0.05),术中选择性腺瘤切除患者的缓解率(32/38,84.2%),亦高于其他(P<0.05),同样,术后病理证实为腺瘤的高于增生者(P<0.05);随访期内复发2例.结论 只要内分泌检查提示垂体Cushing病,即使磁共振未见肿瘤征象,也可行经蝶手术探查;从术前影像学表现、术中以及术后病理是否证实ACTH腺瘤可预测疗效.     

垂体MRI动态增强扫描对Cushing病的诊断价值

Cushing病（Cushing disease,CD）与其他原因引起的库欣综合征（Cushing syndrome,CS）症状类似,且Cushing病的病灶隐匿多为垂体微腺瘤,临床诊断较为棘手,目前大部分库欣综合症患者术前难以进一步定性与定位诊断,导致了的漏诊、误诊,延误了Cushing病的有效治疗。2000年2月至2005年12月本课题组对25例确诊为库欣综合症的患者应用动态增强MRI垂体薄层扫描和大剂量地塞米松抑制试验（highdose suppress test HDST）进行诊断试验，并与病理和手术比较，探讨动态增强MRI垂体薄层扫描对CD的诊断价值。     

儿童和青春期垂体促肾上腺皮质激素腺瘤的诊断和治疗

目的　讨论儿童和青春期垂体促肾上腺皮质激素 (ACTH)腺瘤的诊断和治疗。方法　回顾性分析经手术后病理证实为垂体腺瘤的 2 8例患者临床资料。结果　男 8例 ,女 2 0例 ,平均年龄 15 7岁。 2 6例有表现为典型的库欣病 (Cushing sdisease) ,10例有发育迟缓。均行经蝶窦显微外科垂体腺瘤切除术 ,2 6例行瘤周垂体切除。本组无死亡。随诊 1～ 10年 ,复发 5例 ,其中 3例再经蝶窦手术 ,2例行垂体放疗后 7年再次复发行肾上腺切除术 ,术后垂体功能低下 ,用强的松替代治疗。结论　儿童和青春期ACTH腺瘤大多数为垂体微腺瘤 ,发病年龄较小 ,可引起生长发育迟缓 ,经蝶窦显微外科垂体腺瘤切除术是最佳治疗方法 ,术中行瘤周垂体切除可提高疗效。对于临床症状复发 ,影像学检查有明显肿瘤复发者应再次经蝶窦手术治疗 ,而症状复发但影像学检查无明显肿瘤者 ,行蝶鞍区放疗或肾上腺切除手术。     

复发性库欣病的MRI特点和再次经蝶手术疗效分析

目的探讨复发性库欣病的MRI特点和再次经蝶手术疗效。方法回顾性分析28例复发性库欣病的MRI特点、术前诊断、手术技巧、并发症和疗效。结果28例库欣病复发时间距第一次手术6-72个月，平均33.5个月。蝶鞍冠状位增强MRI显示微腺瘤15例，未见明确肿瘤13例。术中明确肿瘤并经病理证实为垂体腺瘤24例，术中及病理均未见肿瘤4例。近期（术后6个月内）疗效：治愈20例（71.4％），改善5例（17.9％），无效3例（10.7％）。术后随访10个月～8年，再次复发3例，行双侧肾上腺切除和垂体放疗，2例出现Nelson综合征。结论复发性库欣病MRI检查肿瘤发现率较低，再次经蝶手术是治疗复发性库欣病有效的方法。     

儿童和青春期库欣病的诊断和治疗

目的 讨论20岁以下儿童和青春期库欣病的诊断和治疗。方法 男性11例，女性23例，平均年龄15.2岁，平均病程2.1年，表现库欣综合征占91.2%，内分泌学检查符合库欣病占70.6%。CT阳性率57.1%。MRI阳性率70%，均行经蝶窦手术，术后病理证实垂体ACTH腺瘤28例。垂体增生4例，病理阴性2例。结果 随诊3个月至10年，垂体ACTH腺瘤的治愈缓解率89.3%。垂体增生和病理阴性的治疗有效率为50%。结论 经蝶窦显微外科手术是治疗库欣病的最佳方法，当内分泌学检查符合库欣病但蝶鞍MRI未发现垂体腺瘤时，或者当蝶鞍MRI发现垂体腺瘤但内分泌学检查不符合库欣病时，应行经蝶窦垂体探查术。     

