儿童感音神经性耳聋中先天性内耳畸形的临床特征

目的：分析在儿童感音神经性耳聋（sensorineural hearing loss,SNHL）中先天性内耳畸形患儿的影像学及临床特征。方法：回顾分析860例SNHL患儿中因听力障碍（109例）、外耳畸形（3例）、面部异常（13例）来就诊的125例（225耳）患儿的临床资料。结果：109例（87.2%）患儿因听力障碍就诊,母亲妊娠早期有感冒史52例（41.6%）。166耳（73.8%）极重度耳聋,累及双侧100例（80%）。颞骨高分辨率CT或磁共振成像（MRI）显示其中同时合并外耳及中耳畸形3耳,合并中耳畸形13耳。Michel畸形2例（4耳）,耳蜗不发育1例（1耳）,共同腔畸形10例（14耳）,不完全分隔-I型2例（2耳）,耳蜗前庭发育不良2例（2耳）,不完全分隔-II型（Mondini畸形）19例（29耳）。累及前庭导水管扩大91例（170耳）（75.6%）,半规管畸形30例（46耳）（20.6%）,内听道畸形35例（49耳）（21.7%）。结论：前庭导水管扩大是儿童SNHL中最常见的内耳影像学异常。患儿多为双侧重度听力损失或全聋。对于先天性内耳畸形的患儿行高分辨率CT检查非常重要。     

mri在诊断内耳畸形中的价值

目的:探讨磁共振成像(Magnetic Resonance Imaging,MRI)对不同类型的内耳畸形的诊断价值.材料与方法:收集30例经临床确诊为先天性耳聋患儿,并行MRI扫描.结果:双侧内耳畸形29例,单侧内耳畸形1例,共59耳.双侧耳蜗畸形24例;双侧大前庭导水管畸形21例;半规管畸形7例,其中2例为单侧、5例为双侧.结论:MRI可清晰显示内耳畸形.     

先天性内耳畸形影像学诊断价值

目的:探讨磁共振成像(Magnetic Resonance Imaging,MRI)及高分辨率CT(High Resolution Computerized Tomography,HRCT)对不同类型的先天性内耳畸形的诊断价值。材料与方法:收集影像学资料,回顾性分析38例患者畸形的类型及程度,通过对CT和MRI影像学资料的分析,按解剖部位对各类先天性内耳畸形进行分类,了解各类畸形的发病情况及影像学检查对各类先天性耳畸形的价值。结果:前庭导水管扩大23例;耳蜗畸形6例,其中Mondini畸形2例、Michel畸形1例、不完全分隔Ⅰ型1例、未发育1例、共同腔畸形1例;前庭畸形伴前庭导水管扩大3例;内听道畸形6例。结论:MRI及HRCT两种影像学检查方法同时应用能够充分显示先天性内耳畸形的各种改变。     

感音神经性耳聋的内耳超高分辨率CT表现

目的 探讨感音神经性耳聋患儿内耳畸形发生率及其超高分辨率CT表现。方法 回顾性分析449例(共计861耳)感音神经性耳聋患儿颞骨超高分辨率CT表现,计算内耳畸形的发生率。结果 内耳畸形249耳,发生率为28.92%(249/861)。耳蜗畸形163耳(163/861,18.93%),其中蜗轴发育不良107耳(107/861,12.43%);前庭畸形136耳(136/861,15.80%),其中前庭扩大131耳(131/861,15.21%);半规管畸形153耳(153/861,17.77%);前庭导水管扩大165耳(165/861,19.16%);内听道狭窄43耳(43/861,4.99%)。内耳单一结构畸形52耳(52/861,6.04%);内耳多结构合并畸形197耳(197/861,22.88%),其中耳蜗-前庭-半规管-前庭导水管合并畸形69耳(69/861,8.01%)。结论 前庭导水管扩大、蜗轴发育不良、前庭扩大和内听道狭窄为较常见的内耳畸形;内耳多个结构同时合并畸形较单一结构畸形常见。     

