Rasmussen综合征治疗策略的研究

目的探讨大脑半球切除术对Rasmussen综合征的治疗效果并对Rasmussen综合征的病因、发病机制、临床特征、诊断和治疗进行分析。方法对2例Rasmussen综合征病人行大脑半球切除术,观察治疗效果。结果Rasmussen综合征确切的病因及发病机制尚不清楚,但比较容易诊断,及早进行手术切除病侧大脑半球,近期可获良好效果。结论Rasmussen综合征应尽早诊断并及早进行外科治疗,同时对其确切的病因、发病机制和远期疗效应进行深入的研究。     

以智能下降为首发症状合并松果体区肿瘤的Rasmussen脑炎1例并文献复习

正Rasmussen脑炎(Rasmussen encephalitis,RE)又称Rasmussen综合征(Rasmussen syndrome,RS),是一种罕见的后天获得性进展性慢性炎症性脑疾病,以一侧大脑半球损害引起的难治性癫痫、进行性偏瘫和智能减退为主要临床特征~([1])。典型RE通常以癫痫为首发临床表现,以难治性部分发作性癫痫(包括癫痫持续状态,Epilepsia partialis continua,     

Rasmussen脑炎一例临床病理分析

目的探讨Rasmussen脑炎的发病机制、临床特征、影像学特点、病理学特点及治疗方案。方法对1例Rasmussen脑炎的临床表现、影像学、组织形态学和免疫表型进行分析。结果临床、MRI图像及病理组织学特征均符合Rasmussen脑炎的诊断。结论 Rasmussen脑炎是一种罕见的可引起难治性癫疒间、偏瘫及神经功能损害的慢性进行性炎症,尽早行大脑半球切除术是目前治疗该病的最有效方法。     

Rasmussen脑炎1例并文献复习

对我科室2014年年底收入的1例青年女性Rasmussen脑炎患者的诊疗经过及治疗措施进行分析,总结自身不足并结合文献复习Rasmussen脑炎。Rasmussen脑炎是一种好发于儿童、青少年的罕见疾病,其病因和发病机制不清,实验室检查结果无特异性,确诊主要依据临床表现、磁共振检查(MRI)、脑电图(EEG)以及脑组织活检。该病总体预后不佳,免疫治疗可能有用,大脑半球切除术是目前唯一治愈Rasmussen脑炎引起癫痫的方法。对于相对大龄的青年患者,不应因未出现脑萎缩而过早排除RE的诊断。     

Rasmussen综合征1例报告

Rasmussen综合征是一种特殊的疾病,主要表现为儿童慢性进行性持续性部分性癫痫,伴有进行性偏瘫和认知功能障碍.最早于1958年被Rasmussen报道,临床较少见.它不同于一般类型的癫痫,发病机制、治疗原则和预后均有其独特之处.     

Rasmussen脑炎的研究进展

Rasmussen脑炎(Rasmussen’s encephalitis,RE)是一种罕见的神经系统慢性疾病,又称为Rasmussen综合征。该病多起源于儿童期,常累及一侧大脑半球,主要以药物难治性癫痫、部分性癫痫持续状态、进展性神经功能缺损(言语、运动及认知功能障碍等)为主要特点。目前神经病理学及免疫学机制尚不明确。影像学检查对其早期诊断有指导意义。该病症状重,致残率高,抗癫痫药物治疗的疗效较差,激素及免疫抑制剂等药物治疗不能从根本上阻止疾病的进展,大脑半球切除术仍是目前唯一治愈该病的方法。     

Rasmussen's脑炎的研究进展

Rasmussen＇s脑炎（Rasmussen＇s encephalitis，RE）是一种儿童期起病、累及一侧大脑的慢性炎症性疾病，表现为难治性局灶性癫痫、部分性癫痫持续状态（epilepsia partialis continua，EPC）、进行性神经功能缺损（偏瘫、偏盲、智力下降等）。     

Rasmussen综合征的发病机制和治疗策略的新进展

Rasmussen综合征（Rasmussen syndrome，RS）是一种罕见的、后天获得的累及炎症性脑病。药物难以控制其癫痫发作，认知障碍加重，逐渐进展，最终导致一侧大脑半球进行性萎缩^[1]。近些年对RS的研究取得了长足的进展，本文就其病因、临床表现、组织病理学改变、辅助检查及治疗等作一综述。     

Rasmussen脑炎临床病理研究

目的 探讨Rasmussen脑炎的的发病机制、临床表现、神经影像学表现和病理特征.方法 结合临床、影像、HE和免疫组化方法对6例大脑半球切除的Rasmussen脑炎患者的资料进行回顾分析(手术时年龄3.5 ～11.0岁).结果 患者均为难治性癫痫,患病时间1-4年,均有不同程度偏瘫.术后随访4个月-3年8个月,预后均良好,正规服用抗癫痫药物,均无癫痫发作.组织病理学上所有6例均可见局灶软脑膜下星形胶质细胞增生,脑实质淋巴细胞及小胶质细胞结节散在分布,5例脑实质血管周围慢性淋巴细胞浸润,淋巴套袖形成,所有淋巴细胞以T淋巴细胞为主(CD3+,CD5+,CD7+),且有细胞毒性T淋巴细胞为主(CD8+,GranzymeB+,CD4-),B淋巴细胞罕见(CD79a-,CD20-).未见病毒包涵体.结论 Rasmussen脑炎中淋巴细胞为细胞毒性T细胞来源,患侧大脑半球切除是治疗Rasmussen脑炎、阻止疾病进展的有效的方法.     

