间变性大细胞淋巴瘤并文献复习

目的探讨间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)的临床特征、病理组织学、免疫表型和预后的特点.方法对7例ALCL患者的临床特征、组织学特点、免疫表型进行分析并复习文献.结果7例ALCL中6例为系统性ALCL,1例为原发皮肤性ALCL(C-ALCL).ALK+ALCL患者的发病年龄较ALK-ALCL年轻,CD30、ALK共同阳性时EMA的阳性表达率增高.结论 ALCL具有独特的临床病理表现和免疫表型,组织病理形态与免疫表型相结合有助于提高诊断准确性、帮助鉴别诊断和预后的判断.     

间变性大细胞淋巴瘤激酶阳性的间变性大细胞淋巴瘤免疫病理学观察

目的探讨间变性大细胞淋巴瘤激酶(ALK)阳性的间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)组织病理及免疫组化特点。方法对20例ALK阳性ALCL病例标本进行病理形态学观察及免疫表型检测。结果20例患者男12例,女8例;年龄2~54岁,中位年龄12岁,15岁以下11例(55%)。标本病理诊断为普通型ALCL 12例,淋巴组织细胞型ALCL 4例,小细胞型ALCL 2例,富于粒细胞型ALCL 2例;均表达ALK。结论ALK阳性的ALCL儿童常见,与EBV感染不相关,预后好于ALK阴性ALCL。ALK检查有助于ALCL诊断和鉴别诊断。     

间变性大细胞淋巴瘤10例临床病理学观察

目的：探讨间变性大细胞淋巴瘤（anaplastic large cell lymphoma,ALCL）的病理形态、免疫表型特征及临床预后.方法：对10例ALCL进行形态学观察,免疫组化标记,并结合相关文献进行讨论.结果：本组ALCL男女之比为9∶1,平均年龄38.7岁.发生部位包括颈部淋巴结4例,小肠2例,头皮2例,纵膈 1例,支气管1例.ALCL形态表现多样,细胞呈多形性,大小不等,胞质丰富,细胞核大而不规则,呈扭曲、肾形、马蹄形及花环状,甚至见多核及瘤巨细胞.免疫表型：10例ALCL均阳性表达CD30,部分表达E-MA、CD3和CD45RO,不表达AE1/AE3、CD20、HMB45、S100、CD68和CD15.结论：ALCL是一种少见的非霍奇金淋巴瘤,诊断依赖于组织病理学及免疫组化标记,应与霍奇金淋巴瘤、弥漫性大B细胞淋巴瘤、低分化癌、恶性黑色素瘤等进行鉴别.     

以腹股沟皮肤肿块为首发表现的ALK阳性系统型间变大细胞性淋巴瘤一例

间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma,ALCL)是临床上比较少见的一种肿瘤细胞呈间变性,CD30+的非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin’s lymphoma,NHL),其发病率为NHL的2％～7％[1]。2001年WHO分类将 ALCL分为两组：原发皮肤型 ALCL和系统型 ALCL。后者还根据是否表达间变性淋巴瘤激酶(ALK),将其分为ALK阳性(ALK+)和ALK阴性(ALK-)两个亚型,原发皮肤型 ALCL不表达ALK 。随着认识的深入,2008年WHO分类将ALK+ALCL单独定义为一个疾病,将ALK-ALCL也临时定义为一个疾病。本病临床较少见,表现特殊,病理诊断难点多,容易误诊。现报道一例以腹股沟皮肤肿块为首发表现的ALK+系统型间变大细胞性淋巴瘤一例。     

原发皮肤间变大细胞淋巴瘤临床及病理分析

目的：探讨原发皮肤间变大细胞淋巴瘤（ PC－ALCL）的临床及病理特征、治疗方法和预后。方法回顾性分析30例PC－ALCL患者的临床及病理资料。结果30例PC－ALCL患者中位发病年龄35岁。初诊时皮肤病变18例为孤立性病灶,3例为区域性病灶,9例为广泛病灶。镜下见多形的、间变的或免疫母细胞弥漫浸润皮肤真皮层和皮下组织。免疫表型上所有患者表达CD30,常表达CD3、UCHL1、CD4、CD43和细胞毒性蛋白。96.6％（28／29）ALK阴性,所有患者＞50％肿瘤细胞表达Ki－67。11例孤立性病灶者接受手术为主的一线治疗,8例孤立性或区域性病灶者接受放疗为主的一线治疗,2例孤立性病灶者接受单纯化疗,9例广泛病变者接受化疗作为一线治疗。中位随访时间32个月,共16例发生复发或进展,全组患者5年无事件生存率和5年总生存率分别为36.4％和89.9％。结论 PC－ALCL诊断需要结合临床表现、组织学和免疫组化特征。孤立或区域皮肤病变的PC－ALCL推荐手术或放疗。 PC－ALCL皮肤复发很常见,但进展惰性,预后很好。     

