1例单克隆IgG沉积的增生性肾小球肾炎临床分析

目的探讨单克隆IgG沉积的增生性肾小球肾炎（proliferative glomerulonephritis with monoclonal IgG deposits,PGNMID）的临床病理特点,加深对PGNMID的认识。方法分析1例PGNMID患者的临床病理特点,并对PGNMID相关文献进行复习。结果 PGNMID是一种少见疾病,以中、老年患者常见,主要临床表现包括蛋白尿、血尿,多数伴肾功能不全。肾活检病理组织学表现为肾小球增生性病变或膜增生样病变,免疫荧光检查肾小球内单克隆IgG沉积,电镜观察见沿肾小球毛细血管袢和（或）肾小管基膜外侧细沙样电子致密物沉积。结论老年肾病综合征或大量蛋白尿患者,尤其肾活检证实肾小球内单一免疫球蛋白IgG沉积者,应行IgG亚型染色及肾组织轻链染色,当电镜发现沿肾小球毛细血管袢特殊的电子致密物沉积时,应结合临床及实验室检查结果,诊断PGNMID,并寻找可能的病因,以提高PGNMID的诊断水平。     

胶原Ⅲ肾病——形态学特点和临床表现

目的:总结一种非免疫因素介导的肾小球疾病——胶原Ⅲ肾病的肾活检形态学及实验室检查特点,旨在提高对此病的诊断水平. 方法:回顾性分析经肾活检免疫荧光、电镜检查确诊胶原Ⅲ肾病的12例患者的组织学特点,并分析其临床表现及实验室检查结果. 结果:12例患者男性4例,女性8例,病程3～300月(平均62.08±60.96月);年龄21 ～67岁.蛋白尿为本组患者最常见的肾脏损害首发症状(10例,83.33％),10例(83.33％)患者病初即诊断高血压,尿沉渣红细胞计数＞ 50万/ml者仅1例(8.33％).肾小管受损的实验室指标包括尿NAG酶升高9例(75％);禁水13h尿渗量减低者9例.确诊时血清肌酐(SCr)升高者4例,7例贫血.肾活检免疫荧光检查C3阳性者5例(41.67％),3例(25％)患者合并IrA阳性,胶原Ⅲ染色证实非废弃或非硬化部位的肾小球外周袢和(或)系膜区弥漫阳性荧光;组织学观察证实,12例患者肾小球体积均增大,且肾小球内皮下疏松、区域增宽等,肾小球病变大致分为两种类型,一类肾小球非增生性的“结节样”改变,PAS或PASM -Masson染色肾小球毛细血管袢内皮下呈均质、淡染的嗜复红或嗜亮绿色;另种“结节样”改变不明显,肾小球细胞总数不多或增加,内皮细胞成对,PASM-Masson染色外周袢弥漫双轨.超微结构观察证实12例患者肾小球毛细血管袢内皮下疏松、区域增宽,内皮下和(或)系膜区见束状或单枝的、有明暗带、直径约43 ～60nm的胶原纤维,3例(25％)免疫荧光染色IgA阳性者在肾小球系膜区见团块状的电子致密物沉积.随访过程中病初4例(33.3％) SCr升高者未降至正常,病初SCr正常者中仅1例在随访中轻度增高. 结论:高血压和蛋白尿是胶原Ⅲ肾病最常见的临床表现,肾活检组织学改变具特征性,诊断需借助免疫荧光染色和超微结构观察;预后相对良好.     

肾移植后轻链沉积病

中年男性患者,肾移植术后血清肌酐升高,中等量蛋白尿和少量镜下血尿,肾活检组织学为肾小球结节样病变,免疫病理κ轻链弥漫分布于肾小球系膜区、毛细血管袢,肾小管基膜和间质血管壁,超微结构观察肾小球系膜区、毛细血管袢基膜内侧、肾小管基膜外侧、间质及小动脉壁见细颗粒状电子致密物沉积,诊断为移植肾轻链沉积病。     

C3肾小球肾炎的临床表现及病理特征

目的:分析17例C3肾小球肾炎的临床表现、病理特征和治疗反应,旨在提高对此病的认识。方法:回顾性分析17例确诊为C3肾小球肾炎患者的临床、病理资料及疗效。结果:(1)一般情况:男11例,女6例,平均年龄(31.5±19.4)岁(9～72岁),肾活检时病程1周～8年。14例患者起病前无明确诱因,13例(76.5%)以水肿、尿检异常为首发症状,3例伴肾外症状;(2)临床表现及实验室检查:肾病综合征5例,尿检异常8例,急进性肾炎3例,反复发作肉眼血尿1例;镜下血尿11例、肉眼血尿4例、高血压10例、肾功能减退4例;平均尿蛋白定量(3.1±3.2)g/d,6例蛋白尿>3.5g/24h,血清白蛋白(33.8±6.1)g/L,低补体C3血症11例,贫血7例;5例患者检测C3肾炎因子、补体H因子及抗H因子抗体,其中1例C3肾炎因子阳性;(3)病理特点:17例患者免疫荧光染色均见补体C3呈颗粒状弥漫分布于肾小球毛细血管外周袢;12例组织学符合膜增生样病变,5例以系膜增生病变为特征;超微结构见肾小球毛细血管袢内皮下、系膜区电子致密物沉积,8例伴少量上皮侧电子致密物沉积;(4)随访:除1例失访外,16例患者大多接受免疫抑制剂治疗,随访4月～5年,其中1例完全缓解,6例部分缓解,7例病情无变化,2例进入慢性肾功能衰竭。结论:C3肾小球肾炎是新近被认可的疾病,其临床表现缺乏特征性,免疫荧光染色以C3沉积为主,超微结构见肾小球毛细血管袢内皮下和(或)系膜区电子致密物沉积。该病目前尚无有效的治疗方法,其发病机制尚需深入研究。     