整体护理对大脑半球切除术后Rasmussen脑炎儿童生活质量的影响

目的探讨整体护理对大脑半球切除术治疗Rasmussen脑炎患儿生活质量的影响。方法自2006年5月至2013年5月采用大脑半球切除术治疗Rasmussen脑炎患儿(4~18岁)41例。2010年5月之前收治的19例患儿采用常规护理(对照组);之后的22例患儿在常规护理基础上,采用整体护理(观察组)。术后随访6个月~8年,运用癫痫儿童生活质量评分量表(QOLCE)评分评估患儿生活质量。结果术后癫痫发作完全控制31例(80.5%),发作缓解>50%9例(17.1%),发作无明显变化1例(2.4%)。随访6个月~8年,无远期并发症发生,疗效满意。观察组QOLCE评分及其各分项评分均显著高于对照组(P<0.01)。结论整体护理模式对提高大脑半球切除术后Rasmussen脑炎患儿的生活质量有着重要的促进作用。     

Rasmussen脑炎(附1例报告及文献复习)

目的 探讨Rasmussen脑炎的临床特点及诊断。方法 回顾分析1例Rasmussen脑炎患儿的临床资料,并复习相关文献进行分析。结果 女性,7岁。起病时表现为间断右侧眼睑抽动伴右侧肢体抖动,起病后有认知损害,予抗癫■药及免疫抑制剂等治疗病情好转。病程约6个月时加重,出现累及右侧面部及右侧肢体的局灶性癫■持续状态和语言功能障碍。患儿有定向障碍,记忆力减退,右侧肢体肌力4级,右侧巴氏征阳性。头颅MRI病初时仅有左侧额叶局部异常信号,一过性累及左侧颞叶,逐渐发展为左侧大脑半球萎缩。脑电图可见左侧半球弥漫性慢波,夹杂尖波、棘波发放。行左侧额、顶、岛叶癫■灶切除术及大脑半球离断术后,患儿再无癫■发作。能独走,右侧肢体肌力4级,精细动作差,能说简单句。结论 临床表现为局灶性癫■持续状态、进行性神经功能和认知损害,头颅影像学表现为大脑皮质进行性局部萎缩,脑电图表现为一侧大脑半球慢波可伴尖波、棘波,应考虑Rasmussen脑炎。     

手术治疗Rasmussen''s脑炎的早期疗效观察

目的总结手术治疗Rasmussen’s脑炎的早期疗效。方法回顾性分析9例患者的临床资料并系统随访10-30个月。结果经过综合评估,6例行大脑半球切除术,2例行颅内电极脑电图监测后"tailor"式切除联合功能区致痫皮质电凝热灼术,1例行多脑叶切除术。在随访期间,癫痫发作完全消失者3例、偶有发作者2例、发作减轻者3例、1例无缓解。术后早期5例出现肌力下降、4例无变化。经过康复治疗后,肢体功能好转6例,神经心理功能改善8例。结论手术治疗Rasmussen’s脑炎,不仅能有效控制或减轻癫痫发作,还能改善患者的神经心理功能。其早期疗效值得肯定。     

不同年龄阶段Rasmussen脑炎临床与脑电图特征

目的总结不同年龄阶段Rasmussen脑炎患者临床及脑电图特征,评价不同手术方式疗效。方法与结果根据发病年龄将Rasmussen脑炎患儿分为≤6岁组(18例)和 6岁组(18例),两组脑电图主要表现为一侧半球持续性和(或)间歇性慢波(35例);≤6岁组患儿进入急性期中位病程为5(2,11)个月、6岁组12.00(5.50,24.00)个月(P=0.014)。发病9个月时,≤6岁组进入急性期病例为15例、 6岁组6例(P=0.006),多脑区性■样放电患儿均由前驱期进入急性期(≤6岁组10例、 6岁组2例,P=0.036)。功能性半球离断术预后达EngelⅠ级者21/27例(≤6岁组11例、 6岁组10例)、解剖性半球切除术达EngelⅠ级者8/8例(≤6岁组4例、 6岁组4例)。结论 Rasmussen脑炎患者的脑电图主要表现为患侧半球持续性慢波或多脑区性■样放电,发病年龄越早、病情进展越迅速。解剖性半球切除术和(或)功能性半球离断术是控制发作的唯一有效办法。     

