溶血性尿毒症综合征发病机制的研究进展

溶血性尿毒症综合征（hemo1ytic uremic syndrome,HUS）,于1955年首先由Gasser报道。它是一种以微血管性溶血性贫血、血小板减少和急性肾功能不全为临床特点的综合征。本文就近年来HUS的分类、病因及发病机制研究进展作一介绍。     

溶血尿毒综合征的诊治进展

溶血尿毒综合征(HUS)属于血栓性微血管性疾病。以微血管性溶血性贫血(可找到红细胞碎片)、血小板减少、肾功能损伤为特点。微血栓主要分布于肾脏。感染、多种毒素、抗内皮细胞抗体、药物等因素使内皮损伤是发病的关键。近年来随着对HUS的病因和发病机制有了新的认识,输注血浆和血浆置换是目前治疗HUS最有效的方法,已大大提高了HUS患者的生存率。     

溶血性尿毒症综合征诊治进展

溶血性尿毒症综合征(hemolytic uremic syndrome,HUS),于1955年首先由Gasser报道.它是一种以微血管性溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭为临床特点的综合征[1].本文就近年来HUS的病因、诊断及治疗研究进展作一综述.     

遗传性非典型溶血尿毒综合征的病因及诊治

溶血尿毒综合征（hemolytic uremic syndrome，HUS）是一种以微血管性溶血性贫血、急性肾衰竭和血小板减少三联症为临床特征的疾病。1955年首先由Gesser等描述，是小儿急性肾衰竭的常见原发病之一^[1]。HUS分典型和非典型溶血尿毒综合征（atypical hemolytic uremic syndrome，aHUS）两大类，前者以埃希大肠杆菌O157：H7感染所致，又称D＋HUS（diarrhea-associated HUS），复发率低。后者无腹泻诱因，又称D-HUS（HUS not associated diarrhea），占HUS的5％～10％，预后差，复发率高。aHUS呈散发性和家族性，与遗传有关，可为常染色体显性和隐性遗传。近年来对与遗传有关的aHUS的病因、诊断及治疗的研究有了较大进展，本文就此进行讨论，以期对临床工作有所借鉴。     

感染与血栓性微血管病的肾脏损害

血栓性微血管病（TMA）包括溶血性尿毒症综合征（HUS）和血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种起病凶险,病因与感染等多种因素有关,临床以微血管溶血性贫血和血小板减少为主要表现的多系统损害,由于HUS和TTP有诸多相似之处,因此多数学者认为二者是同一疾病的不同临床阶段。近年来,TMA有上升趋势,日本1975-1985年,10年间报告223例,而1986～1990年仅5年就报告了583例。     

血栓性微血管病肾损害

血栓性微血管病（thrombotic microangiopathy，TMA）是一组急性临床病理综合征，其主要特征是微血管病性溶血性贫血、血小板下降以及微血管内血栓形成。肾脏受累时多引起急性肾衰竭。经典的TMA包括溶血尿毒综合征（HUS）和血栓性血小板减少性紫癜（TTP），其它还有恶性高血压、硬皮病肾危相、妊娠相关肾病等。尽管病因和发病机制多样，最终均可导致微血管内皮细胞损伤，诱发微血栓形成。     

溶血性尿毒症性综合征的血液透析治疗

溶血性尿毒症性综合征（HUS）最早见于1955年Gasser的报道，主要临床特征是微血管性溶血性贫血，急性肾功能不全和血小板减少。HUS在成人及小儿均可发病，但主要多见于小儿，是导致儿童急性肾衰竭的一个重要原因。成人HUS预后较差，多遗留慢性肾衰竭，需长期透析治疗。     

溶血性尿毒症性综合征14例临床分析

目的探讨溶血性尿毒症性综合征（HUS）的病因及临床诊疗。方法分析我院近10年来14例HUS患者的临床资料。结果13例患者具备HUS的典型临床表现，包括溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭。1例患者虽不具有HUS的典型临床表现，但肾活检病理显示为典型的HUS肾脏微血管病变。经过包括血液净化在内的综合治疗，9例患者获得临床治愈，5例患者死亡。结论该病诊断主要依据病史、临床表现及病理检查进行综合分析，早期改善肾衰竭、纠正重度贫血并积极进行抗凝是治疗关键。     

