不典型Budd-Chiari综合征一例

病例资料 患者,男,48岁.皮肤黄染1个月人院,伴乏力,食欲不振,无肝炎,酗酒史,无长期服药史.查体:神清,巩膜黄染,胸腹壁、腰背部及下肢未见静脉曲张,肝大(肋下3 cm),质地韧,脾肋下可及,移动性浊音阴性,双下肢无水肿.CT检查:平扫示肝脏体积增大,以尾状叶增大明显,脾大,腹膜后奇静脉、半奇静脉明显扩张增粗;增强示肝脏淤血肿大,表面呈网格状改变,下腔静脉、肝右静脉明显扩张,奇静脉、半奇静脉增粗、纡曲,下腔静脉肝段未见明显狭窄及缺如(图1).CI诊断:考虑布-加综合征可能,建议下腔静脉DSA.     

下腔静脉阻塞型布-加氏综合征经副肝静脉和右肝静脉代偿一例

患者　男 ,39例。因右上腹轻微疼痛伴腹胀 1个月入院。查体 :肝肋下 1.5cm ,脾不肿大。实验室检查 :总胆红素30 .2 2mmol/L ;直接胆红素 8.4mmol/L ;谷氨酰转肽酶 10 8.1u/L ;碱性磷酸酶 12 8.7u/L。经股静脉行下腔静脉造影 ,测下腔静脉压为 17cmH2 O ,导管插至肝后段水平时受阻 ,提示该段下腔静脉闭塞 ,注入对比剂后动态观察 ,见血流经一支血管流入肝脏 ,此血管为血流反向的副肝静脉 (图 1) ,然后见副肝静脉与右肝静脉之间的交通支显影 (图 2 ) ,之后见右肝静脉及阻塞部位以上的下腔静脉和右心房显影 (图 3) ,最后见下腔静脉肝后段从副…     

布加综合征下腔静脉阻塞肋间静脉巨大侧支循环形成一例

患者女 ,2 5岁 ,7年前发现右侧腹壁静脉曲张 ,进行性加重。 1个月前出现腹胀、腹水。 1周前腹胀、腹水加重。体检 :右侧胸壁、腹壁可见大量静脉曲张 ,血流方向从下向上 ,腹水征阳性。腹部螺旋ＣＴ示 :肝脏密度不均、各叶比例失调 ,呈花斑样强化 ,脾大、腹水 ,并可见腹壁强化血管影 ;彩超示 :下腔静脉肝后上段闭塞。下腔静脉造影示 :下腔静脉距离右心房入口约 1个椎体处呈穹隆状闭塞 ,下腔静脉血液经迂曲扩张的第 10肋间静脉 ,沿腹壁静脉至第 7肋间静脉入下腔静脉右房入口处 (图 2 ) ,腰升静脉、肾静脉、膈心包静脉未见扩张和侧支循环形成。…     

超声诊断无症状性肝外胆管多发结石1例

患者女,74岁。常规到医院查体。体检：无异常发现。超声检查：胆囊大小正常,囊腔内见数个强回声光斑及光团,最大者1．2cm×0．6cm,后伴声影,随体位改变而移动。肝外胆管略扩张,内径约0．7—0．8cm,其内见多个稍强回声光团从肝门部至胰头后方呈串珠样排列,最大者1．4cm×0．7cm,后方无明显声影（图1）。肝内胆管未见明显扩张。肝胰脾双肾声像图未见明显异常。超声诊断：肝外胆管多发结石,胆囊多发结石。     

经肝动脉化疗栓塞治疗原发性肝癌肝静脉与下腔静脉癌栓的疗效观察

目的 研究经肝动脉化疗栓塞(THAE)对原发性肝癌肝静脉及下腔静脉癌栓的治疗作用.方法 对28例影像学检查发现肝静脉下腔静脉癌栓的原发性肝癌患者,行肝动脉血管造影和THAE治疗.结果 25例癌栓血管造影呈条纹征,THAE治疗后平均生存期不足半年.3例癌栓呈结节条状肿瘤染色,其中2例显示瘤栓供血动脉血管,THAE治疗后主瘤灶缩小、癌栓消退,2例二期手术切除,已分别存活151月、30月,1例已带瘤生存50月,3例现生活工作正常.结论 THAE对原发性肝癌患者肝静脉及下腔静脉癌栓呈结节条状者的治疗具有非常积极的作用.     