MRI对儿童感音神经性耳聋人工耳蜗植入术前的诊断价值

目的探讨磁共振成像在儿童感音神经性耳聋(SNHL)人工耳蜗植入术前的诊断价值及临床应用。方法回顾性分析80例临床诊断为SNHL拟行人工耳蜗植入的患儿MRI图像,结合内耳畸形的最新分类标准进行影像学分类诊断。结果 80例(160耳)发现中内耳畸形152耳,其中耳蜗畸形38耳,前庭畸形33耳,半规管畸形41耳,内耳道畸形40耳,前庭导水管扩大37耳,蜗神经畸形46耳。结论 MRI能对儿童感音神经性耳聋人工耳蜗植入术前提供丰富详细的解剖学信息,并进行分类诊断,对指导手术、评估预后等都具有重要的临床意义。     

大前庭导水管综合征28例诊治体会

目的:探讨大前庭导水管综合征(LVAS)的诊断、听力学表现及治疗.方法:回顾分析我科2002至2007年28例LVAS的病史、听力学及前庭功能检查、影像学检查及治疗结果.结果:28例患儿均为双耳发病,全部为感音神经性聋,听力损失中度占21.42%.重度占57.14%,极重度占21.44%.听力曲线高频下降型82%,平坦型9%,岛状听力9%.部分有进行性听力下降或突发性听力下降,2例行前庭功能检查,显示前庭功能低下.高分辨内耳CT检查,单纯前庭小管扩大者36耳,伴有大前庭及丰规管畸形12耳,伴耳蜗畸形者8耳.所有患儿均按突发性耳聋的方案治疗,8例惠儿药物治疗的同时亦进行了高压氧舱治疗.结论:大前庭导水管综合征患儿保守治疗远期效果不理想.对有残余听力的聋儿应尽早选配助听器进行听觉、语言训练,可取得较为满意的效果,而听力损失极重,助听器无法达到有效补偿者,可考虑选择电子耳蜗植入.     

听性脑干诱发反应消失听力损失患儿临床特征及内耳MR特征

  目的  探讨听性脑干诱发反应(ABR)-V波消失的双耳极重度听力损失患儿的临床特征及内耳MR特征。  方法  回顾性收集2018年7月~2021年5月先天性感音神经性听力损失双侧ABR-V波消失患儿，其中男58例，女41例，共99例190耳。所有患者均已行内耳磁共振成像评估，同时收集到了部分患儿的围产期病史:早产、高胆红素血症、出生低体质量、出生窒息史、外耳畸形、先兆流产、耳聋家族史、孕期病毒感染。  结果  在收集到有围产期病史的67例患儿中，出生时高胆红素血症的病史24例(35.8%)；出生低体质量病史12例(17.9%)，早产11例(16.4%)，先兆流产10例(14.9%)，孕期病毒感染10例(14.9%)，出生窒息史5例(7.5%)，耳聋家族史4例(6%)，外耳畸形1例(1.5%)。性别、年龄、围产期高危因素和内耳畸形无相关性(P>0.05)。在190例患耳中，畸形的耳数为43例，总体比例为22.6%，其中单发畸形17例(8.9%)，两种及两种畸形多发的为26耳(13.7%)，在43例畸形耳中，总共出现了畸形次数为81次:蜗神经发育不良有35耳，占所有耳数的18.4%，半规管发育不良20耳(10.5%)，耳蜗异常12耳(6.3%)，大前庭导水管11耳(5.8%)，前庭畸形3耳1.5%。半规管异常与蜗神经发育不良(P < 0.05)和耳蜗畸形成正相关(P < 0.01)。  结论  不同的内耳畸形类型其造成听力损失的原理可能会不同，干预的方式也会存在差别，在需要植入耳蜗的患儿中，全面评估内耳的情况，对于预后有重要指导意义      