Rasmussen脑炎的诊断与手术治疗

目的探讨Rasmussen脑炎的诊断和手术治疗。方法回顾性分析广东三九脑科医院2014年4月至2017年6月,经手术治疗及病理检查证实的5例Rasmussen脑炎患者的临床资料;并复习相关文献。结果本组患者的临床表现为单侧大脑半球皮层炎症、药物难治性癫痫及进展性神经功能和认知功能损害。最具特征性的表现为进展性局部脑皮层萎缩和部分性癫痫发作持续状态(EPC)。癫痫发作的类型多样,但EPC发作一般不继发全面性强直阵挛发作。脑电图表现无特异性,为患侧广泛性慢波、棘-慢波,甚至波及对侧。MRI典型表现为T_2FLAIR局灶性皮层及皮层下、尾状核头部高信号,并且病灶可以随着病程延长不同程度的扩大。PET检查表现为较局灶性病灶明显扩大的低代谢范围。本组患者均经侧裂入路行解剖式大脑半球切除术,包括岛叶皮层切除。术后随访8个月至3年,患者的癫痫发作均得到完全控制,神经功能损害均较术前有不同程度恢复。结论根据好发年龄及典型临床表现,结合影像学检查,Rasmussen脑炎的诊断不难。积极采取合理的治疗方法,特别是外科大脑半球切除术,患者能获得良好的疗效。     

Rasmussen综合征新进展

Rasmussen综合征好发于儿童,表现为癫痫,偏侧抽搐及偏瘫。放射学检查示偏侧脑萎缩。患儿起病前有感染史。病理提示可能与慢病毒感染有关。提倡用免疫抑制剂、球蛋白及抗癫痫药对症治疗。对已出现偏瘫、偏盲的病例,应采取半球切除手术治疗。     

自身抗体与癫痫

有大量的研究证实免疫涉及癫痫,最近有越来越多的研究表明,自身抗体可能参与了某类癫痫(特别是某些难治性癫痫)的发病机制,在系统性红斑狼疮、抗磷脂综合征、Landau-Kleffener综合症、Rasmussen脑炎和Stiff-man综合征等的研究中,发现其相关的自身抗体与其伴有的癫痫密切相关。     

同种异体骨移植治疗胫骨平台骨折22例

1998-02/2004-04吉林大学第一医院骨科采用骨折切开复位钢板内固定，同时应用深低温冷冻和γ射线照射处理的同种异体松质骨移植治疗胫骨平台骨折22例。所有患者移植后12~24个月，根据Rasmussen膝关节功能评分和移植后X射线摄片评价其修复效果。移植后随访Rasmussen膝关节功能评分优12例，良6例，可2例，差2例，优良率88.9%。仅1例患者出现感染，移植骨与宿主骨没有融合，其余患者未出现免疫排斥反应和感染，无骨质再吸收，未出现明显骨质疏松及移植骨周围硬化现象。提示经过深低温冷冻和γ射线照射处理保存的同种异体骨移植降低了免疫源性，避免了自体骨移植的弊端，可以作为胫骨平台骨折植骨的理想方法之一。     

药物难治性癫癎大脑半球手术治疗的预后

半球切除术和半球离断术是儿童和青少年药物难治性癫癎的有效治疗方法。此种治疗方法用于儿童和青少年有大脑半球损伤者,其原因为先天性(如皮质发育畸形)、获得性(如围生期脑梗死)或进行性疾病(如Rasmussen脑炎)。此种治疗方法最客观的是选择性病例发作消失率可达80%,此外认知功能、运动功能和生活质量的预后均良好。     

Rasmussen脑炎的发病机制研究进展

Rasmussen脑炎以难治性癫(癎)、进行性偏瘫及智力减退为临床特征,多见于儿童,影像学主要表现为病变侧大脑半球的进行性弥漫性萎缩,主要病理学特点是神经细胞脱失、胶质细胞增生及血管周围淋巴细胞浸润.该病病因及发病机制未明,病毒感染、机体自身抗体的产生及脑组织血管周围T淋巴细胞浸润可能与其发病及疾病进展过程相关.本文即就以上几个方面对该病的发病机制研究进行综述.     

三维成像辅助支持钢板置入内固定治疗胫骨平台骨折

背景：复杂的关节内骨折二维成像不能准确反应损伤特点,依靠三维成像从三维空间清楚准确地观察骨折移位情况,从而能有效指导成功实施骨折内固定。 目的：观察三维C臂术中三维成像辅助支持钢板内固定治疗胫骨平台骨折的临床疗效。 方法：23例胫骨平台骨折患者实施了骨折切开复位支持钢板内固定术,术中三维C臂X光机扫描三维成像监视骨折复位及钢板螺钉位置。观察骨折复位、螺钉位置、切口愈合情况及有无并发症发生。膝关节功能评定采用Rasmussen评分标准。 结果与结论：胫骨平台骨折一次性解剖复位17例,再次复位6例;螺钉位置良好11例,再次调整螺钉位置12例。18例随访3个月,膝关节功能恢复参照Rasmussen评分, 优9例,良8例,可1例,优良率94%。提示胫骨平台骨折术中三维成像监视能实时细微地从冠状面矢状面横断面3个断层切面及立体三维重建了解骨折复位及内固定情况,有效提高了骨折解剖复位和内固定位置正确性,为膝关节功能恢复提供了良好的基础条件。