小儿特发性血小板减少性紫癜免疫系统异常发病机理研究进展

特发性血小板减少性紫癜 (ITP)是血小板免疫性破坏、外周血小板减少的出血性疾病。小儿 ITP大多为急性 ,常与前驱病毒感染有关 ,成人 ITP多为慢性 ,是一种自身免疫性疾病。 ITP血小板相关抗体、特异性自身抗血小板膜糖蛋白抗体升高 ,其发病主要与机体免疫功能内环境平衡紊乱有关。近年来 ,对 ITP的免疫学机理研究主要有细胞免疫紊乱与体液免疫紊乱 ,相关细胞因子存在异常变化 ,骨髓巨核细胞成熟障碍。现就 ITP免疫系统异常发病机理研究进展做一系统综述 ,以兹共同探讨。1　T细胞亚群的变化　　免疫调节细胞中 TH 和 Ts之间 ,相互诱…     

特发性血小板减少性紫癜免疫病理研究进展

<正>特发性血小板减少性紫癜(ITP)是一种自体免疫性出血综合征,急性多见于儿童及青少年,慢性多见于成年人,其发病与自身免疫发生的多个环节相关。 1 特发性血小板减少性紫斑自身免疫学指标研究 1.1 骨髓像 血小板和巨核细胞有共同抗原,血小板抗体既可以与自身或同种血小板结合,又可与巨核细胞结合,不仅导致血小板的破坏,同时也影响巨核细胞对血小板的生成。何晓彤报道,骨髓巨核细胞观察示ITP者骨髓增生良好,幼稚巨核细胞及无血小板形成的巨核细胞明显增多。     

DNA甲基化在原发免疫性血小板减少症作用机制中的研究

原发免疫性血小板减少症(primary immune thrombocytopenia,ITP)是以血小板减少伴或不伴皮肤黏膜出血为主要临床表现的一组疾病[1],主要与体液及细胞免疫介导的血小板破坏过多、巨核细胞成熟障碍或血小板生成不足有关[2],目前其发病机制尚未完全明了.许多研究表明,DNA甲基化在ITP中起到一定作用[3].现就DNA甲基化在ITP作用机制中的研究作一综述,以期从表观遗传学的角度探讨ITP的发病机制,为ITP的防治提供新的理论依据.     

特发性血小板减少症致病机制研究进展

特发性血小板减少症（ITP）是一种获得性自身免疫性疾病，是以各种出血表现为主要临床症状，以外周血血小板计数减少，骨髓巨核细胞数正常或增多并发成熟障碍为主要临床特征。发病率约为1／10000。对于ITP的发病机制目前认为体液免疫功能障碍仍然是致病主要原因，其中包括抗原递呈细胞、T细胞和B细胞之间的相互作用，其体液免疫、细胞免疫和血小板功能的异常已被公认。近年来越来越多的证据表明，调节性T细胞起着非常重要的作用，T细胞介导的细胞毒性反应也被证实参与了ITP患者血小板的破坏过程。此外，抗原递呈细胞的功能紊乱，巨核细胞的异常、血小板功能异常和幽门螺杆菌（HP）感染也和ITP的发病有关。     

特发性血小板减少性紫癜发病机制的研究进展

特发性血小板减少性紫癜（ITP）是一种原因不明的获得性出血性疾病，是以血小板减少、骨髓巨核细胞数正常或增加，以及缺乏任何原因包括外源的或继发性因素为特征的一种自身免疫性疾病。近年来对于ITP发病机制的研究报道较多，主要集中在体液免疫和细胞免疫两大方面。     

特发性血小板减少性紫癜的护理

<正>原发性血小板减少性紫癜又称特发性血小板减少性紫痂(ITP),是指无明显外源性病因引起的血小板减少。ITP发病原因大多数是由于机体免疫反应引起的血小板破坏增加,是一种较为常见的出血性疾病,其特点为血小板寿命缩短及骨髓巨核细胞增多,80%～90%患者的血清或血小板表面有IgG     

特发性血小板减少性紫癜免疫机制研究进展

特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP）又称自身免疫性血小板减少性紫癜,是儿童最常见的一种出血性疾病,以血小板减少、骨髓巨核细胞数正常或增多伴成熟障碍为特征。近年来越来越多的证据表明,ITP是一种异质性疾病,其发病机制既包括体液免疫的紊乱,也包括细胞免疫的失调。现就ITP免疫系统异常发病机理研究进展做一综述。     