儿童单侧先天性内耳畸形(不全分隔Ⅰ型)致反复发作性化脓性脑膜炎漏诊报告

目的探讨先天性内耳畸形(不全分隔I型)的临床特点、漏诊原因及防范措施。方法对曾漏诊的儿童单侧先天性内耳畸形(不全分隔I型)致反复发作性化脓性脑膜炎1例的临床资料进行回顾性分析。结果本例因反复发作急性化脓性脑膜炎2年余,复发2个月入院。曾多次就诊于外院儿科及神经内科,诊断为急性化脓性脑膜炎,给予抗感染及对症支持等治疗均可暂时好转。1年前就诊于北京某儿童医院,颞骨CT检查示右侧内耳畸形,纯音测听示右耳极重度感音神经性聋。2个月前无明显诱因再次因急性化脓性脑膜炎入住本市某医院神经内科,为进一步明确病因请我科医师会诊,考虑为先天性内耳畸形致脑脊液耳漏?遂转入我科,经相关检查确诊先天性内耳畸形(右,不全分隔Ⅰ型)及脑脊液耳漏等后给予手术治疗,痊愈后出院。术后随访5个月,未再发作脑膜炎。结论临床上对于单或双侧神经性耳聋伴反复发作性化脓性脑膜炎患者无论有无脑脊液漏情况,均需注意排除先天性内耳畸形。     

人工耳蜗植入术前CT评估

目的 探讨CT检查对人工耳蜗植入术前评估的价值。方法 对93例感音性耳聋患者均采用颞骨轴位高分辨率CT螺旋扫描及内耳三维重建。结果 81例先天性感音耳聋患者中检出7例13耳Mondini畸形，5例8耳大前庭水管综合症(large vestibular aqueduct syndrome，LVAS)，1例2耳内耳骨化；1例2耳内耳纤维化患者CT扫描正常，而MRI能够显示其信号明显减低，术中证实由于纤维组织阻塞，电极不能植入耳蜗底周；另12例语后聋患者中检出2例4耳慢性化脓性中耳炎，1例2耳内耳骨化。结论 人工耳蜗植入术前评估，CT检查必不可少。对手术适应证的选择以及保证手术顺利进行有重要意义。MRI水成像是必要的补充。     

河北省儿童重度感音神经性耳聋1482例临床特点分析

目的了解河北省儿童重度感音神经性耳聋(sensorineural hearing loss,SNHL)现患率以及人工耳蜗国家救助项目的开展现状,为进一步开展重度SNHL防治工作提供临床依据。方法回顾性分析河北省残疾人联合会2008—2014年,申请人工耳蜗国家救助项目的 0~14岁重度SNHL患儿临床资料。结果共收集重度SNHL患儿1482例(2964耳),其中已行人工耳蜗植入937例(63.23%)。1482例中,男女性别比为1.29︰1,女童就诊年龄明显小于男童(U=-21.285,P=0.000)。患儿数居前3位的地区依次为石家庄、邢台、邯郸。遗传因素在可疑致病因素中居首位(47.56%)。畸形分类:膜迷路畸形2056耳(69.37%),骨迷路畸形855耳(28.85%),其他单纯畸形53耳(1.79%);骨迷路畸形中,大前庭水管综合征、不完全分隔Ⅱ型畸形居多;新发现后半规管缺如4耳(0.13%)。结论本研究数据资料将有利于河北省重度SNHL预防和治疗工作的进一步开展,可帮助更多的重度听力障碍儿童重获听力,极大改善患儿生活质量。     

部分耳蜗骨化1例报告

在先天性耳聋的儿童中，约有20%存在内耳畸形。而内耳畸形中又有65％两侧均有畸形。在电子耳蜗植入手术广泛开展以一，对内耳畸形的报告也逐渐增多，我科于2002年10月，对1例重度感音性聋患儿，施行电子耳蜗植入手术时，术前．术中均发现耳蜗部分骨化。经采用前庭阶植入电极也取得了较好的疗效。现报告如下。     

