系统性红斑狼疮患者静滴环磷酰胺注射液致剧烈头痛1例

1 临床资料 患者女,44岁.颜面部起红斑,伴脱发、乏力4月.患者4个月前出现面部蝶形红斑,伴脱发、乏力,1个月前红斑加重,双下肢起瘀点,逐渐增多.既往体健.体检:内科系统未见明显异常.皮肤科情况:面部可见蝶形红斑.躯干、四肢、双手足散在暗红色丘疹、结痂.双下肢散在红色瘀点.实验室检查:血WBC 3.2×109 (4～10×109/L), HGB 108g/L(110～160g/L),PLT 97×109/L(100～300×109/L).     

司库奇尤单抗治疗儿童泛发性脓疱型银屑病2例

例1 男, 12岁10个月, 全身反复红斑、脓疱9年, 加重3个月于2020年12月入院。9年前无明显诱因全身出现弥漫性红斑、脓疱, 伴高热, 结合皮损病理表现诊断为脓疱型银屑病, 先后使用阿维A、环孢素、甲氨蝶呤及重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体-抗体融合蛋白等治疗, 病情可缓解, 但仍反复发作。3个月前皮损复发, 2周前皮损突然加重, 伴持续性高热, 最高39.9 ℃。无药物过敏史, 个人史无特殊, 无银屑病家族史。入院体检:体温39 ℃, 身高143 cm, 体重34 kg, 心肺腹部等检查未见异常。皮肤科检查:躯干、四肢泛发性水肿性红斑, 上覆米粒大小脓疱, 融合形成脓湖, 伴黄色云片状鳞屑(图1A);束发征、地图舌均阳性;关节无肿胀, 活动自如。实验室检查:C反应蛋白77 mg/L(参考值:< 8 mg/L, 下同), 白细胞计数17.11 × 109/L(4 × 109/L ～ 10 × 109/L), 中性粒细胞计数3.15 × 109/L(1.4 × 109/L ～ 6.5 × 109/L);白蛋白45.4 g/L(35 ～ 55 g/L)。肝肾功能、乙肝病毒抗原抗体...     

系统性红斑狼疮两家系4例

例1.男,46岁。面部起蝶形红斑,日晒后加重2年,于1994年5月25日入院。入院前2年,面部持续有蝶形红斑,且出现关节痛、口腔溃疡、脱发。尿蛋白( ),血狼疮细胞阳性,考虑为系统性红斑狼疮(SLE),给予泼尼松45mg/d治疗,病情好转。入院前半年患者自行停药,病情复发且加重。入院前3周复查尿蛋白( )、尿糖( )、尿潜血( )。皮肤科检查:面部见蝶形红斑,颈部、胸前见V字形红斑,狼疮发。实验室检查:血沉74mm/1h,白细胞3.4×109/L,尿蛋白( )、尿糖( ),尿蛋白定量为5.367g/24h(10￣150mg/24h),狼疮细胞阴性,抗核抗体(ANA)阳性,滴度为1∶80。诊断:…     

系统性红斑狼疮合并继发性抗磷脂综合征1例

报道1例系统性红斑狼疮合并继发性抗磷脂综合征.患者男,22岁,因"渐进性呼吸困难2年半,左下肢肿胀半年,加重4天"收住我院.入院检查:血常规:白细胞3.88×109/L,淋巴细胞0.41×109/L(10.6%),红细胞3.85×1012/L,血红蛋白103 g/L,血小板69×109/L;自身免疫:抗核抗体1:3 200(+),抗ds-DNA抗体1:20(+),抗SSA抗体阳性,抗磷脂抗体IgG(+),下肢血管超声:左侧静脉至左腓静脉上段血栓形成.     