正常人肝静脉变异的64层螺旋CT表现

目的探讨64层螺旋CT肝静脉成像技术显示正常人肝静脉变异的可行性。方法选取75例行腹部CT检查的无肝脏疾病患者，进行肝静脉成像扫描。观察肝静脉回流、肝静脉引流肝段的情况，并按3种解剖分型（Nakamura、Marcos及Kawasaki分型）分别对肝静脉进行分型。结果肝右静脉单独汇入下腔静脉，肝左静脉和肝中静脉先汇合后再注入下腔静脉，占86．7％（65／75）；肝右静脉、肝中静脉及肝左静脉分别单独汇入下腔静脉，占13．3％（10／75）。肝右静脉Nakamura分型：A型占49．4％（37／75），B型占37．3％（28／75），C型占13．3％（10／75）。肝中静脉Marcos分型：A型占56．0％（42／75）；B型占24．0％（18／75）；C型20．0％（15／75）。肝左静脉Kawasaki分型：I型占40．0％（30／75）；II型占60．0％（45／75）。结论正常人肝静脉变异率较高，多层螺旋CT静脉成像可提供细微的静脉系统分支图像。     

Budd-Chiari综合征的CT与超声、静脉造影对比研究

目的：评价ＣＴ、超声、静脉造影对Ｂｕｄｄ－Ｃｈｉａｒｉ综合征的诊断价值。方法：回顾性分析４４例Ｂｕｄｄ－Ｃｈｉａｒｉ综合征的ＣＴ、超声、静脉造影表现,比较三种检查方法显示肝脏的形态、肝静脉、下腔静脉、肝内外的侧枝血管情况。结果：ＣＴ显示肝尾叶增大４２例（９５％）,肝脏密度不均或呈低密度表现,１９例（４３％）显示有肝内侧枝血管,４２例（９５％）见有肝外侧枝血管,其中奇静脉扩张３５例（８０％）,半奇静脉扩张３９例（８９％）,下腔静脉钙化７例（１６％）。超声显示３８例（８６％）有下腔静脉狭窄或阻塞,１６例（３６％）有肝静脉狭窄或阻塞,３７例（８４％）显示有肝内侧枝血管,１６例（３６％）显示有肝外侧枝血管。静脉造影显示下腔静脉狭窄或阻塞２３例（５３％）,肝静脉狭窄或阻塞５例（１１％）,其余１６例（３６％）同时累及下腔静脉和肝静脉,３８例（８４％）显示有肝内侧枝血管,４４例（１００％）见有肝外侧枝血管。结论：ＣＴ对显示肝脏形态、下腔静脉钙化、肝外侧枝血管尤其是奇静脉和半奇静脉扩张有优势,超声则对显示下腔静脉和肝静脉狭窄或阻塞、肝内侧枝血管有优势,ＣＴ、超声和静脉造影相互补充有助于本病的正确诊断     

不同类型Budd-Chiari综合征的介入治疗(附200例分析)

目的探讨不同类型Ｂｕｄｄ－Ｃｈｉａｒｉ综合征（ＢＣＳ）介入治疗方法，评价经皮穿刺球囊扩张术（ＰＴＡ）和内支架（ｓｔｅｎｔ）治疗Ｂｕｄｄ－Ｃｈｉａｒｉ综合征的价值。材料与方法８年中诊治Ｂｕｄｄ－Ｃｈｉａｒｉ综合征患者２００例。介入治疗方法包括：下腔静脉球囊扩张术，下腔静脉球囊扩张和血管内支架放置术，经颈静脉行肝静脉成形术，经皮经肝和经颈静脉行肝静脉成形术，副肝静脉成形术，下腔静脉和肝静脉双球囊扩张术，下腔静脉和肝静脉双支架放置术。结果介入治疗ＢＣＳ的成功率为９４．４％。术中死亡率０．５％。严重的并发症为误穿心包导致心包填塞和血管内支架脱入右心房。结论ＰＴＡ和ｓｔｅｎｔ放置是一种安全、可靠的方法，可以替代外科对ＢＣＳ的治疗。     

下腔静脉造影后血栓形成二例

肝静脉造影、下腔静脉造影以及静脉压力的测定是临床常用的诊断手段。作者在为疑诊布 加综合征的患者行上述检查后有 2例发生血栓形成 ,现报道如下。病例 1　女 4 4岁。上腹部胀闷不适 1年余。下腔静脉造影 :下腔静脉近心端闭塞 ,肝右静脉显示良好 ,且与下腔静脉通畅 ,腰静脉、腰升静脉、肝包膜静脉明显迂曲、扩张。下腔静脉压为 2 9cmH2 O。 2d后予行介入治疗 ,行双向下腔静脉造影 ,示下腔静脉及肝右静脉内广泛新鲜血栓形成。经导管缓慢注入 30万U尿激酶 ,2 0min后造影示腔内仍有大量血栓 ,以防止肺栓塞发生 ,结束手术。病例 2　女 5 5…     