儿童库欣病的诊断和治疗

目的总结儿童库欣病的临床特点和治疗经验。方法回顾性分析27例年龄小于14岁儿童库欣病的临床资料。男15例,女12例,平均发病年龄10.7岁。术前影像学检查显示:微腺瘤20例,大腺瘤4例,未见异常3例。均行经蝶垂体微腺瘤切除加瘤周垂体大部切除术。结果肿瘤全切除26例,残留1例。术后病理证实垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)腺瘤16例,垂体ACTH细胞增生3例,未发现腺瘤或增生7例。术后内分泌治愈率、缓解率和无效率分别是59.3%、7.4%和33.3%。平均随访30.4个月(6～120个月),复发4例(14.8%)。术后因复发或症状未缓解再次经蝶手术4例,垂体普通放疗5例,垂体伽玛刀放疗2例,肾上腺切除7例;出现Nelson综合征2例。结论经蝶垂体微腺瘤切除加瘤周垂体大部切除术是治疗儿童库欣病的首选和有效治疗方法,垂体放疗和肾上腺切除是二线治疗方法。     

老年垂体腺瘤的诊治

目的探讨老年垂体腺瘤的临床和诊治特点。方法回顾性分析110例老年垂体腺瘤病人的临床资料。101例行手术切除治疗,9例未行手术治疗。结果全切除91例,次全切除或部分切除9例,1例为肿瘤凝固性坏死。病理结果均证实为垂体腺瘤。随访78例,时间12~47个月。术前症状均明显好转。术后4个月出现垂体脓肿1例,手术治疗后好转。术后无功能垂体腺瘤进行MRI检查,功能性垂体腺瘤进行激素复查。51例手术病人中,复发3例;5例未行手术病人中,2例行替莫唑胺治疗肿瘤缩小,3例无变化;余22例术后症状改善,未定期行MRI及激素复查。随访期间病人无死亡。结论老年垂体腺瘤起病隐匿,出现视功能障碍时应尽早行垂体MRI检查。在严格评估手术风险后,经鼻蝶入路垂体腺瘤切除是可行的治疗方法。     

垂体微腺瘤的影像学特点和诊断(附36例报告)

目的探讨垂体微腺瘤的影像学特点和诊断.方法回顾性分析36例经手术证实的垂体微腺瘤病人的影像学特征和临床特点.结果均有内分泌功能紊乱症状及血泌乳素(PRL)和(或)促肾上腺皮质激素(ACTH)升高.MRI平扫或强化扫描示＜1.0 cm低信号占位35例,其中6例通过动态强化扫描确诊;无占位1例,为ACTH微腺瘤.垂体左右不对称27例,垂体上缘膨隆24例,垂体柄偏斜11例,鞍底骨质局部下陷、变薄7例.结论垂体PRL、生长激素(GH)微腺瘤的诊断需结合临床表现、内分泌检查和影像学特征综合考虑;磁共振间接征象及动态强化扫描对提高微腺瘤的检出率有帮助;ACTH微腺瘤的诊断应结合临床症状、实验室检查和影像学诊断,并以内分泌诊断为主.     

动态增强MRI在垂体微腺瘤诊断中的应用

目的 探讨了垂体动态增强扫描对垂体微腺瘤诊断价值。方法 选择2013年1月至2014年1月间我院疑诊为垂体微腺瘤患者88例为研究对象,所有患者均于入院后2d内行鞍区MR平扫、动态增强扫描及延迟扫描。以手术病理及临床证实结果为标准诊断,观察并比较MR平扫、动态增强扫描及延迟扫描对垂体微腺瘤诊断情况。结果 经病理或临床证实为垂体微腺瘤56例,均为单发,其中位于垂体前叶49例,左侧27例,右侧29例。长径2~10mm,平均5.3±2.2mm。MR平扫显示垂体内异常信号28例,动态增强扫描显示病灶55例,延迟增强扫描显示病灶32例。动态增强扫描对垂体微腺瘤显示率显著高于平扫及延迟增强,差异具有统计学意义(P0.05)。动态增强扫描对垂体微腺瘤诊断敏感性、特异性、阳性预测率及阴性预测率分别为94.6%、93.7%、96.4%、90.9%。结论 垂体动态增强扫描对垂体微腺瘤诊断价值高,值得临床推广应用。     