Sweet综合征合并SAPHO综合征1例

患者女, 48岁, 因右小腿间歇疼痛、肿胀10年就诊。2010年患者无明显诱因下出现右小腿疼痛、肿胀, 间断外用蒙药贴剂(具体不详)治疗, 右小腿疼痛、肿胀反复出现。2018年8月无诱因下出现发热, 体温最高38.5 ℃, 伴头痛、乏力, 3 d后右下眼睑出现数个米粒大小红色丘疹, 逐渐扩大融合至硬币大小, 形成痛性水肿性红斑, 中央有水疱(图1A), 伴压痛, 无渗出。2018年9月12日于外院行皮肤组织病理检查, 表皮略增厚, 真皮浅层弥漫淋巴细胞、中性粒细胞浸润, 血管扩张充血(图1B)。血常规检查:血红蛋白116 g/L(参考值:115 ～ 150 g/L, 下同), 白细胞10.20 × 109/L, 中性粒细胞7.33 × 109/L, 中性粒细胞比例0.72(0.40 ～ 0.75), 红细胞沉降率41 mm/1 h(0 ～ 20 mm/1 h), C反应蛋白4.0 mg/L(0 ～ 8.0 mg/L)。诊断:Sweet综合征(Sweet syndrome, SS)。给予口服雷公藤60 mg/d, 疗程1个月, 外用地塞米松软膏, 红斑逐渐消失(图1C)。期间右小腿依旧疼...     

丘疹鳞屑型亚急性皮肤型红斑狼疮1例

患者男,42岁。头面、躯干、四肢红斑、丘疹、斑块、鳞屑1年余。实验室检查:WBC 3.04×109/L,PLT77×109/L,RBC正常。补体C30.16g/L,C40.12g/L,ANA(+)1∶40均质型,ds DNA(-),SSA-Ab(+)。背部皮损组织病理示:表皮角化过度,基底细胞液化变性,真皮浅中层血管周围较多淋巴细胞、少许组织细胞浸润。诊断:丘疹鳞屑型亚急性皮肤型红斑狼疮。     

嗜酸性粒细胞增多性血管淋巴样增生1例

患者男,26岁。2个月前无明显诱因于右侧耳郭后部出现一绿豆大暗红色结节,伴瘙痒,夜间明显,抓破后常有出血,皮损渐增多、增大,于2004年11月29日来我科就诊。体格检查:系统检查未见异常。皮肤科检查:右侧耳郭后、乳突处可见8个绿豆至蚕豆大孤立的暗红色结节,部分结节表面可见破溃并有血痂(图1A),均可推动,质地坚实,无压痛。实验室检查:血常规中WBC9.7×109/L,N0.59,L0.28,嗜酸性粒细胞计数44×106/L(正常值50￣300×106/L),血小板120×109/L。皮损组织病理学检查示:真皮内见大小不一、未成熟的毛细血管大量增生,呈管状或条索状,内皮细胞增…     

成人Kasabach-Merritt综合征一例临床及病理观察北大核心CSCD

患者女,52岁,不明原因血小板减少29年、右面颊部紫红色斑块9年.给予糖皮质激素等治疗后病情稍有好转,但血小板从未上升至正常,糖皮质激素减量后长期服中药调理.近来患者面颊部斑块肿胀疼痛,血小板进行性下降.血常规检查白细胞3.0 × 109/L,血红蛋白85 g/L,血小板2×109/L.CT检查示肝内多发血管瘤,其中肝左外叶1个14 cm×5.7 cm.内科治疗后手术切除肝左外叶巨大血管瘤.术后血小板上升至120×109/L,面颊部肿胀消失.术后病理诊断：肝脏巨大海绵状血管瘤,血管腔内广泛血栓形成伴机化.综合分析,本例诊断：成人Kasabach-Merritt综合征.     

斑疹型慢性粒细胞皮肤白血病一例

患者男,34岁,因确诊慢性粒细胞白血病10月余,发热3d,于2010年4月20日收治入院.患者2009年6月因腹胀1个月、发热3d入我院血液科,查血常规示:白细胞300×109/L,血小板138×109/L,血红蛋白123 g/L;骨髓穿刺示慢性粒细胞白血病改变;予白细胞分离2次及羟基脲口服化疗.出院后门诊随访,白细胞维持在6×109/L～80×109/L.2010年2月24日复查血常规:白细胞72×109/L,血小板206×109/L,血红蛋白130g/L,外周血可见原始粒细胞72％.     