先天性感音神经性耳聋HRCT内耳关键性结构定量测量及意义

目的:研究先天性感音神经性耳聋HRCT内耳关键性结构定量测量及意义。方法:选取我院在2018年1月—2019年12月期间收治的先天性感音神经性耳聋患儿100例,所有患儿全部采用颞骨HRCT扫描,对比分析患儿的听力学检查结果以及CT诊断结果。结果:100例患儿在经过听力学检查后,诊断出重度听力损失患儿54例,重度听力损失患儿28例,中度听力损失18例,患儿在经过颞骨HRCT扫描后显示出,内耳发育正常患儿56例,内耳畸形患儿44例。结论:颞骨HRCT扫描能够对先天性感音神经性耳聋患儿的内耳与中耳结构异常情况进行清晰准确地观察,能够为临床治疗方案提供有效的科学依据。     

MRI在先天性内耳畸形儿童人工耳蜗植入术前的评估价值

目的探讨MRI在内耳畸形儿童人工耳蜗植入术前的评估价值及其临床应用。材料与方法回顾性分析3岁以下56例拟行人工耳蜗植入术的先天性内耳畸形儿童的内耳MRI资料,结合内耳畸形的最新分类标准进行影像学分类诊断。结果 56例（112耳）中内耳畸形107耳,其中耳蜗畸形56耳,前庭畸形68耳,半规管畸形71耳,内淋巴管及内淋巴囊扩大37耳,内耳道发育异常50耳,蜗神经发育不良58耳。结论人工耳蜗植入术前内耳MRI检查可以准确进行内耳畸形的分类诊断,可指导手术方案、术中并发症的预防及预后判断。     

前庭导水管扩大合并内耳畸形的影像学分析

目的：探讨前庭导水管扩大（EVA）和耳蜗发育异常、前庭耳蜗发育不良等内耳畸形间的关系。方法：回顾性分析郑州大学第三附属医院2010-2012年诊断为EVA的患者30例60耳。均行MSCT及MRI检查,评估EVA患者合并的其他内耳异常。结果：选取的60耳均患有EVA,双侧EVA26例,单侧EVA4例,12例女性和18例男性。平均年龄1．8岁（6月～4．2岁）。45（80．4％）耳EVA同时合并有一个或多个内耳异常。30（53．6％）耳合并耳蜗发育不良,9（16．1％）耳合并前庭耳蜗发育不良。结论：小视野、薄层MSCT和磁共振内耳水成像相结合,可以准确的发现EVA通常合并的内耳发育畸形,尤以耳蜗发育不良最常见。     

高分辨率螺旋CT及X射线检查对多导人工耳蜗植入术前患者选择及术后效果评估的价值

背景人工电子耳蜗是用来代替病变耳蜗的一种高科技治疗手段,影像学检查可以帮助了解人工耳蜗电极的植入情况.目的探讨CT及X射线检查对人工电子耳蜗植入术前患者筛选及术后效果评估的价值.设计自身前后对照观察.单位南方医科大学附属珠江医院耳鼻咽喉科听力重建病房.对象选择1999-01/2003-06拟进行人工耳蜗植入术的重度或极重度感音性耳聋患者44例.语前耳聋32例,年龄2.5～12岁;语后耳聋12例,年龄10～42岁.方法对44例患者均采用颞骨轴位高分辨率CT螺旋扫描及内耳三维重建.患者取仰卧位,两侧对称分别做靶扫描,视野9.6 cm,基线与听眶上线平行,轴位容积扫描颞骨.扫描参数层厚1nn,螺距1.0,间距0.5 mm,扫描结束后再行层厚1 mm,间距0.1 mm内插重建.术后采用常规耳蜗轴位改良的斯氏位X射线摄影,对于怀疑有术后并发症的3例患者,行螺旋CT颞骨容积扫描.主要观察指标①术前患者内耳结构检查结果.②术后患者内耳和植入电极排列及深度检查结果.结果按意向处理分析,44例患者均进入结果分析.①术前患者内耳结构检查结果32例语前聋患者中检出1例2耳Mondini畸形Ⅰ型,2例4耳Mondini畸形Ⅱ型;12例语后聋患者中检出2例4耳慢性化脓性中耳炎,1例2耳内耳骨化,1例2耳耳硬化症,3例6耳大前庭水管综合征.②术后患者内耳和植入电极排列及深度检查结果X射线片显示,植入的耳蜗电极位于耳蜗之中,呈二维的螺旋状,位于内耳道底.3例术后行CT检查,电极自圆窗植入耳蜗底周.其中1例术后植入电极扭结并感染.结论①人工耳蜗植入患者术前应用颞骨轴位高分辨率CT螺旋扫描及内耳三维重建可以检出急慢性中耳炎、内耳骨迷路结构的严重畸形.②术后耳蜗位X射摄影片可提供电极的位置、植入的深度以及电极有无扭结或滑脱.CT及耳蜗位摄片检查相互补充,可进行术前病例选择和术后效果评估,有助于最大限度地发挥人工耳蜗改善听力的作用.     