神经内镜经蝶入路手术治疗垂体性库欣病的疗效分析

目的分析神经内镜经蝶入路手术治疗垂体性库欣病的临床疗效。方法回顾性分析2015年1月至2020年1月华中科技大学同济医学院附属协和医院神经外科收治的133例垂体性库欣病患者的临床资料。所有患者均采用神经内镜经蝶入路手术治疗。术后48 h复查垂体MRI,未发现肿瘤残留定义为完全切除。术后1~2 d和6个月均检测清晨外周血清皮质醇和24 h尿游离皮质醇水平,定期门诊随访临床症状、行影像学检查,以评估疗效。缓解标准参考《中国库欣病诊治专家共识(2015)》中的标准。结果133例患者均顺利完成手术。其中119例(89.5%)术后病理学结果为垂体腺瘤或增生,另14例(10.5%)为正常垂体组织。术后出现一过性尿崩症19例、永久性尿崩症2例、电解质紊乱21例、垂体功能低下32例、脑脊液漏4例、术区出血2例、颅内感染2例。术前MRI发现垂体腺瘤的101例患者肿瘤均完全切除,垂体微腺瘤患者术后即刻缓解率为90.1%(73/81),大腺瘤患者术后即刻缓解率为60.0%(12/20);32例术前MRI结果阴性的患者中,术中探查发现可疑垂体腺瘤患者(肿瘤均完全切除)的缓解比例为14/18,未发现肿瘤患者的缓解比例为6/14。患者的术后即刻总缓解率为78.9%(105/133)。133例患者的术后随访时间为(2.5±0.3)年(1~6年)。术后6个月随访时,术后未即刻缓解的28例患者中,8例患者达延迟缓解,4例经再次治疗缓解,16例未缓解。至末次随访,105例术后即刻缓解的患者中24例(22.9%)复发,复发时间为术后(2.7±0.4)年(0.5~6.0年),4例经治疗后再次达到缓解。结论神经内镜经蝶入路手术治疗垂体性库欣病疗效较好,但术后并发症较多且易复发。     

垂体细胞增生所致库欣病术后复发的诊断和处理

目的讨论垂体细胞增生所致库欣病经蝶术后复发的诊断和处理。方法根据临床症状,内分泌学检查和蝶鞍区MRI检查,5例病人被诊断为垂体ACTH腺瘤而行经蝶手术,术后病理为垂体细胞增生。术后1例症状无改善,4例症状改善3～11个月后复发皮质醇增高为降低皮质醇例行垂体放疗和肾上腺切除术,。2,3例行肾上腺切除术。在肾上腺切除的例中例症状32再次复发复查,MRI发现垂体腺瘤并再次经蝶手术,术后病理为垂体腺瘤。结果随诊1～5年,行二次经蝶手术的2例病人皮质醇降至正常行垂体放疗和肾上腺切除术者因垂体功能低下用强的松替代治疗结论当垂体细胞增生病人术后症状复发影像学。检查发现垂体肿瘤时应再次经蝶手术没有发现垂体腺瘤时可行肾上腺切除和垂体放疗。     

经蝶入路显微外科治疗脑垂体腺瘤

目的:报告我科1986年7月～1996年7月经蝶显微手术治疗垂体腺瘤360例.女性233例.男性127冽:年龄13～66岁、平均38.6岁.其中大腺瘤143例(39.7%).微腺癌217例(603%).方法:均经CT扫描或MRI确诊.手术采取经唇下-鼻中隔-蝶窦入路或经鼻前庭-蝶窦人路两种方式行肿瘤切除术.结果:术目无死亡.296例获长期随访(平均3.5年).246例(83.1%)恢复良好.50例(16.9%)肿瘤有复发,需行再次手术、或采用药物、放疗或放射外科治疗.结论:垂体腺瘤采取经蝶显微外科治疗是一种安全、有效的方法.     