特发性膜性肾病并发大疱性类天疱疮1例

患者男, 51岁, 因全身皮肤红斑、水疱伴瘙痒3个月, 加重1个月就诊。患者3个月前无明显诱因头皮出现红斑、水疱, 伴明显瘙痒, 1个月前累及全身。曾系统应用糖皮质激素(地塞米松15 mg/d)治疗, 病情缓解, 但减量后(地塞米松1.5 mg/d)病情反复, 故来我院就诊, 拟诊"大疱性类天疱疮(bullous pemphigoid, BP)"收入院治疗。患者2年前发现尿蛋白++、尿潜血++, 未系统诊治。体检:一般情况可, 血压140/87 mmHg(1 mmHg = 0.133 kPa), 各系统无明显异常。皮肤科检查:口腔黏膜、头皮、颈部、躯干、四肢及掌跖可见大小不等红斑基础上尼氏征阴性的水疱、糜烂、渗出、结痂, 双下肢轻度凹陷性水肿(图1A)。实验室检查:血常规示白细胞12.00 × 109/L, 中性粒细胞绝对值8.53 × 109/L[参考值:(1.8 ～ 6.3)× 109/L, 下同], 嗜酸性粒细胞比例0.110(0.004 ～ 0.080), 嗜酸性粒细胞绝对值1.32 × 109/L[(0.02 ～ 0.52)× 109/L];尿常规示尿蛋白++++, 尿潜血+...     

地塞米松治疗SLE诱发精神障碍3例

皮质类固醇激素(下称激素)长期使用,可出现多种副作用。我们在使用地塞米松治疗SLE过程中,3例发生精神障碍,报告如下。临床资料　3例均为女性,年龄31、34、39岁。分别以面部红斑、关节痛4年,反复出现风团伴双下肢浮肿2年,面部红斑、四肢麻木6月入院。系统检查未见异常。皮肤科情况:2例面部典型紫红色蝶形红斑,四肢、手足侧缘散在紫红色瘀斑瘀点,趾指尖伴有溃疡及血痂,1例双小腿、足部凹陷性水肿。实验室检查:血Hb8.2～9.8g/L,WBC3.4×109～7.2×109/L,ESR分别为68mm/1h、148mm/1h、102mm/1h,尿蛋白分别为(4 )、(3 )、(2 )。ANA分别为1…     

皮肌炎伴抗磷脂抗体综合征一例

患者女,55岁,曾因面部、四肢红斑及肌肉酸痛5年于1992年1月以皮肌炎住入我院。既往身体健康,无其它疾病史。孕3产3,无流产史。入院体检:体温36℃,脉搏88次,呼吸22次,血压14/9kPa(1kPa=7.5mmHg),心肺腹未见异常,脊柱四肢无畸形,双下肢无浮肿。皮肤科检查:双眼睑为紫红色水肿性红斑,四肢屈侧及躯干有网状红斑及色素沉着,上覆白色细薄鳞屑,伴毛细血管扩张;双侧三角肌、肱二头肌、股四头肌均有明显压痛。实验室检查:血小板计数255×109/L,血红蛋白12g/L,血沉22mm/1h,尿蛋白(±),IgG11.2g/L,IgA980mg/L,IgM710mg/L,C31400mg/L,LDH163U/L…     

母子同患手足口病

例1.男,19个月,足月顺产。因纳差、低热4d,手足红色斑丘疹、水疱2d,于2004年4月10日就诊。体格检查:体温38.5℃(肛温),精神萎,发育正常,营养一般。皮肤科检查:手、足、臀部散在分布数个直径2～3m m红色斑丘疹及水疱,疱壁薄,疱液澄清,周围有红晕,口腔颊黏膜见点状灰白色糜烂面。实验室检查:血常规中白细胞11.1×109/L,中性粒细胞0.62,淋巴细胞0.36,单核细胞0.01,血红蛋白109g/L,血小板344×109/L。例2.女,26岁,例1之母。手、足、口出现皮疹1d,于2004年4月14日就诊。体格检查:体温正常,一般情况尚可。皮肤科检查:手、足、舌尖见散在分布直径…     