免疫性血小板减少性紫癜发病机制的研究进展

免疫性血小板减少性紫癜(Immune Thrombocytopenic Purpura,ITP)是一种免疫介导的血小板减少综合征,是临床最为常见的出血性疾病,近年来,随着分子生物学及细胞免疫学技术的不断提高,关于ITP的发病机制在细胞免疫、体液免疫及巨核细胞方面也取得新的进展。     

儿童免疫性血小板减少症发病机制研究进展

免疫性血小板减少症(ITP)是儿童时期最常见的出血性疾病,多数预后良好,但仍有部分患儿治疗效果欠佳、病情迁延不愈。目前ITP被认为是免疫性疾病,其发病机制复杂,尚未完全阐明。本文从体液免疫、细胞免疫、血小板及巨核细胞异常、遗传学背景4个方面对儿童ITP的发病机制进行综述。     

特发性血小板减少性紫癜骨髓巨核细胞计数与疗效关系

目的探讨特发性血小板减少性紫癜（ITP）患者巨核细胞数量与激素治疗疗效之间的关系及相关机制。方法观察120例ITP患者的骨髓巨核细胞数量及激素的疗效。结果 ITP患者中巨核细胞数量不少或增多者占大多数,巨核细胞少者激素治疗效果较差（总有效率20.0%）,巨核细胞明显增多者效果最好（总有效率93.0%）,差异有统计学意义（P〈0.01）。结论由于获得性自身免疫使巨核细胞成熟障碍,血小板生成减少及血小板被直接破坏导致ITP的患者免疫抑制剂治疗效果较好,部分ITP患者血小板减少的原因是巨核细胞生成障碍,考虑运用血小板生长因子、白细胞介素-11等刺激骨髓巨核细胞生长的药物。     

TPO和TGF-β_1在特发性血小板减少性紫癜发病机理中的作用探析

特发性血小板减少性紫癜(idiopathicthrombocy-topenicpurpura,ITP)是临床常见的出血性疾病,该病确切的发病机制还不清楚。目前,很多研究证实,ITP的发生与骨髓巨核细胞有着密切的关系,巨核细胞的成熟到血小板的产生过程受细胞、分子等多层面共同调控,其中细胞因子网络发挥着重要作用,它包括正性、负性作用因子两大类,正性作用因子包括TPO、IL-3、IL-6、IL-11和干细胞因子(SCF),负性作用因子主要是巨核细胞和血小板的α-颗粒蛋白,α-颗粒蛋白包括转化生长因子β1(TGF-β1)、血小板反应素-1(TSP-1)、血小板4因子(PF4)等。其中,TPO是公认的首要调节巨核细胞增殖、分化、成熟的因子,TGF-β1是一种很重要的α-颗粒蛋白,在影响巨核细胞成熟的细胞因子网络中,TPO和TGF-β1起到重要的调节作用。     

巨核细胞成熟障碍临床分析

目的　探讨巨核细胞成熟障碍患者巨核细胞、血小板 4项参数改变及其临床意义。方法　对2 8例巨核细胞成熟障碍患者根据疾病性质分为 ITP、其它血液病、非血液病组 ,并设正常对照。检测骨髓巨核细胞及外周血血小板 4项参数。结果　本组 2 8例均有明显成熟产板巨核细胞和血小板减少 ,与正常对照组相比有显著性差异 ( P <0 .0 1 )。ITP组与其它任一组相比每单位面积巨核细胞数明显增加 ( P <0 .0 1 )。血小板压积 ( PCT)、平均血小板体积 ( MPV)、血小板分布宽度 ( PDW)变化具有统计学意义 ( P <0 .0 1 ) ,而其它血液病、非血液病组与对照组比较无显著性差异。结论　巨核细胞成熟障碍见于多种疾病 ,骨髓巨核细胞数明显增加和血小板 4项参数改变是 ITP的重要特征 ,有助于临床鉴别诊断。     