MRI半剂量动态增强在垂体微腺瘤中的诊断价值

目的 评价MRI 半剂量动态增强对垂体微腺瘤的诊断价值.方法 对32 例经实验室、影像学及临床诊断的垂体微腺瘤患者的影像资料进行回顾性分析.结果 平扫的阳性率为53.13%,半剂量动态增强扫描垂体微腺瘤检出率为100.0%,延迟后检出率为75.0%.结论 半剂量动态增强扫描对垂体微腺瘤的检出具有良好的敏感性和特异性,可...     

单鼻孔经蝶入路显微手术治疗垂体微腺瘤

目的探讨垂体微腺瘤的诊断和手术方法。方法回顾性分析经单鼻孔蝶窦入路显微手术切除的48例垂体微腺瘤患者的临床资料。此48例垂体微腺瘤中,PRL腺瘤18例,GH腺瘤9例,ACTH腺瘤6例,无分泌功能腺瘤15例。结果肿瘤全切45例,次全切3例;33例分泌腺瘤中,术后激素水平降至正常22例,下降大于50%的6例,5例变化不明显。结论垂体微腺瘤的诊断应结合临床症状、内分泌检测和MR检查结果考虑,经单鼻孔蝶窦入路显微手术是其治疗的理想方法。     

经口唇下蝶窦显微外科治疗垂体腺瘤

目的探讨垂体腺瘤的诊断和经口唇下蝶窦显微手术的方法及经验。方法经口唇下蝶窦显微外科切除垂体腺瘤30例(微腺瘤8例,大腺瘤18例,巨大腺瘤4例,侵袭性腺瘤16例),观察其治疗效果。结果肿瘤全切除26例(86.7%),次全切除4例,无死亡病例,术后并发症少。25例(83.3%)随访6个月至5年,22例(88%)痊愈,3例好转,1例复发。结论MR对选择手术入路有重要作用。经口唇下蝶窦显微手术是治疗垂体腺瘤的有效、安全的一种方法。     

Outcome of transsphenoidal surgery for Cushing's disease: A high remission rate in ACTH-secreting macroadenomas

Objective

Although numerous studies have shown that transsphenoidal surgery is the best initial treatment for Cushing disease offering 59–95% of success, fewer information is available on the long-term outcome in the subgroup of patients harboring ACTH-secreting macroadenomas. The aims of this study were to analyze our 10-year experience with transsphenoidal surgery in Cushing's disease and to examine whether remission rates were different between micro- and macroadenomas.

Patients and methods

Forty consecutive patients with proven Cushing's disease (28 microadenomas, 12 macroadenomas [diameter: 10–25 mm], 3 patients with no visible adenoma at MRI) underwent transsphenoidal surgery (TSS) assisted by neuronavigation in our center between 1996 and 2007. The diagnosis was made using standard endocrinological criteria including bilateral inferior petrosal sinus sampling (BIPSS) with CRH stimulation in all patients with discordant or equivocal biochemical and radiological testing. Morning serum cortisol was measured during the first week postoperatively, and a complete endocrine evaluation was made in all patients at 6–8 weeks. Remission at follow-up was defined as a normal postoperative 24-h urinary free cortisol (UFC) or continued need for glucocorticoid hormone replacement after TSS.

Results

Overall, 32/40 patients (80%) were in remission after one or more TSS. Interestingly, a very good remission rate (92%) was observed in the subset of macroadenomas, similar to that found in the group of microadenomas (84%, NS), while no post-surgical remission was observed in the 3 patients with no visible adenoma at MRI (p < 0.01). Of the 8 patients not in remission after repeated TSS surgery, 3 underwent radiation therapy and three had bilateral adrenalectomy, allowing remission of their hypercortisolism. There was minor morbidity and no death.

Conclusion

While our overall results are in accordance with other published series, we show here that ACTH-secreting pituitary macroadenomas are usually not associated with a bad outcome, in contrast with patients with no visible adenoma at preoperative MRI.