妊娠疱疹的围产期治疗及护理

临床资料 患者女,25岁.因停经7月余,皮肤出现疱疹20天入院.20天前腹部出现红斑并伴瘙痒,逐渐蔓延至背部和四肢,渐进性加重.7天前门诊诊断“妊娠疱疹”给予炉甘石洗剂局部治疗,但无明显效果.停经4个月始感胎动,持续至今良好.入院查体:T 36.2℃,P80次/分,R 19次/分,BP 110/70 mmHg,一般情况良好.皮肤科检查:腹部和腹股沟皮肤多发红斑,并散在细小水疱,双手腕部见数个大疱,最大直径达5cm,疱壁饱满,疱液清亮.腹隆,宫高34cm,腹围105 cm,无宫缩;水肿(+).实验室检查:WBC 8.0×109,N 0.68,L 0.32,RBC 4.2×1012/L,HGB 111 g/L.尿蛋白阴性,肝肾功无异常.血型“AB",Rh阳性.红斑和疱壁免疫病理:基底膜带IgG、C3线状沉积,IgA、IgM阴性.诊断:妊娠34周G1P0;妊娠疱疹.     

合并中枢神经系统并发症而致死亡的原发性红斑肢痛症1例

患儿女, 11岁, 因双小腿及双足红肿疼痛3个月、溃疡1周, 于2021年2月26日至中南大学湘雅医院就诊。患儿2020年12月赤脚玩雪后出现小腿远端及双足烧灼样疼痛, 伴皮肤红肿、皮温升高, 阵发性发作, 夜间明显, 浸泡冷水后疼痛缓解;2021年2月20日起双小腿远端及双足逐渐出现深在性溃疡(图1A)。实验室检查:血常规白细胞计数11.3 × 109/L(参考值4 × 109 ～ 10 × 109/L, 下同), 中性粒细胞计数7.3 × 109/L(1.8 × 109 ～ 6.3 × 109/L);红细胞沉降率46.0 mm/1 h(< 20 mm/1 h);C反应蛋白14 mg/L(0.8 ～ 8 mg/L)。尿粪便常规、凝血常规及相关项目、肌钙蛋白、糖化血红蛋白等检测均正常。足背创口处样本直接涂片镜检:少量革兰阴性杆菌, PAS染色阴性;分泌物培养:吉格氏不动杆菌、金黄色葡萄球菌、无乳链球菌阳性。二代基因测序:患儿存在SCN9A基因c.2567G>A杂合突变, 导致对应甘氨酸变为天冬氨酸(p.G856D), 见图2, 患儿父母及弟弟未发现基因突变。     

系统性红斑狼疮合并恶性肿瘤二例

例1女,47岁,以面部蝶形红斑伴发热3个月为主诉于1998年初次就诊。患者3个月前,无明显诱因,面颊、颧部开始起小片状红斑,日晒后加重,此后皮损逐渐扩大,融合成大片状。同时伴发热,体温37.6℃左右,双手指、肘膝关节疼痛,遇冷加重,在当地医院给予抗感染治疗20余d,未见好转,故来院就诊。皮肤科检查:面颊部见蝶形红斑,边界清楚,边缘微隆起,毛发稀疏,无光泽,双手指呈青紫色,轻度肿胀,双手足指(趾)末端见点、片状红斑及毛细血管扩张。实验室检查:尿蛋白( ),血沉40mm/1h,C30.67g/L,C40.14g/L,CIC阳性,ANA1∶40( ),抗ds-DNA抗体( ),抗Sm抗体( )…     

