原发右心房恶性外周神经鞘膜瘤伴多发转移一例

患者男,52岁,因胸闷、憋气伴低热1周就诊.查体:心音遥远,心率118次/min,三尖瓣听诊区可闻及舒张中期杂音,心浊音界增宽.超声心动示:三尖瓣返流Ⅰ度,右房侧低回声实性肿物,心包积液.心电图:窦性心动过速,肢导低电压,t波异常.遂行PET-CT示右心房区高代谢软组织肿块,大小6.1 cm×7.1 cm,SUV值21.7,考虑恶性病变;右颈部及纵隔多发淋巴结转移.未予治疗.半年后,患者出现腰部酸胀、疼痛,行胸腰椎MRI示胸12、腰2、3、4及骶1椎体异常信号,T1呈低信号,T2成不均匀高信号,伴腰2、3椎体病理性骨折,考虑骨转移瘤,遂于局麻下行“腰3椎体肿物切检+腰3经皮椎体成形术”,术后病理:(腰3椎体左)梭形细胞肿瘤,免疫组化:S-100(+),Vim(+),CD34(+),考虑为恶性外周神经鞘膜瘤.     

子宫梭形细胞肿瘤临床病理及免疫组化研究

目的 探讨子宫梭形细胞肿瘤的类型、分布及临床病理与免疫组化特点.方法 按2002年WHO肿瘤新标准分类,回顾性分析我院2009年4月～2012年11月子宫梭形细胞肿瘤的临床病理资料.结果 991例子宫梭形细胞型肿瘤中,良性病变944例(95.26％),交界性病变30例(3.03％),恶性肿瘤17例(1.72％).年龄21～83岁,平均51.8岁.恶性肿瘤17例中子宫内膜间质肉瘤5例(29.41％),平滑肌肉瘤4例(23.53％),梭形细胞癌3例(17.65％),癌肉瘤3例(17.65％),胃肠外间质瘤、炎性肌纤维母细胞肉瘤各1例(5.88％).发生部位为宫体、宫腔、浆膜面、官颈依次递减.结论 子宫梭形细胞肿瘤主要为平滑肌和内膜间质肿瘤,少见的复杂类型偶见,临床、病理形态学和免疫组化相结合是正确诊断和鉴别诊断的基础.     

6例骨原发性平滑肌肉瘤临床病理、免疫组化研究及文献复习

骨原发性平滑肌肉瘤比较少见 ,自Ｅｖａｎｓ(1965年 )首先报道 1例发生于左胫骨上端的平滑肌肉瘤以来 ,国内外共报道百余例 ,我们报道 6例骨原发性平滑肌肉瘤 ,并结合文献对其临床病理特征及组织发生进行探讨。1　材料和方法　　 6例骨原发性平滑肌肉瘤选自大坪医院 1997-1999年 ,经病理确诊。全部标本用 10 %福尔马林固定 ,石蜡包埋 ,5 μｍ连续切片。试剂ＳＭＡ、Ｖｉｍｅｎｔｉｎ、Ｓ 10 0、ＣＫ、Ｄｅｓｍｉｎ均为Ｄａｋｏ公司产品。2　结果2 .1　临床资料　　 6例骨原发性平滑肌肉瘤 ,男性 5例 ,女性 1例 ,年龄 2 8～67岁 ,平均年龄 44…     

炎性肌纤维母细胞瘤临床病理分析

目的报道1例儿童输尿管炎性肌纤维母细胞瘤(IMT),结合文献资料,分析其临床病理特征、诊断与鉴别诊断。方法采用常规制片、HE染色、辅以免疫组化染色。结果肿瘤组织由梭形细胞构成,成束状或编织状排列,免疫组化SMA(+)、Vimentin(+),病理诊断:炎性肌纤维母细胞瘤。结论炎性肌纤维母细胞瘤是一种比较少见的软组织肿瘤,诊断主要依据病理诊断和免疫组化,鉴别诊断有横纹肌肉瘤、纤维瘤病、低度恶性的成纤维肉瘤、结节性筋膜炎、平滑肌肉瘤。     