血小板相关抗体对原发性血小板减少性紫癜患者巨核细胞数量及成熟程度的影响

目的 :探讨原发性血小板减少性紫癜 (ITP)时血小板相关抗体 (PAIgG)与巨核细胞数量以及成熟程度的关系及其意义。方法 :应用酶联免疫吸附法定量检测 5 86例ITP患者的PAIgG ,同时计数其巨核细胞数量 ,观察其成熟程度。结果 :在PAIgG增高的ITP患者中 ,PAIgG在 175～ 5 0 0ng/10 7PA范围内 ,巨核细胞数量的增加与PAIgG值的增高程度呈正相关 ;PAIgG >5 0 0ng/10 7PA时 ,则相反。随着PAIgG值的增高 ,巨核细胞的成熟也随之明显受阻 ,不成熟的幼稚巨核细胞和颗粒巨核细胞数量明显增加 ,而成熟的产板巨核细胞数量明显减少。结论 :ITP患者的PAIgG与巨核细胞数量及成熟程度关系密切 ,并存在一定的相关性     

重组人血小板生成素治疗原发免疫性血小板减少症的临床观察

目的观察重组人血小板生成素（rhTPO）治疗原发免疫性血小板减少症（ITP）的临床疗效及不良反应,并观察骨髓巨核细胞数与疗效的关系。方法 18例慢性难治性ITP患者皮下注射rhTPO 300 u/kg.d^-1,疗程14 d或血小板〉100×109/L后停药,动态观察患者血常规,定期监测肝、肾功能及凝血功能,并分析治疗有效患者骨髓巨核细胞数与血小板上升数值之间的相关性。结果 18例患者rhTPO治疗后,完全反应（CR）7例,有效（R）8例,无效（NR）3例。用药前血小板平均值为10±5.4×10^9/L,治疗后血小板计数平均最高值为116.4±82×10^9/L,与用药前比较差异有统计学意义（t=4.82,P〈0.01）。多数患者对药物耐受良好。rhTPO治疗有效患者骨髓巨核细胞数与血小板上升数值呈正相关（r=0.582,P=0.003）。结论 rhTPO治疗慢性难治性ITP具有良好的疗效,不良反应轻微,骨髓巨核细胞数越多的患者疗效越显著。     

成人原发性免疫性血小板减少症170例临床分析

目的探讨成人原发性免疫性血小板减少症(ITP)患者发病的临床特点、治疗反应及影响因素等。方法回顾性分析ITP患者170例的年龄、性别、初始症状、治疗方法、效果以及相关不良反应。结果 170例ITP患者中位发病年龄为38岁;男女比例为l∶1.68,60岁的男女比例为1∶2.1,≥60岁男女比例为l∶1.4。出血的部位依次为:皮肤(40%),黏膜(34.7%),月经增多(10.6%),无出血症状(10.6%),内脏出血(4.1%)。低年龄组(60岁)无出血症状比例显著高于高年龄组(≥60岁),内脏出血比例显著低于高年龄组(P0.05)。170例ITP患者初诊时血小板计数中位数为5×109L-1,骨髓巨核细胞增多者106例(77.4%)。治疗效果:糖皮质激素总有效率85.7%,HDIVIG 82.1%,达那唑76.5%,免疫抑制剂11.1%,脾切除66.7%。高年龄组糖皮质激素总有效率与低年龄组相仿(P0.05)。骨髓巨核细胞增多者疗效明显优于巨核细胞正常或减少者(P0.05)。结论成人ITP好发于年轻女性,60岁以后男女发病比例接近;皮肤黏膜出血是最常见的临床表现,但老年ITP患者更易引起致命出血;糖皮质激素仍然是目前治疗ITP的首选药物,治疗前巨核细胞增多者疗效好;老年患者对激素反应良好,但需注意防治相关不良反应。     

特发性血小板减少性紫癜患者巨核细胞及血小板参数变化的分析

[目的]探讨骨髓巨核细胞和血小板参数对特发性血小板减少性紫癜（ITP）的临床意义。[方法]回顾性分析2006年3月-2008年12月在大连医科大学附属第二医院诊治的85例ITP患者的血小板（PLT）,血小板平均体积（MPV）,大血小板比率（P—LCR）,血小板平均分布宽度（PDW）及骨髓巨核细胞（MK）的变化。[结果]ITP组PDW增高（16．91±1．06）11,与对照组比较有显著意义（P〈0．05）;ITP组的MPV增高（9．87±1．35）n,与对照组比较有非常显著的意义（P〈0．001）;并且随着病情的进展,MPV逐渐增高,PDW减低;骨髓巨核细胞数与血小板减低没有相关性。在ITP的治疗过程中,MPV比PLT更早出现明显升高。[结论]ITP发病的免疫机制比较复杂,动态观察血小板参数对其诊断和疗效观察有非常重要的意义。     

