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1.
Arnold-Chiari畸形(Arnold-Chiari malformation,ACM)是后颅窝正中线结构在胚胎时期的异常发育致使小脑扁桃体疝入枕骨大孔内引起延髓、上颈髓受压及颅内压增高等一组综合征[1],又称小脑扁桃体下疝畸形.ACM是常见的后脑先天性发育畸形,常伴有脊髓空洞(syringomyelia,SM)[2]和颅颈交界部畸形等.  相似文献   

2.
小脑扁桃体下疝畸形,又称Chiafi畸形(Arnold-Chifianmaly),是因后颅凹中线结构在胚胎期中的发育异常,小脑扁桃体向下延伸,或和延髓下部甚至第四脑室,经枕骨大孔突如入颈椎椎管内的一种先天性发育异常[1].在脑发育过程中,后颅窝容积小,脑组织发育过度,以至部分脑组织疝出枕骨大孔.小脑扁桃体下疝的同时延髓也有不同程度的下移,严重者延髓可完全移到枕骨大孔外[4].  相似文献   

3.
目的 Arnold-Chiari畸形的MRI表现,评价MRI对Arnold-Chiari畸形的诊断价值.方法 回顾性分析2007年5月~2011年11月我院诊断的68例Arnold-Chiari畸形的MRI表现,这些ACM畸型均经MRI诊断、手术及(或)临床证实.结果 68例小脑扁桃体疝入枕大孔平面下3mm~26.4mm,12例3mm~5mm,42例5~10mm,8例10-20mm,6例>20mm.结论 脊髓空洞是Arnold-Chiari畸形的最主要并发症.MRI能清晰显示后脑、脊髓的解剖结构,是诊断Arnold-Chiari畸形的首选检查诊断手段.  相似文献   

4.
小脑扁桃体下疝畸形又称Arnold-Chiari畸形,临床上较为常见,但合并脑积水并不常见[1-2].2000年3月至2005年6月,作者共收治此类患者15例,约占同期住院的小脑扁桃体下疝畸形患者的7%,根据其临床和影像学表现选择不同的治疗方法,疗效满意,报道如下.  相似文献   

5.
颅底压迹(Basilar impression)系指枕骨大孔周围的骨组织,如枕骨的基底部、髁部及鳞部向颅内凹陷,是一种颅骨先天性畸形。Arnold-Chiari 畸形属于中枢神经系统畸形,包括小脑扁桃体呈舌状下降到椎管内的 Arnold 畸形和延髓下降到椎管内的  相似文献   

6.
Arnold-Chiari畸形(Arnold-Chiari malformation)为后脑先天发育异常,主要累及脑干与小脑。MRI能明确显示本病的基本病理所见,即小脑与延髓组织疝过枕大孔这一特征,甚至有别于其他颅底畸形[1]。作者复习了51例由MRI确诊的Arnold-Chiari畸形的MRI所见,结合临床表现,着重讨论本病的MRI诊断及鉴别诊断。临床资料1一般资料:我们于1996年11月~2003年7月利用MRI共检出Arnold-Chiari畸形51例,占同期MRI检查总数的1%。其中男38例,女13例,年龄26岁~47岁,平均36岁。2临床表现:主要表现为颅内高压症状及锥体外系临床症状。首发症状为头痛。…  相似文献   

7.
小脑扁桃体下疝畸形又称Arnold—chiari畸形,是先天性后脑畸形,因胚胎期发育异常使延髓下段,四脑室下部疝入椎管,小脑扁桃体延长如楔形进入枕大孔或颈椎管内,重症者部分下蚓部也疝入椎管内;舌咽、迷走、副、舌下等后组脑神经和上部颈髓神经根被牵引下移,枕大孔和颈上段椎管被填塞,脑脊液循环受阻而引起脑积水。本院9年中共观察到3例小脑扁桃体下疝畸形,现报告如下。  相似文献   

8.
我院于1995年1月~1999年11月,共收治小脑扁桃体下疝畸形(Arnold-Chiari)患24例,均行手术治疗,报告如下。  相似文献   

9.
小脑扁桃体下疝畸形是一种以小脑扁桃体向下疝入枕骨大孔为特征的先天性畸形,脊髓空洞症为其常见的合并症,其脊髓内存在异常液性囊腔,是慢性进行性脊髓变性,好发于颈、胸髓及延髓部位.临床急性/亚急性起病且同时累及桥脑、延髓和全段脊髓的空洞症病例较罕见.作者发现1例临床急性/亚急性起病的小脑扁桃体下疝并桥脑、延髓及全脊髓空洞症病例,报道如下.  相似文献   

10.
Chiari畸形是一种以小脑扁桃体下疝入枕骨大孔为特征的先天性畸形,常伴有脊髓空洞症(Syringomyelia,SM)和颅颈部其他畸形。由于该病早期症状不典型,临床上常误诊为其他疾病而延误治疗;其次该病的发病机制目前尚不十分清楚,手术方法较多,疗效差异较大。笔者自2000年1月至2005年12月间共治疗Arnold-Chiari畸形128例,手术治疗效果理想,现报道如下:  相似文献   

11.
Chiari畸形是一种神经系统先天发育异常性疾病,其丰要特征为小脑扁桃体疝入枕大孔及椎管内,第四脑室及延髓随之下移,且部分患者合并仃脊髓空洞[1].日前Chiari畸形的治疗仍以外科手术为主,但对十手术方式的选择仍然存在争议[2].我院近年来收治2例Chiari I型畸形合并脊髓宅洞症患者,采用后颅窝减压、硬膜成形并小脑扁桃体部分切除术治疗,收剑了良好的效果.现报告如下.  相似文献   