伴有心脏受累的静脉内平滑肌瘤病一例

静脉内平滑肌瘤病是一种特殊类型的子宫肌瘤,其生长方式类似恶性肿瘤,达下腔静脉甚至累及右心腔者非常罕见,具有潜在的致命性.本文报道1例伴有心脏受累的静脉内平滑肌瘤病患者.患者41岁,女性,因"间断右上腹疼痛,伴双下肢轻度肿胀20天"入院.既往有子宫肌瘤及子宫次全切除病史.超声心动示:右心房内可见团块,与心腔无黏连,左室射血分数60.00%.腹部CT示:下腔静脉全程、左侧髂总、髂内静脉内软组织肿物,病变卜极达右心房,增强扫描示肿物有明显强化.妇科及盆腔血管彩超可见下腔静脉下段、左侧髂总静脉内占位,左侧附件区髂内、外静脉之间可见一分叶状团块,其内见营养血管,子官次全切除术后.初步诊断:下腔静脉、右心房肿瘤.行胸腹联合心脏、下腔静脉伞程肿瘤切除,左侧髂内静脉结扎术,术后未予激素治疗,病理示肿瘤细胞呈梭形,未见核分裂相,无凝固性坏死,免疫组化SMA(+++),desmin(+),PR(+),ER(+),S100(-),CD117散在个别细胞(+),CD34(-),Ki67<50%.随访6个月未见肿瘤复发.该病临床表现无特异性,术前诊断率低,确诊主要依靠病理,鉴别心脏、下腔静脉原发肿瘤和血栓后,临床治疗主要是肿瘤彻底手术切除,术后短期未见复发.     

肾脏癌肉瘤1例

病历报告患者,女,50岁。腰痛5年加重3个月入院。3年前患者劳累后左腰疼痛,休息后缓解,无血尿、尿频、尿痛、及发热,近3月来左腰疼痛加重,精神欠佳,体重下降明显。肾脏B超提示10 cm×8 cm肿物。患者于2005年元月6日行左肾肿瘤根治术,术中见左肾被肿瘤组织占据,病理检查:肿块质硬,灰白色;光镜下:肿瘤细胞呈梭形,束状交错排列,伴有不规则巢团状,细胞异形明显,伴有坏死,淋巴结有转移。免疫组化结果显示:CK(+),V im(+),SMA(+),K i-67(+);S-100(-);病理诊断:左肾癌肉瘤淋巴结转移。讨论癌肉瘤很少见,肾实质癌肉瘤更为罕见。癌肉瘤的组织起源多…     

甲状腺原发性平滑肌肉瘤临床病理观察

目的：探讨甲状腺原发性平滑肌肉瘤的临床病理特征、诊断与鉴别诊断。方法对1例原发于甲状腺的平滑肌肉瘤进行病理特征及免疫组织化学分析,并复习相关文献。结果肉眼：肿物5．5cm×4．0cm×3．5cm,切面灰黄色,质中,局部质硬。镜检：肿瘤由梭形细胞组成,束状排列,胞质嗜伊红,核卵圆形,异型明显,核分裂象易见。瘤组织中可见散在大小不一的滤泡并向周围组织侵袭。免疫组织化学示瘤细胞Vimentin、SM A、Caldesmon和Actin表达阳性,CK、CK8、EM A、T T F‐1、P53和LCA表达阴性。结论甲状腺原发性平滑肌肉瘤非常罕见,其诊断需结合临床、影像学资料、组织学及免疫组织化学。     

股骨近端平滑肌肉瘤1例并文献复习

目的探讨骨平滑肌肉瘤的临床表现、诊断和治疗。方法对1例骨原发性平滑肌肉瘤进行临床和病理资料观察。复习有关文献,就骨原发性平滑肌肉瘤发病情况、组织来源、病理、诊断、鉴别诊断、治疗和预后进行了讨论。结果骨原发性平滑肌肉瘤好发于股骨远端和胫骨近端,尤其是膝关节附近。临床最常见症状是疼痛,可伴有关节活动受限。X线显示长骨干骺端不规则低密度影。组织学、免疫组织化学标记表达具有特征。结论骨原发性平滑肌肉瘤比较少见,诊断主要靠免疫组化。宜采取手术治疗,可辅以放疗或化疗。     

265例子宫梭形细胞肿瘤临床病理分析

目的 探讨子宫梭形细胞肿瘤的临床病理特点、免疫组化及分子特征。方法 回顾性分析2014年1月—2021年12月本院收治的265例子宫梭形细胞肿瘤患者的临床病理资料,并复习相关文献。结果 265例子宫梭形细胞肿瘤原发部位为宫体213例(80.4%)、宫腔6例(2.3%)、宫颈33例(12.4%)、子宫浆膜面13例(4.9%)。组织学类型平滑肌来源239例(90.2%),其中良性平滑肌瘤227例、恶性潜能未定的平滑肌瘤5例、平滑肌肉瘤7例;内膜间质来源20例(7.5%),其中子宫内膜间质结节3例、低级别子宫内膜间质肉瘤16例、未分化子宫内膜间质肉瘤1例。其他罕见类型6例(2.3%),包括混合性子宫内膜间质和平滑肌肿瘤3例、浅表宫颈阴道肌纤维母细胞瘤1例、血管周上皮样细胞肿瘤1例、胃肠道外间质瘤1例。结论 子宫梭形细胞肿瘤主要为平滑肌及内膜间质来源,组织学类型繁多,影像学检查多无特异性,应综合肿瘤发生部位、组织形态学特征及免疫表型进行诊断及鉴别诊断。必要时辅以分子生物学检查。     