白族、彝族非综合征性耳聋人群SLC26A4基因突变分析

目的 分析云南地区白族、彝族非综合征型耳聋人群SLC26A4基因的突变特征。方法 采集2010年1月～2016年5月昆明市儿童医院耳鼻喉科门诊散发的234例非综合征性耳聋患者(白族132例,彝族102例)外周静脉血,提取基因组DNA,应用飞行时间质谱技术对SLC26A4基因(281C→T,589G→A,IVs7-2A→G,1174A→T,1226G→A,1229C→T,IVS15+5G→A,1975G→C,2027T→A,2162C→T,2168A→G)的11个常见突变位点进行检测分析。所有患儿经过临床检查均确诊为非综合征性中度、重度以上感音神经性耳聋。结果 132例白族患者中SLC26A4基因突变12例,突变率9.09%,突变方式有纯合突变(IVs7-2A→G 4例),复合杂合突变(IVs7-2A→G/1229C→T 2例),杂合突变(IVs7-2A→G 2例,IVSl5+5G→A 2例,2027T→A 2例); 102例彝族患者中SLC26A4基因突变12例,突变率11.76%,突变方式有纯合突变(IVs7-2A→G 3例),杂合突变(IVs7-2A→G 3例,1174A→T 6例)。白族、彝族所有病例中有10例影像学诊断为大前庭导水管综合征(双侧)。结论 IVs7-2A→G突变是白族、彝族非综合征性耳聋人群中SLC26A4基因的主要突变位点,并且部分突变患者对应其颞骨CT、头颅MRI显示为前庭导水管扩大及内淋巴囊扩大,通过SLC26A4基因检测可以明确前庭导水管扩大患者的症前诊断。     

CT和MRI诊断儿童先天性耳聋的对比

目的 对比先天性耳聋患儿的宝石CT和MRI特点。方法 回顾性分析60例临床诊断的先天性耳聋患儿的宝石CT及MRI资料,将原始数据传至配套工作站,采用MIP、MRP、VR进行重建,分析两种检查的一致性。结果 CT显示耳部骨性结构具有优势,MRI显示耳部神经具有优势。2种检查对于显示乳突炎并大前庭导水管综合征、大前庭导水管综合征及耳蜗半规管畸形的一致性较好（Kappa>0.75）,显示半规管狭窄的一致性尚可（Kappa=0.485）。结论 CT、MR检查诊断儿童先天性耳聋各有优势,可优势互补,具有重要的临床应用价值。     

听力障碍患儿895例相关因素分析

目的筛查患儿听力障碍高危及其他相关因素。方法①选择1996-01/2004-12在新乡市中心医院儿科和儿童保健科就诊,并在脑干诱发电位室进行听力测试的患儿895例,男424例,女471例,年龄20h～12岁。患儿监护人知情同意。②采用脑干诱发电反应测听仪完成脑干诱发电位测试。③听力障碍程度分级标准:听力障碍分成轻度(26～40dB)、中度(41～55dB)、中重度(56～70dB)、重度(71～90dB)和极重度(>90dB)5级。④自拟听力影响相关因素调查表,主要内容包括听力障碍高危险因素及其他因素。调查于患儿进行听力测试前进行,采取询问形式完成。⑤采用百分比形式表示听力障碍发生各因素的构成比,对结果进行统计性描述。结果①听力障碍患儿895例均进入结果分析。②调查结果显示,由高危因素引起的听力障碍患儿157例中,由围产期重度窒息引起听力障碍的患儿所占比例最高(46.8%)。③其他危险因素中,由出生体质量<2.5kg的早产儿及小于胎龄儿听力障碍患儿所占比例为22.1%;耳毒性药物引起的占6.8%(61/896),均为重度和极重度听力障碍。④听力障碍儿895例中,重度和极重度占23.4%(209/896)。结论引起儿童听力障碍高危因素以围产期重度窒息为主;低出生体质量和小于胎龄儿次之;耳毒性药物引起听力障碍比例虽不大,但均为重度和极重度听力障碍;多数患儿听力障碍属轻中度。     