12.
Chiari畸形是一种神经系统先天发育异常性疾病,其主要特征为小脑扁桃体疝入枕大孔及椎管内,第四脑室及延髓随之下移,且部分患者合并有脊髓空洞。目前Chiari畸形的治疗仍以外科手术为主,但对于手术方式的选择仍然存在争议。我院近年来收治2例ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞症患者,采用后颅窝减压、硬膜成形并小脑扁桃体部分切除术治疗,收到了良好的效果。现报告如下。  相似文献   

13.
目的探讨Arnold-Chiari畸形不同手术方式的疗效差别。方法对102例MRI证实的Arnold-Chiari畸形病例的手术治疗情况进行回顾性分析。患者分别行单纯后颅窝骨性减压,后颅窝骨性减压及枕大池重建,后颅窝骨性减压及枕大池重建并小脑扁桃体软膜内切除。结果患者症状消失和改善共89例,总有效率87.3%;3种不同术式的术后有效率分别为97.5%、80.5%、81.0%,其中单纯后颅窝骨性减压术的有效率显著高于其他两种术式(均P〈0.05)。结论后颅窝骨性减压是治疗Arnold-Chiari畸形合并脊髓空洞症简单且有效的术式。  相似文献   

14.
小脑扁桃体下疝畸形(ChiariⅠ畸型)是神经外科较常见的一种颅后窝畸形,即小脑扁桃体呈舌状延伸到枕骨大孔及颈椎椎管内,延髓及第四脑室下部下移至枕骨大孔,伴或不伴有脊髓空洞症。因早期症状多不典型,常易误诊为其它疾病而延误治疗,近年随着MRI的广泛应用,使得这些疾病能够早期确诊,并能通过及时治疗,从而收到良好效果。2004年7月至2007年12月,我院采用颅后窝小骨窗减压分离小脑扁桃体与延髓的粘连,回缩小脑扁桃体致正常位置,疏通闩部及硬脑膜重建术治疗小脑扁桃体下疝畸形18例,效果良好,现报道如下。  相似文献   

15.
Chiari's畸形伴脊髓空洞症手术疗效评价   总被引:10,自引:0,他引:10  
Chiari's畸形是1组以后颅窝狭小伴小脑扁桃体下疝畸形为特点的发育异常性疾病,时常伴有脊髓空洞、脊髓脊膜膨出、枕颈部脑膨出等异常,尤其伴发的脊髓空洞,发生率高达30%~70%[1],成为患者临床症状进行性加重的重要原因.  相似文献   

16.
小脑扁桃体下疝是一种临床上较常见的先天性发育异常,是一种由胚胎发育异常所致的小脑扁桃体下部下降至枕骨大孔以下、颈椎管内的外科疾病。在临床上,小脑扁桃体下疝患者常合并出现脊髓空洞。目前,外科手术是小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞症患者常用的治疗手段。但是,因患者的发病机制及自然病史不详,临床表现也不尽相同,故尚无统一的手术标准,学界对于各类术式的临床疗效也存在争议。为此,本文针对小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞症患者治疗中改良枕大池重建术的应用价值进行了探析,希望能够为广大患者的症状缓解及预后改善提供一定的帮助,现总结相关研究资料报告如下。  相似文献   

17.
目的探讨Ⅰ型Arnold-Chiari畸形手术方法及其治疗效果。方法回顾性分析92例Ⅰ型Arnold-Chiari畸形手术情况。根据患者年龄,小于18岁、大于18岁不伴有脊髓空洞症及大于18岁伴有脊髓空洞症的患者分别采取枕骨下减压C1寰椎后弓切除术、枕骨下减压C1寰椎后弓切除联合硬膜扩大修补术以及枕骨下减压C1寰椎后弓切除联合小脑扁桃体切除及硬膜扩大修补术治疗。结果 3组患者术后症状改善明显,并发症发生率低,影像学检查小脑扁桃体下疝消失、大部分患者脊髓空洞减小。结论根据年龄、症状及是否伴有脊髓空洞症采取不同的显微手术方法可有效缓解临床症状,减少术后并发症。  相似文献   

18.
<正>Chiari畸形又被称为Arnold-Chiari畸形(ACM),是一种先天性颅脊区畸形,常伴有小脑扁桃体下疝,很多患者同时具有脊髓空洞症(SM)[1]近年来,由于神经外科的手术技术发展的迅猛,结合积累的临床经验,Chiari畸形的外科治疗水平也取得了长足发展,本文对于Chiari畸形的研究进展综述如下。1分型①解剖分型:Chiari畸形的分型存在很多争议。其中以[2]四分法及三分法为代表。四分法:患者小脑的扁  相似文献   

19.
颅颈交界区畸形是由多种因素造成的枕骨、寰枢椎骨质、小脑扁桃体、周围软组织及神经系统异常病理性改变的一类疾病。小脑扁桃体下疝畸形(Chiari畸形)是颅颈交界区畸形中最常见的一种类型,其传统手术治疗方法以枕骨大孔减压术为主,目前以Goel为代表的学者,基于后入路寰枢椎复位内固定技术(即Goel技术),就Chiari畸形的分型、发病机制、治疗理念提出新的理论,并对传统手术方法提出挑战。本文对该问题研究进展进行综述,为临床工作提供参考。  相似文献   

20.
1890年,有研究首先对Chiari畸形进行了系统的描述,但人们对该病的病因及治疗方法一直没有一致意见.目前国外主要的观点是:枕骨发育异常导致后颅窝狭小,与正常发育的后脑不相适应,从而引起小脑扁桃体下疝[1,2].目前国内在此方面尚缺乏系统全面的研究.  相似文献   

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