原发性股骨中段平滑肌肉瘤1例报告

平滑肌肿瘤常发生在子宫,胃肠道、肠系膜、大网膜等富含平滑肌的部位[1]。骨骼平滑肌含量非常少,出现骨原发性平滑肌肉瘤是很罕见的[2]。在这里,我们通过近期收治的1例骨原发性平滑肌肉瘤,结合相关文献进行探讨。1临床资料:24岁男患,患者行走时不慎踏空,即感左大腿中段疼痛伴有畸形,以左股骨中段病理性骨折入院。患者4个月前出现左大腿中段隐痛,休息可缓解。3个月前患者逐渐出现夜间痛且呈进行性加重表现。查体:神志清楚,生命体征     

Leiomyosarcoma of the sacral bone in a patient with a past history of resection of uterine leiomyoma

We report here a case of leiomyosarcoma in the sacrum with a differential diagnosis of metastasizing leimyoma of uterus, since the patient had a past history of resection of uterine leimyoma 19 years ago. The sacral tumor was an osteolytic lesion, 8x6 cm in size on radiological examination. Microscopically, tumor cells consisted of spindle shaped cells with moderate cellular atypia. The tumor cells invaded into the surrounding muscle tissue. Immunohistochemistry revealed that the tumor cells were positive for alpha-SMA and vimentin, and they were enclosed by type IV collagen, suggesting the presence of the basement membrane. The labeling index of Ki-67 in the tumor cells was 25%. Re-examination of leiomyomas of uterus resected 19 years ago showed that they were typical leiomyomas, showing well-circumscribed tumors, composed of well-differentiated smooth muscle cells without nuclear atypia. The presence of radiological and pathological findings of malignancy of the sacral tumor excluded the possibility of metastasizing leiomyoma, suggesting that the sacral tumor was another primary tumor.     

肾黏液性小管和梭形细胞癌合并骨转移1例及文献回顾

黏液性小管和梭形细胞癌（mucinous tubular and spindle cell carcinoma,MTSCC）是肾细胞癌中一种十分罕见的病理亚型。一般认为该亚型的恶性肿瘤具有高分化/低级别、侵袭能力较弱、预后较好等“惰性”肿瘤行为。本例MTSCC展现出了较为特异的临床表现,现报告如下。     

复发性肝未分化肉瘤临床病理变化及分析

目的分析原发及其复发的肝未分化肉瘤的临床和病理变化，明确其组织学特点及复发后的病理改变。方法结合文献，对1例罕见的肝未分化肉瘤的原发及其3次复发病例进行临床及病理形态分析，用S-P法进行免疫组化研究。结果肝未分化肉瘤无特殊的临床表现；影像学改变多为囊性或囊实混合性；组织学图象是由梭形和上皮样的原始间叶细胞、多核巨细胞、PAS阳性的嗜酸小体组成，免疫组化显示Vimentin（＋），AACT（＋），Desmin（＋），Actin（＋）。在原发性肿瘤中出现了腺体结构，而在其3次复发的病例中，未见到腺体。结论警惕肝囊性或囊实混合性病变；肝未分化肉瘤内的腺体成分可能是肝胆管的残留和反应性增生；肿瘤可向平滑肌、横纹肌及纤维组织细胞分化。     

腱鞘巨细胞瘤的MRI诊断价值

目的分析MRI对腱鞘巨细胞瘤的诊断价值。方法回顾性分析21例经手术和病理证实的腱鞘巨细胞瘤的病例资料,其中3例为术后复发。所有病例行MR平扫,19例同时增强扫描,总结其MRI表现特点。结果21例腱鞘巨细胞瘤中,局限性17例,弥漫性4例。在T1WI上18例接近于骨骼肌信号,3例稍低于骨骼肌信号;在T2WI上7例介于骨骼肌与皮下脂肪信号之间,12例接近于骨骼肌信号,2例稍低于骨骼肌信号。19例行T1WI脂肪抑制增强扫描,17例不均匀强化,2例均匀强化。结论MRI能够反映腱鞘巨细胞瘤的内部信号特征,对指导临床治疗和随访具有重要价值。     

Primary leiomyosarcoma of the tibia--five years without recidivism

Primary leiomyosarcoma of the bone is a rare malignancy. Clinical follow-up suggests that primary osseous leiomyosarcoma has an aggressive biologic behaviour with poor survival time. We report a case of primary leiomyosarcoma arising from the proximal metaphysis of the right tibia of a 55-year old woman with a long follow-up period, without recidivism. Primary leiomyosarcoma has to be considered as a differential diagnostic possibility in the case of bone tumours seen on routine initial plain radiographs as lytic lesions. If the tumour has been adequately excised at the time of diagnosis, as in the present case, with adjuvant therapy protocol, the long-term prognosis of such an aggressive tumour can be exceptionally good.     