ITP患者促血小板生成素水平和血清白细胞介素-11水平的检测及意义

目的探讨原发性血小板减少性紫癜(ITP)患者血清促血小板生成素(TPO)和白细胞介素-11(IL-11)水平以及它们与外周血小板计数(PLT)之间的关系.方法应用双抗体夹心酶联免疫吸附法(ELISA)测定30例ITP患者血清TPO水平和IL-11水平,同时用自动血细胞仪测定其PLT,人工记数骨髓涂片上巨核细胞数,以20例健康人为正常对照.结果ITP患者血清TPO较正常对照组略低,差异无显著性(P>0.05),IL-11水平较正常对照组高,差异有显著性(P<0.05).相关分析表明ITP患者血清TPO水平与血小板计数、巨核细胞数无相关性(P>0.05);ITP患者血清IL-11水平与血小板计数呈负相关(r=-0.559,P=0.001<0.05),血清IL-11水平与巨核细胞数无相关性(P>0.05).结论血清TPO及IL-11的检测对ITP有一定的辅助诊断意义,本实验结果也对探讨血小板生成的调节机制有参考价值.     

特发性血小板减少性紫癜患者幽门螺杆菌尿素酶B检测及抗幽门螺杆菌治疗效果分析

目的分析特发性血小板减少性紫癜（ITP）患者的幽门螺杆菌（Hp）感染情况,探讨抗Hp治疗对Hp感染阳性ITP患者的疗效。方法 ITP组45例,正常对照组32例,利用双抗夹心ELISA法检测两组Hp感染情况,对Hp感染阳性的ITP患者在治疗ITP的同时加用抗Hp治疗,与ITP组中Hp阴性病例治疗后的血小板数进行比较。结果 ITP组及正常对照组的Hp检出阳性率分别为66.7%与43.8%,ITP组Hp阳性率明显较高（P〈0.05）;25例Hp阳性的ITP患者经抗Hp治疗后,转阴21例的血小板数明显高于ITP组中Hp阴性组（P〈0.05）;Hp根除后的21例中,有12例血小板计数明显上升或恢复正常。结论 ITP患者Hp感染阳性率高于正常人;抗Hp治疗可以提高Hp感染的部分ITP患者血小板数量;Hp感染可能与ITP发病有关。     

原发免疫性血小板减少症患者外周血中Th9/Th17的水平及意义

原发性免疫性血小板减少症(ITP)为一种自身免疫性疾病,目前对于其发病机制尚未完全阐释清楚。本研究选取ITP患者,通过流式细胞术检测患者血浆中Th9/Th17的含量,并通过观察影响两者表达的转录因子水平,分析其对ITP患者影响及可能的作用机制。ITP患者Th9/Th17、IL-9/IL-17含量明显升高,并且其相应的转录因子水平也升高,并且利用四者对活动期ITP进行诊断,发现Th9/Th17对活动性ITP的诊断效能均较高。以上结果表明,Th9/Th17可能通过上调其转录因子影响ITP发病,并与IL-9/IL-17存在协同作用,可利用Th9/Th17对活动性ITP进行早期诊断。     

Immune thrombocytopenia in an elderly patient treated successfully by pulse therapy with cyclophosphamide.

Thrombocytopenia due to immune mechanisms is rare and difficult to manage in elderly patients. We describe a case of an 89-year-old female with severe immune thrombocytopenia (ITP) who rapidly improved by pulse therapy with cyclophosphamide. She was admitted to our hospital because she had arthralgia in both sides of her femoral region since January 1999, aphthous stomatitis and ecchymosis of the leg since April 1999, and bloody phlegm in July 1999. On admission, her peripheral blood count revealed severe thrombocytopenia (0.1 x 10(4)/microl). Her megakaryocyte count from bone marrow was increased to 512/microl without abnormal cells. Systemic lupus erythematosus was suspected because of strong positive protein in the urine in addition to the clinical and hematological findings described above, but she was negative for all the autoantibodies examined. Finally, she was diagnosed as having ITP on the basis of high platelet associated immunoglobulin G in addition to hematological and physical findings and she was treated with prednisolone. It was difficult to maintain her platelet count with only prednisolone, but 600 mg of cyclophosphamide rapidly increased her platelet count in spite of tapering the prednisolone. In September 2000, her platelet count was kept within normal limits by administration of 15 mg/day of prednisolon. It is suggested that immunosuppressive therapy for ITP using high-dose cyclophosphamide is useful in elderly patients as well as in juvenile adult patients.