伴发伤寒的系统性红斑狼疮一例

临床资料患者,女,28岁。1年前无明显诱因出现发热伴乏力,体温最高达39.2℃,自行口服头孢类、退热药物,但仍反复发热,后患者面部出现红斑,至当地医院诊治。体格检查:面部对称性蝶形红斑,双下肢轻度水肿。完善相关检查,血常规:血红蛋白98 g/L,白细胞计数3.8×10 9/L,血小板计数92×10 9/L;尿常规:尿隐血2+,尿蛋白2+,24小时尿蛋白定量:0.28 g/L;体液免疫:补体C3 30.239 g/L,补体C4 0.067 g/L;自身抗体:抗核抗体阳性,滴度大于1∶1000,抗双链DNA抗体阳性,滴度大于1∶100。     

糖皮质激素联合干扰素治疗嗜酸性粒细胞增多性皮炎1例

<正>1临床资料患者女,33岁。周身皮疹伴剧痒反复发作并小关节肿痛2年。2年前,患者四肢小关节肿痛、晨僵,活动后可缓解,后四肢出现红斑,剧痒,累及全身。外院查血常规示WBC:19.75×109/L,EO%59.5%,EO:11.76×109/L,血红蛋白和血小板未见异常。以"嗜酸性粒细胞增多症?"收入院。体检:系统检查未见异常。皮肤科情况:躯干及四肢泛发红斑,其上可见密集分布针尖大丘疹,有抓痕和血痂(图1~2),指/趾关节轻微肿胀。实验室检查:Ig E 3 805.39IU/m L,余同外院检查结果。体     

胃大部切除术后致烟酸缺乏症1例

1 临床资料患者女,39岁.双足、双下肢凹陷性水肿4个月,双手棕色斑块伴疼痛1个月.曾在外院以"皮肤感染"治疗,效果欠佳.自发病以来间断腹泻、呕吐5月余.进食以牛奶等流质饮食为主,较少食用蔬菜、肉类,不饮酒.患者于2006年确诊胃癌并行胃大部切除术.无食物及药物过敏史.体检:一般情况差,恶液质.表情淡漠,反应尚可.全身浅表淋巴结未触及肿大,腹水征阳性.皮肤科情况:双手背对称分布棕褐色水肿性斑块,周边见带状红色斑片(图1).表面粗糙,可见鳞屑,局部见皲裂,触痛阳性.双足、双下肢重度凹陷性水肿,左足背片状红斑约2cm×3cm大,其上可见3个棕色水疱.甲及黏膜未见受累.实验室检查:RBC 2.98×1012/L,Hb 96g/L,PLT 529×109/L.     

Schnitzler综合征一例

患者男,59岁,全身反复出现红斑和风团6年,伴不规则发热(最高体温＜ 39℃)和关节痛2个月.近2年体重降低5 kg.体检:贫血面容,浅表淋巴结及肝脾无肿大.全身可见泛发的红斑和风团,约累及体表面积的50％.皮损组织病理检查:真皮浅层血管周围多数嗜中性粒细胞浸润,未见明显血管病变.实验室检查:血常规示白细胞13.97×109/L,血红蛋白96 g/L;红细胞沉降率136 mm/1 h和C反应蛋白75 mg/L;血清总IgE(1 596 kU/L)、IgG(20.4 g/L)、IgM(6 310 mg/L)升高,血清免疫固定电泳:IgM为κ型单克隆免疫球蛋白.骨髓检查:骨髓增生活跃.NLRP3基因的10对外显子测序分析发现,c.663:C＞T:p.T221、c.732:G＞A:p.A244A和c.786:A＞G:p.R262R位点突变,但无相应氨基酸改变.诊断:Schnitzler综合征.治疗:口服多种抗组胺药物并增加剂量均不能改善症状,改用环孢素200 mg/d连续治疗18d后仍无显效,改口服泼尼松30 mg/d加雷公藤66 μg每日3次,治疗2周后皮疹消退,关节疼痛缓解,血白细胞下降至9.01×109/L,红细胞沉降率下降至50 mm/1 h、血红蛋白升高至109.7 g/L,C反应蛋白下降至6 mg/L.随访1年,糖皮质激素逐渐减量至8 mg/d,目前病情稳定,无皮疹和发热,但仍间断出现髋关节及膝关节疼痛.