骨原发血管性恶性肿瘤6 例影像学特征分析

目的 探讨骨原发血管性恶性肿瘤的影像征象,以提高本病的影像诊断水平。方法 收集2017年5月至2022年2月6例病理证实的骨原发血管性恶性肿瘤术前临床及影像资料,其中上皮样血管内皮瘤2例,血管肉瘤4例。6例均进行了X线、CT平扫和MRI检查,其中1例行CT增强检查,2例行MRI增强扫描。分析X线、CT及MRI影像特点。结果 上皮样血管内皮瘤1例为单发病灶,1例为多发病灶,X线均表现为溶骨性骨质破坏。4例血管肉瘤中,位于骨盆者1例,单发位于长骨者2例,下肢骨广泛破坏者1例,X线为溶骨性骨质破坏,部分有硬化边。CT表现为溶骨性骨质破坏伴软组织肿块形成,髂骨病灶见硬化边,病灶内见高密度钙化影,6例病灶均无骨膜反应。磁共振T1加权像（T1 weighted image,T1WI） 肿块信号比肌肉高,磁共振T2加权像（T2 weighted image,T2WI）信号混杂,整体较高,磁共振T2压脂序列（fat suppreion-T2WI,T2-fs ）呈高信号,大部分病灶周围无水肿,增强扫描明显强化。结论 骨原发血管性恶性肿瘤影像表现多样化,多发、T2信号较高、无骨膜反应,MRI增强扫描明显强化有助诊断。     

眼眶上壁骨膜下间隙血肿的CT及MRI诊断

目的:分析眼眶上壁骨膜下血肿的CT、MRI表现,总结经验,提高诊断水平.方法:回顾分析经临床治疗过程及手术病理证实的10例眼眶骨膜下间隙血肿的临床及CT、MRI表现.结果:CT主要表现为眶上壁下缘梭形或扁平状、弧形类软组织密度灶(其中显示梭形6例,扁平状2例,弧形2例),梭形及扁平状病灶大多为从眶前缘至眶尖,CT值43～67 HU,压迫上直肌及眼球向下移位,眼球均不同程度的突出,增强扫描未见明显强化.低场MRI主要表现是形态与CT一致,亚急性期血肿多呈双高信号(未做增强扫描),高场MRI各期与颅脑硬膜外血肿的演变进程基本一致.结论:CT可以诊断眶壁骨折及对眶壁骨膜下血肿进行初步诊断,结合MRI可以进一步明确血肿的诊断及出血时间.     

儿童胫骨近端局灶性纤维软骨发育不良6例影像表现

目的：探讨儿童胫骨近端局灶性纤维软骨发育不良（Focal Fibrocartilagions Dysplasia,FFCD）的影像表现。方法：6例经手术病理证实为 FFCD,对 X 线及 MRI 表现进行分析,总结 FFCD 的 X 线及 MRI 特点。6例病例中,男性5例,女性1例,4例位于左侧胫骨近段干骺端内侧,2例位于左侧胫骨近段干骺端内侧。结果：6例患儿 X线均表现为患侧胫骨近端呈内翻改变,内侧骨皮质局部凹陷,可见条带状斜行透亮区,边界清晰,内侧骨质均可见明显硬化。在 MRI 上表现,6例患儿表现为胫骨近端条带状异常信号影,T1WI 呈低信号,T2WI 呈低信号,边界清晰,与 X 线上骨质缺损区对应;胫骨内侧可见带状长 T1中等 T2信号,与 X 线上骨质硬化对应;其中2例病变周围骨髓出现水肿。3例行增强扫描患儿病变未见强化。结论：FFCD 是罕见的良性病变,以儿童多见,病变部位主要位于长骨,尤其是胫骨近端干骺端内侧,FFCD 在 X 线及 MRI 上具有特征性,依据这些特点可作出较准确的诊断。     

子宫纤维瘤病1例临床病理分析及文献复习

目的:探讨子宫纤维瘤病的临床病理学特点、免疫表型和鉴别诊断。方法:对1例子宫纤维瘤病进行组织学和免疫组织化学观察,并复习文献。结果:巨检肿瘤呈结节状,边界欠清,切面灰白色,质嫩。镜检肿瘤由梭形细胞和胶原纤维组成,呈束状、条带状交错排列,向周围组织浸润。瘤细胞Vimentin阳性,SMA多数细胞阳性,Desmin、H-caldesmen和Calponin细胞均阴性。结论:子宫纤维瘤病主要依靠组织病理学诊断,形态上应注意与平滑肌瘤、腺肌瘤、纤维肉瘤、血管周上皮样细胞肿瘤、平滑肌肉瘤、子宫内膜间质肉瘤等病变进行鉴别。