CT和MRI诊断儿童先天性耳聋的应用对比

目的:比较CT与MRI对先天性耳聋儿童的诊断价值。方法:将2018年12月—2019年9月我院接收的先天性耳聋儿童共150例为研究对象,均行CT与MRI检查,后传输原始数据至配套工作站中,采取MRP、MIP与VR开展重建,对两种检查一致性进行总结分析。结果:CT在检查耳部的骨性结构方面有一定优势,而MRI在检查耳部神经方面有一定优势。两类检查方式在乳突炎伴大前庭导水管综合征、耳蜗半规管畸形、大前庭导水管综合征检出方面一致性良好(Kappa>0.75),在半规管狭窄检出方面一致性中等(Kappa=0.492)。结论:CT及MRI在先天性耳聋儿童的诊断中均有一定优势,能优势互补,在临床有着重要应用价值。     

高分辨率螺旋CT及X射线检查对多导人工耳蜗植入术前患者选择及术后效果评估的价值

背景：人工电子耳蜗是用来代替病变耳蜗的一种高科技治疗手段，影像学检查可以帮助了解人工耳蜗电极的植入情况。目的：探讨CT及X射线检查对人工电子耳蜗植入术前患者筛选及术后效果评估的价值。设计：自身前后对照观察。单位：南方医科大学附属珠江医院耳鼻咽喉科听力重建病房。对象：选择1999-01／2003—06拟进行人工耳蜗植入术的重度或极重度感音性耳聋患者44例。语前耳聋32例，年龄2．5～12岁；语后耳聋12例，年龄10-42岁。方法：对44例患者均采用颞骨轴位高分辨率CT螺旋扫描及内耳三维重建。患者取仰卧位，两侧对称分别做靶扫描，视野9．6cm，基线与听眶上线平行，轴位容积扫描颞骨。扫描参数：层厚1mm，螺距1．0，间距0．5mm，扫描结束后再行层厚1min，间距0．1mm内插重建。术后采用常规耳蜗轴位改良的斯氏位X射线摄影，对于怀疑有术后并发症的3例患者，行螺旋CT颞骨容积扫描。主要观察指标：①术前患者内耳结构检查结果。②术后患者内耳和植入电极排列及深度检查结果。结果：按意向处理分析，44例患者均进入结果分析。①术前患者内耳结构检查结果：32例语前聋患者中检出1例2耳Mondini畸形Ⅰ型，2例4耳Mondini畸形Ⅱ型；12例语后聋患者中检出2例4耳慢性化脓性中耳炎，1例2耳内耳骨化，1例2耳耳硬化症，3例6耳大前庭水管综合征。②术后患者内耳和植入电极排列及深度检查结果：X射线片显示。植入的耳蜗电极位于耳蜗之中，呈二维的螺旋状，位于内耳道底。3例术后行CT检查，电极自圆窗植入耳蜗底周。其中1例术后植入电极扭结并感染。结论：①人工耳蜗植入患者术前应用颞骨轴位高分辨率CT螺旋扫描及内耳三维重建可以检出急慢性中耳炎、内耳骨迷路结构的严重畸形。②术后耳蜗位X射摄影片可提供电极的位置、植入的深度以及电极有无扭结或滑脱。CT及耳蜗位摄片检查相互补充，可进行术前病例选择和术后效果评估，有助于最大限度地发挥人工耳蜗改善听力的作用。