急性感染后肾小球肾炎

11岁男性患者,临床表现为急性肾炎综合征伴大量蛋白尿、抗链球菌溶血素"O"(ASO)升高和补体下降等;肾脏病理组织学见肾小球毛细血管内增生及渗出性病变;免疫荧光染色见C3强阳性沉积于肾小球系膜区和血管袢,同时伴IgA、IgM、C1q沉积;电镜见"驼峰"及系膜区、内皮下电子致密物沉积。行免疫抑制剂治疗,1年后重复肾活检示肾脏病变较前明显减轻,仅见肾小球轻度系膜增生性病变。该患者最终诊断为急性感染后肾小球肾炎。     

遗传性C3肾炎

青年男性,5岁起病,临床表现为中至大量蛋白尿,大量镜下血尿,肾功能缓慢减退,同时补体C3水平轻度下降。有肾脏疾病家族史。肾活检光镜初始改变为肾小球系膜增生性病变,重复肾活检见肾小球不典型膜增生性病变伴内皮下、系膜区大量嗜复红物沉积,免疫荧光以C3沉积为主,Ⅳ型胶原染色正常。电镜下肾小球系膜区、内皮下大量、基膜内节段电子致密物分布。基因测序未见补体相关基因突变。最终诊断为遗传性C3肾炎。     

Fabry病合并IgA肾病

青年女性,慢性病程,临床表现少~中等量蛋白尿伴少量镜下血尿,肝肾功能正常,无肾外表现,无家族史。肾活检示肾小球系膜增生性病变伴足细胞胞质大量泡沫变性,免疫荧光染色IgA沉积于肾小球系膜区,甲苯胺蓝染色见肾小球足细胞胞质内大量嗜甲苯胺蓝颗粒,电镜观察除肾小球系膜区电子致密物沉积外,足细胞胞质内可见髓样小体及斑马小体。该患者最终诊断为Fabry病合并IgA肾病。     

轻重链沉积病合并轻链淀粉样变性

中年女性,临床表现为血清肌酐升高,中等量蛋白尿、大量镜下血尿,无高血压,轻度贫血,免疫固定电泳图谱见λ型Ig G单克隆免疫球蛋白条带,骨髓细胞学检查浆细胞比例为8%。肾活检示肾小球系膜区轻~中度增宽,肾血管壁刚果红染色阳性,免疫荧光染色Ig G及λ轻链呈线状沉积于肾小球毛细血管袢及肾小管基膜,间质血管壁λ轻链阳性,超微结构见肾小球基膜内侧缘、系膜区、肾小管基膜外侧缘细沙样高密度的电子致密物沉积,免疫电镜下见电子致密物Ig G、λ轻链染色胶体金颗粒阳性,间质动脉壁淀粉丝分布;皮肤脂肪活检刚果红染色阳性。最终诊断为轻重链沉积病(Ig G-λ型)合并AL型系统性淀粉样变性(累及肾脏、皮肤、心脏)。     

足细胞内陷性肾小球病

57岁女性患者,临床诊断系统性红斑狼疮(SLE),抗核抗体、SSA、SSB阳性,无口干和眼干症状,少量蛋白尿是肾脏损害的临床表现,其肾功能正常。肾活检光镜组织学病变轻,仅见肾小球节段轻度系膜增生,但毛细血管袢略僵硬,免疫荧光检查阴性,超微结构观察肾小球基膜内见质膜样结构,个别足细胞胞质突入肾小球基膜,肾小球系膜区、毛细血管袢基膜内皮下及上皮侧均未见电子致密物沉积。诊断符合足细胞内陷性肾小球病。     

毛细血管袢腔内单克隆IgM沉积病

慢性肾脏病(CKD)老年男性患者,以少量蛋白尿,大量镜下血尿起病,CKD基础上出现急性肾损伤,肾外表现有脑梗塞,贫血,免疫固定电泳见IgMκ型单克隆免疫球蛋白条带,骨髓流式细胞检测提示克隆性浆细胞0.12%,血冷球蛋白阴性,冷凝集素试验阳性,低补体血症。肾活检病理示肾小球增生性病变,肾小球毛细血管袢腔内及肾间质小动脉管腔内较多PAS强阳性的栓塞,免疫荧光IgM-κ沉积,电镜下电子致密物无特殊超微结构。最终诊断为毛细血管袢腔内单克隆IgM沉积病。