肺原发性间变性大细胞淋巴瘤临床病理观察

目的 探讨肺原发性问变性大细胞淋巴瘤(Prlmary pulmonary anaplastic large cell 1ymphoma ALCL)临床病理特点、免疫表型、鉴别诊断和预后.方法 通过对本病例及复习相关的文献资料,分析病例的临床特征,组织形态学和免疫染色特点.结果 肺原发性问变性大细胞淋巴瘤的临床特点以咳嗽、咳痰伴胸痛为主;病变多发生于较大的支气管,左侧较多.组织学见瘤细胞体积较大,核呈明显多形性.免疫组化示ALCL表达T细胞抗原、CD30及ALK.结论 肺原发性问变性大细胞淋巴瘤罕见,其临床症状和影像学特点无特异性,客易误诊,确诊需依靠病理活检及免疫组化,预后较差.     

5例ALK+间变大细胞淋巴瘤临床观察并文献复习

目的 提高对ALK+间变大细胞淋巴瘤 (ALCL)的认识,总结其临床特点、病理特征、诊断及治疗方法.方法 报道5例ALK+间变大细胞淋巴瘤(ALCL)的病史、免疫组化等特征,复习相关文献.结论 ALK+间变大细胞淋巴瘤多以外周淋巴结肿大及高热等起病,有其独特的发病机制、免疫组化表型,临床误诊率高,目前尚无标准的治疗手段.国内外报道预后有较大差异.     

间变性大细胞淋巴瘤的免疫逃逸机制

同变性大细胞淋巴瘤(ALCL)、系统型是一种CD30^ 的T细胞淋巴瘤，它有一系列的形态学特点、免疫表型和临床特征，临床病理有两种类型：一种是间变性淋巴瘤激酶(ALK、一种新的酪氨酸激酶)阳性的系统型ALCL，另一种是ALK阴性的系统型ALCL。ALK的表达往往是病人染色体易位，即t(2；5)的结果，     

间变性大细胞淋巴瘤11例临床分析

间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma,ALCL)是一种少见的淋巴瘤,大约占非霍奇金淋巴瘤的3%.我科从2004年5月～2009年2月收住ALCL 11例,现报道如下.     

Neutrophil rich anaplastic large cell lymphoma presented as cutaneous nodules in an adolescent

Anaplastic large cell lymphoma （ALCL）, a type of lymphoma, was first described by Stain in 1985 and included in non-Hodgkin lymphoma according to REAL classification since 1998. In the absence of necrosis, neutrophils infiltration in non-Hodgkin lymphoma is uncommon. Mann et alI had previously reported neutrophil rich ALCL as a variant of ALCL. In this paper, we describe a neutrophil rich, anaplastic large cell lymphoma （ALCL） which presented as cutaneous nodules in an adolescent.     

以皮肤黏膜淋巴结改变为首发症状的ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤1例报告及文献复习

目的：分析儿童间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）的临床特点、诊断标准和治疗方法，提高临床医生对该病的诊疗水平。方法：回顾性分析1例ALCL患儿的临床资料，包括临床症状、体征、辅助检查、诊断依据、鉴别诊断、治疗方案和疾病转归等，并结合文献复习总结该病的诊治要点。结果：该患儿以颈部淋巴结进行性增大为主要症状就诊，查体口唇殷红，表皮皲裂；周身皮肤干燥，以双手为著，掌心可见皲裂，指端可见膜状脱屑；双颈部见多个肿大淋巴结，边界不清，活动度差，伴压痛；舌乳头呈草莓舌。活检病理，ALK阳性ALCL；骨髓涂片未见异常；骨髓免疫分型、外周血免疫分型和脑脊液免疫分型均可见异常表型T淋巴细胞。按照《国际儿童非霍奇金淋巴瘤分期系统（2012年）》，该患儿明确诊断为ALK阳性ALCL （Ⅳ期，R3组）。给予APO方案诱导化疗后评估患者病情达部分缓解（PR），更换治疗方案为B-NHL-BFM-90方案；经过1个周期改良AA方案治疗后，患者骨髓和外周血免疫分型均转阴。结论：ALCL患儿的临床表现多样化，淋巴结活检是确诊ALCL的唯一依据，在明确诊断前不应盲目使用激素。     

CD30—Positive Anaplastic Large Cell Lymphoma with Abundant Neutrophils（Report of a Case）

Objective To report a rare case of ALCL (Anaplastic Large Cell Lymphoma) with abundant neutrophils and necrosis and to analyse the histomorphologic subtypes and immunohistologic characteristics of ALCL.Methods A biopsy of a painless tumor on a 26-year old male‘s neck was taken for morphologic and immunohistochemical analyse.Results Judging from the morphologic feature of ALCL,the prognosis of the patient is goos.Conclusion It is necessary to do immunohistochemical staining in diagnosing an ALCL since p80^NPM/ALK or ALK is the best antibody to distinguish ALCL from other lymphomas.     