非典型溶血尿毒综合征的研究进展

正溶血尿毒综合征(HUS)是一种以微血管性溶血性贫血、血小板减少以及急性肾衰竭为主要临床特征的疾病,其根据病因不同分为典型HUS和非典型HUS(aHUS)。典型HUS是由以大肠杆菌O157:H7为主的产志贺毒素细菌引起,因此又被称为腹泻相关HUS,起初aHUS也因此被定义为非腹泻相关型HUS。但自2016年起,根据最新的国际分类,aHUS特指补体替代途径调控异常所引起的血栓性微     

儿童溶血尿毒综合征合并人类细小病毒B19感染

溶血尿毒综合征（HUS）好发于儿童，起病急、病情重、病死率高，且发病机制不明。临床分为腹泻后HUS（D＋HUS）和无腹泻HUS，且以D＋HUS多见。我院于2005年收治两例HUS合并人类细小病毒B19（HPVB19）感染，报告如下。     

肾移植术后的溶血性尿毒综合征

溶血性尿毒综合征(HUS)是移植肾功能障碍的一个少见原因,治疗困难、预后不良。肾移植术后的HUS包括原发HUS的复发和新发HUS两类,后者主要为药物(免疫抑制剂环孢素A和他克莫司、抗血小板药物氯吡格雷等)引起。新发HUS的主要高危因素是感染、急性排斥反应和免疫抑制剂浓度过高。治疗方法主要有:停用诱发药物、调整免疫抑制方案、血浆置换、输注新鲜冰冻血浆和抗凝治疗等。     

血栓性微血管病的新进展

血栓性微血管病(thrombotic microangiopathies)的主要病理特征是微血管血栓形成.以此为特征的血栓性微血管病包括两个疾病:血栓性血小板减少性紫癜(thrombocytic thrombocytopenic purpura,TTP)以及溶血性尿毒症综合征(hemolytic uremic syndrome,HUS).TTP最早于1924年由Moschcowitz报道,TTP的微血栓呈全身性分布.HUS最早于1955年由Gasser等人报道,HUS的微血栓主要分布于肾.血栓性微血管病的发病机制在最近已获不少进展.     

前列环素与溶血尿毒综合征

溶血尿毒综合征(HUS),以急性微血管病性溶血性贫血、血小板减少和肾功能衰竭为其临床特征。病理学所见:在肾小球毛细血管及毛细血管前小动脉内有血小板和纤维蛋白所构成的血管内血栓,凝血有关检查通常显示血小板寿命缩短,而纤维蛋白原转换时间(Fibrinogen turnover)正常。本综合征1955年首先由Gasser等描述,以后世界各地均有报道,近年来有增多趋势,可能与对本征认识的不断提高有关。本征在临床上与血栓性血小板减少性紫癜(TTP)有许多相似之处,两者均属血栓性微血管病(Thrombotic mieroangiopathy,TMA)范畴。其病因尚未明了,但广泛性血管内血小板凝聚已被认为对本征的发病起决定性作用。Defreyn等认为HUS与TTP之不同主要是后者的病变累及肾脏     

溶血尿毒综合征有关问题的研究进展

溶血尿毒综合征（HUS）以内皮细胞受损继而血小板性血栓形成、微血管性溶血、肾功能损伤为特点，可以由许多种因素诱发。近年来HUS的病因、诊断和治疗取得显著进展，同时也存在一些争议。本文结合国内外研究进展，就HUS分类、感染导致HUS、补体调节异常HUS以及治疗方面的有关问题展开讨论。     