下腔静脉肝段缺如2例

病例1 女,49岁,发现双侧甲状腺肿块3月,收住入院。胸部 X 线片示：奇静脉结增大,边缘光滑(图1A);肺纹理增多;肺门影规则,膈面光滑,膈角锐利;气管、心脏居中。胸部增强CT 示：奇静脉扩张,最宽径约2.54 cm,下腔静脉肝段静脉期未见显示(图1B);脾区多发大小不一类圆形软组织密度影,边缘光整,增强后强化方式与脾脏一致。上腹部 MR 增强示：下腔静脉肝段未显示,左肾静脉向前绕腹主动脉,双肾静脉入奇静脉,奇静脉增粗,直径约2.30 cm,经上腔静脉注入右心房(图1C,D)。     

肝静脉闭塞经颈静脉成形术三例

肝静脉闭塞作为布 加综合征的一种特殊类型 ,由于病理变化复杂 ,情况各异 ,成为治疗上的难题之一。近期我院遇到 3例 ,均经颈静脉途径穿刺开通成功并扩张成形 ,取得满意效果。现报道如下。病例介绍　　病例 1　女 ,33岁。腹胀、纳差 3年。体检示肝脾肿大、腹水 ,胸腹壁浅静脉曲张。曾多数误诊为“肝硬化” ,给予利尿剂治疗效果不佳。超声Ｄｏｐｐｌｅｒ检查示肝段下腔静脉狭窄 ,宽约 0 .8ｃｍ ,右肝静脉宽约 1.5ｃｍ ,且近心端无血流充盈 ,中肝及左肝静脉均显示欠佳。 2 0 0 1年 11月 2 3日行下腔静脉造影 ,见肝段下腔静脉不规则狭窄 ,右侧…     

布-加综合征肾静脉开口以上下腔静脉闭塞介入治疗效果

【摘要】 目的 评价布- 加综合征（BCS）肾静脉开口以上下腔静脉闭塞介入治疗的效果。 方法 回顾性分析28例BCS肾静脉开口以上下腔静脉闭塞患者临床资料。所有患者均经右颈内静脉途径和右股静脉途径行下腔静脉开通治疗；22例经右颈内静脉途径，6例联合经皮经肝途径施行肝静脉开通治疗。术后采用彩色多普勒超声随访，观察下腔静脉和肝静脉畅通情况。 结果 28例患者介入手术均获成功，下腔静脉单纯球囊扩张术16例，支架植入12例。开通1支肝静脉17例，开通2支肝静脉11例。术后造影均显示下腔静脉、肝静脉血流通畅，无血管破裂出血等并发症发生。28例患者随访6～79个月，平均（42.6±24.5）个月。下腔静脉单纯球囊扩张患者再闭塞率为43.8%（7/16），下腔静脉支架植入患者再闭塞率为8.3%（1/12），差异有统计学意义（P＜0.05）；肝静脉再闭塞率为28.6%（8/28）。 结论 BCS肾静脉开口以上下腔静脉闭塞介入治疗安全有效，下腔静脉长段闭塞支架植入疗效优于球囊扩张。     

腋动脉瘤覆膜支架植入术后内漏1例

患者女,48岁。因“发现左腋下搏动性包块10余天”入院。有高血压病史,余无其他症状。查体、实验室检查均无异常。上肢CTA示：左侧腋动脉近段可见瘤样扩张,大小约3．9cm×3．0cm（图1）,瘤腔内无明显附壁血栓;诊断为左侧腋动脉瘤。于我院行左侧腋动脉瘤腔内隔绝术,经右侧股总动脉穿刺并置入导丝及标记导管至腋动脉开口处行腋动脉造影,可见腋动脉局部硬化,距离腋动脉开口处下方约5cm动脉呈瘤样扩张,病变血管在肩胛动脉下方（图2）。     