p80蛋白在间变性大细胞淋巴瘤中的表达意义

目的探讨p80蛋白在间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)中的表达及与预后的关系。方法用SP法检测CD30、CD20、CD45RO和p80在28例ALCL中的表达情况。结果CD30全部呈强阳性表达,p80蛋白有13例呈强阳性,p80蛋白阳性病例的免疫学表型为T细胞性11例和Null细胞性2例,无B细胞性和T、B细胞标记均表达的病例(P<0.05)。p80蛋白与ALCL的发病年龄、AnnArbor分期均无关,而与5年生存率密切相关(P<0.01)。结论CD30和p80蛋白的检测可用于ALCL的诊断、鉴别诊断及预后的判断。     

以腹股沟皮肤肿块为首发表现的ALK+系统型间变大细胞性淋巴瘤一例

<正>间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma,ALCL)是临床上比较少见的一种肿瘤细胞呈间变性,CD30+的非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin’s lymphoma,NHL),其发病率为NHL的2%～7%~([1])。在2016年WHO修订的淋巴瘤分类H1中,ALCL被分为4种类型:(1)ALCL,ALK+;(2)ALCL,ALK-;(3)     

原发眼睑的、系统性、CD30~+和间变性淋巴瘤激酶(ALK)阴性的间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)的皮肤表现

目的:报道1例罕见的眼睑系统性(或结节性)、CD30+的间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)的皮肤表现。方法:一39岁男性患者,表现为左上眼睑生长迅速的外向性肿块、表面突起伴有溃疡和分泌物。患者在眼睑出疹3个月后出现淋巴结受累(皮损本身于诊断前1周出现)。结果:组织病理与免疫组化诊断是ALCL,T细胞表型,CD43和CD30呈强阳性,而CD3、间变性淋巴瘤激酶(ALK)、B细胞抗原均呈阴性。治疗首先给予放疗,其后针对皮损复发和淋巴结病进行化疗(环磷酰胺、阿霉素、长春新碱和泼尼松龙,CH OP),时间超过5年。患者超过6年未复发。结论:尽管对不同个体,AL…     

Primary tracheobronchial anaplastic large cell lymphoma in an 8-year-old child presenting with asthma-like symptoms

Primary tracheobronchial anaplastic large cell lymphoma （ALCL） is very rare.In spite of its rarity,tracheobronchial tumor can cause life-threatening airway obstruction because of its growing site and biological characteristics.Here we represented the clinical and pathological features of a patient with ALCL in the respiratory tract.     

应用组织芯片技术研究间变性大细胞淋巴瘤中ALK蛋白的表达和意义

目的:比较荧光原位杂交(fluorescence insitu hybridization,FISH)和免疫组织化学在检测间变性大细胞淋巴瘤(anaplasticlargecelllymphoma,ALCL)中间变性淋巴瘤激酶(anaplasticlymphomakinase,ALK)基因转位及其融合蛋白中的作用。方法:采用双色FISH和免疫组织化学检测30例石蜡包埋ALCL病例中ALK基因转位及其融合蛋白。结果:FISH和免疫组织化学分别在60.7%(17/28)、71.4%(20/28)系统性ALCL中检测到ALK基因转位或融合蛋白,在2例皮肤原发ALCL中均未检测到基因转位或融合蛋白。结论:在检测ALCL中有无ALK基因转位时,ALK蛋白免疫组化由于其简单、快捷、价廉成为一般情况下的首选方法;在具备FISH条件时,由于其准确性也可以将检测ALK基因转位作为首选。     

间变性大细胞淋巴瘤一例报道

间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma,ALCL)是WHO最新淋巴瘤分类中一个较少的类型.上海交通大学医学院第三人民医院2006年4月收治1例患者,现报告如下.     

复合性原发皮肤间变大细胞淋巴瘤和霍奇金淋巴瘤一例及文献复习

复合性淋巴瘤(composite lymphoma,CM)是指在同一器官或组织内同时发生不同类型的淋巴瘤[1-2],国外文献中有较多有关CM病例的报道和研究,而国内却少见.上海市同仁医院近期收治1例皮肤CM,具有原发性皮肤霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma,HL)和原发性皮肤间变大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma,ALCL)的病理组织学和免疫表型特征,现报道如下,以提高对这类罕见肿瘤的认识.     

自体干细胞移植治疗骨原发间变大细胞淋巴瘤1例

间变大细胞淋巴瘤（anaplastic large cell lymphoma,ALCL）是2008年WHO分类确立的一类侵袭性较高的成熟T细胞淋巴瘤,以多形性大细胞增殖并表达CD30（Ki-1）为特征。ALCL临床上较为少见,仅占成人非霍奇金淋巴瘤（NHL）的2%～7%[1],而且原发于骨骼的病例则更为少见。现将我科采用自体造血干细胞移植治疗的1例骨原发ALCL患者报道如下。