维生素E治疗溶血尿毒综合征

有报道指出,前列腺环素的缺乏是溶血尿毒综合征(HUS)的发病机制之一。有人观察到HUS患者的血浆不同于正常人,它不能刺激小鼠主动脉环产生前列腺环素,表明HUS患者血浆中缺乏一种刺激前列腺环素生成的因子。最近研究揭示HUS患者血中存在一种前列腺环素合成酶的抑制物。某种脂类过氧化物可     

溶血性尿毒症综合征一例的护理要点

溶血性尿毒症综合征(HUS)首先由Gasser于1955年报道,主要临床特征是微血管病性溶血性贫血,急性肾功能不全和血小板减少。典型的HUS住院见于婴儿和儿童,肾功能损害突出,原因是志贺毒素导致血管内皮细胞损伤[1]。我科于2012年5月收治1例HUS患     

腹泻相关的溶血性尿毒症综合征的远期预后

目的:由于对腹泻相关的溶血性尿毒症综合征(HUS)患者的远期预后仍有一些不同的看法,为此收集有关的文献进行分析,探讨腹泻相关的HUS的远期预后以及影响预后的各种原因.     

溶血性尿毒症综合征的治疗新进展

溶血性尿毒症综合征是一少见而凶险疾病,随着对该病病因和发病机制认识的逐步提高,治疗上除了目前广泛采用的血浆置换,近年来的热点还关注于靶目标的治疗如研制防止志贺菌毒素攻击靶器官的新制剂、志贺菌毒素中和抗体、疫苗、补体抑制剂等,以及有争议的抗生素、肾移植的应用.本文就溶血性尿毒症综合征治疗新进展研究中的关键与热点问题作一综述.     

20例溶血尿毒症综合征病因和临床特征

目的 分析溶血尿毒症综合征（HUS）病因和临床特点，探讨改善预后的方法。 方法 收集我科1998年7月至2004年12月20例HUS患者的临床资料，分析病因、临床表现、个体化治疗方案和预后。 结果 20例HUS占同期急性肾衰竭（ARF）的2.48%（18/726），女性16例，男性4例，平均年龄（49.11±19.85）岁。5例为特发性HUS，其余15例为继发性，包括狼疮肾炎10例，产后2例，抗磷脂综合征（APS）、恶性肾小动脉硬化、药物性各1例。表现为ARF 18例，肾病综合征15例, 高血压17例 (恶性高血压4例)。12例患者为肉眼血尿或酱油色尿，余8例均为镜下血尿, 仅1例腹泻。20例HUS发病时Scr为（504.40±381.10） μmol/L，尿蛋白量（24 h）（5.0±2.6） g 。16例接受肾活检。14例接受血液净化治疗，包括2例血浆置换、8例血浆置换+连续性血液透析滤过或单纯血透、4例连续性血液透析滤过+单纯血透。7例采用静脉丙种球蛋白。对继发性HUS的原发病加用皮质激素和免疫抑制剂治疗；对特发性HUS以中、小剂量皮质激素治疗；抗磷脂综合征以低分子量肝素抗凝。1例失随访，其余19例平均随访（46.0±32.8）月，其中4例死亡；11例治愈且肾功能恢复正常；4例肾功能未恢复，其中2例维持透析。系统性红斑狼疮（SLE）和非SLE合并HUS的存活比例分别为70%和90%；肾存活比例为50%和60%，差异均无统计学意义。 结论 本组HUS以继发性为主，以SLE占首位，SLE并发HUS的临床表现危重，预后较差。本组HUS存活比例为80%，肾脏治愈比例为55%。血浆置换和静脉注射丙种球蛋白为主要治疗方法。小剂量皮质激素治疗能减少复发。对有治疗指征的原发病，免疫抑制剂能改善预后。     

血栓性微血管病的诊疗进展

血栓性微血管病（thrombotic microangiopa—thy，TMA）以微血管病性溶血性贫血，血小板减少以及由于微循环中血小板血栓造成的器官受累为主要表现。临床分为两大类：溶血性尿毒症综合征（haemolyticuraemic syndrome，HUS）和血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP）。HUS以儿童为主，肾功能损伤更为明显，TTP主要发生于成人。