下腔静脉病变的螺旋CT诊断

目的 探讨下腔静脉病变的螺旋CT及下腔静脉CT血管造影（CTP）的影像特点。资料与方法 40例肿瘤侵犯下腔静脉及下腔静脉病变,采用螺旋CT平扫、增强扫描及下腔静脉CTP检查,分析不同扫描模式及后处理图像所示病变的部位、范围、密度变化特点及侧支循环形成。结果 19例肝癌沿肝静脉侵犯下腔静脉,癌栓位于下腔静脉肝段及肝上段;邻近下腔静脉肝段的肝癌直接侵犯下腔静脉;6例轻度强化,未见明显侧支循环形成。9例肾癌沿肾静脉侵犯下腔静脉,癌栓位于肾上段,无强化,见肾包膜静脉侧支形成及性腺静脉增粗。5例下腔静脉血栓管腔狭窄或闭塞,呈节段性,壁不光整,可见条状或斑点状钙化,CTP后延迟扫描,病变段无明显强化,见明显的侧支循环。3例下腔静脉内血管平滑肌瘤病,起自子宫,沿卵巢静脉及髂静脉上行,经下腔静脉侵入右心房,病变密度较均匀,无钙化及坏死囊变,强化较明显,病变段附近见大量侧支循环形成。发育异常所致布一加综合征（Budd-Chiari syndrome）3例,表现为肝上段节段性狭窄,周围见大量的侧支循环形成。下腔静脉内平滑肌肉瘤1例,病变位于肝下段下腔静脉,呈节段性增粗,边缘不光整,密度不均,延迟CT扫描后不均匀强化,邻近见大量侧支循环形成。结论 下腔静脉病变的CT表现以充盈缺损、无或轻-中度强化、管腔狭窄及侧支血管形成为特征,下腔静脉CTP的三维重建能立体显示管腔狭窄和侧支血管,合理的CT扫描模式有利于病变的诊断和确定手术方案。     

膀胱孤立性纤维性肿瘤1例

患者男,49岁。因尿频、尿急2年入院。既往体健。查体：下腹部触及质硬包块,活动度欠佳。实验室检查未见异常。静脉尿路造影示：双肾盂肾盏及双输尿管扩张,膀胱内见大小约15．0 cm ×11．0 cm的类圆形充盈缺损,边界清晰。C T示：膀胱后下壁类圆形软组织肿块,大小约14．5 cm ×10．7 cm ,边缘清楚,内见斑片状略低密度区;增强扫描肿块呈不均匀强化及大小不等结节环形明显强化,CT值约58～88 HU（图1）;排泄期示膀胱内边缘光整的巨大充盈缺损（图2）。MR示：膀胱左后下壁见一类圆形巨大实性肿块影,大小约14．6cm×10．7cm×10．6 cm ,界限清楚,边缘呈等信号。肿块内见多个大小不等、分布不均的结节灶。 T1 WI肿块呈等信号,肿块内见条状低信号。T2 WI及T2 WI脂肪抑制示较大结节灶呈等、略高信号,结节灶的中央呈长T2更高信号并呈辐轮状向外周延伸。肿块内其余结节灶T2 WI呈等、低信号,结节灶中央亦见长 T2更高信号区,结节灶之间见长 T2更高信号区（图3）。DWI肿块大部分呈中度扩散受限,部分结节无明显扩散受限（图4）。M RI动态增强扫描,时间‐信号强度曲线呈上升平台型,随时间延迟肿块内结节灶呈渐进性明显强化,中央及辐轮区见相对低信号无强化区（图5）。     

动态增强CT对肝小静脉闭塞症的诊断价值

目的：探讨肝小静脉闭塞症的MSCT表现及CT动态增强扫描对本病的诊断价值。方法：回顾性分析12例经病理、临床证实的肝小静脉闭塞症患者的CT影像资料,总结其CT表现。结果：CT平扫：12例患者肝脏体积增大,肝实质呈局限性或弥漫性密度减低。增强扫描动脉期：10例（10／12）肝总动脉及左右分支增粗,肝内出现紊乱的网状血管;2例（2／12）同平扫相比无异常强化改变。门静脉期：9例（9／12）肝实质呈斑片状或地图状不均匀强化,肝内小静脉未显示,肝段下腔静脉改变（其中5例肝段下腔静脉呈明显逗号状,4例管腔变窄呈短条状）,下腔静脉远端未见明显扩张及侧支形成;3例（3／12）肝内静脉显影较淡,管径明显变细。实质期：肝脏改变与门脉期相似。结论：肝小静脉闭塞症的多层螺旋CT表现有一定特征性,结合临床表现和病史可提高影像诊断准确性。     

经皮肝穿刺肝静脉造影与下腔静脉造影、B超对Budd-Chiari综合征的诊断

目的：研究经皮肝穿刺肝静脉（ＰＴＨＶ）造影在Ｂｕｄｄ－Ｃｈｉａｒｉ综合征（ＢＣＳ）诊断和治疗中的价值。方法：采用经皮肝穿刺肝静脉造影对５３例Ｂｕｄｄ－Ｃｈｉａｒｉ综合征患者进行了检查，并与下腔静脉造影及Ｂ超检查结果进行回顾性对比。结果：依据造影可分为以下类型，１．主肝静脉出口部阻塞，下腔静脉通畅１９例。２．主肝静脉扩张而开放，下腔静脉膜性阻塞２２例。３．肝静脉及下腔静脉均闭塞１２例。结论：作者认为与下腔静脉造影和Ｂ超检查相比，ＰＴＨＶ对肝静脉及侧枝循环的显示有显著的优越性，对ＢＣＳ诊断，治疗及预后的判断均有重要的临床意义     

布-加氏综合征的腔静脉造影与B超诊断对照分析

目的　探讨B超及下腔静脉造影检查在布—加氏综合征临床诊断中的准确性和实用价值。方法　 42例病人均于血管造影前行下腔静脉或肝部的B超扫描。血管造影采用Seldinger法行单向 ( 14例 )或双向 ( 2 8例 )下腔静脉插管法 ,并快速摄片观察。结果　B超发现下腔静脉节段性或膜性阻塞 18例 ,下腔静脉入口处狭窄 2 4例。其中伴有单纯性肝右静脉狭窄或 (和 )阻塞 2 0例 ,肝左静脉狭窄 8例 ,肝中静脉狭窄 12例。肝左—中、中—右肝静脉之间形成交通支血管各 8例 ,左—中—右之间形成网状交通血管 8例。 5例下腔静脉轻度狭窄 ,血流通畅。下腔静脉造影示 12例下腔静脉近端狭窄 ,30例呈节段性或膜性完全阻塞。肝中静脉和肝右静脉显影各 8例 ,余 2 6例肝静脉均未显影。有 2 6例见明显的侧枝循环形成 ,且可见有侧枝循环血管呈瘤样扩张。结论　B超作为一种简便易行的无创伤性检查是筛选病人的首选方法。下腔静脉造影是布—加氏综合征的确诊手段 ,对完全性节段或膜性阻塞者行双向下腔静脉造影是十分必要的 ,尤其是欲行介入治疗者更是如此。     

肝上皮样血管内皮瘤的MRI表现与病理特征

目的探讨肝上皮样血管内皮瘤的MRI表现特征。方法回顾性分析经病理证实的肝上皮样血管内皮瘤26例患者的MRI表现。结果26例中共473个结节,结节大小为0.5~12.0cm,其中直径>5.0cm的16个结节,平均直径(2.2±0.2)cm。单发结节型1例,表现为T 1WI低信号,T 2WI稍高信号,无明显特征性征象,增强后动脉期片絮状强化,门静脉期及延迟期呈向心逐渐强化;多发结节型17例,在T 1WI均呈低信号,其中6例病灶内见出血灶,呈斑片状高信号;7例见包膜“皱缩征”;12例在T 2WI见“靶征”;多数病灶在DWI呈中心低信号、外周环形高信号,ADC图呈中心高信号、外周环形低信号;增强后12例呈环形渐进性向心强化,4例呈持续环形强化,1例伴肝小静脉阻塞综合征动脉期明显强化,但门静脉期及延迟期病灶显示不清;17例中“棒棒糖征”8例,“瘤内血管征”5例;融合型8例,除包含多发结节型病灶特点外,病灶可相互融合,融合病灶增强后7例呈云絮状渐进性强化,1例呈环形渐进性向心强化;8例均有“靶征”、“棒棒糖征”和局部包膜“皱缩”,其中5例见“瘤内血管征”。结论肝上皮样血管内皮瘤的MRI有一定特征性,局部包膜形态“皱缩”,T 2WI见“靶征”,增强后出现双环征,门静脉期见“棒棒糖征”及“瘤内血管征”对诊断有重要帮助,同时发现病灶近包膜分布,并且出现病灶相互融合时,更有助于诊断。     

先天性肝内门静脉肝静脉瘘1例

患者女,48岁.无诱因出现寒战、发热,下腹部疼痛1 d来院就诊.无其他病史,无精神及神经症状,血常规见白细胞轻度升高,其他实验室检查包括肝、肾功能等均无异常.上腹部CT平扫见肝脏Ⅶ段包膜下分叶状低密度结节影,注入造影剂后,动脉期见病变无明显强化,门脉期明显均匀强化,呈多结节状,强化幅度与同层面门静脉分支同步(图1),上下层面连续观察,发现病灶由动脉瘤样扩张的血管团构成,并将门静脉右后上支和肝静脉右后上缘支相连通.门静脉右后上支与相邻节段门静脉相比明显增宽.利用二维CPR和三维VR等后处理功能,可以更加清晰、逼真地显示病变血管的全程及起始部和汇入部情况(图2,3).